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萎縮性毛周角化病介紹

  萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一組遺傳性缺陷病,主要表現為毛周角化繼以萎縮。其包括3種類型:面部萎縮性毛周角化病、蟲蝕狀皮膚萎縮和脫發性毛周角化病。也可3型間重疊。


原因

  (一)發病原因

  面部萎縮性毛周角化病和眉部瘢痕性紅斑為常染色體顯性遺傳。蟲蝕狀皮膚萎縮的病因不明,但有明顯的傢族易患傾向,可與先天性心臟阻滯或其他心臟異常、神經纖維瘤病、智力發育不全或Down綜合征伴發。

  (二)發病機制

  脫發性毛周角化病可以是X-聯隱性、顯性或常染色體顯性遺傳。已發現一個X-聯致病缺陷基因位點在Xp22.13~P22.2。


症狀

萎縮性毛周角化病早期癥狀有哪些?

  1.面部萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕性紅斑和萎縮性紅色毛周角化病,多見於青年男性,一般不出現頭皮的瘢痕性禿發。可與Noonan’s綜合征及心-面-皮膚綜合征伴發。

  (1)眉部瘢痕性紅斑(ulerythema ophryogenes):損害為持續性網狀紅斑及毛囊角化性丘疹,丘疹中央有纖細的眉毛穿過,易於折斷。典型損害隻累及眉弓的外1/3。也可累及頰、額及頭皮,消退後遺留點狀凹陷,成為萎縮性瘢痕伴永久性眉毛脫落。

  (2)萎縮性紅色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans):紅斑和毛囊性小丘疹對稱分佈於頰部,有時蔓延至額部,愈後遺留色素沉著、網狀萎縮和瘢痕。

  2.蟲蝕狀皮膚萎縮(atrophoderma vermiculata) 一般在5~12歲發病。雙側頰部和耳前區發生紅斑和針頭大小的毛囊性角栓,角栓脫落後迅速形成網狀萎縮;病變可局限或擴展至額、頦和耳前。頭皮一般不受累。典型損害為無數密集的蟲蝕狀萎縮性小凹,直徑約2mm,深約1mm,形狀不規則,對稱分佈。小凹之間有狹窄的正常的皮膚相隔,使局部呈蜂窩和篩孔狀外觀;萎縮處皮膚稍硬,有蠟樣光澤,局部顏色不均勻,可有毛細血管擴張性紅斑。在其間正常皮膚可見稀少的黑頭粉刺及粟丘疹樣損害。

  Rombo綜合征或者稱作“沙粒樣皮膚”,是指蟲蝕狀皮膚萎縮伴發多發性基底細胞癌、毛發上皮瘤、毛發稀少和特征性的手足青紫。屬常染色體顯性遺傳。需與Bazex綜合征、Rasmussen綜合征(粟丘疹、毛發上皮瘤及圓柱瘤)和多發性毛發上皮瘤鑒別。

  3.脫發性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 於嬰兒或兒童期發病。初發於鼻、頰部,為絲狀毛囊型角質栓,可伴發粟丘疹。角質栓脫落後留以萎縮性瘢痕。皮損可累及頭皮、四肢和軀幹,頭發和眉毛的瘢痕性脫落是本病的特征。可有掌蹠角化過度。可伴發異位性素質、畏光、角膜異常、耳聾、軀體和精神發育遲滯,反復感染、甲異常和氨基酸尿。

  根據臨床表現一般可做出診斷。


飲食保健

萎縮性毛周角化病吃什麼好?

護理

萎縮性毛周角化病應該如何護理?

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治療

萎縮性毛周角化病治療前的註意事項?

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  (一)治療

  無有效治療方法。可試用維A酸類藥物外用和內服。

  (二)預後

  眉部瘢痕性紅斑(ulerythema ophryogenes)損害,消退後遺留點狀凹陷,成為萎縮性瘢痕伴永久性眉毛脫落。萎縮性紅色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)愈後遺留色素沉著、網狀萎縮和瘢痕。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼萎縮性毛周角化病的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

萎縮性毛周角化病應該做哪些檢查?

  組織病理:

  1.面部萎縮性毛周角化病 毛囊上1/3角化過度,毛囊口有漏鬥狀角質栓,而使毛孔擴張,內含一至數根卷曲毳毛。

  2.蟲蝕狀皮膚萎縮 表皮有不同程度的萎縮,真皮內毛細血管擴張、血管壁水腫,血管和毛囊周圍單一核細胞浸潤。毛囊擴張、扭曲,伴栓塞和形成角質囊腫,皮脂腺稀少。

  3.脫發性毛周角化病 表皮、真皮、皮脂腺萎縮,毛囊擴大,伴角質栓。偶見表皮囊腫。


鑑別

萎縮性毛周角化病容易與哪些疾病混淆?

  但需與小棘苔蘚、毛發紅糠疹、維生素A缺乏、瘰癧性苔蘚、瘢痕性痤瘡、假性斑禿及毛發扁平苔蘚等鑒別。


並發症

萎縮性毛周角化病可以並發哪些疾病?

  蟲蝕狀皮膚萎縮,可與先天性心臟阻滯或其他心臟異常、神經纖維瘤病、智力發育不全或Down綜合征伴發。面部萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei),可與Noonan綜合征及心-面-皮膚綜合征伴發。


參考資料

維基百科: 萎縮性毛周角化病

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