發病自幼年開始,一般2~3歲,男孩多見,在成長期中癥狀減輕,到青春期多可緩解或停止發作。
皮損主要發生於面、手背等暴露部位,尤其是好發於易遭日光直接照射的部位,如顴突、鼻梁、額、耳殼上緣、下唇以及手背橈側等。損害初起為紅斑、丘疹,迅即發展成水皰,小如針頭,大到黃豆,往往成群,也可散發。有的水皰中央可有臍形凹陷,周圍有輕度炎性紅暈,類似牛痘,3~4天後幹燥或破潰結痂,嚴重者可有壞死、結黑痂,脫落後形成凹陷性瘢痕,甚或致殘毀畸形。一般夏季癥狀加劇,冬季緩解,日光照射可誘發或加劇,多在日曬之後1~2天發出,分批陸續出現,每次發作2~3周。皮損出現前往往先有灼痛或灼熱感,有時伴癢感,可同時伴發角、結膜炎而影響視力,也有指甲畸形、脫發者。全身癥狀即使有也較輕。
診斷時應排除下列疾病:多形性日光疹、盤狀紅斑狼瘡、紅細胞生成性原卟啉病和紅細胞生成性卟啉病。往往必須細問病史及進行卟啉等有關測定。本病好發於兒童和愈後遺有瘢痕,不同於多形性日光疹之丘皰疹型。