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塞澤里綜合征介紹

  1938年由Sézary和Bouvrain首先報告。塞澤裡綜合征(Sézary syndrome)為一白血病性、紅皮病性低度惡性T細胞淋巴瘤。其特點為全身紅皮病,表淺淋巴結病和周圍血中存在非典型性細胞。雖然典型MF的患者可進展為塞澤裡綜合征,但通常Sézary綜合征患者,從開始就呈紅皮病表現。


原因

  (一)發病原因

  本病的確切病因尚不明,對本病的性質,大體上可歸納為3種認識:

  1.認為本病是獨立疾病,與蕈樣肉芽腫不同。Sézary本人當時即指出本病雖然在組織病理學及細胞學上與MF有很大相似之處,但本病在周圍血內具有異形細胞,因此應與蕈樣肉芽腫區別開來。有人認為是一種良性可逆性疾病,主要發生於外表健康的老年人,是由於遲發超敏反應的結果。但也可由其他疾病轉變而來,例如異位性皮炎、接觸性皮炎、藥物反應及植皮反應等。僅很少數病人轉變為惡性淋巴瘤。

  2.認為本病是可在各種惡性淋巴瘤中出現的一種綜合征。

  3.認為屬於蕈樣肉芽腫的一種亞型——紅皮癥型,因為不論在光學顯微鏡下或電鏡下,均不能區別皮膚內的Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞。

  (二)發病機制

  發病機制還不清楚。通過免疫學的研究,Sézary細胞已被證明為T細胞,可在試管內用PHA刺激後合成DNA。與羊紅細胞形成花瓣,同時可以被特異性兔抗人T細胞的抗血清殺死。因此Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞一樣,均來自T細胞。免疫表型主要為CD4 。


症狀

塞澤裡綜合征早期癥狀有哪些?

  起病緩慢,自覺奇癢。皮損早期為局限性水腫性環狀或鱗屑性紅斑,有時呈濕疹樣、神經性皮炎樣,可暫時消退,數個月或數年後漸變成紅皮病。皮膚浸潤增厚,面部略水腫,形如獅面,眼瞼可以外翻。根據我們觀察,本病的紅皮病與一般紅皮病比較,有下列不同的表現:①帶棕黃色;②消退處出現結節、魚鱗病樣或苔蘚樣損害;③皮膚幹燥,尤以兩手背,易發生皸裂;④皮膚腫脹,容易擦破。皮膚因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉著,偶或發生水皰。毛發可脫落,甲營養不良或脫落。部分患者掌、蹠角化過度。多數病例全身或局部淺表淋巴結腫大,常見於腹股溝,其次為腋下或頸部,病情緩解時可消退。晚期患者體重減輕,乏力,發熱和盜汗,肝、脾腫大,其他器官如心、腎、食管和硬腦膜等亦可受累。病程一般較長,少數患者可自行緩解。晚期患者大多因免疫功能低下而死於繼發感染。有報道本病可發展成T淋巴母細胞性或免疫母細胞性淋巴瘤,也有報道發生在成功治療Hodgkin病後。

  本病的特征為剝脫性紅皮病,奇癢,淺表淋巴結及肝,脾腫大,以及白細胞增多和血中S細胞增加(15%以上)。一般不難診斷。但有時需與其他伴紅皮病表現的疾病(如慢性淋巴細胞白血病、Hodgkin病、紅皮病型MF和成人T細胞白血病等)鑒別。慢性淋巴細胞白血病患者外周血中主要為成熟淋巴細胞,少數幼稚淋巴細胞的形態與S細胞不同。Hodgkin病患者外周血中無S細胞。

  本病需要結合臨床與病理才能確定,特別是在周圍血內能找到較多的有相對特征的Sézary細胞(一般應在10%以上),對診斷有一定的意義。在一些其他皮膚病患者的周圍血中也能找到類似細胞,對其意義尚待進一步探討。因此,不能單憑周圍血中的細胞檢查一次來確診。


飲食保健

塞澤裡綜合征吃什麼好?

 


護理

塞澤裡綜合征應該如何護理?

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治療

塞澤裡綜合征治療前的註意事項?

  (一)治療

  與MF一樣。治療方法大致有3種:①局部用藥,早期用0.02%~0.05%氮芥生理鹽水溶液;②放射治療,包括X線和β線、放射性核素以及高能電子束等,對皮損也有些效果;③全身化療,適用於晚期患者。近年來多主張采用苯丁酸氮芥(瘤可寧),對某些病例療效較好。我們的1例初期一般情況良好,僅免疫功能低下,曾采用中藥和左旋咪唑等治療,似有一定緩解的作用。化療藥物包括瘤可寧等對晚期發展階段的療效並不滿意。治療困難,平均存活期約3年。小劑量甲氨蝶呤(MTX)有效率約50%。總存活率為8年左右。有些患者對光化學療法有效。其他療法如幹擾素α、維A酸類、小量苯丁酸氮芥和潑尼松、氟達拉濱(fludarabine)和系統性化療亦可應用。

  (二)預後

  本病起病緩慢,早期患者如治療合理,可以獲得多年緩解,少數患者可自行緩解。晚期患者大多因免疫功能低下而死於繼發感染。。

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藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼塞澤裡綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

塞澤裡綜合征應該做哪些檢查?

  1.血象 白細胞一般為(15~20)×109/L,最高為238×109/L,並出現典型S細胞。S細胞>10%~15%者有診斷意義,常隨病情惡化而增加,可達80%,甚至90%以上。

  2.骨髓象 早期正常,晚期可見S細胞,我們所見病例達29%。

  3.其他 肝、腎功能,血清蛋白電泳和電解質測定一般正常。上海華山醫院皮膚科曾測所見病例的E花環試驗:Et和Ea與淋巴細胞轉化率均低於正常,說明患者細胞免疫功能低下,不僅如此,B淋巴細胞也僅為正常的50%,表明患者的體液免疫功能也降低。

  常見白細胞增多達30000/mm3。周圍血,皮膚浸潤中和淋巴結內可見深腦回狀輔助T細胞(Sézary細胞),絕對數大於1000/mm3或循環中大於10%為塞澤裡綜合征的診斷標準。

  病理檢查:真皮上部血管周圍出現不等量S細胞。S細胞也可侵入。

  表皮內,形成Pautrier微膿腫。不同於MF者為其他浸潤細胞比較單一,僅見少數巨噬細胞,罕見中性粒細胞、漿細胞或嗜酸粒細胞。晚期細胞浸潤可擴展至真皮深層或皮下組織,可轉變成高度ML。

  S細胞的直徑一般為10μm左右,胞核大,占整個細胞的80%以上,常不規則地凹陷成分葉狀,有時呈典型腦回狀或盤蛇狀,核染色質深,有的有核仁。胞漿少,呈嗜堿性,有時核周可見很多排列成圈形的一致性小空泡。空泡內含物對PAS染色呈陽性反應,耐淀粉酶,為中性黏多糖。S細胞的細胞化學、功能和免疫細胞學的特征見表3。

  免疫組化:淋巴樣細胞表達CD2 ,CD ,CD5 ,CD45RO ,CD8-和CD3O-,類似其他低度皮膚T細胞淋巴瘤,如MF。在大多數病例中,皮膚浸潤,周圍血和受累的表淺淋巴結中有TCR基因克隆重排。


鑑別

塞澤裡綜合征容易與哪些疾病混淆?

  在鑒別診斷方面,以往本病易誤診為慢性淋巴細胞白血病及紅皮癥,然而前者是來自骨髓的B淋巴細胞過度增生,骨髓中80%以上為淋巴細胞,尤其是周圍血中,其總數常超過100×109/L。須與慢性淋巴細胞性白血病、銀屑病、異位性皮炎、日光性皮炎、脂溢性皮炎、接觸性皮炎、藥疹和毛發紅糠疹鑒別。


並發症

塞澤裡綜合征可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 塞澤里綜合征

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