(一)發病原因
細粒棘球坳的終末宿主是狗、狼、狐等,羊、鼠、馬等為中間宿主,成熟的棘球蚴在終末宿主小腸裡產卵,並隨糞便排出,被中間宿主吞吃後,經消化液作用,幼蟲脫殼而出成六鉤蚴,這些動物被終末宿主吞吃後完成棘球蚴的生命周期。多房棘球蚴的生活周期與細粒棘球蚴相似。
(二)發病機制
棘頭體被人吞食後在腸內伸出以角質倒鉤掛於小腸壁黏膜上,或吻突侵入腸壁,形成一圓柱形小竇道,淺者到黏膜下;深者穿破腸壁,引起黏膜損害,發生出血、壞死、潰瘍、穿孔。蟲體發育過程中常更換附著部位,使損傷范圍擴大,炎癥加重。加之蟲體代謝產物的影響,使患者出現消化道癥狀如腹痛、腹瀉、消瘦、貧血和血中嗜酸性粒細胞增多。由於蟲體的吻突深及腸黏膜下層、肌層,甚至漿膜層,故極易發生腸穿孔,導致局限性或彌漫性腹膜炎。小的慢性穿孔形成腹腔內炎癥性包塊,發展為腹腔內膿腫、粘連性腸梗阻,亦可損傷腸壁血管導致腸出血。
病變主要在回腸中、下段。受累腸管一般長30~200cm,重者可累及整個小腸。腸黏膜充血、水腫、肥厚,有散在的潰瘍,其數目多於蟲體。與潰瘍相對應的漿膜面上有本病特殊的白色結節突出,直徑O.2~2.5cm,圓形或橢圓形。顯微鏡下觀察,結節中央部分為凝固性壞死,外層為嗜酸性粒細胞或漿細胞為主的炎性肉芽腫。蟲體常叮咬在結節的黏膜面上,牽動蟲體時結節隨之移動。腸穿孔的部位亦位於結節中央。漿膜面上常有纖維素附著,大網膜亦常與腸粘連。腸系膜淋巴結明顯腫大,並有大量嗜酸性粒細胞浸潤。
皮下出現蠶豆甚至更大的非炎癥性結節,或柔軟的囊包,波動感,大小不一,無疼痛及壓痛,覆蓋於囊腫的皮膚色澤正常,包囊破裂,囊液被吸收,可出現皮膚紅斑、蕁麻疹樣皮疹、瘙癢,伴有發熱、腹痛、腹瀉,幾年後可鈣化或囊腫變性。多數感染者可能是無癥狀的,未被認識。隻有<2%的患者被發現,皮膚和軟組織出現癥狀。
棘球蚴病臨床表現高度多樣性並反映瞭幼蟲的位置和大小,絕大多數癥狀是因為幼蟲蟲體的機械壓力或由於皰液流出引起異種抗體。幼蟲可能是單個或多數(至少25%),感染肝(50%~70%)、肺(20%~30%)及其他部位:腎、心、骨髓、肌肉和中樞神經系統(2%)。在出現癥狀之時,棘球蚴可能已達到相當大的量,如果其破裂溢出皰液,患者可出現寒戰、蕁麻疹。
囊包活檢查到蟲體可診斷。可通過特征性的影像技術(如超聲、CT、MRI)來發現臨床上無癥狀的皮損。