本病好發年齡為青少年,個別病例成年以後發病。同一傢族人發病年齡大致相同,但輕重不一。其癥狀主要有以下幾個重點:
1、癥狀漸起,最常見的癥狀是雙下肢共濟失調,步態蹣跚,常用上肢擺動代償維持身體平衡。站立也搖晃不穩,不一定因閉目而加重。
2、隨著病情進展,軀幹和上肢也發生共濟失調,字跡潦草、甚至無法書寫。可有肢體和頭部震顫,或出現舞蹈樣或肌陣攣樣的不自主運動。
3、本病約70%患者有眼球震顫,水平性、垂直性、旋轉性均可出現。言語障礙也屬本病特征,說話緩慢,單調含糊不清,或時斷時續,呈爆發狀,或發音過度緩慢拉長,時而過分急促。
4、小腿的健反射消失。上肢反射早期存在,後期可消失。蹠反射常常為伸性,錐體束損害還可使肌張力增高,共濟伯調步態可轉變為痙攣步態。
5、肢體偶有閃電樣痛,但多無客觀淺感覺障礙,位置覺及震顫覺遲鈍或消失,以下肢為重。
6、此外還可有視神經萎縮、視網膜色素沉著。眼瞼下垂、瞳孔反射異常及眼肌癱瘓。偶有聽力、前庭功能障礙及吞咽困難。
7、本病可有植物神經系統紊亂,心動過速,惡心、嘔吐、體溫過低,糖尿,性機能障礙,括約肌功能障礙。骨骼變化為脊柱後突側彎,弓形足,馬蹄內翻足。
8、心臟病變為心臟擴大,心臟雜音,EKG異常。心臟瓣膜病,心肌營養不良,心傳導阻滯及心力衰竭可以為本病突然死亡的原因。
共濟失調食療(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)
1、豬腦枸髓湯
配料:豬腦1具、豬脊髓15克、枸杞子10克、調料適量。
制法:將豬腦豬髓洗凈,放碗中,納入枸杞子、食鹽、味精、料酒、醬油等,上籠蒸熟服食。
2、雙耳燉豬腦
配料:白木耳、黑木耳各10克、豬腦1具、調料適量。
制法:將黑木耳白木耳發開洗凈,豬腦洗凈同置鍋中,加雞清湯適量;文火燉至爛熟後,加入食鹽、味精、料酒、椒粉等調味,再煮一二沸服食。
3、胡桃龍眼雞丁
配料:胡桃仁元肉各10克、雞肉250克、調料適量。
制法:將雞肉洗凈切丁,用料酒、淀粉、醬油拌勻;鍋中熱油將薑蔥爆香後,下雞丁煸炒變色,而後下胡桃仁及元肉、蔥、薑、椒等,炒至熟時,加食鹽、味精調服。
4、桂圓豬髓魚頭湯
配料:桂圓10克、豬脊髓100克、魚頭1個、調料適量。
制法:將豬脊髓、魚頭洗凈,同置鍋中加清水適量煮沸後,下桂圓及蔥、薑、椒、蒜、料酒、米醋等;文火燉至爛熟後,加食鹽、味精調味,下蘇葉、香菜、再煮一二沸即成。
共濟失調患者吃什麼對身體好?
1、多吃核桃。
2、 多吃蛋白質類食物及新鮮水果和蔬菜,補充維生素。
共濟失調患者吃什麼對身體不好?
少喝碳酸飲料。
預防:本病是一種先天性的遺傳性疾病,用DNA 診斷及時進行產前診斷和選擇性流產,是防治本病的根本性措施。
保健品查詢Friedreich共濟失調癥中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢Friedreich共濟失調癥西醫治療方法對先證者一般采用支持治療及神經營養藥物治療為主,如毒扁豆堿、胞二磷膽堿等。本病無特殊治療方法,為校正足畸形可行腱轉移,延長術,關節融合術等。同時肢體的功能鍛煉有利於保持動作的正確性及防止攣縮。目前西醫尚無有效的藥物和治療措施,有學者認為中醫治療或有希望。
預後:
病情進展緩慢,約在起病6~27年以後不能獨立行走。起病越早,不能行走也越早。心肌病和糖尿病是預後不良的指征,是大多數病人的死亡原因。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼Friedreich共濟失調癥的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢典型的Friedreich共濟失調癥多在25 歲前發病。癥狀逐步加重,發病後9~16 年喪失活動能力,多數死於反復感染或心肌病。心臟瓣膜病,心肌營養不良,心傳導阻滯及心力衰竭可以為本病突然死亡的原因。