皮膚發育不良

　　(一)發病原因

　　為常染色體顯性或隱性遺傳。亦可能與原發性分化缺陷以及鄰近的羊膜發育缺陷有關。

　　(二)發病機制

　　發病機制還不很清楚。可能與原發性分化缺陷以及鄰近的羊膜發育缺陷有關。

皮膚發育不良早期癥狀有哪些？

　　出生時即有界限清楚的皮膚缺損，基底粗糙，呈紅色肉芽腫，表現為一個大的厚壁大皰，其頂部很快脫落，頭皮缺損約60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈長形、三角形、星形。缺損創面愈合較慢，可反復結痂，脫落而歷時數月乃至數年。可伴有其他發育異常，如先天性截肢，多數病人伴發大皰性表皮松解癥。

　　根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

皮膚發育不良吃什麼好？

皮膚發育不良應該如何護理？

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皮膚發育不良治療前的註意事項？

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　　(一)治療

　　在嬰兒期註意護理，控制繼發感染，後期可由整形外科予以矯正。

　　(二)預後

　　缺損創面愈合較慢，可反復結痂，脫落而歷時數月乃至數年。可伴有其他發育異常，如先天性截肢，多數病人伴發大皰性表皮松解癥。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼皮膚發育不良的食療和飲食又是怎麼樣的？

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皮膚發育不良應該做哪些檢查？

　　組織病理：示再生不良，深度不一，可有表皮、真皮結構缺失，皮下組織中脂肪可部分或全部缺失。表皮長出後無附屬器是其特征。

皮膚發育不良容易與哪些疾病混淆？

　　有時可與產鉗外傷相混淆，但從其外形、部位以及清楚的穿鑿性邊緣即可診斷。表皮痣亦應鑒別。

皮膚發育不良可以並發哪些疾病？

　　可伴有其他發育異常，如先天性截肢，多數病人伴發大皰性表皮松解癥。

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參考資料

維基百科: 皮膚發育不良