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營養性巨幼紅細胞性貧血

營養性巨幼紅細胞性貧血介紹

  營養性巨幼紅細胞性貧血又稱營養性大細胞性貧血,主要是由於缺乏維生素B12及葉酸所致,常見於嬰幼兒時期,也見於孕婦及哺乳婦女,其他年齡較少見,確切的發病率欠詳。隨著人民生活經濟情況的好轉,在大中城市此病已屬罕見,但在華北,西北,東北和西南等地的農村尚不少見。


原因

  病因

  (1)有關葉酸及維生素B12的一些問題 肝、腎、堅果、新鮮綠葉與黃葉蔬菜、豆類、檸檬、柑桔及醬果中均富有葉酸,肝中含量最高,約300μg·100g-1 ,其他肉類食物、新鮮蔬菜,谷類約含10~100μg·kg-1,人乳及巴氏消毒牛乳中葉酸含量僅3.5μg·kg-1,羊乳僅0.6μg·kg-1。。煮沸或罐制能使葉酸含量降低50~95%。孕婦常見輕度葉酸鹽缺乏,但不論足月兒或早產兒,其臍血血清葉酸鹽濃度的均值較母血高2倍以上。足月兒生後,血清葉酸鹽濃度迅速下降,至8周時已明顯降低,早產兒更甚。.體內貯存量一般可供一個月的需用,缺乏4個月後,才出現貧血。1972年WHO科學小組推薦每天葉酸需要量0~6個月為40~50μg。7~12個月120μg,1~12歲200μg,13歲以上400μg,妊娠期800μg,哺乳期600μg。

  維生素B12在動物性食物如肝、腎、肉類、貝殼類動物及傢禽等中含量豐富,其中尤以肝內含量最多(1μg·g-1),蛋及奶中含量較少,蛋3.13μg·100g-1 ,人乳0.11μg·100g-1 ,牛乳0.36μg·100g-1 。植物類食物中幾乎不含維生素B12。維生素B12除在堿性狀態下外,一般不被烹調破壞。維生素B12可通過胎盤傳給胎兒。正常新生兒儲存於肝內的維生素B12,共約為20~25μg。如孕婦於妊娠期間缺乏維生素B12,則新生兒肝內的儲存量明顯減少,甚至可低至2~4μg。母親於維生素B12缺乏時,乳中含量亦降低。由於每日排泄量甚少,所以儲存量很少於1年內耗盡。成人體內維生素B12儲存量約3~6mg,如不進入維生素B12,儲存量大約可供造血3~5年。當儲存少於5~19%時,可出現巨幼紅細胞性貧血。1972年WHO科學小組推薦維生素B每天的需要量0~12個月為0.3μg,1~3歲0.9μg,4~9歲1.5μg,10歲以上2μg.,妊娠期3.0μg,哺乳期2,5μg。

  (2)引起維生素B12及/或葉酸缺乏的原因

  ①攝入不足:A。如母親飲食單調,缺乏肉類及蔬菜者,其乳汁中維生素B12及葉酸鹽含量減少,嬰兒以此長期喂養,不加輔食,則易發生維生素B12及葉酸鹽缺乏。B.長期主食奶粉或煮沸後牛乳或以羊乳喂養者,易得葉酸鹽缺乏;C。長期偏食,一般見於年長兒及成人。

  ②需要增加;嬰兒尤其早產兒生成發育快,需要量多。嬰兒期飲食能勉強維持維生素B12及葉酸鹽的需要。孕婦及哺乳期需要量增加,如攝入不足則易導致二者的缺乏。

  ③疾病因素;感染、瘧疾及慢性溶血時,需要量增加,感染又影響吸收。

  ④維生素C缺乏;維生素C缺乏時,不能使葉酸變為具有活性的四氫葉酸(tetrahydrofolic acid,THFA)。葉酸能代替維生素C參與酪氨酸代謝,當維生素C缺乏時,可引起機體對葉酸的需要量增加,造成葉酸不足。

  發病機理

  葉酸和維生素B12均為細胞核內DNA合成的必需物質。細胞的增殖分裂,關鍵是DNA的復制和加倍。DNA是由2條多核苷酸鏈組成,其基本單位是由4種不同的堿基單核苷酸組成的聚合體,四種堿基為腺嘌呤、鳥嘌呤、胸腺嘧啶和胞嘧啶。

  葉酸在肝內經二氫葉酸還原酶的作用,變為具有活性的THFA。THFA是體內轉移一碳基團的輔酶。這些基團來自一些氨基酸的分解代謝和甲酸等化合物,可連接在THFA的分子上,並可轉移至其它中間代謝物上,參與核酸等重要化合物的合成。如參與嘌呤的合成、嘧啶的生物合成、氨基酸的轉化以及甲酸鹽的生成和利用。

  維生素B12在人體主要參與四個重要代謝反應:①使無活性的甲基THFA變為有活性的THFA,提高瞭葉酸利用率;②促進葉酸進入細胞內;③參與脫氧胸腺嘧啶核苷酸的生成。由上可見,維生素B12缺乏是通過葉酸代謝障礙,引起DNA合成失常,故其引起貧血的臨床表現和形態學變化,難與葉酸缺乏引起的貧血區別。這說明為什麼維生素B12可使葉酸缺乏的貧血好轉,以及大量葉酸能改變維生素B12缺乏的血液學變化的現象;④維生素B12能促使脂肪代謝產物參與三羧酸循環,這一作用與神經髓鞘中脂蛋白的形成有關,因而能保持中樞和外周有髓鞘的神經纖維的完整功能。維生素B12缺乏時,上述神經纖維發生病變,因而出現精神神經癥狀。因葉酸不參與此代謝。不能改變維生素B12缺乏所致的神經系統損害。葉酸增加造血細胞對維生素B12的利用,故可加劇神經系統的癥狀。


症狀

營養性巨幼紅細胞性貧血早期癥狀有哪些?

  臨床表現

  起病緩慢,多見於嬰幼兒、尤其是2歲以內小兒。葉酸缺乏者4~7個月發病、而維生素B12缺乏者則在6個月以後發病。其中單純用母乳喂養又不加輔食者占絕大多數。

  主要臨床表現如下:

  (一)一般表現:多呈虛胖體型或輕度浮腫,毛發稀疏、發黃,偶見皮膚出血點。

  (二)貧血表現:輕度或中度貧血占大多數,面色臘黃、疲乏無力。因貧血而引起骨髓外造血反應,且呈三系減少現象,故常伴有肝、脾、淋巴結腫大。

  (三)精神神經癥狀:表情呆滯、嗜睡、對外界反應遲鈍、少哭或不哭、智力發育和動作發育落後、甚至倒退,如原來已會認人、會爬等,病後又都不會,此外尚有不協調和不自主的動作,肢體、頭、舌甚至全身震顫、肌張力增強,腱反射亢進,踝陣攣陽性,淺反射消失,甚至抽搐。

  (四)消化系統癥狀:有食欲不振、舌炎、舌下潰瘍、腹瀉等。

  診斷

  經診斷為本病後,最好能明確系維生素B12缺乏或葉酸缺乏。如不能進行上述特殊試驗時,可進行治療性診斷。患者必須無明顯感染、腎臟無惡性疾病,不進含葉酸鹽高的食物如肉類、內臟、新鮮綠葉或黃葉蔬菜及果汁,每日給予維生素B121~5μg肌註或葉酸50~100μg口服,如應用上述維生素之一後,網織紅細胞迅速上升,即證明為該物質缺乏。

  小兒營養性巨幼紅細胞性貧血最易與有明顯神經系統癥狀的營養性混合性貧血相混淆。營養性混合性貧血時,紅細胞大小不均相差懸殊,大紅細胞中央蒼白區增大,骨髓象中同時具有幼紅細胞及粒細胞的巨幼變及幼紅細胞中因缺鐵而引起的血紅蛋白形成不足現象。


飲食保健

營養性巨幼紅細胞性貧血吃什麼好?

  飲食治療

  營養性巨幼紅細胞性貧血的原因多為葉酸、維生素B12攝入不足或吸收障礙,因此主要治療應針對這兩種原因。攝入不足多因平時有偏食,挑食及不正確的烹調習慣,吸收障礙可由於腸功能紊亂腹瀉小腸切除術等疾病所致。營養治療原則:

  1.改變不良的,尤其要做到不偏食不挑食和不長期素食。從食物中攝取足夠的葉酸和維生素B12。

  2.增加攝入量,補充葉酸和維生素B12,多吃富含葉酸的綠色新鮮蔬菜和酵母類食物。多吃富含維生素B12的動物性食物。


護理

營養性巨幼紅細胞性貧血應該如何護理?

 


治療

營養性巨幼紅細胞性貧血治療前的註意事項?

  1.預防:

  預防本病應從改善人群膳食結構及改變生活習慣著手。對易發病個體應提高藥物預防意識,WHO推薦每日葉酸需要量為:6月內嬰兒40~50μg,7~12月齡120μg,1~12歲200μg,13歲以上400μg,孕婦800μg,哺乳期600μg。對蔬菜攝入量,加工方法應進行宣傳指導,對素食者的膳食應有維生素含量的規定,對發病較高的農村應進行改變其生活習慣的宣傳教育。

  2.其他註意事項:

  鐵缺乏是本病常見並發癥,特別是在有效治療過程中,由於造血水平提高,耗鐵量增多而呈現“混合性貧血”。

保健品查詢營養性巨幼紅細胞性貧血中醫治療方法

  1.中醫治療:

  (1)心脾兩虛型:證候:面色蒼白、疲乏無力,食少納呆、腹脹便溏,心悸怔忡、少眠多夢,口幹舌痛,舌質紅、幹、少苔或無苔,脈細數。

  證候分析:脾為後天之本,氣血生化之源,脾胃虛弱不能運化水谷精微,不能化生氣血,血虛不能榮養肌膚而見面色蒼白;脾主肌肉四肢,脾虛則疲乏無力;脾虛不能納谷消食,而見食少納呆、腹脹便清。水谷精微化生不足,不能奉心化赤而為血,致使心血虧虛,心失所養則心神不安,故心悸怔忡,少眠多夢;舌為心之苗,心血虧虛,心火上炎,灼炙舌津,故舌紅無苔而口幹舌痛。脈細數為心脾氣陰兩虛之征。

  方藥:歸脾湯加減。方為:黃芪、黨參、白術、炒棗仁、當歸、龍眼肉、熟地,白芍、五味子、甘草。方中黃芪、黨參、白術、甘草甘溫健脾益氣:當歸、白芍、熟地、龍眼肉滋陰養血;棗仁養血安神;五味子酸甘化陰。若陰虛火旺明顯者,可加丹皮、白薇、生地,以涼血熄火。脾虛不運、食少便溏、腹脹明顯者,可加砂仁、陳皮、木香、焦三仙,以健脾理氣。

  (2)氣血兩虛型:證候:疲乏無力,面色蒼白,頭暈耳鳴,眼花、心悸,肌膚甲錯,頭發稀疏枯槁,月經失調,經量過少,舌質淡或質紅無苔,或鏡面舌,脈細數無力。

  證候分析:氣血虧虛不能榮養四肢則感疲乏無力;營血不能榮養肌膚則面色蒼白;不能上榮腦髓而見頭暈眼花耳鳴,頭發稀疏枯槁;血虛肌膚失養,而致血虛風燥,故肌膚甲錯;氣虛不能攝血,血虛經源枯竭,而見月經不調,經量過少。氣血雙虧,舌質不得孺養,舌苔逐漸脫落,新苔不能續生,故舌質淡或質紅,無苔或呈鏡面舌。脈細數無力為氣血兩虛之征。

  方藥:八珍湯加減。方為:黨參、白術、茯苓、甘草、當歸、熟地。白芍、大棗、陳皮。方中黨參、白術、茯苓、甘草、陳皮,益氣補脾;當歸、熟地、白芍,補血養血;大棗健脾補血調和營衛。若血虛明顯而現陰虛證者,加生地、枸杞子,以滋陰生血;氣虛明顯者,可加黃芪;肌膚甲錯明顯伴癢者,可加赤芍、浮萍、防風,以涼血活血驅風。

  (3)脾腎兩虛型:證候:頭暈耳嗚、心悸氣促、腰酸腿軟、畏寒肢冷。腹脹便溏、尿頻、夜尿多或下肢麻木不仁,舌質淡、苔薄或無苔,脈沉細。

  證候分析:腎主骨,腰為腎之府,腎氣不足則腰膝酸軟、尿頻、夜尿多;腎為原陽之本,陽虛火弱不能溫煦五臟六腑、四肢百骸,故畏寒肢冷;脾陽虛衰,不能運化水谷精微,而見腹脹便溏;氣血虧虛日久,不能上榮腦髓,則頭暈耳鳴;筋脈失養則下肢麻木不仁;心血不足,心失所養則心悸氣促。舌質淡,苔薄或無苔,脈沉細,皆為脾腎兩虛之征。

  方藥:十四味建中湯加減。方為:黨參、黃芪、茯苓、白術、熟地、白芍、麥冬、肉桂、附片、肉蓯蓉、制半夏、甘草。方中黨參、黃芪、白術、茯苓、甘草、半夏、麥冬健脾補中,益氣生血;熟地、白芍、肉桂、肉蓯蓉、附子補腎壯陽,填精生髓。腰痛下肢不仁者,可加川牛膝、雞血藤,以活血通絡;腹脹便溏者,可加補骨脂、吳茱萸以補陽溫中。

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  藥物治療:主要應用維生素B12,100μg/次 每周肌註2次,連續2-4周,直至網織紅細胞正常、且能配合添加輔食為止。對葉酸缺乏者。口服葉酸5mg每日3次,連用2周後,可改每日1次。維生素C能促進葉酸的利用,可同時口服,以提高療效。目前主張維生素B12和葉酸聯合應用,再加服維生素C,可提高療效。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼營養性巨幼紅細胞性貧血的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

營養性巨幼紅細胞性貧血應該做哪些檢查?

  (一)血常規

  紅細胞較少,中央淡染區不明顯、染色較深、輕度大小不均,偶見幼紅細胞,可見嗜多色性及嗜鹼性點彩紅細胞,也可見豪一周氏小體及卡波氏環。白細胞數稍低。

  (二)骨髓像

  骨髓增生活躍,以紅細胞增生為主,粒、紅比例正常或倒置。紅細胞系體積均大。

  (三)血生化檢查

  1.血清維生素B12含量測定,正常值為200-800pg/ml。如〈100pg/ml提示維生素B12缺乏。

  2.血清葉酸含量測定,正常值為5-6ng/ml。葉酸缺乏。


鑑別

營養性巨幼紅細胞性貧血容易與哪些疾病混淆?

  (一)腦發育不全:多於出生後即出現發育遲緩除神經系統癥狀外,尚有智力低下,無貧血表現,用維生素B12治療後神經癥狀無改善。

  (二)慢性肝病性巨幼紅細胞性貧血,由於慢性肝病,可能有維生素B12和葉酸代謝和貯存發生障礙,此種貧血,常伴有慢性肝功損害,肝、脾明顯腫大及門脈高壓、腹水等。

  (三)紅白血病的紅血期:血像中有核紅細胞增多,其治療和予後均與營養性巨幼紅細胞性貧血不同。


 

 


並發症

營養性巨幼紅細胞性貧血可以並發哪些疾病?

  鐵缺乏是本病常見並發癥,特別是在有效治療過程中,由於造血水平提高,耗鐵量增多而呈現“混合性貧血”。


參考資料

維基百科: 營養性巨幼紅細胞性貧血

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