皮膚白血病(leukemia cutis)為血液中白細胞的惡性腫瘤,其特點為不成熟的白細胞彌漫浸潤骨髓和血液中有異常數量的不成熟的白細胞。此外,不成熟的白細胞常廣泛浸潤肝、脾、淋巴結和其他器官包括皮膚。
臨床上各型皮膚白血病的特異性損害為斑疹、丘疹、斑塊、結節、瘀斑、可觸性紫癜。而大多數皮膚白血病的組織學特點,為非典型白細胞在血管和腺體周圍致密性浸潤或彌漫性浸潤,表皮下呈無浸潤帶。皮膚白血病的診斷,依據浸潤中占多數的細胞類型,皮膚浸潤模式的識別,臨床和血液學檢查所見相互關系而定。單獨依靠白血病細胞形態學特點,不可能都作出診斷。在大多數情況下需要進行細胞化學和免疫組化檢查,才能準確判斷皮膚白血病的來源。一般將白血病分為以下2種:
1.髓細胞(顆粒細胞)白血病(myelocytic granulocytic leukemia)
2.急性髓細胞白血病(AML)約占急性髓樣白血病(acute myeloid leukamia)的50%。但白血病浸潤在AML中少見。有報告在877例患急性髓樣白血病的患者中,僅5例患AML的患者有皮膚白血病浸潤。
損害為紅色或紫色,稍高起的丘疹或結節。有些病例丘疹可融合成斑塊樣。可發生出血性損害。結節繼續增大可形成潰瘍。皮損廣泛分佈,最常受累的部位為軀幹、四肢和頸部。但亦有發生單個大結節或斑塊者。亦有報告,大皰出血性損害和疼痛性陰部潰瘍如AMT的始發損害者。約2%~4%的患者發生白血病性齒齦炎。
慢性髓細胞白血病(CML)特異性損害少見,據報告發病率為2%~8%。幼年性CML為一罕見的兒童惡性腫瘤,其特點為病程進展迅速。圓形紅色環狀斑塊和結節見於少數幼年性CML。綠色瘤或顆粒細胞肉瘤為AML或CML的罕見臨床表現。通常損害單發,偶亦可呈多發性。損害呈紅色、紅褐色或淡黃綠色結節或斑塊。
皮膚白血病的診斷,依據浸潤中占多數的細胞類型和皮膚浸潤模式的識別與臨床和血液學檢查所見相互關系而定。單獨依靠白血病細胞形態學特點,不都可能作出診斷。在大多數情況下需要進行細胞化學和免疫組化檢查,才能準確判斷皮膚白血病的來源。
1.血象 白細胞總數輕度增加,一般不超過30×109/L,晚期可明顯增加。反之,約半數患者白細胞不增加,甚至低至0.4×109/L。起病時常有不同程度的貧血,以後血紅蛋白可迅速減少。貧血屬正常紅細胞和正常血紅蛋白性。外周血中可出現幼紅細胞,也見幼稚白細胞。血小板大多減少,伴出血時間延長。血塊退縮不佳和毛細血管脆性試驗陽性。
2.骨髓象 顯著增生,主要為白血病原始細胞,可高達99%。原始白細胞數在6%以上者有診斷價值。
3.血片或骨髓塗片細胞化學染色 對鑒別不同白血病細胞有診斷價值。
4.其他 血漿白蛋白降低,慢性淋巴細胞白血病患者的血清γ球蛋白常減低,其他型白血病患者的γ球蛋白大多正常。慢性粒細胞白血病患者的22號染色體縮短(Ph染色體)。
組織病理:AML或CML真皮上部和深部見致密白血病浸潤,並常伸展到皮下組織,真表皮間通常有狹窄無浸潤帶。浸潤通常呈彌漫性,但亦見血管周圍浸潤者。AML浸潤主要由呈圓形或卵圓形水皰狀核的大髓母細胞和具有裂核的較小細胞構成。細胞用氯乙酸脂酶染色為陽性。常見不成熟的非典型性髓樣細胞和奇異性核。AML浸潤中常見核分裂象。CML浸潤細胞更多形性,主要為不同分化時期的顆粒細胞,包括不典型性髓細胞,晚幼粒細胞,中性白細胞。顆粒細胞肉瘤為由大的成熟細胞到成髓細胞混合的不成熟髓樣細胞構成,呈彌漫性、融合性在真皮和皮下組織中浸潤。
組化和免疫組化:溶菌酶和髓過氧化物酶染色在大多數AML和CML有助於鑒定成熟和不成熟的顆粒細胞。成熟顆粒細胞對氯乙酸脂酶和α-1-抗胰蛋白酶呈強陽性。CD43(1eu22)抗體為單核細胞,T細胞和顆粒細胞的標志物在大多數AML和CML中呈強陽性。大多數顆粒細胞肉瘤中,腫瘤細胞對抗髓過氧化物酶和溶菌酶呈強陽性。此外亦有不同比率的白血病細胞對Leu-M1(CD15),Leu-M5(CD11c),和抗中性粒細胞酯酶染色陽性。