炎癥后彈力纖維松解伴皮膚松弛

　　(一)發病原因

　　病因不明，可能是節肢動物叮咬的過敏反應或日光輻射所致，也可能由於銅代謝紊亂，缺乏彈性硬蛋白酶抑制物，致彈力組織易被彈性硬蛋白酶溶解破壞所致。

　　(二)發病機制

　　發病機制還不很清楚。炎癥節肢動物叮咬的過敏反應或日光輻射等，致使彈力組織易被彈性硬蛋白酶溶解破。

炎癥後彈力纖維松解伴皮膚松弛早期癥狀有哪些？

　　該病最多見於既往健康1.5～4歲兒童，多為女孩。在急性期，出現米粒大小及黃豆大小丘疹，逐漸發展至蠶豆大小的炎性斑片、蕁麻疹或鱗屑性斑塊。自覺瘙癢，有輕微脹痛感。數天後至數周後皮膚變軟、變薄、無彈性松弛萎縮、如同皺紋紙樣皮膚(程度不等)。身體任何部位均可發生，但以面部受累多見，可使患兒呈老年貌。頭皮、掌蹠常不受累。有些病例的皮損日光暴曬處皮膚上出現紅斑及斑塊，同時瘙癢加劇。新的丘疹和斑塊可能持續數月或數年，偶爾影響大部分部位。部分患者僅有輕微全身癥狀，血沉增快和酸性粒細胞增高，有1例報告有主動脈炎。

　　根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

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炎癥後彈力纖維松解伴皮膚松弛應該如何護理？

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炎癥後彈力纖維松解伴皮膚松弛治療前的註意事項？

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　　(一)治療

　　尚無有效治療方法，有人曾用糖皮質激素治療系統性的患者有效。但大部分用激素治療無效。

　　(二)預後

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藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼炎癥後彈力纖維松解伴皮膚松弛的食療和飲食又是怎麼樣的？

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炎癥後彈力纖維松解伴皮膚松弛應該做哪些檢查？

　　血沉增快和酸性粒細胞增高。

　　組織病理：在急性期表皮內有大量的中性粒細胞和少量嗜酸性粒細胞，淋巴細胞，血管周圍炎癥細胞浸潤更明顯。彈性纖維染色顯示彈性纖維斷裂或顆粒變性。在慢性期，真皮萎縮，真皮上部彈力纖維缺乏，下部變性，伴有少量單核細胞浸潤。膠原纖維變性亦可出現，尤其是在慢性期。

炎癥後彈力纖維松解伴皮膚松弛容易與哪些疾病混淆？

　　紅斑性(Jadassohn-Pellrzzari型)皮膚松弛癥有疝樣表現的柔軟與松弛的軟瘤狀扁平隆起，而該病表現為萎縮。

炎癥後彈力纖維松解伴皮膚松弛可以並發哪些疾病？

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參考資料

維基百科: 炎癥后彈力纖維松解伴皮膚松弛