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小兒豹皮綜合征介紹

  豹皮綜合征(Leopard syndrome)也稱多發性黑痣綜合征、彌漫性黑痣綜合征、心臟皮膚綜合征、神經心肌病性黑痣病、Moynahan綜合征、心臟雀斑綜合征等。為一常染色體顯性遺傳性疾病。主要特點為多發性黑痣、心電圖異常、先天性心血管異常、眼異常、生殖器異常、骨骼異常、身體發育障礙、神經性耳聾、中樞神經異常、全身斑疹近似“豹皮”色素斑。


原因

  (一)發病原因

  本征為常染色體顯性遺傳性疾病。

  (二)發病機制

  其主要特點為多發性黑痣、皮膚色素沉著是由於垂體黑色素細胞刺激素(MSH)分泌增多,刺激黑色素細胞產生過多黑色素所致。當黑素代謝過程或表皮黑素沉著出現紊亂時至多發性黑痣,發病機制尚不清楚。


症狀

小兒豹皮綜合征早期癥狀有哪些?

  本癥除多發性黑痣外,尚有心電圖異常、先天性心血管畸形、眼異常、眼距增寬、生殖系異常、骨骼異常、身體發育障礙、神經性耳聾和中樞神經系異常等。

  臨床表現

  (1)皮膚表現:全身皮膚散在黑痣,直徑2~8mm,扁平,褐色或黑褐色,面部、頸部、軀幹部較多,也可出現於四肢、手掌、腳心、頭皮、生殖器等處。

  (2)心血管異常:肺動脈狹窄,心肌病,主動脈縮窄,左房黏液瘤和心電圖出現異常P波、P-R間期延長、QRS延長、束支傳導阻滯和ST-T改變等。

  (3)骨骼系統:病變一般較輕,可出現發育障礙、眼距過寬、漏鬥胸、脊柱後凸、側彎等,下頜突出、翼狀骨、骨囊腫和纖維性骨發育不良等。

  (4)神經性耳聾:此種病變較為少見。

  (5)泌尿生殖系統 性腺發育不全、尿道下裂、卵巢缺如或發育不全、隱睪等。

  (6)眼:斜視、眼球震顫、眼瞼下垂。

  (7)神經精神系統:輕、中度智力障礙、自主神經系統紊亂、癲癇等。

  根據上述臨床表現的7個特點可予以診斷。


飲食保健

小兒豹皮綜合征吃什麼好?

護理

小兒豹皮綜合征應該如何護理?

 


治療

小兒豹皮綜合征治療前的註意事項?

  積極預防遺傳性疾病,做好遺傳病咨詢工作。

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  (一)治療

  對本病征目前尚無特殊治療,采取對癥、支持療法。

  (二)預後

  本病征預後較差。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒豹皮綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

小兒豹皮綜合征應該做哪些檢查?

  內分泌檢查可發現性腺發育不全表現,並發感染外周血象白細胞計數和中性粒細胞增高。

  做X線胸片、骨片檢查、心電圖檢查、B超檢查、腦電圖檢查。

  1.心電圖檢查 出現異常P波、P-R間期延長、QRS延長、束支傳導阻滯和ST-T異常改變等。

  2.X線檢查 做X線胸片、骨片檢查, 可發現骨骼的各種畸形和異常病變。

  3.腦電圖檢查 腦電圖可見異常波形。

  4.B超檢查 發現卵巢缺如隱睪等病變。


鑑別

小兒豹皮綜合征容易與哪些疾病混淆?

  與其他黑素障礙性疾病相鑒別。


並發症

小兒豹皮綜合征可以並發哪些疾病?

  伴有多發性畸形和神經系統功能障礙,如智力低下、癲癇等。


參考資料

維基百科: 小兒豹皮綜合征

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