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小兒血管免疫母細胞淋巴結病的圖片

小兒血管免疫母細胞淋巴結病

小兒血管免疫母細胞淋巴結病介紹

  血管免疫母細胞淋巴結病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又稱血管免疫母細胞性淋巴病伴異常蛋白綜合征,是自身免疫性疾病。本癥有多種組織器官損害。


原因

  (一)發病原因

  一般認為本癥是一種自身免疫性疾病。

  (二)發病機制

  本癥是由於T細胞調節功能缺陷,可轉化為淋巴瘤。如淋巴結、肝、脾、骨髓、皮膚及肺等,使B細胞非腫瘤性異常增生並轉化為免疫母細胞,產生過多的免疫球蛋白。病變介於良性免疫母細胞與免疫母細胞淋巴瘤之間。部分病人可能轉化為淋巴瘤。


症狀

小兒血管免疫母細胞淋巴結病早期癥狀有哪些?

  1.一般表現 70%以上有不規則或持續發熱,以高熱為多,伴多汗、貧血、關節痛、消瘦、乏力、食欲不振。

  2.淋巴結腫大 全身性或局限性淋巴結腫大為另一特征,可累及肺門及縱隔淋巴結和(或)腹腔淋巴結,偶有壓痛。

  3.皮疹 皮疹可為首發癥狀,可為紅色斑丘疹、蕁麻疹、紫癜。

  4.肝脾腫大 60%以上有輕到中度肝脾腫大。

  發熱,全身淋巴結、肝脾腫大,多克隆Ig增高,淋巴結活檢可確診,但淋巴結外組織病變不典型時不能排除此病。


飲食保健

小兒血管免疫母細胞淋巴結病吃什麼好?

護理

小兒血管免疫母細胞淋巴結病應該如何護理?

 


治療

小兒血管免疫母細胞淋巴結病治療前的註意事項?

  病因尚未明確,無系統預防措施。

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  (一)治療

  1.腎上腺皮質激素 小劑量開始,無效可加大劑量,口服或靜脈滴註。療程3~6個月。

  2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d),用3天停4天。

  3.化療 適用於對激素反應不佳或復發病例,常用藥有:長春新堿、環磷酰胺、多柔比星(阿黴素)、潑尼松和巰嘌呤及甲氨蝶呤,同時配合α2b-幹擾素。

  (二)預後

  轉化為淋巴瘤者預後不好。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒血管免疫母細胞淋巴結病的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

小兒血管免疫母細胞淋巴結病應該做哪些檢查?

  1.血象檢查 多有不同程度貧血,白細胞增加,有時呈類白血病反應,中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多。血小板可減少。1/4病例外周血可見免疫母細胞。

  2.骨髓象檢查 增生明顯活躍,免疫母細胞可占3%~46%,常有漿細胞和網狀細胞增多,嗜酸性粒細胞偏高。

  免疫母細胞:大小約為15~25µm,呈卵圓形或多角形,胞漿適量,核大呈卵圓形,略偏心位,核膜厚,染色質呈細網狀,有1個大的或2~3個小核仁近核膜,有時呈雙核或多核。蘇丹黑、非特異酯酶染色陰性,PAS部分陽性。胞膜表面有IgG Fc受體及補體受體。

  3.淋巴結病理檢查 必須多次做不同部位的淋巴結活檢,作為確診依據。特征性改變為:

  (1)以免疫母細胞為主的免疫活性細胞增生浸潤,正常淋巴結結構破壞或消失。

  (2)小血管顯著增生,以皮質旁區最顯著。

  (3)嗜酸性無定型物質沉著於浸潤細胞間。

  4.免疫學檢查 多數呈克隆Ig增高,部分為單株(IgG或IgM)增高,血清中可有κ和λ輕鏈。抗人球蛋白試驗陽性。CH50降低,γ球蛋白少數減低。

  5.血液生化檢查 血沉增快,堿性磷酸酶和LDH活性增高。

  6.X線檢查 可有肺部浸潤及胸腔積液。

  7.B超 腹部B超可見肝、脾腫大。


鑑別

小兒血管免疫母細胞淋巴結病容易與哪些疾病混淆?

  需與淋巴瘤、傳染性單核細胞增多癥、白血病、系統性紅斑狼瘡等鑒別。


並發症

小兒血管免疫母細胞淋巴結病可以並發哪些疾病?

  可致貧血,部分病人發展為淋巴瘤。


參考資料

維基百科: 小兒血管免疫母細胞淋巴結病

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