冷球蛋白血癥

　　(一)發病原因

　　冷球蛋白是一種遇冷沉淀，溫度升高時可溶解的蛋白質，其可分為3型。

　　Ⅰ型：為單細胞系型，即單克隆來源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四種。

　　Ⅱ型：為混合型，由兩種或多種免疫球蛋白組成，其中之一為單克隆來源。

　　Ⅲ型：為多克隆原型。

　　Ⅰ型不抗補體，通常引起大血管損傷，其機制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。

　　(二)發病機制

　　抗補體，通過激活補體系統進行免疫反應及組織損傷，主要導致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發性和特發性。前者無癥狀，僅於常規檢查中發現，後者常伴發於免疫增生性疾患，感染性疾患等。

冷球蛋白血癥早期癥狀有哪些？

　　皮膚損害最常見為出血性紫癜，多起始於下肢，逐漸擴展至股、會陰、臀部，少數擴展至上肢和口腔黏膜，一般不累及面部和軀幹部。皮疹特點為丘疹、瘀點、瘀斑、小結節，嚴重者可出現水皰、大皰、潰瘍，壞疽。自覺瘙癢或灼熱，重者可有疼痛。其次可見寒冷性蕁麻疹、雷諾現象、網狀青斑、肢端血管痙攣、發紺等。慢性者可見色素沉著。關節痛是混合型冷球蛋白血癥患者的突出癥狀，常見於手膝關節。腎損害可表現為急、慢性腎炎，甚至可導致腎功能不全或腎功能衰竭而死亡。神經系統主要表現為周圍神經病變表現為感覺異常，麻木感，運動障礙，腱反射消失等。中樞神經系統受累者少見。其他可見肝脾腫大，腹痛，心包炎及全身淋巴結腫大等。

　　根據臨床表現和血清中冷球蛋白顯著增高即可診斷本病。應註意使用皮質類固醇激素治療後，或原有伴發疾病好轉後，則不易檢出冷球蛋白。同時應排除暫時性冷球蛋白增加現象。

冷球蛋白血癥吃什麼好？

冷球蛋白血癥應該如何護理？

　　避免寒冷，註意保暖。

冷球蛋白血癥治療前的註意事項？

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　　治法：溫通經絡、活血止痛。方藥：溫經通絡湯加減。

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　　(一)治療

　　治療原發病，避免寒冷，註意保暖。各種治療方法均為暫時性對癥處理。血漿置換法：以除去免疫球蛋白或免疫復合物，迅速減少循環冷球蛋白來緩解寒冷激發的癥狀。皮質類固醇激素在控制發熱、皮損、關節痛方面有不同程度的療效。劑量應相當潑尼松30～50mg/d。免疫抑制劑：通過對分裂細胞的毒性作用，維持循環冷球蛋白水平，不使其升高。青黴胺：能使免疫球蛋白中二硫鍵裂解，從而使IgM解聚，影響免疫球蛋白的合成，但其臨床療效尚不肯定。幹擾素：可用於治療混合型冷球蛋白血癥。

　　(二)預後

　　常伴發於免疫增生性疾患，感染性疾患等。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼冷球蛋白血癥的食療和飲食又是怎麼樣的？

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冷球蛋白血癥應該做哪些檢查？

　　1.冷球蛋白測定 將病人的血清置於4℃至少12h，個別情況甚至需要1周才能將冷球蛋白沉淀下來，以便檢測。正常人<10mg/L，而本病患者常在250mg/L以上。

　　2.免疫球蛋白測定 IgM常增高，部分IgG和IgA增高。

　　3.補體測定 Ⅰ型正常，混合型者補體常下降。

　　4.血液學檢查 血沉常加快，血凝異常，血小板減少。

　　組織病理：表皮無明顯變化。真皮及皮下組織小血管內有嗜酸性無定形均一的蛋白性物質沉著，特征為纖維蛋白樣壞死和血管周圍固縮的中性多形核粒細胞浸潤。

冷球蛋白血癥容易與哪些疾病混淆？

　　本病需與下列疾病相鑒別：

　　1.冷凝集素血癥 是由於血清中高效價凝集素受冷後，小血管內發生的自身凝集現象，突出癥狀為肢端及鼻、耳處發紺現象，伴麻木感和疼痛感，並看見溶血性貧血和陣發性血紅蛋白尿。

　　2.冷纖維蛋白原血癥 其血漿中有冷凝作用的蛋白質，臨床表現為蕁麻疹，肢端麻木和出血等。可為原發或繼發於某些惡性疾病。

　　3.手足發紺癥 是由於皮膚細動脈痙攣，毛細血管和靜脈的繼發性擴張而出現的繼發性發紺，多無自發癥狀。

冷球蛋白血癥可以並發哪些疾病？

　　常伴發於免疫增生性疾患，感染性疾患等。

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參考資料

維基百科: 冷球蛋白血癥