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多發性肌炎介紹

  多發性肌炎系一種以肌無力、肌痛為主要表現的自身免疫性疾病。主要累及肢帶肌、頸項肌、咽喉部肌群,如同時累及皮膚,稱皮肌炎。


原因

  病因不明,可能與病毒感染和機體免疫機能紊亂有關,後者根據較多。目前一般認為本病是通過抗原抗體復合物激活補體而引起的Ⅲ型變態反應(免疫復合物型)。而病毒感染可能為一重要的的激發因素,因在本癥病員肌細胞中曾分離出CoxsakieA2病毒,也見到粘病毒、細小病毒的包涵體。但迄今尚無以病毒為感染源的流行病學根據。


症狀

多發性肌炎早期癥狀有哪些?

  一、病史及癥狀:

  多見於20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合並皮膚或內臟損害,或有惡性腫瘤。

  二、體檢發現:

  受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。

  三、輔助檢查:

  1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。

  2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。

  3.肌電圖:插入電位延長,可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低,時限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時出現低波幅幹擾相或病理幹擾相。

  4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細胞浸潤,肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。

  5.心電圖:異常率可達40%左右,心動過速,心肌炎樣表現,或出現心律不齊等。


飲食保健

多發性肌炎吃什麼好?

  患者不宜吃什麼?

  忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免傷脾化濕。少吃精制糖、白面、醃制食品,牛、羊,豬肉以及飽和脂肪的食物;盡可能不進食海產品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物;忌食辛辣刺激食物(蔥、薑、蒜等);少食油膩性食物;勿飽食;不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。

  患者適宜多吃什麼?

  多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及傢禽。

  臨床藥膳療法通常以補益為主,健脾補腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。

  以上資料僅供參考,詳情請詢醫生。


護理

多發性肌炎應該如何護理?

  多發性肌炎對人體內臟的損害

  心:出現心臟癥狀者很少。但通過對一組患者的屍檢,發現約25%有心肌間質和血管周有單核細胞的浸潤,少數出現纖維化。應用心電圖和超聲心動圖的檢測,則30%出現異常,其中以 ST段和 T波異常最為常見,其次為心傳導的阻滯、心房纖額、期前收縮、少到中量的心包積液。致命性的心律紊亂和心力衰竭很少見,一旦出現則預後較差。心臟累及病例可有心功能異常,心動過速或過緩,心臟擴大,心肌損害,房顫和心力衰竭,好就醫 。

  胃腸道:消化道癥狀中以吞咽困難最為常見。引起此癥的原因是參加吞咽動作的口咽、環咽部的肌群和舌肌無力,造成咽和食管上端的吞咽動作受礙,以致食物不能下咽反從鼻孔中流出(返流)和發音障礙(鼻音、聲啞、音含糊等)。當食管和消化道的平滑肌受累時則在食管X線鋇餐檢查時出現中下段食管,甚至胃的蠕動減慢(通過緩慢),食管擴張,梨狀窩鋇劑滯留。 胃排空時間延長。食管下端的括約肌松弛後出現胃酸返流性食管炎。出現上腹脹、燒心、返酸等。胃、腸道的血管炎又可以引起胃腸道潰瘍、出血和穿孔等癥狀。約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質中堅。

  腎:腎受損並不多見。在病情活動時有時可出現蛋白尿,隨病情緩解而消失。有持續的肌紅蛋白尿者,可以出現腎功能不全。


治療

多發性肌炎治療前的註意事項?

  1.預防:

  日常生活中的許多因素對多發性肌炎患者有不利影響應引起註意。如應盡量避免日光照射,外出時帶帽子、手套或穿長袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物,以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。忌煙、酒。不用唇膏、化妝品、染發劑等。避免接觸農藥、某些化學裝修材料。育齡女性在病情不十分穩定時應盡量避免妊娠和人流,生育應在醫師指導下進行。另外,保證足夠睡眠,不可過於勞累和精神緊張,不做劇烈活動。根據病情和診治需要定期隨診復查,以便及時瞭解掌握病情變化,並按醫囑調整藥物。病情穩定或停藥後,也應在每年春秋各復查一次,防患未然。

  2.其他註意事項:

  1)各種細菌、病毒、黴菌感染既是多發性肌炎常見而重要的誘發因素,又是常見的並發癥,因此預防多發性肌炎的感染十分重要。病人應註意營養,避免寒冷等不良影響,根據自己的體力適度進行鍛煉,增強機體抗感染能力。另外,要堅持中西醫結合治療,合理應用激素和免疫抑制劑,避免嚴重感染的發生,一旦出現感染必須及時有效治療,以免出現不良後果。

  2)多為亞急性起病,任何年齡均可發病,中年以上多見,女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤,約20%病者合並紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節炎、幹燥綜合征等其他自身性疾病。

  3)本病預後差,死亡率國外報告為14-50%,國內為9-36%。年老體弱、復發、吞咽、呼吸困難、肺部感染和合並惡性腫瘤者預後更差。

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  毒熱入絡證

  證候:肌肉疼痛,手不可觸,或肌肉腫痛,可見肌肉無力並見皮膚散在紅斑,皮疹以眼瞼周圍和胸背部為多,色多紅紫。或伴有發熱惡寒、關節酸痛,或高熱口渴、心煩躁動,或口苦咽幹、大便噪結、小便黃赤。舌質紅苔黃,脈洪大或滑數。

  治法:清熱解毒,涼血通絡

  方藥:清熱地黃湯加味。

  水牛角20g 生地50g 赤、白芍各25g 牡丹皮15g 葛根25g 板藍根25g 土茯苓25g 絲瓜絡15g

  方解:方中水牛角、板藍根清熱解毒,配土茯苓解濕熱之毒,赤白芍、牡丹皮涼血活血,生地黃涼血滋陰除痹,葛根解肌清熱,絲瓜絡通絡。

  加減法:若熱甚者加黃柏、連翹,表虛者加生黃芪。

  濕熱阻絡證

  證候:肌肉酸痛腫脹,四肢沉重,抬舉無力,身熱不揚,汗出粘滯,食欲不振,胸脘痞悶,面色虛浮,二便不調,舌紅苔白膩或黃膩,脈濡數或滑數。

  治法:清熱降濕,解肌通絡。

  方藥:當歸拈痛湯加減。

  羌活15g 人參15g 苦參25g 升麻10g 葛根25g 蒼術15g 炙甘草15g 黃芩15g 茵陳15g 防風15g 當歸15g 知母15g 澤瀉15g 豬苓15g 白術15g

  方解:方中苦參、黃芩、茵陳、知母等配澤瀉、豬苓清熱利濕,用葛根、升麻解肌清熱,蒼術、白術、甘草健脾以養肌,羌活、防風祛風勝濕兼助脾之升機,並有祛邪達表之用,當歸活血養血通絡。諸藥相伍有清熱除濕通絡解肌之功。

  寒濕痹阻證

  證候:肌肉酸脹、疼痛、麻木不仁,四肢萎弱無力,每遇寒肢端發涼變色疼痛,伴有晨寒身重,關節腫痛,舌淡苔白膩,或舌有齒痕脈沉細,或濡緩。

  治法:散寒祛濕,解肌通絡。

  方藥:薏苡仁湯加減。

  薏苡仁25g 當歸15g 川芎15g 炙麻黃5g 桂枝25g 羌活15g 獨活15g 防風15g 川烏5g 蒼術25g 甘草15g 幹薑15g

  方中當歸、川芎養血通經活絡,配薏苡仁、蒼術祛濕蠲痹,用麻黃、桂枝、羌活、獨活,防風散寒祛風,川烏、生薑濕痹散寒。本方治療肌痹初期,寒勝於濕者。

  加減法:若濕重於寒者加木瓜15g、防已15g、蠶砂15g、土茯苓25g,去麻黃、川烏、羌活、獨活。

  脾腎兩虛證

  證候:肌肉萎縮、麻木不仁、松弛無力,四肢怠惰,手足不遂,或面色萎黃,或面色晄白,身體消瘦,脘腹脹悶,吞咽不利,毛發稀疏,畏寒肢冷,舌淡苔白,脈沉或弱。

  治法:溫補脾腎,益氣血通絡。

  方藥:右歸丸加減。

  熟地25g 山藥25g 山萸肉15g 枸杞子15g 杜仲15g 菟絲子15g 制附子15g 肉桂15g 當歸15g 鹿角膠15g

  方解:方中熟地、山萸肉、枸杞、菟絲子補腎,杜仲壯骨強筋,山藥健脾,當歸、鹿角膠養血通絡,附子、肉桂壯陽,陽壯則生機自強,精微物質得生,肌肉得以溫養。

  加減法:肌痹日久肌肉萎縮、無力明顯時,加黃芪、黨參,肉桂改為桂枝。

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  治療原則

  1.盡早應用腎上腺皮質激素或免疫抑制劑; 2.對癥和支持治療,防治各種感染; 3.血漿交換療法; 4.大劑量丙種球蛋白治療; 5.頑固、重癥者全身放療。

  用藥原則

  1.腎上腺皮質激素(地塞米松、潑尼松(強的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強的松龍))等對大多數多發性肌炎有效,為治療本病首選,一般主張早期以大劑量沖擊,中劑量鞏固治療,時間不少於3個月,小劑量維持時間不應短於2年。 2.對於伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病,不能應用腎上腺皮質激素的病人,以及經正規激素治療3個月,肌無力和肌痛仍無改善者,均應改用或加用免疫抑制劑(環磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),對合並惡性腫瘤者尤合適。 3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用,但需較高的醫療費用。 4.長期大量應用激素、免疫抑制劑等,要註意藥物副作用,加強對癥、支持治療,對合並感染者,應盡早使用足量有效抗生素。

  一、應用皮質激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩定後逐步減量,病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加於10%葡萄糖內靜滴。病情穩定後改為口服,調節劑量至療效最好,副作用最小的程度為維持量,有時達2-3年之久,療程中,應間斷使用ACTH。

  二、激素大劑量短療程無效者應考慮停藥,可換用免疫抑制劑,硫唑嘌呤每日100-200mg。註意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌註2次/周,對減輕疼痛,緩解癥狀有效。

  三、有吞咽困難者,應鼻飼,以保證足夠的營養。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用,可選用。40mg V.D 1次/d。

  四、有條件者可行血漿交換治療。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼多發性肌炎的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

多發性肌炎應該做哪些檢查?

  1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。

  2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。

  3.肌電圖:插入電位延長,可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低,時限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時出現低波幅幹擾相或病理幹擾相。

  4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細胞浸潤,肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。


鑑別

多發性肌炎容易與哪些疾病混淆?

  需與肌營養不良、甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑒別。


並發症

多發性肌炎可以並發哪些疾病?

  本病預後差,死亡率國外報告為14-50%,國內為9-36%。年老體弱、復發、吞咽、呼吸困難、肺部感染和合並惡性腫瘤者預後更差。


參考資料

維基百科: 多發性肌炎

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