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佩吉特病樣網狀細胞增生癥

佩吉特病樣網狀細胞增生癥介紹

  佩吉特病樣網狀細胞增生癥,又名局限性親表皮性網狀細胞增生癥(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述瞭一種臨床上類似MF,顯然屬上皮起源的多發性皮膚損害。1939年Woringer和Kolopp報告瞭1例6歲男孩,在臂部發生單發性斑塊樣皮損。而佩吉特病樣網狀組織細胞增生癥1名,則是由Braum-Falco等根據臨床和組織學外觀而提出。

  本病為一特征性T細胞淋巴瘤,僅發生於皮膚,臨床上表現為斑塊,組織學上以非典型性表皮內T淋巴細胞單個成巢狀聚集為特點。


原因

  (一)發病原因

  病因尚不明確。

  (二)發病機制

  發病機制還不清楚。本病罕見。國外報道20例,男性多見。國內劉季和等報告1例,老年女性,皮疹累及外陰及腋部。以後又見1例局限於下肢的中年男性患者。


症狀

佩吉特病樣網狀細胞增生癥早期癥狀有哪些?

  可分為2型,組織學上二者相同,但臨床經過完全不同。

  1.Woringer-Kolopp型 為局限性亞型。呈淡紅到淡褐色單發性斑塊,主要位於四肢,如多於1個損害,則損害有侵犯掌蹠傾向。常在數月數年中,損害逐漸增大,大小可超過10cm。有些病例損害時好時犯持續多年。20%的患者發病年齡小於15歲。本病的特點為損害持續時間長,罕見發展為系統性淋巴瘤。

  2.Ketron-Goodman型 為泛發性亞型,表現為類似MF的多數淡紅色斑塊,損害發展快,常侵犯淋巴結,其生物行為呈侵襲性。

  局限性亞型應與肥大性扁平苔蘚或Bowen瘤鑒別。播散性Paget樣網狀細胞增生癥的斑塊,類似其他淋巴瘤或白血病的斑塊和結節。由於臨床上缺乏濕疹性損害,可排除MF。結合組織病理與免疫組化檢查,診斷不難。


飲食保健

佩吉特病樣網狀細胞增生癥吃什麼好?

 


護理

佩吉特病樣網狀細胞增生癥應該如何護理?

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治療

佩吉特病樣網狀細胞增生癥治療前的註意事項?

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  (一)治療

  局限性者最好用X線治療或切除。泛發性者可用PUVA聯合維A酸類或幹擾素α治療。

  (二)預後

  局限型放射治療後可長期緩解,全身型者病情進展快,多在3個月~2年內死亡。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼佩吉特病樣網狀細胞增生癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

佩吉特病樣網狀細胞增生癥應該做哪些檢查?

  組織病理:兩型均見大的非典型T細胞,呈高度親表皮性浸潤,單個或成巢狀,類似Paget病。表皮內淋巴細胞中,可見多數非典型性核絲分裂。

  免疫組化:典型損害同典型MF,表現為CD4+,CD3+,CD5+和CD8-。


鑑別

佩吉特病樣網狀細胞增生癥容易與哪些疾病混淆?

  局限性亞型,應與肥大性扁平苔蘚或Bowen瘤鑒別。播散性Paget樣網狀細胞增生癥的斑塊,類似其他淋巴瘤或白血病的斑塊和結節。由於臨床上缺乏濕疹性損害,可排除MF。


並發症

佩吉特病樣網狀細胞增生癥可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 佩吉特病樣網狀細胞增生癥

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