(一)發病原因
嗜鉻細胞瘤位於腎上腺者占80%～90%，且多為一側性;腎上腺外的瘤主要位於腹膜外、腹主動脈旁(占10%～15%)，少數位於腎門、肝門、膀胱、直腸後等特殊部位。多良性，惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣，散發型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。傢族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關。有報道在多發性內分泌腺瘤病(MEN-2A，MEN-2B)中的嗜鉻細胞瘤有1號染色體短臂的缺失，也有人發現以上兩者均有10號染色體REI原癌基因的種系(germ-line)突變，MEN2A表現為RET10號外顯子的突變，此突變可以編碼細胞外蛋白質配體結合區域的半胱氨酸殘基，從而影響細胞表面的酪氨酸激酶受體，而MEN-2B則有10號染色體RETB原癌基因突變，該突變影響細胞內蛋白質結合區域的酪氨酸激酶催化部位。酪氨酸激酶與細胞生長和變異的調節有關。從而導致易感人群發病。von Hippel-Lindau綜合征中的嗜鉻細胞瘤，基因損害存在於3p25～26的VHL基因(又稱腫瘤抑制基因)，突變多種多樣，3個外顯子(1，2，3號外顯子)均可發生突變，可表現為無義突變、錯義突變、移碼突變或缺失突變等，嗜鉻細胞瘤與其錯義突變有關;當基因發生突變時，細胞生長失去控制而形成腫瘤。VHL基因生殖細胞系突變決定VHL傢族的腫瘤易感素質及發病情況，而VHL基因的體細胞系突變則與所發生的腫瘤的惡性傾向有關。在多發性神經纖維瘤(Ⅰ型和Ⅱ型)中，嗜鉻細胞瘤隻與Ⅰ型有關，其基本的基因損害為17號染色體的RFl基因的失活性突變。此基因也是一個腫瘤抑制基因，其失去表達後，可導致嗜鉻細胞瘤及其他腫瘤的發生。
(二)發病機制
1.病理學 嗜鉻細胞瘤來源於交感神經系統的嗜鉻組織，分為散發型和傢族型兩大類。散發型嗜鉻細胞瘤常為單個，80%～85%的腫瘤位於腎上腺內，右側略多於左側，少部分腫瘤位於腎上腺以外的嗜鉻組織。傢族型嗜鉻細胞瘤常為多發性，也多位於腎上腺內，可累及雙側腎上腺，腎上腺外少見。在兒童患者中，腎上腺外和雙側腎上腺的嗜鉻細胞瘤的發病率較高。腎上腺內的嗜鉻細胞瘤直徑常小於10cm。多為3～5cm，平均重量10g左右，大的腫瘤偶爾可超過1000g。腫瘤多為圓形或橢圓形，極少數為啞鈴型;瘤體切面為灰色或棕褐色，或雜色相間，常有出血、壞死，囊性變或鈣化，光鏡下可見腫瘤由較大的，多角形的嗜鉻細胞組成，在電子顯微鏡下可見細胞核周圍有密集的富含腎上腺素和去甲腎上腺素的嗜鉻顆粒。惡性嗜鉻細胞瘤的直徑較良性腫瘤大，在形態學上二者無明顯差異，惡性者可有包膜的浸潤，血管內可有瘤栓形成，但單憑顯微鏡所見很難鑒別，主要是觀察其有無局部浸潤和遠處轉移。轉移的主要部位常為肝臟，骨骼，淋巴結和肺部。傢族性嗜鉻細胞瘤常為雙側多小結，多中心性病變，其惡性的發生率和復發率較散發型嗜鉻細胞瘤高。
腎上腺外嗜鉻細胞瘤(或稱副神經節瘤)占散發型嗜鉻細胞瘤的15%～20%，腎上腺外的腫瘤直徑常小於5cm，重量在20～40g之間。腫瘤可在交感神經節內或節外，與腎上腺外嗜鉻組織的解剖分佈一致;大部分在腹部，可位於腹膜後腹主動脈前、左右腰椎旁間隙、腸系膜下動脈開口處、主動脈旁的嗜鉻體(Zuckerkandl器)，還可見於頸動脈體、頸靜脈竇、腎上極、腎門、肝門、肝及下腔靜脈之間、腹腔神經叢、近胰頭處、髂窩或近髂窩血管處、卵巢內、膀胱內、直腸後等處;胸部的腫瘤常位於縱隔後交感神經幹上，也可位於心包或心臟;馬尾及其他部位的腫瘤罕見。約20%腎上腺外嗜鉻細胞瘤是多發的。腎上腺外嗜鉻細胞瘤惡性的發生率較大，表現為腫瘤切除後的復發和遠處轉移。腎上腺外嗜鉻細胞瘤有多發、多病灶特點，要註意仔細查找，以防遺漏。
和其他內分泌腺腫瘤一樣，腎上腺髓質腫瘤的病理診斷不能單靠形態表現，除激素測定和臨床表現外，必須重視腫瘤細胞的生物學行為(激素合成、分泌和浸潤能力)的評價。
在激素合成和分泌能力方面，用免疫組化方法可從瘤細胞中鑒定出如下激素：腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺、血清素、乙酰膽堿、腦啡肽、CGRP、CRH、VIP、PACAP、ANP、AM、SS、神經肽Y、P物質、甘丙素等。一般腎上腺髓質的嗜鉻細胞瘤的多激素分泌特點較腎上腺外者明顯。
在遺傳方面，散發性嗜鉻細胞瘤的遺傳標志不明，而傢族性者(如MEN 2A型)多有明顯的基因缺陷。最近的研究顯示，嗜鉻細胞瘤與副神經節瘤具有共同的染色體缺陷，用基因組比較雜交法發現兩者的拷貝數變化很相似，兩種腫瘤都存在1 cen-p3l(82%)及11q22-25(41%)等的丟失及其他改變。在組織病理形態學方面，單純的細胞形態提供的診斷依據，特別是鑒別良惡性的依據是有限的，必須用免疫組織化學來協助鑒別。腫瘤細胞呈鉻粒素、Leu7、S-100蛋白陽性反應僅說明其為神經外胚胎層來源，不能鑒別其良惡性。有時在細胞的生長、浸潤行為模棱兩可、確診有困難時，可借助流式細胞儀診斷。如仍困難，則需依賴於臨床的長期追蹤觀察。
本病的一般組織病理學診斷原則和方法可參照全美病理醫師學院癌癥委員會公佈的診斷草案進行。
腎上腺髓質增生主要指嗜鉻細胞的數目增多，按腎上腺髓質/皮質厚度比值計，如>1∶10認為可能有髓質增生。腎上腺髓質增生可為單純性或伴有MEN-Ⅱ.單純性腎上腺髓質增生大部分表現為雙側腎上腺髓質增生，少數為單側增生。有報道維生素D3通過其促進有絲分裂的作用而使腎上腺髓質嗜鉻細胞數量增加。另外，21-羥化酶缺陷者除有腎上腺皮質增生外，同時有腎上腺髓質功能減退和髓質增生。腎上腺髓質增生的臨床表現與嗜鉻細胞瘤相似，有陣發性高血壓和發作性高血壓危象，血、尿兒茶酚胺及其代謝產物水平均可增高，但B超、CT及MRI不能發現腎上腺腫塊，131Ⅰ-MIBG可以表現為雙側或一側(增生側)腎上腺髓質攝取MIBG的量增多，確診依靠病理學檢查，病理改變為多發性結節性增生或彌漫性增生。手術治療後血壓可恢復正常。
一些免疫組化指標可用來判斷腫瘤細胞的生物學行為。例如，單克隆抗體MIBl陽性細胞率在良惡性嗜鉻細胞瘤中的差別很大，腎上腺的良性腫瘤細胞的MIBl陽性率低(0.81%)、惡性時高(3.30%);在腎上腺外，這種差別更明顯(0.44%vs5.1%)，故當MIB陽性細胞率>2%時，要高度疑為惡性嗜鉻細胞瘤。
2.生化改變
(1)兒茶酚胺的合成、儲存和釋放：在嗜鉻細胞瘤瘤細胞內的兒茶酚胺的合成和釋放與正常腎上腺髓質中的嗜鉻細胞不同，但嗜鉻細胞瘤細胞中的嗜鉻顆粒在形態和生理功能上與正常腎上腺髓質內的嗜鉻顆粒完全一致。嗜鉻顆粒內富含腎上腺素和去甲腎上腺素，但二者比例在不同的嗜鉻顆粒內並不相同，由於腎上腺素(E)合成時必須有高濃度的糖皮質激素存在，故除腎上腺內及主動脈旁的嗜鉻體內的腫瘤細胞產生較多的腎上腺素外，其他部位的腫瘤細胞一般僅能合成去甲腎上腺素(NE)，此一特點對腫瘤的定位診斷有一定的幫助。可能是由於酪氨酸羥化酶的反饋抑制受到損害，兒茶酚胺的合成調節有所改變，腫瘤細胞合成兒茶酚胺的水平或多或少地要較正常的嗜鉻細胞高。而且嗜鉻細胞瘤不像正常的。腎上腺髓質一樣受神經支配，兒茶酚胺的釋放與神經沖動不一致，腫瘤的血流變化、直接加壓、化學和藥物刺激、血管緊張素-2的增加等均可引起腫瘤細胞組織中的兒茶酚胺釋放，但其機制並不十分清楚。
(2)兒茶酚胺的排泄：不同於正常腎上腺髓質中的嗜鉻顆粒(約85%為腎上腺素)，大部分嗜鉻細胞瘤中的嗜鉻顆粒所含的NE較腎上腺素多，因此大部分病人尿中以去甲腎上腺素占優勢。偶可全部是腎上腺素，從而臨床上表現為β受體興奮為主的癥群如心動過速和高代謝狀態，然而除非分別測定尿中的腎上腺素和去甲腎上腺素，大部分病人不可能從臨床特征上來推斷所排泄兒茶酚胺的種類。因其臨床表現不典型，分泌、排泄腎上腺素的嗜鉻細胞瘤診斷較為困難。腫瘤細胞僅合成和分泌腎上腺素(E)的機制未明。苯乙醇胺-N-甲基轉移酶(PNMT)是催化NE轉換為E的惟一限速酶，此類腫瘤細胞表達PNMT量大，與其他類型的嗜鉻細胞瘤比較，PNMT僅在分泌E的腫瘤細胞中表達，並與17α-羥化酶及其受體蛋白一同表達。這提示，控制腎上腺素生成量的PNMT在腎上腺素分泌性嗜鉻細胞瘤細胞呈過度表達，而過度表達的原因是皮質醇和Egr-1含量豐富。
傢族型嗜鉻細胞瘤患者腫瘤細胞內含有大量的兒茶酚胺，但血中和尿中的兒茶酚胺和兒茶酚胺代謝產物水平增加很少，特別是在多發性內分泌腺瘤綜合征時，血漿中和尿中的腎上腺素增多僅僅是生化上的改變，一般不引起臨床癥狀，其機制尚不清楚，此時診斷往往非常困難。
腎上腺外嗜鉻細胞瘤除Zuckerkandl器的嗜鉻細胞瘤外典型的僅分泌去甲。腎上腺素，但有報道胸腔內的嗜鉻細胞瘤也可產生腎上腺素。在嗜鉻細胞瘤早期，多巴胺和多巴胺代謝產物如高香草酸(HVA)的排泄常正常，如果尿液中多巴胺和HVA的排泄增加，多提示惡性的可能性較大。
(3)腫瘤大小與兒茶酚胺水平：腫瘤的大小與遊離的兒茶酚胺轉化為兒茶酚胺代謝產物的比例有關。小的嗜鉻細胞瘤，腫瘤內的兒茶酚胺的濃度低，但其排出多，故尿中VMA與CA的比例低;反之大的嗜鉻細胞瘤，腫瘤內兒茶酚胺濃度高，但排出少，尿中VMA與兒茶酚胺的比例高。因為小腫瘤排出率高，因此分泌未代謝的兒茶酚胺，具有生物學活性並可產生臨床表現，這類腫瘤往往在很小時即可診斷。相反，對於能儲存較多的兒茶酚胺的腫瘤，在腫瘤內兒茶酚胺即可轉化為其代謝產物，分泌有生物活性的兒茶酚胺少，因此在出現臨床癥狀之前，腫瘤就已經較大。瞭解CA的合成及代謝過程將幫助我們對CA的生化來源，物質組成及代謝產物有明確的認識。其CA的合成代謝途徑。
CA在體內是通過刺激受體而發揮作用的，其相關的腎上腺素能受體分為α、β及DA受體(DAC)，各自又分為α1α2、β1β2及DAC1 DAC2受體。各種受體受刺激時的生理反應。
(4)腫瘤產生的其他物質：嗜鉻細胞瘤除能合成腎上腺素和NE外，也能合成或分泌一些肽類物質，並且這些肽類在循環中的水平也可增高，其中包括促腎上腺皮質激素(ACTH)、促腎上腺皮質激素釋放激素(CRH)、生長激素釋放激素(GHRH)、降鈣素基因相關肽(CGRP)、甲狀旁腺素相關肽(PTHrP)、心鈉素(ANP)、舒血管腸肽(VIP)、神經肽Y物質(NPY)、生長抑素、紅細胞生成素及腎上腺髓質素(AM)、α-MSH等，這些肽類激素合成和分泌增多的機制不明，似乎不是由於神經刺激所致，可能與嗜鉻顆粒分泌通道的反射性活動增加有關。這些肽類激素對臨床表現有何影響也不十分清楚，但有些肽類可以引起特殊的內分泌綜合征，如FTHrP分泌可引起繼發性的高鈣血癥，紅細胞生成素分泌增多導致繼發性紅細胞增多癥。
3.傢族型嗜鉻細胞瘤及其相關疾病
(1)多發性內分泌腺瘤綜合征：在多發性內分泌腺瘤Ⅰ型(MEN-1，Wermer綜合征)中，嗜鉻細胞瘤不常見。多發性內分泌腺瘤Ⅱ型(MEN-2A，Sipple綜合征)則包括嗜鉻細胞瘤、甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺瘤;約40%～50%的MEN-2A個體可發生嗜鉻細胞瘤，其來源於腎上腺髓質增生，常為多發性，雙側性的，腫瘤周圍可有增生改變[彌漫性和(或)結節性增生]，腎上腺外嗜鉻細胞瘤罕見;腫瘤分泌的激素主要是腎上腺素，故早期臨床癥狀可不典型，僅有血液或尿生化的改變。多發性內分泌腺瘤Ⅲ型(MEN-2B)由神經節神經瘤表現型(類馬凡體型，多發性黏膜神經瘤)、甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細胞瘤組成，嗜鉻細胞瘤的發病率為40%～50%。
(2)von Hippel-Lindau綜合征(VHL綜合征)：von Hippel-Lindau綜合征是一種常染色體顯性遺傳病，由視網膜血管瘤、中樞神經血管網狀細胞瘤、腎癌、腎臟和胰腺囊腫及多發囊腺瘤組成。嗜鉻細胞瘤的發生率占10%～20%，常為多發性的，在不同傢族中嗜鉻細胞瘤的發病率不同，在某些傢族中可高達90%。且其發生往往較早。
本綜合征的病因和發病機制已基本查清，染色體3p25區含有腫瘤抑制基因(tumol supprssor gene，TSG)，由於TSG的突變或缺失可導致血管性腫瘤(良性)、囊腫(肝、腎、胰腺等)和囊腺瘤的形成。約70%的病人可伴有腎透明細胞癌，嗜鉻細胞瘤的外顯率差別很大。但近年來有較多報道指出，本征易合並內淋巴囊腫瘤(endolymphtic sac tumors)是耳鳴和耳聾的重要病因之一。在臨床上，遇到傢族性視網膜、腦組織的血管細胞瘤或多發性胰腺囊腫時要想到VHL綜合征可能，但單憑附睪或腎囊腫不能診斷為VHL。對無傢族史者，必須在具備兩個或兩個以上的視網膜和(或)腦組織血管網狀細胞瘤時，或在具備一個血管網狀細胞瘤伴一個內臟腫瘤時，才可作出VHL的臨床診斷。確診有賴於TSG基因突變的分子生物學檢查或證明有3p 25區的缺失存在。凡傢族成員都必須作DNA或3P 25區缺失的篩查試驗，陽性攜帶者必須接受嚴密的追蹤觀察。
TSG基因(又稱VHL基因)含3個外顯子，編碼兩種mRNA，約20%的病人用Southerm分析可查出有生殖系突變(累及所有細胞)，27%有無義突變或移碼(frameshift)突變，VHL傢族成員中陽性檢出率約80%，傢族中患嗜鉻細胞瘤者(VHL2型)約占7%～20%，多數VHL 2型傢族中的VHL，基因為無義突變，而VHL 1型傢族(不患嗜鉻細胞瘤)的VHL基因為完全缺乏或部分缺乏(因終止密碼子提前出現所致)。VHL的臨床不均一性來源於基因缺陷和外顯率的不均一性，有時，還與腫瘤細胞存在嵌合染色體有關。
腎上腺髓質和交感神經系統共同起源於胚胎期的交感神經元細胞，經分化演變而成為交感神經節細胞及嗜鉻細胞，這些細胞的異常分化而形成神經細胞瘤、神經節瘤及PHEO。其分化及演變過程。
(3)多發性神經纖維瘤和其他相關疾病：多發性神經纖維瘤有兩種亞型(Ⅰ型和Ⅱ型)，嗜鉻細胞瘤隻與Ⅰ型有關，其發病率在多發性神經纖維瘤的人群中高低不一，1%～50%。在Carney復合征中.常表現為有功能性的腎上腺外的副神經節瘤。另外在Sturge-Weber綜合征中也常伴有嗜鉻細胞瘤。
Yokoyma等用甲氧氯普胺(胃復安)試驗作為可疑患者的激發試驗，用於鑒別腎上腺腫塊的性質。7例嗜鉻細胞瘤病人中，3例陽性，3例陰性，1例假陰性，其敏感性和特異性與24h尿兒茶酚胺測定和MIBG相似，而特異性均為100%，陰性結果並非試驗不敏感，而是疾病本身具有不均一的生物學特征所致。曾認為甲氧氯普胺(胃復安)可促進AVP(ADH)分泌，但Coiro等用20mg甲氧氯普胺(胃復安)1次靜脈註射，未發現血漿AVP有任何變化。Hsu等發現，嗜鉻細胞瘤(6/7)呈陽性反應，除血壓升高外，同時觀察試驗前後的血漿和尿兒茶酚胺變化更有診斷意義，但試驗前應停用幹擾CA分泌的藥物。
嗜鉻細胞瘤約占高血壓病因的0.5～1%。90%以上的患者可經手術治愈。因為本病發作時有引起急癥意外的危險，加之尚有一部分為惡性嗜鉻細胞瘤，故應及早診治。但由於患者常呈間歇性發作，給某些實驗及檢查帶來一定困難，所以，在檢查方法的選擇上應綜合考慮。
1.實驗室檢查 一般實驗室檢查無特異性。耐糖量下降，基礎代謝增高而血甭蛋白結合碘政治傢有參考意義。通常將血、尿兒茶酚胺及代謝產物的測定作為特異性檢查。
腎上腺素和去甲腎上腺素在代謝過程中先降解為變腎上腺素類，最終降解為3-甲氨基4-羥扁桃酸(VMA)。因此實驗室中將測定尿中變腎上腺素類及VMA做為功能性嗜鉻細胞瘤的診斷指標。但變腎上腺腺類及VMA可受到某些藥物，如單胺?/a>化酶抑制劑、氯丙嗪、鋰制劑等，以及食物，如咖啡、香蕉等的幹擾，使測定結果受到影響。尿液悼念是滯完全及是否在發作期，都可影響測定結果。這些因素應給予足夠的重視。
尿兒茶酚胺測定較為敏感可靠，但技術要求較高。據認為它是反映短期內兒茶酚胺分泌最敏感的指標。對分泌腎上腺素占優勢者診斷價值更高。
近年來，應用敏感及特異放射酶分析法，開展瞭血去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺的單獨測定，雖然實驗條件要註高、價格較昂貴，但確切目前診斷嗜鉻細胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此檢查可以發現血壓正常的嗜鉻細胞瘤。
近幾年，Kuchel等發現，兒茶酚胺的三個組成部分，去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺在血循環中以兩種方式存在，即遊離狀態與結合狀態。周圍血循環中80%的去甲腎上腺素和腎上腺素處於結合狀態，而幾乎100%的多巴胺處於結合狀態。以往實驗室測定的都是遊離狀態的兒茶酚胺。測定結合狀態兒茶酚胺後發現。
2.藥理試驗 藥理試驗特異性不強，有一定的假陰性、假陽性及副作用。但對臨床可疑而兒茶酚胺測定未發現異常者應用藥物試驗具有一定的診斷意義。
藥理試驗有兩大類，即阻滯α腎上腺素能受體阻滯劑，如芐胺唑啉(phentolamine,regitine)，用於持續性高血壓病人或陣發性高血壓病人發作。如果血壓是由於去甲腎上腺素和腎上腺素分泌過多所致。則靜脈註射芐胺唑啉後2分鐘內血壓迅速下降。收縮壓下降大於4.65kPa(35mmHg)，舒張壓下降大於3.3kPa(25mmHg)，並維持3～5分鐘以上為陽性。試驗前應停用鎮靜劑和降血壓藥1周，以免影響測定的準確性。
有報道可采用可樂寧(clonidine)進行抑制試驗。口服可樂寧後，非嗜鉻細胞瘤高血壓患者的血兒茶酚胺被抑制而下降;而嗜鉻細胞瘤病人的腫瘤自主性兒茶酚胺的分泌釋放不能被抑制，故血兒茶酚胺水平無改變。
激發試驗是應用組織胺等對陣發性高血壓患者在無發作、血壓不高時進行誘導激發。靜脈註射組織胺後2分鐘，收縮壓升高大於6.65kPa(50mmHg)，舒張壓升高大於3.99kPa(30mmHg)，即為陽性。正常人及原發性高血壓患者，註藥後血壓可下降，同時有面部潮紅、頭痛、惡心等。本試驗有一定危險，試驗時應備好芐胺唑啉等。本試驗有一定危險，試驗時應備好芐胺唑啉等，以便血壓過高時用。對有心肌梗塞、腦溢血、心衰病史者，禁作此試驗。
胰島血糖素(glucagon)可興奮腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤釋放兒茶酚胺，引起高血壓，而對正常人及原發性高血壓病人無此反應。它的副作用遠較組織胺小，較為安全。
3.定位診斷 B型超聲和CT掃描對嗜鉻細胞瘤的診斷準確率高，而且無創傷，有條件應作為首選檢查方法。1.5cm以上的腫瘤經CT掃描可準確定位，小於1cm者困難些，需結合其他檢查綜合分析。CT掃描除能對腫瘤進行定位和測量大小外，還可根據腫瘤邊界等情況，判斷其有否浸潤、轉移等，以利選取合適的治療方法。
腔靜脈分段取血定位檢查，對嗜鉻細胞瘤定位，尤其對體積小的腫瘤、異位腫瘤或其他檢查未能定位的腫瘤，有較高的價值，可給CT掃描提供一定的參考。
近年來開展的131I-間位碘芐胍(131I-MIBG)造影，對嗜鉻細胞瘤的診斷及定位提供瞭重要方法。其原理是MIBG在化學結構上類似去甲腎上腺素，能被腎上腺髓質和嗜鉻細胞瘤攝取。故對嗜鉻細胞瘤檢查有特異性，能鑒別腎上腺或腎上腺以外其他部位的腫瘤是否為嗜鉻細胞瘤。具有安全、特異和準確率高的優點。
本病的臨床表現個體差異甚大：從無癥狀和體征至突然發生惡性高血壓、心衰或腦出血等。PHEO呈“約10%規則”，即大約10%在腎上腺外，10%呈惡性，10%為傢族性，10%出現於兒童，10%瘤體在雙側，10%為多發性。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關，即所謂“6H表現”：hypertension(高血壓)，headache(頭痛)，heart consciousness(心悸)，hypermetabolism(高代謝狀態)，hyperglycemia(高血糖)，hyperhidrosis(多汗)。其常見癥狀和體征如下：
1.心血管系統
(1)高血壓：為本癥的主要和特征性表現，可呈間歇性或持續性發作。典型的陣發性發作常表現為血壓突然升高，可達200～300/130～180mmHg，伴劇烈頭痛，全身大汗淋漓、心悸、心動過速、心律失常，心前區和上腹部緊迫感、疼痛感、焦慮、恐懼或有瀕死感、皮膚蒼白、惡心、嘔吐、腹痛或胸痛、視力模糊、復視，嚴重者可致急性左心衰竭或心腦血管意外。發作終止後，可出現面部及全身皮膚潮紅、發熱、流涎、瞳孔縮小等迷走神經興奮癥狀和尿量增多。陣發性發作可由情緒激動、體位改變、創傷、灌腸、大小便、腹部觸診、術前麻醉或某些藥物(如組胺、胍乙啶、胰高糖素、多巴胺拮抗劑、安非他命、兒茶酚胺再攝取阻斷劑和單胺氧化酶抑制劑等)促發。發作持續時間不一，短至數秒或長至數小時以上。發作頻率不一，多者1天數次，少者數月1次。隨病程進展發作漸頻漸長，一般對常用的降壓藥效果不佳，但對α-腎上腺能受體拮抗劑、鈣通道阻滯劑有效。若高血壓同時伴上述交感神經過度興奮、高代謝、頭痛、焦慮、煩躁、直立性低血壓或血壓波動大，尤其發生於兒童或青年時，應高度懷疑為本病。少數患者(多為兒童或青年)可表現為病情發展迅速，呈急進性惡性高血壓，舒張壓可高於130mmHg，眼底損害嚴重，短期內可出現視神經萎縮以及失明，可發生氮質血癥、心衰或高血壓腦病。
(2)低血壓、休克：本病也可發生低血壓或體位性低血壓，甚至休克或高血壓和低血壓交替出現。
(3)心臟：大量兒茶酚胺可致兒茶酚胺性心臟病，可出現心律失常如期前收縮、陣發性心動過速、心室顫動。部分病例可致心肌退行性變、壞死、炎性改變等心肌損害，而發生心衰。長期、持續的高血壓可致左心室肥厚、心臟擴大和心力衰竭。
2.代謝紊亂 高濃度的腎上腺素作用於中樞神經系統，尤其是交感神經系統而使耗氧量增加，基礎代謝率增高可致發熱、消瘦。肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而使糖耐量減退，肝糖異生增加。血糖升高及出現尿糖。大量兒茶酚胺又可加速脂肪分解，使血遊離脂肪酸增高而致血脂異常。大量兒茶酚胺也可促使血鉀進入細胞內及。腎素和醛固酮分泌增加，排鉀過多，少數可出現低鉀血癥。也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關肽(PTHrP)而致高鈣血癥。
3.其他表現 過多的兒茶酚胺使腸蠕動及張力減弱，故可致便秘、腸擴張、胃腸壁內血管發生增殖性或閉塞性動脈內膜炎，致腸壞死、出血或穿孔;膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增強，可致膽汁瀦留、膽結石。病情嚴重而病程長者可致腎衰竭。膀胱內嗜鉻細胞瘤患者排尿時，可誘發血壓升高。在大量腎上腺素作用下血細胞發生重新分佈，使外周血中白細胞增多，有時紅細胞也可增多。此外，本病可為Ⅱ、Ⅲ型多發性內分泌腺瘤綜合征(MEN)的一部分，可伴發甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺腺瘤或增生、腎上腺腺瘤或增生。
1.定性診斷 嗜鉻細胞瘤的診斷是建立在血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定的基礎上的。但因為嗜鉻細胞瘤在高血壓患者中的發病率並不高，不可能對每一位高血壓患者均進行篩查，而且有些嗜鉻細胞瘤患者沒有高血壓。如有以下情況則應進行診斷性檢查：有類似嗜鉻細胞瘤的典型的發作性癥狀，而且伴有高血壓;高血壓對常規降壓藥反應不好;惡性高血壓或急進性高血壓(視網膜滲出性改變或伴有視盤水腫);服用降壓藥引起高血壓發作，尤其是在應用β受體阻滯劑後;在運動、手術誘導麻醉、插管、牽拉腹部臟器、分娩或應用造影劑時引起發作性高血壓;傢族成員有嗜鉻細胞瘤或有傢族性MEN;血壓變化很大(如高血壓-低血壓交替);自發性的體位性低血壓;影像學檢查發現腎上腺意外瘤。
2.定位診斷 利用各種影像學檢查可協助對嗜鉻細胞瘤進行定位，來指導治療。
(1)B超：具有價格便宜、簡便易行的優點。可以檢出腎上腺內直徑>2cm的腫瘤，一般瘤體有包膜，邊緣回聲增強，內部為低回聲均質。如腫瘤較大，生長快時內部有出血、壞死或囊性變，超聲表現為無回聲區。但B超對於過小或是腎上腺外一些特殊部位的腫瘤(如頸部、胸腔內等)不能顯示。
(2)CT：是目前首選的定位檢查手段。嗜鉻細胞瘤在CT上多表現為類圓形腫塊，密度不均勻，出血區或鈣化灶呈高密度，增強掃描時腫瘤實質明顯強化，而壞死區無或略有強化。CT診斷腎上腺內嗜鉻細胞瘤的敏感性達到93%～100%，但特異性不高，隻有70%。對於腎上腺外嗜鉻細胞瘤，如腹腔內小而分散的腫瘤不易與腸腔的斷面相區分，因此有可能漏診。
(3)MRI：在MRI的T1加權像實性腫瘤強度類似肝實質，T2加權像信號較高。壞死、囊變區在T1像呈低信號，在T2像為高信號。MRI診斷嗜鉻細胞瘤的敏感性及特異性與CT相似，其優勢在於是三維成像，有利於觀察腫瘤與周圍器官與血管的解剖關系。
(4)同位素131Ⅰ標記MIBG掃描：MIBG(間碘芐胍)是NE的生理類似物，可被攝取和貯存於嗜鉻細胞瘤內，經同位素131Ⅰ標記後，能顯示瘤體。此項檢查可以提供全身性的信息，尤其是腎上腺外的腫瘤和惡性嗜鉻細胞瘤及其轉移灶。MIBG的特異性高達95%～100%，但是敏感性隻有77%～90%。近年來，用123Ⅰ顯像質量更加清晰，而且能結合SPECT進行斷層掃描，對於復發性或惡性嗜鉻細胞瘤及腫瘤內有纖維化、解剖結構有變異、腫瘤位於少見部位的定位效果更好。在B超和CT未發現病變，疑有異位腫瘤時MIBG顯像是診斷嗜鉻細胞瘤的首選檢查方法。
(5)靜脈插管：通過靜脈插管分段取血測定CA來明確定位診斷。因操作過程中可能會出現嚴重的並發癥，已逐漸被無創性檢查所替代。
腫瘤患者的飲食：
註意膳食平衡：膳食平衡是維持機體免疫力的基礎，普通食物是機體營養素的最好倆員，對於存在營養不良等臨床情況的患者應進行個體化的營養治療。
食物多樣化、搭配合理化：要保證攝取均衡全面的營養，每日食物多樣化是必需的，即按照中國居民平衡膳食寶塔展示的五大類食物的比例進行搭配。
少量大餐、吃清淡易消化的食物：對於放化療及手術後的病人由於消化功能減弱，增加進餐次數可以達到減輕消化道負擔，同時增加食物攝入量的目的。
不宜忌口：忌口應根據病情病性和不同病人的個體特點來決定，不提倡過多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有：高溫油炸、煙熏燒烤、辛辣刺激、油膩生硬的食物等。
多選擇具有抗癌功效的食物：蔬果類(如蘆筍、胡蘿卜、菠菜、西紅柿、西蘭花、薯類、獼猴桃、柑橘)、大豆及其制品類、食用菌、堅果、海藻類、薏米仁、牛奶、雞蛋等。
由於嗜鉻細胞瘤病人的臨床表現多種多樣而使診斷有一定困難，但是在下述情況時應首先考慮嗜鉻細胞瘤的可能性：
1、陣發性或持續性高血壓病人，伴有頭痛、心悸、多汗、面色蒼白、胸、腹部疼痛、緊張、焦慮、瀕死感等癥狀及高代謝狀態;
2、患急進性或惡性高血壓的兒童、青少年;
3、原因不明的休克;高、低血壓反復交替發作;陣發性心律失常;體位改變或排大、小便時誘使血壓明顯增高;
4、在手術、麻醉、妊娠、分娩過程中出現血壓驟升或休克，甚至心跳驟停者;按摩或擠壓雙側腎區或腹部而誘發高血壓癥群者;
5、服用常規降壓藥物治療，血壓下降不滿意，或僅用b-腎上腺素能受體阻滯劑。
散發型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。所以無明確的相關預防。傢族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關。可做相關遺傳學方面的檢查。
1.在對高血壓患者的診斷治療中要高度警惕該病的可能性，應掌握其臨床特點才可做到早期診斷，盡量減少漏診和誤診。
2.一旦確診該病首選手術治療根治。
3.在對該病的治療中註意保持血壓的相對穩定，以免發生意外。
保健品查詢嗜鉻細胞瘤中醫治療方法 1.肝腎虧損型：
治宜滋補肝腎，方用六味地黃丸加味。藥用生地、山萸肉、山藥、茯苓、丹皮、澤瀉、旱蓮草、女貞子、煅龍骨、煅牡蠣、龜板;陰虛火旺明顯者可加知母、黃柏。
2.寒厥型：
治宜溫經散寒，回陽救逆，方用四逆湯加味。藥用炮附片、幹薑、甘草、人參等。
(一)治療 嗜鉻細胞瘤一旦確診並定位，應及時切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量CA、引起高血壓危象的潛在危險。在早期，診斷多依靠臨床特點及腹膜後註氣造影等不夠準確的技術，手術也多以剖腹探查為主，因而診斷錯誤及手術失敗者居多。近年來，隨著生化試驗及顯像技術的發展，PHEO的定性和定位診斷技術大為提高，術前處理加強摘除PHEO的手術成功率得以提高。
術前應采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負荷，並使原來縮減的血管容量擴大，以保證手術的成功。
1.藥物治療
(1)PHEO的定性及定位的診斷一旦明確，應立即用藥物控制，以防出現高血壓急癥。主要用藥為長效α受體阻滯藥，包括酚芐明(phenoxybenzamine)10～20mg，2次/d;哌唑嗪(prazosin)1～2mg，2次/d。
(2)合並高血壓急癥時可靜脈給以酚妥拉明(phentolamine)。如療效不好可靜脈輸註硝普鈉。
(3)如合並竇性心動過速和(或)室上性心動過速心絞痛，可口服選擇性β1受體阻滯藥，如美托洛爾(bataloc)和阿替洛爾(atendol)等，但在PHEO患者應用該藥時，必須與α受體阻滯藥合用，否則單獨應用β受體阻滯藥可能由於抑制瞭E的血管擴張作用而使血壓明顯升高，如用普萘洛爾(propranolol)等非選擇性β受體阻滯藥則升高血壓的不良反應更為明顯。
(4)如合並室性心動過速靜脈輸註利多卡因(lidocaine)。
(5)拉貝洛爾(labetalol)為一種α和β受體阻滯藥，因其以β受體阻滯藥為主，故也可引起血壓升高，PHEO時是否應用尚有爭論。
2.術前準備和藥物治療
(1)α-腎上腺素能受體阻斷劑：
①酚妥拉明(phentolamine，Regitine)：用於高血壓的鑒別診斷(Regitine試驗)，治療高血壓危險發作或手術中控制血壓，而不適於長期治療。
②酚芐明(phenoxybenzamine)：常用於術前準備，術前7～10天，初始劑量10mg/d，口服，平均遞增0.5～1.0mg/(kg·d)，分為2次/d，直至血壓接近正常，大多數患者約需40～80mg/d。服藥過程中應嚴密監測臥、立位血壓和心率的變化。
③哌唑嗪(prazosin)、特拉唑嗪(terazosin)、多沙唑嗪(doxazosin)：均為選擇性突觸後α1腎上腺素能受體阻滯劑。應用時易致嚴重的直立性低血壓，故應在睡前服用，盡量臥床。
④烏拉地爾(urapidil，壓寧定)：可阻斷α1、α2受體，並可激活中樞5-羥色胺1A受體，降低延髓心血管調節中樞的交感反饋作用，故在降壓的同時不增加心率。
(2)β腎上腺素能受體阻斷劑：因使用α受體阻斷劑後，β受體興奮性增強而致心動過速、心收縮力增強、心肌耗氧量增加，應使用β受體阻滯劑改善癥狀，但不應在未使用α受體阻斷劑的情況下單獨使用β受體阻斷劑，否則可能導致嚴重的肺水腫、心衰或誘發高血壓危象等。
①普萘洛爾(心得安)：初始劑量10mg，2～3次/d，可逐漸增加劑量，以達到控制心率的目的。
②阿替洛爾(氨酰心安)：常用劑量25～50mg，2～3次/d，無明顯負性心肌收縮作用。
③美托洛爾(美多心安)：常用劑量50mg，2～3次/d。
④艾司洛爾(esmolol)：靜脈滴註，可迅速減慢心率。
(3)鈣通道阻斷劑(CCB)CCB可用於術前聯合治療，尤適用於伴冠心病或CA心肌病患者，或與α、β受體阻斷劑合用進行長期降壓治療。常用硝苯地平(nifedipine)，口服，10～30mg/d。
(4)血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)：如卡托普利(captopril)，口服，12.5～25mg，3次/d。
(5)血管擴張劑：硝普鈉(sodinm nitroprusside)是強有力的血管擴張劑，主要用於嗜鉻細胞瘤患者的高血壓危象發作或手術中血壓持續升高者。用5%葡萄糖液溶解和稀釋，從小劑量開始，逐漸增強至50～200μg/min。嚴密監測血壓，調整藥物劑量，以防血壓驟然下降，並監測氰化物的血藥濃度。
(6)兒茶酚胺合成抑制劑：α-甲基對位酪氨酸(α-methyl paratyrosine)為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑，阻斷CA合成。口服初始劑量為250mg，6～8小時1次，根據血壓及血、尿CA水平調整劑量，可逐漸增加。總劑量為1.5～4.0g/d。常見的副作用有嗜睡、抑鬱、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森癥候群等。減量或停藥後上述癥狀可很快消失。
3.131Ⅰ-MIBG治療 主要用於惡性及手術不能切除的嗜鉻細胞瘤，常用劑量為100～250mCi。
4.嗜鉻細胞瘤所致高血壓危象的治療 應首先抬高床頭，立即靜脈註射酚妥拉明1～5mg。密切觀察血壓，當血壓降至160/100mmHg左右時，停止註射。繼之，以10～15mg溶於5%葡萄糖生理鹽水500ml中，緩慢滴註。
5.術後處理 在腫瘤切除後，患者血壓很快下降。如術後仍存在持續性高血壓，可能是腫瘤未切除幹凈或已伴有原發性高血壓或腎性高血壓。兒茶酚胺在手術後7～10天即可恢復正常水平。因此在術後1周時要測定CA或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。
對於不能手術的患者或者惡性腫瘤擴散的患者，可以長期藥物治療。多數的腫瘤生長很慢。應用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。
6.惡性嗜鉻細胞瘤的治療 惡性嗜鉻細胞瘤可以在腹膜後復發或是轉移到骨、肺、肝臟等處。復發有可能在第1次術後的數年或數十年後才發生，需要長期隨診觀察。放療雖效果不是很好，但對控制骨轉移有好處。可以聯合應用環磷酰胺、長春新堿、達卡巴嗪(甲氮咪胺)化療，但成功的報道也不多。131Ⅰ-MIBG治療也有報道。
7.傢族性嗜鉻細胞瘤的處理 傢族性嗜鉻細胞瘤通常是多發的或是累及雙側腎上腺，而且復發率高。其治療還是一個難題。可供選擇的方案有對小的、無功能的腫瘤進行隨診觀察、腫瘤側腎上腺切除、預防性雙側腎上腺切除等。在雙側腎上腺全切術後應註意長期皮質激素替代治療。
8.妊娠期嗜鉻細胞瘤的處理 孕期嗜鉻細胞瘤較難處理。在未經任何準備的情況下經陰道自行分娩往往會給產婦及嬰兒帶來很大危害。腫瘤的定位適宜行MRI檢查，不會有副作用。一旦診斷明確，就應服用α受體阻滯劑控制癥狀。如果是在妊娠的早期及中期，如術前準備充分後應立即手術。術後不需要終止妊娠，但手術有可能增加流產的幾率。如果診斷時已處於妊娠晚期，在胎兒足月時可以隨嗜鉻細胞瘤手術而行剖宮產。如胎兒尚未成熟，應繼續服用藥物，並進行嚴密的監護，直到適宜手術。但如果在監護過程中病情進展很快，手術不能拖延。盡管在孕期服用腎上腺素能受體阻滯劑是否影響胎兒的發育還不太明確，但臨床上已應用於不少病例，沒有出現明顯的副作用。
手術切除嗜鉻細胞瘤是最有效的治療方法，但手術有一定的危險性。麻醉和手術當中對腫瘤的擠壓，極易造成血壓波動;腫瘤血運豐富，與大的血管貼近，容易引起大量出血。因此，術前、術中及術後的正確處理極為重要。
嗜鉻細胞瘤患者，由於這高的我茶酚胺的分泌，使血管長期處於收縮狀態，血壓雖高，但血容量往往不足。因此術前應予足夠療程的藥物準備，達到舒張血管，降低血壓，擴充血容量的目的。目前多彩用α腎上腺素能受體阻滯劑酚芐用(phenoybenzamine)，劑量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β腎上腺素能受體阻滯劑心得安10mg，每日2～3次，術前服1周左右，可防止手術中出現心動過速和心律紊亂。
麻醉方法與麻醉藥物的選擇應能滿足以下條件：①對心泵效能應無明顯的抑制作用;②不增加交感興奮性;③術中有利控制血壓;④腫瘤切除後，有利於恢復血容量及維持血壓。目前仍多主張采用全身麻醉。手術切口可視診斷和定位準確程度以及腫瘤的大小而定，多數診斷腹部探查切口更為穩妥。
目前開展的術前預置漂浮導管(Swan-Ganz心導管)，監測肺動脈楔壓，可直到準確可靠地監視患者心臟泵血狀況、有效維持血容量的作用，為保證手術的順利完成，提供有利條件。
α-甲基酪胺酸(α-methyltyrosine)有阻斷兒茶酚胺合成的作用，在不能手術的病人可配合苯芐胺應用，但長期使用易出現耐藥。
(二)預後
1.如能早期診斷則預後可明顯改善。
2.術前準備充分的情況之下手術的死亡率要低於2%～30%。良性嗜鉻細胞瘤術後5年生存率在95%以上，復發率低於10%。術後隨診要求在術後第6周時測定血、尿CA，然後是半年後再次測定。
3.因為傢族性嗜鉻細胞瘤的復發率高，建議每年復查1次。若測定值異常，再進一步行影像學檢查。惡性嗜鉻細胞瘤的5年生存率低於50%。
4.完全切除腫瘤而高血壓治愈的患者約70%，其餘者仍有持續性高血壓或高血壓復發，可能是原發性高血壓或腎性高血壓，通常降壓藥物可以良好控制血壓。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼嗜鉻細胞瘤的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定
(1)尿中CA、香草基杏仁酸、3-甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)及其總和(TMN)均可升高，常在正常高限的兩倍以上。陣發性者僅在發作後才高於正常。因此，囑咐預先準備貯尿器(內放5ml的6nmol/LHCl)，發作後收集血壓升高期間(3～24h)尿液及時送檢，是及時獲得診斷依據的關鍵，同時測尿肌酐量，以每mg肌酐計算其排泄量。同時測定去甲腎上腺素及其代謝物二羥苯丙醇(DHPG)，可提高其診斷的特異性。因許多藥物和食品如四環素、紅黴素、阿司匹林、咖啡因、左旋多巴、胍乙啶、可樂定、利舍平、溴隱亭和茶、咖啡、可樂、香蕉等均可影響上述指標的測定，需先停用這些藥物和食品。尿CA正常時呈晝夜節律，且在活動時排量增多，大多數嗜鉻細胞瘤患者發作時尿CA明顯增高，常大於1500nmol/d(250μg)。
(2)血漿CA和DHPG測定：血漿CA值在本病持續或陣發性發作時明顯高於正常。僅反映取血樣即時的血CA水平，故其診斷價值不比發作期24h尿中CA水平測定更有意義。
2.藥理試驗 分為激發和抑制試驗：
(1)激發試驗：僅對於陣發性患者上述檢查又不能確診時，才考慮采用。有一定危險性，尤對持續高血壓或年齡較高者不宜作激發試驗，以免意外。即使有適應證，也應首先做冷加壓試驗，觀察患者的血管反應性，並隨時準備α受體阻滯劑(酚妥拉明)，以用於激發後可能出現的嚴重高血壓或高血壓危象。
①冷加壓試驗：試驗前停用降壓藥1周、鎮靜劑至少48h。正常人手臂浸入冰水後血壓較對照升高12/11mmHg～30/25mmHg，如血壓>160/110mmHg者，不宜進一步作其他激發試驗。
②胰高糖素激發試驗：較組胺和酪胺的副作用輕，應列為首選。應先作冷加壓試驗，待血壓穩定後，註射胰高糖素1mg後3min內，如血漿CA水平升高3倍以上或血壓較冷加壓試驗最高值增高20/15mmHg以上則為陽性，可診斷為嗜鉻細胞瘤。
(2)抑制試驗：適用於持續性高血壓或陣發性高血壓發作期，或上述激發試驗後血壓明顯升高者，主要用於與其他病因高血壓或原發性高血壓相鑒別。一般當時血壓≥170/110mmHg或血漿CA水平在5.9～11.8nmol/L(1000～2000pg/ml)時，可應用下列試驗。
①酚妥拉明(regitine)試驗：酚妥拉明為短效的α-腎上腺素能受體阻斷劑，可用以判斷高血壓是否因高水平CA所致。
如註射酚妥拉明後2～3min內血壓較用藥前降低35/25mmHg以上且持續3～5min或更長，則為陽性，高度提示嗜鉻細胞瘤的可能。若同時測定血CA改變，如與血壓改變一致，則更有利於診斷的確立。
②可樂定(clonidine)試驗：可樂定為中樞性α2腎上腺素能受體激動劑，可減少神經元的CA釋放，而不抑制嗜鉻細胞瘤的CA釋放，故可作鑒別。此試驗安全，但僅適用於試驗前原血漿CA升高者。大多數非本病的高血壓患者血壓可下降，原發性高血壓者的原CA高者可抑制到正常范圍或至少為原水平的50%。而大多數嗜鉻細胞瘤患者的血漿CA水平不變，或更常見反而升高，但也可存在少數假陰性或假陽性病例，必要時可結合胰高糖素激發試驗或重復進行。
1.腎上腺CT掃描 為首選。做CT檢查時，由於體位改變或註射靜脈造影劑可誘發高血壓發作，應先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，並在掃描過程中隨時準備酚妥拉明以備急需。
2.磁共振顯像(MRI) 可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關系及結構特征，有較高的診斷價值。
3.B超 方便、易行、價低，但靈敏度不如CT和MRI，不易發現較小的腫瘤。可用作初步篩查、定位的手段。
4.131Ⅰ-間碘芐胺(MIBG)閃爍掃描 對腎上腺外、多發或惡性轉移性嗜鉻細胞瘤病灶的定位有較高診斷價值，同時具有定性和定位意義，但對低功能腫瘤的顯像較差，而且受多種藥物如利舍平、可卡因、三環類抗抑鬱藥等影響，而致假陰性，故應在檢查前1周停用，並在檢查前服用復方碘液保護甲狀腺。
近年，開始應用11碳羥基麻黃堿、奧曲肽顯像或PET診斷本病。
5.腎上腺靜脈插管采血測血漿CA 當臨床表現和生化檢查均支持本病、但上述無創傷性顯像檢查又未能定位腫瘤時，可考慮采用。操作過程中有可能誘發高血壓危象，應準備酚妥拉明以備急用。
許多疾病都有類似嗜鉻細胞瘤表現，因此鑒別診斷很重要。
1.原發性高血壓 某些原發性高血壓患者呈現高交感神經興奮性，表現為心悸、多汗、焦慮、心輸出量增加。但患者的尿兒茶酚胺是正常的。尤其是在焦慮發作時留尿測定兒茶酚胺更有助於除外嗜鉻細胞瘤。
2.顱內疾病 在顱內疾病合並有高顱壓時，可以出現類似嗜鉻細胞瘤的劇烈頭痛等癥狀。患者通常會有其他神經系統損害的體征來支持原發病。但也應警惕嗜鉻細胞瘤並發腦出血等情況。
3.神經精神障礙 在焦慮發作尤其是伴有過度通氣時易與嗜鉻細胞瘤發作相混淆。但是焦慮發作時通常血壓是正常的。如果血壓亦有上升，則有必要測定血、尿兒茶酚胺以助鑒別。癲癇發作時也類似嗜鉻細胞瘤，有時血兒茶酚胺也可升高，但尿兒茶酚胺是正常的。癲癇發作前有先兆，腦電圖異常，抗癲癇治療有效等以助除外嗜鉻細胞瘤。
4.絕經綜合征 處於絕經過渡期的婦女會出現多種雌激素缺乏導致的癥狀，如潮熱、出汗、急躁、情緒波動難以控制等，類似於嗜鉻細胞瘤發作，通過瞭解月經史，進行性激素及CA的測定可有助於鑒別。
5.其他 甲亢時呈現高代謝癥狀，伴有高血壓。但是舒張壓正常，且兒茶酚胺不會增高。冠心病心絞痛發作、急性心肌梗死等均需與嗜鉻細胞瘤鑒別。一般根據發作時心電圖改變、改善心肌供血治療有效等可以與之區別。最關鍵的還是尿兒茶酚胺的測定(表3)。
冠心病心絞痛;其他原因所制焦慮狀態;不穩定性原發性高血壓;伴陣發性高血壓的疾病，如腦瘤等;絕經期綜合征;甲狀腺功能亢進。
註意有無並發癥的發生，如心力衰竭、心律失常、高血壓腦病、肺部感染及其他異常變化。如有嗜鉻細胞瘤危象發生，應立即抽血測定尿素氮、肌酐、血糖等，避免叩壓腫瘤部位。
可合並以下並發癥：
1.心血管並發癥 兒茶酚胺性心臟病、心律失常、休克。
2.腦血管並發癥 腦卒中、暫時性腦缺血發作(TIA)、高血壓腦病、精神失常。
3.其他 如糖尿病、缺血性小腸結腸炎、膽石癥等。