重癥肌無力介紹
原因
(一)發病原因
1.重癥肌無力是一種影響神經肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病，其確切的發病機理目前仍不明確，但是有關該病的研究還是很多的，其中，研究最多的是有關重癥肌無力與胸腺的關系，以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無力中的作用，且大量的研究發現，重癥肌無力患者神經肌肉接頭處突觸後膜上的乙酰膽堿受體(AchR)數目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸後膜上有IgG和C3復合物的沉積。並且證明，血清中的抗AchR 抗體的增高和突觸後膜上的沉積所引起的有效的AchR數目的減少，是本病發生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產生的主要場所，因此，本病的發生一般與胸腺有密切的關系。所以，調節人體AchR，使之數目增多，化解突觸後膜上的沉積，抑制抗AchR抗體的產生是治愈本病的關鍵。
2.遺傳易感性 近年來人類白細胞抗原(HLA)研究顯示，MG發病可能與遺傳因素有關，根據MG發病年齡、性別、伴發胸腺瘤、AChR-Ab陽性、HLA相關性及治療反應等綜合評定，MG可分為兩個亞型：具有HLA-A1、A8、B8、B12和DW3的MG病人多為女性，20～30歲起病，合並胸腺增生，AChR-Ab檢出率較低，服用抗膽堿酯酶藥療效差，早期胸腺摘除效果較好;具有HLA-A2、A3的MG病人多為男性，40～50歲發病，多合並胸腺瘤，AChR-Ab檢出率較高，皮質類固醇激素療效好;在國內許賢豪診治的850例MG病人中，有雙胞胎2對(均為姐妹)。
3.近年研究發現，MG與非MHC抗原基因，如T細胞受體(TCR)、免疫球蛋白、細胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相關，TCR基因重排不僅與MG相關，且可能與胸腺瘤相關，確定MG病人TCR基因重排方式不僅可為胸腺瘤早期診斷提供幫助，也是MG特異性治療基礎。
4.MG病人外周血單個核細胞(MNC)腎上腺糖皮質激素受體減少，血漿皮質醇水平正常，動物實驗提示腎上腺糖皮質激素受體減少易促發EAMG。
(二)發病機制
正常疲勞是肌肉連續收縮釋放出Ach數量遞減，MG的肌無力或肌肉病態疲勞是NMJ處AchR減少導致傳遞障礙。Ach與AchR結合後產生足以使肌纖維收縮的終板電位，MG的NMJ由於AchR數目減少及抗體競爭作用，使終板電位不能有效地擴大為肌纖維動作電位，運動終板傳遞受阻使肌肉收縮力減弱，此變化首先反映在運動頻率最高、AchR最少的眼肌和腦神經支配肌肉。
用125I標記的α-銀環蛇毒素與人類骨胳肌提取的乙酰膽堿受體結合的復合物，可測得病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體，抗體阻滯降解突觸後膜受體，使自身抗原(nAchR)活性降低，突觸後膜表面積減少。由於神經-肌肉接頭傳遞障礙，因而出現肌無力癥狀。後期肌纖維變性萎縮，纖維組織取而代之。
Fambrough等(1973)證實MG基本缺陷是NMJ突觸後膜上AchR明顯缺乏，並在EAMG動物血清中檢出AchR-Ab，用免疫熒光法可在突觸後膜發現AchR與AchR-Ab及補體的免疫復合物沉積。MG患者肌肉活檢切片也發現AchR明顯減少，從而確定AchR-Ab的致病性，為MG自身免疫學說提供有力證據。將人類AchR-Ab註入正常動物可使之發病，這些證據可滿足自身抗體介導性疾病的診斷標準(Drachman)。約85%的全身型MG及50%的眼肌型MG患者可檢出AchR-Ab，MG母親的新生兒也可發現AchR-Ab，使該抗體成為診斷MG敏感可靠的指標。
MG的自身免疫應答異常尚未闡明，約70%的MG病人胸腺異常，其中10%～15%合並胸腺瘤，50%～60%合並胸腺肥大及淋巴濾泡增生，切除胸腺後病情改善。胸腺為免疫中樞，在重癥肌無力發病中起重要作用。不論是上皮細胞(包括肌樣細胞)，還是胸腺(淋巴)細胞遭到免疫攻擊，打破免疫耐受性，發生體液免疫(如nAchR-Ab)和細胞免疫(如致敏T細胞)，均引起針對nAchR的自體免疫反應，因而發病。胸腺是T細胞成熟場所，在胸腺中已檢出AchR亞單位mRNA，MG患者胸腺源性T細胞及B細胞對AchR應答較外周血同類細胞強。此外，正常及增生的胸腺均含有肌樣細胞(myoid cells)，該細胞類似橫紋肌並載有AchR。在某些特定遺傳素質個體，某種病毒具有對載有AchR胸腺肌樣細胞趨向性(tropism)，可損傷細胞並導致細胞表面AchR構型變化，誘導AchR-Ab形成，也有致腫瘤的潛在危險，可能是約10%的MG患者發生胸腺瘤的原因。MG病人胸腺富含AchR致敏T細胞，IgG型AchR-Ab由抗原特異性T輔助細胞(CD4 )激活，由周圍淋巴器官、骨髓及胸腺中漿細胞產生。但胸腺不是AchR-Ab惟一來源，胸腺全部摘除後病人仍可長期存在AchR-Ab，可能通過抗原特異性輔助T細胞刺激外周淋巴細胞產生AchR-Ab。
MG病人可有自然殺傷T細胞(nature killer T-cell，NKT)及其他淋巴細胞表型變化，此種NKT細胞數目及功能異常是否與MG發病有關還不清楚。
MG病人常伴其他自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡、風濕性和類風濕性關節炎、幹燥綜合征、甲狀腺功能亢進、甲狀腺炎及多發性肌炎等，有些MG病人雖不合並自身免疫病，但可檢出自身抗體，如抗甲狀腺微粒體及球蛋白抗體、抗核抗體、抗胃壁細胞抗體和抗胰島B細胞抗體等。
MG患者HLA-B8、DR3和DQB1基因型頻率較高，提示發病可能與遺傳因素也有關。
主要病理改變如下：
MG骨骼肌改變分為凝血性壞死、淋巴溢及炎性纖維變性三個階段。8%～20%的MG患者發生肌萎縮，常見神經源性和肌源性損害，可見肌纖維直徑大小不一的斷裂、增殖、核向中央移位、玻璃樣變性和結締組織增生等。
青少年患者肌肉損害發生率較高，約42%，兒童僅為12%。最重要病變發生在運動終板超微結構水平，Engel等(1976)電鏡觀察本病神經末梢及面積減少，NMJ突觸前膜變寬，囊泡數量及所含ACh量為正常范圍。突觸後膜延長，初級突觸間隙由正常的200A°增寬至400～600A°，突觸皺褶減少、變淺，表面破碎和皺縮，缺乏次級皺褶，突觸間隙可見基底膜樣物質聚積，構成神經肌肉傳導阻滯基礎，稱為突觸間失神經作用。
約60%的MG患者發生胸腺淋巴樣增生(lymph oid hyperplasia)，局限於胸腺髓質生發中心，年輕病人出現率高。10%～15%的MG病人合並胸腺瘤，MG合並胸腺瘤病理組織學改變可分為三型：上皮細胞型、淋巴細胞型及混合細胞型(上皮細胞與淋巴細胞)，少見胸腺瘤有梭形細胞瘤及霍奇金肉芽腫，各占約1%。胸腺瘤一般為良性。
症狀
本病可見於任何年齡，我國病人發病年齡以兒童期較多見，20～40歲發病者女性較多，中年以後發病者多為男性，伴有胸腺瘤的較多見。女性病人所生新生兒，其中約10%經過胎盤轉輸獲得煙堿型乙酰膽堿受體抗體(nicotiniacetylcholine receptorantibody，nAchR-Ab)可暫時出現無力癥狀。少數有傢族史。起病隱襲，也有急起暴發者。
1.傳統的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型。
(1)眼肌型重癥肌無力：臨床特征是受累骨骼肌肉呈病態疲勞，癥狀多在下午或傍晚勞累後加重，早晨和休息後減輕，呈規律的晨輕暮重波動性變化。肌無力通常晨輕晚重，亦可多變，後期可處於不全癱瘓狀態;全身肌肉並非平均受累，眼外肌最常累及，為早期癥狀，亦可長期局限於眼肌。輕者睜眼無力，眼瞼下垂，呈不對稱性分佈，額肌代償性地收縮上提。眼球運動受限，出現斜視和復視，重者眼球固定不動。眼內肌一般不受影響，瞳孔反射多正常。
(2)延髓型(或球型)重癥肌無力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;閉眼不全，額紋及鼻唇溝變平，笑時口角後縮肌比上唇提肌更無力，提唇露齒如怒吼狀;咀嚼無力，吞咽困難，舌運動不自如;軟腭肌無力，發音呈鼻音;談話片刻後音調低沉或聲嘶。
(3)全身型重癥肌無力：頸肌、軀幹及四肢肌也可罹病，表現抬頭困難，常用手托住頭顱;胸悶氣短，行走乏力，不能久行;洗臉、梳頭、穿衣難於支持;腱反射存在，無感覺障礙;呼吸肌、膈肌受累, 出現咳嗽無力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻痹&繼發吸入性肺炎可導致死亡。偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括約肌一般不受累;嚴重時出現肢體無力, 上肢重於下肢, 近端重於遠端。偶見肌萎縮。
以上分型並非絕然分隔，往往混雜存在，而以某類癥狀較為突出。本病病程稽延，其間可緩解、復發或惡化。感冒、腹瀉、激動、過勞及月經、分娩或手術等常使病情加重，甚至出現危象危及生命。奎寧, 奎尼丁, 普魯卡因酰胺, 青黴胺, 心得安, 苯妥英, 鋰鹽, 四環素及氨基糖甙類抗生素可加重癥狀，避免使用。臨床檢查受累肌易疲勞，持續活動導致暫時性肌無力加重, 短期休息後好轉是MG特征性表現;受累肌無力不符合任單一神經、神經根或中樞神經系統病變分佈;進展性病例受累肌可輕度肌萎縮, 感覺正常, 通常無反射改變 。
臨床分型：
1.Osserman分型：
Ⅰ型：眼肌型(15～20%)，單純眼外肌受累。癥狀主要是單純眼外肌受累，表現為一側或雙側上瞼下垂，有復視或斜視現象。腎上腺皮質激素治療有效，預後好。
Ⅱ型：全身型，累及一組以上延髓支配的肌群，病情較I型重，累及頸、項、背部及四肢軀幹肌肉群。據其嚴重程度可分為Ⅱa與Ⅱb型。
ⅡA型：輕度全身型(30%)，進展緩慢，無危象，常伴眼外肌受累，無咀嚼、吞咽及構音障礙，下肢無力明顯，登樓抬腿無力，無胸悶或呼吸困難等癥狀。對藥物反應好，預後較好。
ⅡB型：中度全身型(25%)，骨骼肌和延髓肌嚴重受累，明顯全身無力，生活尚可自理，伴有輕度吞咽困難，時有進流汁不當而嗆咳，感覺胸悶，呼吸不暢。
無危象，藥物敏感欠佳。
Ⅲ型：重癥急進型(15%)，癥狀危重，進展迅速，數周或數月內達到高峰，胸腺瘤高發。可發生危象，藥效差，常需氣管切開或輔助呼吸，死亡率高。
Ⅳ型：遲發重癥型(10%)，癥狀同Ⅲ型，從Ⅰ型發展為ⅡA、ⅡB型，經2年以上進展期，逐漸發展而來。藥物治療差，預後差。
Ⅴ型：肌萎縮型，起病半年出現肌肉萎縮，生活不能自理，吞咽困難，食物誤入氣管而由鼻孔嗆出。口齒不清或伴有胸悶氣急。因長期肌無力而出現繼發性肌萎縮者不屬於此型。病程反復2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型發展而來。
危象 是指肌無力突然加重，特別是呼吸肌(包括膈肌、肋間肌)以及咽喉肌的嚴重無力，導致呼吸困難，喉頭與氣管分泌物增多而無法排出，需排痰或人工呼吸。多在重型肌無力基礎上誘發，伴有胸腺瘤者更易發生危象。危象可分為3種：
(1)肌無力危象 為疾病本身肌無力的加重所致，此時膽堿酯酶抑制藥往往藥量不足，加大藥量或靜脈註射騰喜龍後肌力好轉。常由感冒誘發，也可發生於應用神經-肌肉阻滯藥(如鏈黴素)、大劑量皮質類固醇及胸腺放射治療或手術後。
(2)膽堿能危象 是由於膽堿酯酶抑制藥過量，使Ach免於水解，在突觸積聚過多，表現膽堿能毒性反應;肌無力加重、肌束顫動(煙堿樣反應，終板膜過度除極化);瞳孔縮小(於自然光線下直徑小於2mm)、出汗、唾液增多(毒蕈堿樣反應)，頭痛、精神緊張(中樞神經反應)。註射騰喜龍無力癥狀不見好轉，反而加重。
(3)反拗性危象 對膽堿酯酶抑制藥暫時失效，加大劑量無濟於事。
2.其他類型：
(1)新生兒MG：約12%MG母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無力、肢體癱瘓，待別是呼吸功能不全的典型癥狀。癥狀出現在生後48h內，可持續數日至數周，癥狀進行性改善，直至完全消失。母親、患兒都能發現AchR—Ab，癥狀隨抗體滴度降低而消失。血漿置換可用於治療嚴重呼吸功能不全患兒，呼吸機支持和營養也是治療的關鍵。
(2)先天性MG：少見，但癥狀嚴重。通常在新生兒期無癥狀，嬰兒期主要癥狀是眼肌麻痹、肢體無力亦明顯，有傢族性病史。AchR—Ab陰性，但重復電刺激反應陽性。已知AchR基因突變所產生的離子通道疾病有慢通道綜合征和快通道綜合征。前者為離子通道開放期異常延長而使其對Ach反應增強，尤使前臂伸肌肌力選擇性減弱，奎尼丁有療效，可使延長的開放期縮短;後者對Ach反應減弱。己知AChR w亞單位的24種突變都是常染色體隱性遺傳、造成終板AchR的嚴重缺失。抗膽堿酯酶藥物可能有效。
(3)藥源性MG：可發生在用青黴胺治療類風濕關節炎、硬皮病、肝豆狀核變性的患者。臨床癥狀和AchR—Ab滴度與成人型MG相似，停藥後癥狀消失。
診斷依據為部分或全身骨骼肌易疲勞，波動性肌無力，活動後加重、休息後減輕和晨輕暮重特點，體檢無其他神經系統體征，低頻重復電刺激波幅遞減，膽堿酯酶抑制藥治療有效和對箭毒類藥物超敏感等藥理學特點，以及血清AchR-Ab增高等。
疾病早期具有診斷意義的體征包括眼瞼下垂、復視、說話費力、吞咽困難和輕度肢體肌無力等，腦神經支配肌持續活動後出現疲勞，如凝視天花板可加重眼瞼下垂，凝視或閱讀2～3min後出現復視，稍事休息後可恢復。診斷困難病例可采用疲勞(Jolly)試驗、騰喜龍或新斯的明試驗、AchR-Ab測定、神經重復電刺激檢查等。
飲食保健
適宜吃的食物：重癥肌無力患者脾胃虛損，宜多食甘溫補益之品，能起到補益、和中、緩急的作用，常用補益食物：
①肉類：牛肉、豬肉、狗肉、兔肉、雞肉等;
②魚類、雞蛋、牛奶、都是重癥肌無力患者日常膳食中重要的食品;
③蔬菜：菜心、韭菜、生薑、蓮藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等
④水果：重癥肌無力患者適合食用以下水果：蘋果、橙子、柚子、葡萄、楊梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圓等。
不適宜吃的食物：
重癥肌無力病機與氣虛關系密切，故調節飲食更為重要，不能過饑或過飽，同時各種營養調配要適當，不能偏食。
下列食物食用後使本病加重，應避免食用：蘿卜、芥菜、綠豆、海帶、紫菜、劍花、西洋菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆漿、豆奶、冷飲等，特別是蘿卜和芥菜最為關鍵;
少食寒涼，避免食用芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜之寒涼品。
少吃冷飲以免損傷脾胃，苦味食品也應少吃，苦能瀉熱、容易傷胃。
食療方：
(1)重癥肌無力食療200克粳米、人參粉(或片)10克，加清水適量，先用武火燒沸，再改文火煮至稠，加入適量冰糖，攪勻即成。
(2)重癥肌無力食療烏骨雌、雄雞各工隻，膛內塞入人參9克、生黃芪60克、生薑6克，以線縫合，加酒、水各半，入砂鍋急火燒沸，撇去沫，文火炯燉，至骨酥肉爛，熬成濃湯，稍加調味，分日分頓，飲湯吃雞，常服。
(3)重癥肌無力食療羊羔肉500克，去筋膜洗凈，加酒浸一宿，切成肉糜，加入人參粉30克、山藥500克，稍入調味佐料，包成餛飩，每日服5～10隻，常服。
(4)白羊腰子2具，或豬腰子1對，先將腰子煮成濃汁，濾去粗渣，加酒少許，然後下粳米500克，煮粥稠黏，每日3次，分日服盡。(1)骨髓粉：豬或牛的骨髓粉500克，黑芝麻500克略炒香，共研細末，加白糖適量拌均勻，每次服10克，每日2次，溫開水送下。能潤肺補腎填髓。
(2)羊肉湯：鮮羊肉燉湯，服湯吃肉。羊肉性溫，能治虛勞、補元陽。
(3)粟子粥：粟子500克、粳米500克，煮粥服，能補腎壯腰膝。
(4)芪藥粥：黃芪12克、山藥50克切小塊，文火煎煮，候稍熱，入糯米50克，煮成粥，能補氣健脾。
(5)五加皮250克，白酒1 000 ml，先將五加皮洗凈，加入酒中浸泡7日，濾去渣，每日早晚飲1小杯，適用於有肌肉關節酸痛者。
(6)蒼術30克、薏苡仁30克，鴨蛋3個。3味加水同煮，待鴨蛋熟後去殼，再煮，去藥渣，吃蛋喝湯，每日一劑。適用於脾虛濕熱證。
(7)小麥芽油：將小麥芽制成油，每日食用。
另外，重癥肌無力患者可配合使用維生素B1和維生素B12。
資料僅供參考，具體請詢問醫生護理
增強體質要註意以下幾個方面：
1.振奮精神，保持情志舒暢
精神情志活動與人體的生理變化有密切關系，精志舒暢，精神愉快，則氣機暢通，氣血調和，臟腑功能協調，正氣旺盛，不易發生，即使發生，也能很快恢復;相反，若情志不暢，精神抑鬱，則可使氣機逆亂，陰陽氣血失調，臟腑功能失常，正氣減弱，從而發生。臨床上本病的發生往往與患者長期精神緊張或過份思慮，悲傷等情志變化有關，如果在恢復期間，患者情志波動常可引起病情發展或惡化，因此患者在治療及恢復過程中，一定要註意精神調養，保持思想上安定清凈，不貪欲妄想，使真氣和順，精神內守，隻有這樣才能使本病早日康復。
2.合理，切勿偏嗜
合理的和充足的是保證人體生長發育的必要條件。“五味入口，藏於胃，以養五藏氣”。不足即缺少，影響氣血生化，則導致體質虛弱，相反，過量又可損傷脾胃，日久導致體質下降，因此，肌無力患者在上要葷素搭配，粗糧細糧搭配，兒童一定要糾下不良習慣，這樣才能使患者體質增強，正氣旺盛，使本病盡快康復。
3.勞逸結合，起居有常
肌無力的發病與過度勞累有很大關系，該病患者往往與勞累過度，用眼過度，日夜操勞，或因奔波而起居失常，耗傷氣血，體質下降外邪乘虛而入導致本病發生和發展，因此本病患者在恢復過程中，一定要起居有常，勞逸結合，隻有這樣才能配合藥物治療，逐步增臺體質，早日恢復。
4.對診斷明確的患者，凡能影響神經肌肉傳導功能的藥物應避免應用，如：氨基糖甙類抗生素——鏈黴素、卡那黴素及慶大黴素等，多肽類多黏菌素、四環素類——金黴素、土黴素，以及降低肌膜興奮性類藥物——奎寧、奎尼丁、普羅卡因等。此外禁用心得安、苯妥英鈉及青黴胺等。
治療
1.預防
1)振奮精神，保持情志舒暢
精神情志活動與人體的生理變化有密切關系，精志舒暢，精神愉快，則氣機暢通，氣血調和，臟腑功能協調，正氣旺盛，不易發生疾病，即使疾病發生，也能很快恢復;相反，若情志不暢，精神抑鬱，則可使氣機逆亂，陰陽氣血失調，臟腑功能失常，正氣減弱，從而發生疾病。臨床上本病的發生往往與患者長期精神緊張或過份思慮，悲傷等情志變化有關，如果在恢復期間，患者情志波動常可引起病情發展或惡化，因此患者在治療及恢復過程中，一定要註意精神調養，保持思想上安定清凈，不貪欲妄想，使真氣和順，精神內守，隻有這樣才能使本病早日康復。
2)飲食合理，切勿偏嗜
合理的飲食和充足的營養是保證人體生長發育的必要條件。“五味入口，藏於胃，以養五藏氣”。飲食不足即缺少營養，影響氣血生化，則導致體質虛弱，相反，飲食過量又可損傷脾胃，日久導致體質下降，因此，肌無力患者在飲食上要葷素搭配，粗糧細糧搭配，兒童一定要糾正不良飲食習慣，這樣才能使患者體質增強，正氣旺盛，使本病盡快康復。
3)勞逸結合，起居有常
肌無力的發病與過度勞累有很大關系，該病患者往往與勞累過度，用眼過度，日夜操勞，或因奔波而起居失常，耗傷氣血，體質下降外邪乘虛而入導致本病發生和發展，因此本病患者在恢復過程中，一定要起居有常，勞逸結合，隻有這樣才能配合藥物治療，逐步增臺體質，早日恢復健康。
2.其他註意事項:
由於肌無力病者因呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時，稱為肌無力危象。發生率約占肌無力總數的9.8%~26.7%。
根據肌無力危象發生的原因可分為3種類型：肌無力性危象、膽堿能性危象和反拗性危象。
1)肌無力性危象系由疾病發展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起。臨床表現吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴重狀況。體檢可見瞳孔擴大，渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明註射後癥狀好轉等特點。
2)膽堿能性危象約占危象例數的1.0%~6.0%，由於抗膽堿酯酶過量所引起。除肌無力的共同特點外，病者瞳孔縮小，渾身出汗，肌肉跳動，腸鳴音亢進，肌註新斯的明後癥狀加重等特征。
3)反拗性危象是由感染、中毒和電解質紊亂所引起，應用抗膽堿酯酶藥物後可暫時減輕，繼之又加重的臨界狀態。
保健品查詢重癥肌無力中醫治療方法中藥治療：
肌力康復湯; 黨參20g草氏25g雪川15g;苡仁15g木主10g枳殼10g僵蠶10g山萸10g菟絲子10g;山藥12g杞子12g陳皮8g升麻8g炙草6g;胎盤10麻黃1g寸子10g冬蟲夏草3甲珠10復方馬錢子散0.2沖服
用上方治療重癥肌無力患者1958例,經用藥 2-4療程,其中,治愈者1031例,顯效者 875例,有效率達到97.35%，愈後者經隨訪3年,均未復發.
【用法】水煎服.每付煎3次,兌一塊,分3次服,每日服2-3次,15付一個療程
重癥肌無力的中醫綜合療法
根據臨床表現將肌病分為脾胃虛弱、氣血兩虛、肝腎虧虛和脾腎兩虛四個常見證型，根據“虛則補之，損者益之”的治療原則，以健脾益氣、補益氣血、滋補肝腎、溫陽補腎為基本治療方法，並輔以祛瘀活血、舒筋活絡等療法，選用黃芪、人參、白術、當歸、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙靈脾、仙茅等通過內服外用以及循經藥浴、按摩、針灸等綜合療法治療該病。
中藥材查詢重癥肌無力西醫治療方法(一)治療
1.治療方案
(1)首選方案：胸腺摘除，若術後病情明顯惡化，可輔以血漿交換、大劑量免疫球蛋白、腎上腺皮質類固醇及膽堿酯酶抑制藥等治療。
(2)次選方案：病情嚴重不能胸腺摘除者可用血漿交換或大劑量免疫球蛋白治療，配合腎上腺皮質類固醇，逐漸過渡到單用皮質類固醇，病情好轉且穩定2個月後行胸腺摘除，術後維持原劑量2個月，再緩慢減量2～4年，至停用。
(3)三選方案：不能或拒絕胸腺摘除的MG病人，危重者首選血漿交換或大劑量免疫球蛋白，非危重者首選皮質類固醇治療，在皮質類固醇減量過程中，可適量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制藥，減少或減輕反跳現象。
(4)四選方案：拒絕或不能作胸腺摘除，又拒絕或不能耐受皮質類固醇治療的MG病人，可用環磷酰胺等免疫抑制藥治療。
2.主要治療方法
(1)膽堿酯酶抑制藥：常用新斯的明、溴吡斯的明、安貝氯胺(酶抑寧)。溴吡斯的明最常用，副作用較小，成人起始量60mg口服，每4h1次。可根據臨床表現增加劑量，若病人有飲食困難可在飯前30min服藥，如病人晨起行走困難，可在起床前服長效溴吡斯的明180mg。其毒蕈堿樣副作用表現為腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、流淚、瞳孔縮小利出汗等，預先給予阿托品0.4mg可緩解其毒蕈堿癥狀，但阿托品過量可引起精神癥狀。無證據表明兩藥合用比單藥治療效果更好。雖然抗膽堿能藥物療效較好，但有局限件，如眼肌型MG用藥後眼瞼下垂可改善，但有些患者復視常持續存在;全身型MG可明顯改善癥狀，但難以消除。此類藥物能抑制膽堿酯酶活力，使Ach免於水解，可改善神經肌肉遞質的傳遞，使肌力暫時好轉，為有效的對癥療法。通常用吡啶斯的明(pyridostigmine)60～120mg， 3～4次/d，在餐前半小時服藥。從小劑量開始，逐步加量，調至肌力好轉，能夠維持進食和起居活動為宜，避免藥物過量。為緩解腹痛、流涎等副作用，可同時服少量阿托品。此外，應防止長期濫用膽堿酯酶抑制藥，以免阻礙nAchR的修復。
(2)免疫抑制藥：
①皮質類固醇：對T細胞抑制作用較強。抑制胸腺生發中心形成，減少nAchR-Ab的合成。適用於各型MG，眼肌型患兒顯效快而明顯，但每於感冒時復發。也可用於胸腺瘤手術前後。腎上腺皮質類固醇類通常對所有年齡的中至重度MG病人，特別是40歲以上的中年人，不論其是否做過胸腺切除，都較為有效而安全，常同時合用抗膽堿酯酶藥。常用於胸腺切除術的術前處理，或因手術療效出現較晚，胸腺切除術後的過渡期也可使用。用此療法的病人應攝入高蛋白、低糖，並補充含鉀豐富的飲食，必要時需服用制酸藥。目前采用的治療方法有3種; ① 大劑量遞減隔日療法：隔日服潑尼松60~80mg/d開始，癥狀改善多在1個月內出現，常於數月後療效達到高峰，此時可逐漸減少劑量，直至隔日服20~40mg/d的維持量。維持量的選擇標準是不引起癥狀惡化的最少劑量。②小劑量遞增隔日療法：隔日服潑尼松20mg/d開始，每周遞增10mg，直至隔日服70~80mg/d或取得明顯療效為止;該法病情改善速度減慢，最大療效常見於用藥後5個月;使病情加重的幾率較少，但病情惡化的日期可能推遲，使醫生和患者的警惕性削弱，故較推崇大劑量隔日療法。 ③ 大劑量沖擊療法：大劑量隔日療法不能緩解或反復發生危象的病例，可試用甲潑尼龍1000mg/d，連用3d的沖擊療法。經驗表明1個療程常不能取得滿意的效果，隔2周還可以再重復1個療程，可進行2~3個療程。用藥劑量、間隔時間及療程次數、均應根據病人的具體情況做個體化處理。皮質類固醇類的副作用如庫欣綜合征、高血壓、糖尿病、胃潰瘍、白內障、骨質疏松和戒斷綜合征等亦不容忽視。
②細胞毒性藥物：對皮質類固醇類藥治療無效或合並有胸腺瘤的病人，可采用細胞毒性藥物治療。環磷酰胺(CTX)對B細胞抑制較顯著。成人常用量為100 mg/d。對反復發生危象者靜滴200～400mg/d，總量10g左右有效。胸腺瘤切除術後療效不佳者，可聯合化療：環磷酰胺800mg/m2、阿黴素50mg/m2、長春新堿1.4mg/m2，還可加用潑尼松40mg/m2，每3～4周為一周期，有的獲顯著療效。須註意毒副作用及血象。硫唑嘌呤(AZA)抑制CD4 T細胞，一般8周以後顯效。
(3)血漿置換：血漿置換或常用於胸腺切除術病人的術前處理、以避免或改善術後呼吸危象。一般術前置換體內5%的血以保證患者經得起手術;也用於其他類型的危象，絕大多數患者癥狀都有程度不等的改善，可持續數天或數月。該法雖安全，但費用昂貴。
(4)免疫球蛋白： 0.4g /(kg·d)靜脈滴註，連用5d療法，用於各種類型的危象。副作用有頭痛、無菌性腦膜炎、感冒樣癥狀，l~2d內癥狀可緩解。該法比血漿置換療法簡單易行，該兩種療法在病情加重時都對使用。
(5)免疫抑制劑：激素治療半年內無改善，應考慮選用硫唑嘌呤或環磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始劑量為1~2mg/(kg·d)，維持量為3mg/(kg·d)，與食物一起服用以防惡心。應註意其骨髓抑制和感染的易感性，應定期檢查血象，—旦白細胞低於3×109/L即停用，還應註意肝、腎功能。
(6)胸腺放射治療或胸腺切除術：針對胸腺放療或手術切除，能直接抑制或清除胸腺中自體免疫應答的策源地及腫瘤病灶。迄今胸腺放療還是對MG一種確實有效的治療方法，被稱為“非手術的手術治療”。適用於藥物療效不佳、易復發病人，巨大或多個胸腺瘤無法手術者，或惡性腫瘤術後可追加此治療。常用劑量為40～50Gy，采用60鈷(60Co)、直線加速器及電子束照射，療效較穩定。
胸腺切除術：胸腺切除仍然是MG的基本療法，適用於全身型MG、藥效不佳或多次出現危象病人。發病3～5年的中年女性病人療效甚佳。伴有胸腺瘤的各型MG病人，手術切除療效雖較差，仍應盡可能爭取手術切除病灶。Blalock等對20例重癥肌無力病人施行胸腺切除術總結發現，重癥肌無力病人施行胸腺切除術是治療重癥肌無力的重要治療手段。手術治療在癥狀控制較非手術治療有明顯優越性。大多數作者認為內科治療無效，或用藥物治療出現不良的副作用，而受到限制時，再施行胸腺切除術。亦有作者(Jaretzki等1988，Cop-per等1988)主張在早期就施行手術，病程越短手術效果越好。由於重癥病例、抵抗能力差的患者手術風險高，需要規范圍手術期處理來降低手術近期死亡率。
①術前準備及註意事項：除常規術前禁煙、糾正低蛋白血癥、貧血外，應用抗膽堿酯酶藥物控制癥狀。術前1個月開始使用皮質類固醇激素，註射人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)，配合應用血漿置換或過濾重輸。所有病人術前須做X線片和CT掃描進行評估，以除外胸腺瘤的存在。盡量避免使用可能幹擾神經肌肉間的傳導功能而加重肌無力癥狀的藥物如奎尼丁、奎寧、普萘洛爾(心得安)、多粘菌素、四環素類抗生素、氨基苷糖類抗生素;麻醉藥乙醚，肌松劑包括筒箭毒堿(箭毒);避免使用中樞神經抑制藥如嗎啡等。術前常規檢查AchRab、PsMab和CAEab。
②麻醉：首選全身麻醉，因手術可能損傷胸膜而進入胸腔。麻醉應用短效巴比妥類藥作誘導，再用全身麻醉維持，術中連續監測心電圖、血壓及血氣分析。術中避免使用抗膽堿酯酶藥物。
③切口：可經胸骨正中切口或經頸部切口，擴大胸腺切除術可采用上述聯合切口。經頸切口輔以電視胸腔鏡切除胸腺操作方便，創傷小，術後病發率低，易為病人接受。外科醫師大多采用胸骨正中切口，或胸骨部分切開，或胸骨第4肋間橫切口。許多報道認為胸腺切除治療重癥肌無力的療效與徹底切除胸腺組織有一定的相關。由於異位及迷走胸腺可廣泛分佈於縱隔脂肪之中，故認為清掃頸部和縱隔脂肪以清除異位胸腺組織可提高遠期療效。
④手術方法：
A.經胸骨胸腺切除術：取平臥位或低半臥位，經胸骨正中即自胸骨柄至第4肋水平，鋸開胸骨，必要時也可做全胸骨切開。對巨大胸腺瘤，二次手術，或肥胖短頸病人，可輔以頸橫切口。在胸骨切口兩側塗以骨蠟後，以胸骨牽開器暴露前上縱隔及頸根部。
由於腫瘤多位於切口上部，推開左右胸膜，即可暴露呈灰白淡紅色胸腺與周圍的縱隔黃色脂肪明顯不同。自一側胸腺下極銳性向上解剖分離，在胸骨甲狀肌下面先確認頸深筋膜的縱隔延伸，分離過程中要遇左、右與中間胸腺動脈後結紮切斷。向側方遊離避開膈神經，否則會造成術後膈麻痹。分離切斷1～2支引流入左無名靜脈下方的胸腺靜脈。一側或兩側的胸腺上極偶可進入無名靜脈的後方，兩側上極頂端，常有來自甲狀腺下動脈的動脈分支，註意勿損傷，避免誤傷下甲狀旁腺。仔細檢查縱隔有無異位胸腺或殘餘胸腺，研究證明自頸部至膈肌的脂肪組織中可能存在微小的胸腺瘤或增生的胸腺組織，手術時要一並清除。
徹底止血尤其註意胸骨前後膜和胸骨斷面的出血。於前縱隔最低位置放置引流管，胸膜部分切除無法修補的適當擴大胸膜缺口改為胸腔引流。不銹鋼絲固定劈開的胸骨，勿損傷胸骨兩側的內乳動脈，鋼絲穿過胸骨部位的出血可電凝止血。註意圍繞的鋼絲殘端置於合適位置，以免術後造成病人不適，分層縫合骨膜、胸大肌筋膜和皮膚。
B.經頸部胸腺切除術：現多輔以電視胸腔鏡切除胸腺。取仰臥位，兩肩抬高，頭稍後仰。取胸骨上窩2cm為中點沿皮折行弧形切口，兩側達胸鎖乳突肌。在頸闊肌平面下遊離皮瓣，上至甲狀腺水平，下達胸骨水平。正中分開條狀肌，在胸骨甲狀肌下即可見到胸腺。結紮切斷甲狀腺下靜脈後即可見到胸腺的左上極。留結紮線作牽引。以同法解剖右上極，並在切斷前結紮，將兩極充分遊離至胸骨切跡水平，前方血管即無名靜脈。將胸腺從胸骨後壁遊離，將兩上極向上牽拉時，即可見到胸腺靜脈，給予結紮切斷。先遊離胸腺的右側方，隨向下延伸至右下極。將胸腺與主動脈與心包前方遊離，最後遊離左下極及其尾端，該部常向下延伸至主動脈肺窗。全部遊離胸腺後，將胸腺連同前縱隔脂肪全部切除，置管引流縱隔後，逐層縫合切口。縫合頸闊肌後拔除引流管，充分擴肺，如此雖一側或兩側胸膜有小破裂，亦不必置胸管引流。
⑤術後處理：術後病人未清醒要留置氣管插管返回病房並進行呼吸監護，清除呼吸道分泌物，如3～5天內不能撤除輔助呼吸，應做氣管切開，置胃管進食和藥物治療;病人清醒咽喉肌肉恢復正常即：能自主呼吸、咳嗽，血氣分析各項指標顯示呼吸功能正常時可拔除氣管插管，鼓勵病人咳嗽、咳痰，加強護理。
重癥肌無力病人由於手術創傷，免疫功能改變及術後對敏感性改變，會引起肌無力癥狀的加重或出現蕈毒堿樣反應，術後繼續抗膽堿酯酶藥物治療。劑量根據病情調整。術前已加服潑尼松的病人，術後僅用激素類藥物，口服或靜脈給藥。直到最後癥狀消失後停藥。如果術中發現胸腺瘤者，術中發現周圍組織浸潤，術後癥狀不穩定的患者，術後要常規放療前縱隔區。
⑥手術效果：術後早期效果良好，病死率為0%～2%，關於病人年齡、性別、疾病分類等因素對手術效果的影響，臨床資料報道：一般認為重癥肌無力伴有胸腺瘤者，其手術效果不如無瘤存在者;年輕女性伴發胸腺肥大或增生的Ⅱ型重癥肌無力病人手術效果較好;術前乙酰膽堿受體抗體滴度較高而術後下降至正常水平以下者效果較佳。由於重癥肌無力病變范圍很難分期，無法對藥物治療、血漿置換、胸腺放療和胸腺切除進行比較和評價。
(7)其他治療：除以上常用療法外，尚有經皮穿刺胸腺微波介入、血漿交換或凈化、丙種球蛋白大劑量靜脈註射免疫吸附和抗CD4 -McAb等治療。MG按中醫辯證認為屬脾腎虛損，常以補中益氣湯為基本治法，重用黃芪。
(8)危象的處理：須緊急搶救。首先保持呼吸道通暢，維持有效呼吸。呼吸肌麻痹輕者，鼓勵咳痰、吸氧、或俯臥、頭放低、胸外加壓人工呼吸。若呼吸和咳痰嚴重無力、痰多，宜及早氣管插管或切開氣管，進行人工呼吸和吸痰。檢查原膽堿酯酶抑制藥的劑量和用藥時間，註意用藥不足或過量。針對不同類型的危象，給予相應藥物治療：如對肌無力危象，先肌內註射新斯的明1mg，然後根據病情，每隔0.5～1小時註射0.5～1mg。少量多次用藥可以避免發生膽堿能危象。若肌無力反而加重，則表明已發生膽堿能危象，立即停用膽堿酯酶抑制藥，可靜脈註射阿托品1～2 mg。對反拗性危象，宜停止以上用藥，靜脈輸入地塞米松或甲基氫化潑尼松琥珀酸鈉500 mg，1次/d，連續6天，可使肌肉運動終板功能恢復，以後恢復重新確定膽堿酯酶抑制藥用量。危象多由感染引起，可給予青黴素等抗感染藥物。重癥肌無力可並發心功能損害，還應註意穩定血壓。
潘鐵成等提出重癥肌無力治療基本觀點如下：
①眼肌型。尤其是兒童患者，宜選用潑尼松“中劑量沖擊、小劑量維持”療法。
②延髓肌型。宜首選AChEI和皮質類固醇激素治療。
③眼肌型和延髓肌型患者。使用皮質類固醇激素或吡啶斯的明治療後癥狀有反復，效果逐漸減效時，宜選用其他免疫抑制劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤或環孢素等。
④眼肌型或全身型患者。上述治療效果欠佳，而又有條件者，可使用大劑量人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)靜脈滴註療法。
⑤對於危象(尤其是肌無力危象伴有膽堿能危象)、胸腺手術前準備、胸腺切除後癥狀明顯加重者或全身型藥物治療效果不好者，可選用血漿交換療法。
⑥全身型藥物治療效果不佳或胸腺瘤不能手術者可選用胸腺放療。
⑦對有胸腺瘤、其他類型的胸腺病變或全身型MG患者藥物治療逐漸減效者。均可選用胸腺切除術(均須按規范進行圍手術期處理)。
⑧胸腺瘤不能承受手術或不宜手術者，可選用胸腺X刀治療。
⑨所有MG患者包括胸腺術後，為瞭提高療效、減少激素用量、預防復發和鞏固治療效果，可加用中藥(如：扶正強筋片)輔助治療。
(二)預後
不同臨床類型，以及個體對治療的不同反應與差異，預後大不相同。反復出現危象或合並胸腺瘤者，預後較差。
臨床療效分級：
1.臨床痊愈 病人臨床癥狀、體征消失，能參與正常生活、學習和工作，停用MG治療藥物，3年以上無復發者。
2.臨床近期痊愈 臨床癥狀、體征消失，能正常生活、學習和工作，停用MG治療藥物或減量3/4以上，1月以上無復發者。
3.顯效 臨床癥狀、體征明顯好轉，患者能自理生活，堅持學習或從事輕微工作，MG治療藥物減量1/2以上，1個月以上無復發者。
4.好轉 臨床癥狀、體征好轉，病人生活自理能力有改善，MG治療藥物減量1/4以上，1個月以上無復發者。
5.無效 病人臨床癥狀、體征無好轉，甚至惡化者。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼重癥肌無力的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢檢查
1.血、尿及腦脊液常規檢查均正常。部x線片可見15%的MG患者，尤其是年齡大於40歲者有胸腺瘤，胸部CT可發現除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。
2.可疑MG可進行甲狀腺功能測定。
3.血清自身抗體譜檢查
(1)血清AchR-Ab測定：MG患者AchR-Ab滴度明顯增加，國外報道陽性率70%～95%，是一項高度敏感、特異的診斷試驗。全身型MG的AChR—Ab陽性率為85%~90%。除瞭Lambert—Eaton綜合征患者或是無臨床癥狀的胸腺瘤患者，或是癥狀緩解者，一般無假陽性結果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除後的緩解期患者，甚至有嚴重癥狀者，可能測不出抗體。抗體滴度與臨床癥狀也不一致，臨床完全緩解的患者其抗體滴度可能很高。肌纖蛋白抗體(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動蛋白抗體)也可見於85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表現。血清學異常也有一定意義。抗核抗體、類風濕因子、甲狀腺抗體患者比正常者多見。
(2)不建議將AchR結合抗體(AchR-binging Ab)作為篩選試驗，該抗體或橫紋肌自身抗體也見於13%的Lambert-Eaton肌無力綜合征病人。
(3)肌纖蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動蛋白)抗體見於85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表現。
1.肌疲勞試驗(Jolly試驗) 受累隨意肌快速重復收縮，如連續眨眼50次，可見眼裂逐漸變小;令病人仰臥位連續抬頭30～40次，可見胸鎖乳突肌收縮力逐漸減弱出現抬頭無力;舉臂動作或眼球向上凝視持續數分鐘，若出現暫時性癱瘓或肌無力明顯加重，休息後恢復者為陽性;如咀嚼肌力弱可令重復咀嚼動作30次以上，如肌無力加重以至不能咀嚼為疲勞試驗陽性。
2.抗膽堿酯酶藥(anticholinesterase drugs) 騰喜龍試驗和新斯的明試驗診斷價值相同，用於MG診斷和各類危象鑒別。
(1)騰喜龍(tensilon)試驗：騰喜龍(乙基-2-甲基-3-羥基苯氨氯化物)也稱依酚氯銨(edrophonium)。試驗前應先對特定腦神經支配肌如提上瞼肌和眼外肌進行肌力評估，對肢體肌力進行測量(用握力測定儀)，重癥患者應檢查肺活量。
騰喜龍10mg稀釋至1ml，先靜脈註射2mg(0.2ml)，若無不良反應且45s後肌力無提高，將剩餘8mg(0.8ml)約1min緩慢註入。副反應包括輕度毒蕈堿樣反應(muscarinic effect)，如惡心、嘔吐、腸蠕動增強、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下註射對抗。結果判定：多數患者註入5mg後癥狀有所緩解，若為肌無力危象，呼吸肌無力在30～60s內好轉，癥狀緩解僅持續4～5min;若為膽堿能危象會暫時性加重並伴肌束震顫;反拗性危象無反應。判定騰喜龍試驗陽性應包括客觀的肌收縮力增強、瞼下垂和復視等明顯減輕或消失。
(2)新斯的明(neostigmine)試驗：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物，化學結構與毒扁豆堿相似。該試驗有時較騰喜龍試驗更可取，因作用時間長，對結果可進行精確和重復的評定。1～1.5mg肌內註射，可提前數分鐘或同時肌內註射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，對抗毒蕈堿樣副作用及心律不齊。結果判定：通常註射後10～15min癥狀改善，20min達高峰，持續2～3h，可仔細評估改善程度。註意事項參照騰喜龍試驗。
3.肌電圖檢查 低頻(1～5Hz)重復神經電刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)：是常用的神經肌肉傳導生理檢查，是檢測NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低頻重復電刺激周圍神經引起支配肌肉動作電位迅速降低，由於NMJs局部Ach消耗，導致EPPs降低。
4.病理學檢查 診斷困難的病人可作肌肉活檢，電鏡下觀察NMJ，根據突觸後膜皺褶減少、變平坦及AchR數目減少等可確診MG。
鑑別
1.肌無力綜合征(Lambert-Eaton syndrome) 50歲以上男性患者居多，約2/3伴發癌腫，以小細胞型肺癌最多見;主要是四肢近端的軀幹肌肉無力，下肢癥狀重於上肢;消瘦和易疲勞，行動緩慢。肌肉在活動後即感到疲勞，但如繼續進行收縮則肌力反而可暫時改善;偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺異常、口腔幹燥、陽萎;陽堿酯酶抑制劑對治療無效。腱反射減弱但無肌萎縮現象。而重癥肌無力40歲以下女性多見;常伴胸腺腫瘤;全身肌肉均可受累，以活動最多的肌肉受累最早;肌無力晨輕午重，活動後加重，休息後減輕或消失;腱反射通常不受影響;膽堿酯酶抑制劑治療有效。
2.MG合並甲狀腺毒癥(thyrotoxicosis) 有作者認為MG與甲狀腺毒癥有關，甲狀腺毒癥眼肌麻痹通常根據眼球突出(早期不明顯)和對新斯的明無反應來判斷。
3.紅斑狼瘡和多發性肌炎 無眼外肌麻痹，但MG可與自身免疫病並存。
4.神經癥患者主訴肌無力實際是易疲勞，可自述復視(疲倦時短暫癥狀)及喉縮緊感(癔癥球)，但無瞼下垂、斜視等。反之，MG也可誤診為神經癥或癔癥。
5.進行性眼外肌癱瘓及先天性肌無力狀態也可誤診為MG，前兩者提上瞼肌等眼外肌為永久性損傷，對新斯的明無反應。另一種可能是對抗膽堿酯酶藥無反應，錯誤地排除MG，須註意對其他肌肉進行肌電圖檢查。
6.MG患者無瞼下垂或斜視，但構音障礙可誤診為MS、多發性肌炎、包涵體肌炎、腦卒中、運動神經元病及其他神經疾病，應註意鑒別。
7.進行性肌營養不良眼咽肩帶肌型及Guillain-Barré綜合征Fisher變異型早期，可有瞼下垂，但Fisher型腱反射消失或出現共濟失調，EMG檢查可鑒別。
8.肉毒中毒(botulism)作用於突觸前膜，導致NMJ傳遞障礙及骨骼肌癱瘓，用騰喜龍或新斯的明後癥狀改善，易與肌無力危象混淆。早期表現視力模糊、復視、上瞼下垂、斜視及眼肌癱瘓等，可誤診為MG。肉毒中毒通常瞳孔散大，光反應消失，迅速出現延髓肌、軀幹肌及肢體肌受累。
9.有機磷殺蟲劑中毒及蛇咬傷均可引起膽堿能危象，但有明確中毒史、蛇咬傷史，可資鑒別。
10.進行性肌營養不良癥眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壯年發病，起病隱襲，病情無波動，主要侵犯眼外肌，嚴重時眼球固定;傢族史、血清肌酶譜和肌活檢等可鑒別。
並發症
由於肌無力病者因呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時，稱為肌無力危象。發生率約占肌無力總數的9.8%~26.7%。
根據肌無力危象發生的原因可分為3種類型：肌無力性危象、膽堿能性危象和反拗性危象。
1.肌無力性危象系由疾病發展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起。臨床表現吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴重狀況。體檢可見瞳孔擴大，渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明註射後癥狀好轉等特點。
2.膽堿能性危象約占危象例數的1.0%~6.0%，由於抗膽堿酯酶過量所引起。除肌無力的共同特點外，病者瞳孔縮小，渾身出汗，肌肉跳動，腸鳴音亢進，肌註新斯的明後癥狀加重等特征。
3.反拗性危象是由感染、中毒和電解質紊亂所引起，應用抗膽堿酯酶藥物後可暫時減輕，繼之又加重的臨界狀態。
重癥肌無力可伴有其他疾病，如胸腺瘤、其次為甲狀腺功能亢進，少數可伴有類風濕關節炎、紅斑狼瘡和自體溶血性貧血等。