線狀IgA大皰性皮膚病(linear IgA bullous dermatoses，LABD)或線狀IgA皮膚病(linear IgA dematosis)由於其具有基底膜線狀IgA沉積，不伴發谷膠敏感性腸病，HLA-B8陽性僅為30%，成為與大皰性類大皰瘡和皰疹樣皮炎完全不同的獨立疾病。另一兒童慢性大皰皮病(chronic bullous disease of childhood)是一種罕見疾病，主要發生於5歲以下的兒童，並且具有同樣類型的基底膜帶均質性IgA線狀沉積，因此有人認為兩者為同一疾病的不同表現，在這裡，我們將兩病歸為一種疾病進行討論。線狀IgA大皰性皮膚病主要發生於青年，大部分為40歲左右，女性略多於男性，而兒童線狀大皰性皮膚病見於5歲以下兒童。
(一)發病原因
病因尚不清楚，目前認為和自身免疫因素有關。
(二)發病機制
由於真皮結合的基底膜線狀IgA沉積，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能確定其來源。間接免疫熒光發現循環抗基底膜帶的IgA抗體位於鹽水分離皮膚的表皮側，亦有少數研究報道抗原位於真皮側，說明本病的靶抗原可能不止一種。免疫電鏡發現，線狀IgA皮膚病的抗體的沉積方式有3種，一種是沉積於透明板，另一種是沉積於致密板及其下方，第3種是致密板的上方和下方。而兒童慢性大皰性皮膚病的IgA沉積也是位於透明板，致密板及其下方。這些發現進一步支持多種抗原參與作為成人和兒童線狀IgA沉積的靶抗原。初步研究發現抗原分子量為97kDa、285kDa和120kDa三種蛋白質。上述研究表明線狀IgA大皰性皮膚病和兒童慢性大皰性皮膚病有許多共同抗原，詳細的機制有待進一步研究。
服用某些藥物如萬古黴素，鋰制劑可引起本病的發生，停藥後病情緩解，再次使用此類藥物病情復發，藥物引起小病的機制尚不清楚，但很顯然某些藥物可能引起IgA在皮膚的沉積從而導致疾病的發生。
1.成人型 多見於中青年，損害為多形性，可呈環形或成群丘疹、水皰和大皰，對稱分佈四肢伸側表面，如肘、膝和臀部。自覺瘙癢明顯，臨床表現與皰疹樣皮炎難以鑒別，但瘙癢程度比皰疹樣皮炎輕。
2.兒童型 常見於5歲以下兒童，女孩發病率略高於男孩，最常見的特征性損害為炎癥基底上的張力性水皰，這些損害最常見於外陰和口周區域皮膚，常成叢排列，新發損害常在舊皮損的周圍出現，水皰形成“頸圈”樣的改變，患者常感瘙癢或灼癢，發病突然，形成大量張力性水皰，水皰破裂可繼發感染。黏膜損害較少見，程度輕重不一，以口腔和結膜的損害稍常見，輕癥表現為無癥狀性口腔潰瘍和糜爛，嚴重的像瘢痕性類天皰樣的結膜和口腔損害。
根據臨床表現、組織病理學改變類似皰疹樣皮炎和大皰性類天皰瘡，直接免疫熒光檢查發現皮損周圍皮膚基底膜帶有IgA線狀沉積，即可基本確立診斷。成人型和兒童型稍有差異，成人型皮損類似皰疹樣皮炎，兒童型多在學齡前發病，大皰發生於面部、口周、外陰周圍，病程有自限性，且以後發病逐漸減輕，多在青春期前緩解。
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中藥材查詢線狀IgA大皰性皮膚病西醫治療方法(一)治療
1.氨苯砜或磺胺吡啶治療本病可在24～48h產生明顯效果，對氨苯砜治療反應不能作為輔助診斷條件，因為有部分患者需與低劑量的皮質類固醇合用才能抑制水皰的形成，本病用無谷膠飲食治療無明顯效果。
2.兒童型大部為自限性，大部分在發病後2年內緩解，極偶然病人可持續到青春期，但癥狀與初發時相比較輕，治療用潑尼松，1～2mg/(kg·d)，分2～3次服用，亦可用氨苯砜2mg/(kg·d)，兩者聯合使用可提高療效。磺胺吡啶也有明顯療效。
(二)預後
病程有自限性，且以後發病逐漸減輕，多在青春期前緩解。大部分兒童在發病後2年內緩解。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼線狀IgA大皰性皮膚病的食療和飲食又是怎麼樣的？
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