1.生理性髓性多汗癥(physiologic medullary nyperhidrosis) 許多人在食入辛辣和香味食物及飲料後發生局限性出汗,以面部多見,特別是上唇和頰部單側或雙側,以及頭皮和膝部,一般在數分鐘內出現,出現部位常伴有血管擴張,好發於年輕人,炎熱氣候多發,有傢族遺傳傾向。
2.病理性髓性多汗癥(pathologic medullary hyperhidrosis) 常累及一側的耳前或耳下區域,程度不等,有3種臨床類型:①腮腺局部創傷或疾病所致;②中樞神經疾病所致:如脊髓空洞癥或腦炎;③胸交感神經幹損傷所致。髓核在3種類型中均起作用,但傳入和傳出弧有一定變異,從而產生不同的臨床表現:
(1)耳顳綜合征(auriculotemporal syndrome):亦稱Krey綜合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前區手術、創傷和囊腫等病變損傷耳顳神經之後1個月~5年內出現,飲食、咀嚼刺激唾液分泌時,耳顳神經分佈區發生局限性疼痛,血管擴張和出汗。其原因為耳大神經和腮腺同時受累,受損腮腺內再生的副交感纖維移行至神經遠端,支配耳下區域的汗腺。鼓室叢(tympanic plexus)手術破壞,可消除本病患者的味覺性出汗。
(2)鼓索綜合征(chorda tympanic syndrome):由於下頜下腺附近的周圍自主神經纖維損傷後,臨床表現類似於耳顳綜合征,發生部位在頦和下頜緣。
(3)鱷淚綜合征(crocodile tear syndrome):是一種類似於味覺性多汗癥的病變,常在面神經損傷後發生,不同之處在於患者出現味覺性流淚;起源於調節流淚和流涎的周圍自主神經通路的誤導或短路。
(4)脊髓空洞癥或腦炎所致的味覺出汗:可能由於迷走和舌咽神經的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現差異較大,有較廣泛的出汗反應。
(5)胸交感神經幹損傷後髓核多汗癥:可見於交感神經切除、肺癌、脊椎骨瘤、鎖骨下動脈瘤和甲狀腺切除的患者。由於上縱隔內的交感鏈與迷走神經鄰近,在交感神經幹損傷後,迷走神經發出膽堿能性纖維至鄰近的交感神經幹節前纖維,患者常在進食或吞咽後出現面、頸、軀幹和上肢的出汗反應。
根據臨床表現的特征性即可診斷。