Friedreich共濟失調癥

　　本病是一種遺傳性疾病。在病理上，肉眼可見脊髓比正常細，小腦輕度萎縮。脊髓組織學改變特點是脊髓後索、皮質脊髓側束、脊髓小腦束的退行變。以脊髓後索病變明顯，伴有廣泛膠質增生。小腦和腦幹多正常，腦橋和髓質可有皺縮，腦皮質無明顯變化。脊髓病變以下部為重，接近延髓逐漸減輕。

Friedreich共濟失調癥早期癥狀有哪些？

　　本病好發年齡為青少年，個別病例成年以後發病。同一傢族人發病年齡大致相同，但輕重不一。其癥狀主要有以下幾個重點：

　　1、癥狀漸起，最常見的癥狀是雙下肢共濟失調，步態蹣跚，常用上肢擺動代償維持身體平衡。站立也搖晃不穩，不一定因閉目而加重。

　　2、隨著病情進展，軀幹和上肢也發生共濟失調，字跡潦草、甚至無法書寫。可有肢體和頭部震顫，或出現舞蹈樣或肌陣攣樣的不自主運動。

　　3、本病約70%患者有眼球震顫，水平性、垂直性、旋轉性均可出現。言語障礙也屬本病特征，說話緩慢，單調含糊不清，或時斷時續，呈爆發狀，或發音過度緩慢拉長，時而過分急促。

　　4、小腿的健反射消失。上肢反射早期存在，後期可消失。蹠反射常常為伸性，錐體束損害還可使肌張力增高，共濟伯調步態可轉變為痙攣步態。

　　5、肢體偶有閃電樣痛，但多無客觀淺感覺障礙，位置覺及震顫覺遲鈍或消失，以下肢為重。

　　6、此外還可有視神經萎縮、視網膜色素沉著。眼瞼下垂、瞳孔反射異常及眼肌癱瘓。偶有聽力、前庭功能障礙及吞咽困難。

　　7、本病可有植物神經系統紊亂，心動過速，惡心、嘔吐、體溫過低，糖尿，性機能障礙，括約肌功能障礙。骨骼變化為脊柱後突側彎，弓形足，馬蹄內翻足。

　　8、心臟病變為心臟擴大，心臟雜音，EKG異常。心臟瓣膜病，心肌營養不良，心傳導阻滯及心力衰竭可以為本病突然死亡的原因。

Friedreich共濟失調癥吃什麼好？

  　共濟失調食療(以下資料僅供參考，詳細需咨詢醫生)

　　1、豬腦枸髓湯

　　配料：豬腦1具、豬脊髓15克、枸杞子10克、調料適量。

　　制法：將豬腦豬髓洗凈，放碗中，納入枸杞子、食鹽、味精、料酒、醬油等，上籠蒸熟服食。

　　2、雙耳燉豬腦

　　配料：白木耳、黑木耳各10克、豬腦1具、調料適量。

　　制法：將黑木耳白木耳發開洗凈，豬腦洗凈同置鍋中，加雞清湯適量;文火燉至爛熟後，加入食鹽、味精、料酒、椒粉等調味，再煮一二沸服食。

　　3、胡桃龍眼雞丁

　　配料：胡桃仁元肉各10克、雞肉250克、調料適量。

　　制法：將雞肉洗凈切丁，用料酒、淀粉、醬油拌勻;鍋中熱油將薑蔥爆香後，下雞丁煸炒變色，而後下胡桃仁及元肉、蔥、薑、椒等，炒至熟時，加食鹽、味精調服。

　　4、桂圓豬髓魚頭湯

　　配料：桂圓10克、豬脊髓100克、魚頭1個、調料適量。

　　制法：將豬脊髓、魚頭洗凈，同置鍋中加清水適量煮沸後，下桂圓及蔥、薑、椒、蒜、料酒、米醋等;文火燉至爛熟後，加食鹽、味精調味，下蘇葉、香菜、再煮一二沸即成。

　　共濟失調患者吃什麼對身體好?

　　1、多吃核桃。

　　2、 多吃蛋白質類食物及新鮮水果和蔬菜，補充維生素。

　　共濟失調患者吃什麼對身體不好?

　　少喝碳酸飲料。

Friedreich共濟失調癥應該如何護理？

　　本病是一種遺傳性疾病。在病理上，肉眼可見脊髓比正常細，小腦輕度萎縮。脊髓組織學改變特點是脊髓後索、皮質脊髓側束、脊髓小腦束的退行變。以脊髓後索病變明顯，伴有廣泛膠質增生。小腦和腦幹多正常，腦橋和髓質可有皺縮，腦皮質無明顯變化。脊髓病變以下部為重，接近延髓逐漸減輕。

Friedreich共濟失調癥治療前的註意事項？

　　預防：本病是一種先天性的遺傳性疾病，用DNA 診斷及時進行產前診斷和選擇性流產,是防治本病的根本性措施。

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　　對先證者一般采用支持治療及神經營養藥物治療為主，如毒扁豆堿、胞二磷膽堿等。本病無特殊治療方法，為校正足畸形可行腱轉移，延長術，關節融合術等。同時肢體的功能鍛煉有利於保持動作的正確性及防止攣縮。目前西醫尚無有效的藥物和治療措施，有學者認為中醫治療或有希望。

　　預後：

　　病情進展緩慢，約在起病6～27年以後不能獨立行走。起病越早，不能行走也越早。心肌病和糖尿病是預後不良的指征，是大多數病人的死亡原因。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼Friedreich共濟失調癥的食療和飲食又是怎麼樣的？

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Friedreich共濟失調癥應該做哪些檢查？

　　本病的檢查主要是進行一些體格檢查和特殊檢查：

　　體格檢查可以發現，本病首發癥狀多為軀體和肢體共濟失調，腱反射消失，深感覺障礙及病理反射陽性，偶見視神經萎縮，神經性耳聾，輕度癡呆，骨骼畸形亦為本病特征之一。若有典型的脊髓後索、側索及小腦癥狀；骨骼系統畸形；心臟器質性損害等易可明確診斷。

　　影象學檢查的結果對本病的診斷也有一定的診斷：

　　1.合並弓形足脊柱側彎者相應部位Ｘ線攝片有改變。

　　2.頭顱MRI對OPCA有確診價值。

Friedreich共濟失調癥容易與哪些疾病混淆？

　　本病主要需與頸椎脊髓病進行鑒別：

　　本病步態蹣跚不穩，雙手精細動作障礙，錐體未受累時可有肌張力增高，病理反射與頸椎脊髓病類似。但後者無共濟失調，無顱神經受累，無言語障礙。MRI多顯示頸椎退變性狹窄。

Friedreich共濟失調癥可以並發哪些疾病？

　　典型的Friedreich共濟失調癥多在25 歲前發病。癥狀逐步加重，發病後9～16 年喪失活動能力，多數死於反復感染或心肌病。心臟瓣膜病，心肌營養不良，心傳導阻滯及心力衰竭可以為本病突然死亡的原因。

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參考資料

維基百科: Friedreich共濟失調癥