1、妊娠並發癥:羊水栓塞,胎盤早剝死胎滯留,流產感染宮內引產,先兆子宮破裂。
2、感染:流行性出血熱,出疹性病毒感染(天花、水痘、麻疹)傳染性單核細胞增多癥,巨細胞病毒感染,斑疹傷寒,固紫色陰性桿菌感染(膽道感染,傷寒,暴發性細胞性痢疾,敗血癥等),固紫色陽性球菌感染(溶血性鏈球菌引起的暴發性紫癜,金黃色葡萄球菌敗血癥等),流行性腦脊髓膜炎的華佛氏綜合征,惡性瘧疾。
3、大量組織損傷與手術:大面積燒傷,嚴重的復合性外傷,體外循環,胸部,盆腔及前列腺手術等。
4、腫瘤及血液病:前列腺癌,肺癌,消化道各種粘液腺癌(尤其是廣泛移轉的晚期腫瘤),各種急性白血病(尤其是早幼粒細胞白血病),血栓性血小板減少性紫癜,溶血性貧血。
5、心、肺、腎、肝等內臟疾患:肺源性心臟病、紫紺型先天性心臟病、嚴重的心力衰竭、肝硬化、急性或亞急性肝壞死、急進性腎小球腎炎、溶血尿毒綜合征、出血壞死性小腸炎、出血壞死性胰腺炎、糖尿病酸中毒、系統性紅斑狼瘡、結節性動脈周圍炎等結締組織病。
6、其他:各種原因引起的休克、輸血及輸液反應、中暑、腎移值後排斥反應、毒蛇咬傷、巨大血管瘤、藥物反應及中毒等。
一、癥狀
1、出血:輕者可僅有少數皮膚出血點,重癥者可見廣泛的皮膚、粘膜瘀斑或血腫,典型的為皮膚大片瘀斑,內臟出血,創傷部位滲血不止。
2、血栓有關表現:
(1)皮膚血栓栓塞:最多見,指端、趾端、鼻尖、耳廓皮膚發紺,皮膚斑塊狀出血性壞死,幹性壞死等。
(2)腎血栓形成:少尿、無尿、氮質血癥等急性腎功能衰竭表現最常見。
(3)肺血栓形成:呼吸困難、紫紺、咯血、嚴重者可發生急性肺功能衰竭。
(4)胃腸道血栓形成:胃腸道出血、惡心、嘔吐與腹痛。
(5)腦血栓形成:煩燥、嗜睡、意識障礙、昏迷、驚厥、顱神經麻痹及肢體癱瘓。
3、休克:肢端發冷、青紫、少尿和血壓下降。以血管內皮損傷引起的DIC較為多見。
4、溶血:因微血管病變,紅細胞通過時遭受機械性損傷,變形破裂而發生溶血。臨床上可有黃疽、貧血、血紅蛋白。
5、原發病癥狀。
二、診斷
DIC的診斷基本上根據DIC的病因學、發病學和臨床表現特點,通過確定引起DIC的原發病、臨床癥狀和實驗室檢查結果作綜合分析,進行判斷。總的來說, DIC的診斷有三原則: (1)應有引起DIC的原發病; (2)存在DIC的特征性臨床癥狀和體征,如出血、循環功能障礙、某個或某些器官功能不全的癥狀或檢查陽性結果;(3)實驗室檢查出、凝血指標的陽性結果,最基本的是血小板明顯減少,Fbg明顯減少(過度代償型除外),凝血酶原時間(prothrombintime,PT)明顯延長,凝血時間延長,3P試驗陽性和血凝塊溶解時間縮短等。如檢查結果出現矛盾,需要增加更具特異性的指標。例如,可定量測定血漿β血小板球蛋白(β-thromboglobulin,βTG)和血小板第4因子(Platelet factor4,PF4)的濃度以瞭解體內血小板的活化程度;測定血漿凝血酶-ATⅢ復合物(thrombin-anfithmmbin Ⅲ complex,TAT):以於解血液中凝血酶生成的動態變化;測定血漿血漿D-聚體或纖溶酶-α2-抗纖溶酶復合物(plasmin-α2- antiplasmin complex,PAP)含量以瞭解是否存在繼發性纖溶及估計繼發性纖溶的程度等。 在診斷DIC時,實驗室診斷十分重要。由於DIC病因復雜,影響因素眾多,發病不同階段凝血、抗凝和纖溶系統各種指標的變化多樣化,故對DIC的實驗室診斷標準,各國、各地區有一定差別,但大多是以Colman早期所訂標準為基礎的。Colman的診斷標準是:血小板計數低於正常,PT延長,Fbg低於 2g/L。如果這三項中隻有兩項符合,必須補做一項纖溶指標。例如3P試驗是否陽性,凝血酶時間(TT)是否延長達3sec以上,或血漿優球蛋白溶解時間(ELT)是否縮短(<70rain)。
1.預防:
1)防治原發病(Prevention and treatment of primary diseases)
預防和去除引起DIC的病因是防治DIC的根本措施。例如控制感染,去除死胎或滯留胎盤等。某些輕度DIC,隻要及時去除病因,病情即可迅速恢復。
2)改善微循環障礙(Improvment of microcirculatory diaturbance)
采用擴充血容量、解除血管痙攣等措施及早疏通阻塞的微循環。
3)建立新的凝血與纖溶間的動態平衡(Establish new balance between coagulation and fibrolysis)
在高凝期可應用抗凝藥物如肝素、低分子右旋糖酐、阿斯匹林等阻止凝血過程的發動與進行,預防新血栓的形成。出血傾向十分嚴重的病人,可輸血或補充血小板等凝血物質以及使用纖溶抑制劑。
2.其他註意事項:
本病最嚴重的並發癥是休克致死亡。
保健品查詢彌散性血管內凝血中醫治療方法常用的為活血化瘀的中藥藥物如復方丹參、肝芎嗪、參附註射液及刺參酸性粘多糖等,對治療DIC中有一定療效。
中藥材查詢彌散性血管內凝血西醫治療方法治療DIC的指導原則是及時確定基礎病因並予以糾正(例如立刻用廣譜抗生素治療所疑診的革蘭陰性菌的膿毒血癥,在胎盤剝離時應排空子宮)。這些治療措施一旦完成,DIC就會消失。如病人出血嚴重,就宜采用替補療法:血小板減少癥用血小板濃縮物治療(也作為血小板因子Ⅴ的來源);使用冷沉淀物替補纖維蛋白原和因子Ⅷ;使用新鮮冷凍血漿提高因子Ⅴ及其他凝血因子水平,同時也可作為抗凝血酶Ⅲ(可因DIC而減少)的來源。
若能迅速控制DIC的基礎疾病,通常肝素並無使用指征。然而當臨床表現提示發生血栓並發癥時(例如當血壓和血容量正常卻出現進行性少尿時,表明纖維蛋白可能進行性地沉積在腎小球毛細血管床上;當手指和腳趾紫紺和發冷現象加重,表明手指和腳趾可能壞疽開始發生),使用肝素可能是確當的。在繼發於惡性腫瘤的DIC,不可能迅速控制基本病程,因此用抗凝劑來防止DIC是有指征的,特別是在那些通過治療能誘導緩解的癌腫患者更應如此。在轉移性前列腺癌患者,如同時存在DIC和嚴重的繼發性纖維蛋白溶解,可合並使用肝素和ε-氨基已酸來控制出血(例如首劑用肝素500IU,氨基己酸1g/h持續經靜脈給藥,其效應可根據出血情況,血小板計數和纖維蛋白原測定進行臨床監察)。繼發於頭部損傷的DIC或疑有任何其他原因引起的中樞神經系統出血時不應使用肝素。
在抗凝血酶Ⅲ濃度<60%並嚴重出血的患者,使用抗凝血酶Ⅲ濃縮物是有效的。被激活的蛋白質C濃縮物對一些腦膜炎球菌血癥合並DIC患者臨床有效。水蛭素,一種組織因子途徑抑制物和絲氨酸蛋白酶抑制物正在研究中。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼彌散性血管內凝血的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢DIC的實驗室檢查結果因其嚴重程度變化而異。亞急性DIC檢查結果為血小板減少,PT正常或輕度延長,PTT縮短,纖維蛋白原水平正常或中度降低,纖維蛋白降解產物水平增高(由於病變的刺激增強纖維蛋白原合成,屬正常范圍低水平的纖維蛋白原,例如175ml/dl)對於病人來說並非正常,因而提出瞭由於肝臟疾病減少纖維蛋白原的生成或由於DIC而增加纖維蛋白原消耗的可能性。
急性重型DIC造成化驗結果明顯異常,包括血小板減少;在試管內血液凝血塊極小(有時甚至無可見的血塊);PT及PTT顯著延長,血漿所含纖維蛋白原不足,在凝血儀上記錄不到終點,試驗結果常以大於某數值,儀器自動轉換到下一個標本前的間期(例如>200秒)報告;血漿纖維蛋白原顯著降低;血漿魚精蛋白副凝固試驗(檢查纖維蛋白單體)結果為陽性;血漿D-二聚體和血清的纖維蛋白降解產物水平很高。特殊凝血因子檢查可見多種凝血因子的水平低下,因子Ⅴ和Ⅷ尤甚(由於在DIC期間被激活的蛋白質C使該兩因子喪失瞭活性)。
大面積肝壞死,在實驗室檢查時可出現酷似急性DIC的異常結果。在DIC時因子Ⅷ的水平降低,然而在肝壞死時因子Ⅷ水平則會升高,因為因子Ⅷ是急性期的蛋白,而且不僅由肝細胞生成,亦可由脾與腎臟細胞產生。
本癥應與以下疾病鑒別診斷:
1、重癥肝病:因有多發性出血、黃疸、意識障礙、腎功能衰竭、血小板和纖維蛋白原下降,凝血酶原時間延長,易與DIC混淆。但肝病無血栓表現,3P試驗陰性,FDP和優球蛋白溶解時間正常。
2、血栓性血小板減少性紫癜:本病是在毛細血管廣泛形成微血栓:具有微血管病性溶血、血小板減少性紫癜、腎臟及神經系統損害,極似DIC。但本病具有特征性透明血栓,血栓中無紅、白細胞,不涉及消耗性凝血,故凝血酶原時間及纖維蛋白原一般正常,有時亦可異常,病理活檢可以確診。
3、原發性纖溶亢進:本病極罕見。鏈激酶和尿激酶治療是典型實例。本病和DIC極難鑒別,因為 ① 兩者可由同一病因同時誘發;② 兩者均有纖溶特點:出血,FDP升高。兩者區別主要是纖溶部位,DIC繼發纖溶是對血栓形成生理性反應,典型部位局限於微循環;原發纖溶是在大血管,內皮細胞釋放致活因子