該病多為早產兒及低體重兒。早產兒是指出生時胎齡達到28周至未滿37周的活嬰,低體重兒是指體重在1000~2500g。患兒在出生前皮膚已受累,往往是死胎或生後早期死亡,故其典型皮損癥狀多是在出生一段時間後出現的,並非出生時即有。該病預後良好。本病征嬰兒可全身覆蓋角質性厚的鎧甲狀鱗屑,常伴有畸形和發育不全。
其典型皮損癥狀於出生數小時或數天後逐漸出現,全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚,似有一層象塑料薄膜樣的透明膜,似鱷魚皮或呈火棉膠樣,數天後逐漸幹燥和大片脫落,可反復發作。由於周身有一層透明膜系裹著,使肢體固定於一種特殊位置,可伴有眼瞼外翻。新生嫩皮易破損,嚴重脫皮者發生感染,甚或發生敗血癥。
患兒還可出現層狀魚鱗癬、異常魚鱗癬或魚鱗癬樣紅皮病等。
根據臨床典型皮損,皮膚活檢,病理可見角化不全的角質層脫落。
參考遺傳性疾病的預防措施,重視遺傳病的咨詢工作,做好孕期各種預防保健工作。
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中藥材查詢鱷皮嬰兒綜合征西醫治療方法(一)治療
治療目的是改善皮膚幹燥狀態,保護新生嫩皮,預防並發癥,幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期。15%尿素霜、0.1%維A酸乳劑、3%水楊酸或間苯二酚 (雷鎖辛)、5%硫磺煤焦油軟膏或乳劑皮膚塗敷,口服維生素A等。
(二)預後
重型火棉膠樣胎兒常發生死胎或生後不久即死亡。部分患兒可獲得完全緩解。無嚴重並發癥者預後良好。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼鱷皮嬰兒綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?
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