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動脈瘤樣骨囊腫介紹

  本病系良性骨病,病變椎體外形呈囊狀膨出,囊腔內充滿血液,故此病稱為動脈樣骨囊腫。其性質未明,有人認為系良性腫瘤,有人認為系瘤樣病損。本病發生於頸椎者極少,據文獻報道,整個脊柱動脈瘤樣骨囊腫約占脊柱腫瘤的4%,發病年齡多為10~20歲,男女無差異。本病病因迄今未明。它可為原發性,也可繼發或伴發於骨巨細胞瘤、軟骨母細胞瘤或骨母細胞瘤。本病偶有惡變趨向。


原因

  (一)發病原因

  本病病因迄今未明。大多數學者認為可能是由於局部持續性血流動力學障礙,引起靜脈壓極度升高致血管擴張,導致受累椎體骨質被吸收。

  (二)發病機制

  其發病機制目前爭論較多。多數學者認為是骨內動脈與靜脈異常吻合,致內壓增高,血腔擴大,骨質破壞,出血而形成的血性囊腔。近年來不少學者將本病分為原發性和繼發性兩類。所謂原發性是指除瞭動脈瘤樣骨囊腫的病變以外,沒有發現其他伴隨病變並存。繼發性是指本病常伴隨其他良性腫瘤或瘤樣病損存在,甚至可與惡性腫瘤並存。

  動脈瘤樣骨囊腫也可由非骨化性纖維瘤,軟骨母細胞瘤,骨母細胞瘤,單純骨囊腫,軟骨粘液纖維瘤和纖維結構不良繼發轉變而來。動脈瘤樣骨囊腫與上述病變的聯系相當密切,所以組織學報告必須包括病損多個取材部位的結果,以排除可能的原發病種。最常見的前原發病為:巨細胞瘤(19-39%)。其次骨母細胞瘤、血管瘤,軟骨母細胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤,單純性骨囊腫,纖維組織細胞瘤,嗜酸性肉芽腫和骨肉瘤。

  動脈瘤樣骨囊腫內可見多數充滿似血液的大小不等的囊腔,呈暗紅色或棕色,以纖維組織為間隔。囊壁組織分兩型:①肉芽腫型,囊壁厚薄不等,主要由豐富的多核巨細胞及間質細胞所構成。②纖維型,主要為成熟的纖維組織,亦可見不等量纖維性骨化,囊壁的血管改變見中小靜脈明顯擴張充血,血管壁呈不同程度的增厚。因在動脈瘤樣骨囊腫的病理改變主要為大小不等的血性囊腔,囊壁不是正常的血管壁,而由反應性間質細胞及多核巨細胞構成,其下可見到纖維組織層,內有反應性骨質。在病理學檢查時常有伴隨病變的組織學特點,因此要仔細觀察病理改變的特點。


症狀

動脈瘤樣骨囊腫早期癥狀有哪些?

  動脈瘤樣骨囊腫可發生於任何骨,但最常見的部位為長管狀骨占50%,有20%~30%病變發生於脊柱。常見發病部位排序如下:下肢長管狀骨、脊柱、上肢長管狀骨、鎖骨、手足短管狀骨、距骨及顏面骨。若發生在骨盆的動脈瘤樣骨囊腫常常是巨大的。

  脊柱發病者多同時累及後側附件及椎體。伴隨病變膨脹生長,鄰近椎體可受侵。在長管狀骨中病變多位於幹骺端,並偏於一側,約1/4病變位於中央,發生於骨幹中部的動脈瘤樣骨囊腫並不常見。動脈瘤樣骨囊腫從不發生於骨骺。動脈瘤樣骨囊腫生長一般不越過骺軟骨,但骨成熟後,病變可發展至骨端。無論動脈瘤樣骨囊腫發生於何位置,其似乎均起自骨表面、骨膜下。動脈瘤樣骨囊腫自此位置生長,向上頂在骨膜,向下侵噬骨皮質。

  動脈瘤樣骨囊腫主要臨床特征為進行性局部疼痛和腫脹。多數病人往往開始在肢體上發現一深在的腫塊,伴有輕度疼痛,發展可很快,也可緩慢。約1/3的病人癥狀出現與創傷有關,病理性骨折少見,若發生病理性骨折,出現明顯疼痛,局部皮溫常增高,有明顯的壓痛,偶有搏動。動脈瘤樣骨囊腫發生病理性骨折時,不會出現良性骨囊腫所特有的落葉征。附近關節可因腫脹、疼痛出現活動受限,若膨脹性病變累及關節軟骨時,則關節活動受限明顯,關節腔積液。

  脊柱發生病變時疼痛癥狀明顯,椎體和附件破壞、壓縮而發生脊柱畸形,可出現脊髓壓迫癥狀,壓迫癥狀可逐漸加重甚至發生截癱。在出現椎體病理性壓縮骨折或病變急性出血時壓迫癥狀會突然出現。

  動脈瘤樣骨囊腫的臨床癥狀和體征以及病程的變化可因其發展速度、病變部位和骨破壞程度而有所不同。發展快者數月內表現出嚴重的臨床癥狀和體征,膨脹性病變生長可很大,給人惡性腫瘤的印象。發展緩慢者也有一兩年癥狀才明顯,也有呈停滯狀態幾年無變化。絕大多數病人自出現癥狀至就診時間一般不超過6個月。在有些病例中,不進行任何治療,動脈瘤樣骨囊腫可停止生長並自行骨化,在2~3年中可自愈。

  根據各個臨床表現的不同,可以將動脈瘤樣骨囊腫分為三期:

  1、溶骨期表現:骨局部邊緣出現單純的骨質破壞。有輕微的膨脹,房間隔不明顯。

  2、囊腫期病變明顯的呈偏心性膨脹,病變區內可見房間隔。病變突入軟組織、形成薄殼包繞。

  3、鈣化或骨化期,病變區內可見散在的斑點狀,小斑塊狀或骨化現象。動脈瘤樣骨囊腫多發於11—30歲,男多於女。四肢長骨、脊椎為好發部位。尤以股骨上端多見。臨床表現為局部不適,輕微疼痛及腫脹。因為發生部位不同而有所差異。位於長骨幹骺端或骨幹的病變時,局部膨脹性吹氣樣透亮區。內有骨小梁或骨嵴間隔。發生脊柱及扁骨的病變,也表現為膨脹性透光區。

  本病多見於青少年四肢長骨及脊椎椎板,沒有明顯的癥狀。局部穿刺,有硬殼感,很易抽出不凝固的血液。在X線表現為多囊性骨質破壞,或呈遠心性“氣球樣”膨出,應考慮到本病的可能。


飲食保健

動脈瘤樣骨囊腫吃什麼好?

  禁忌辛辣食物。

  多喝骨頭湯,增加營養。


護理

動脈瘤樣骨囊腫應該如何護理?

  動脈瘤性骨囊腫(ABC)是一種較少見的類腫瘤疾患,多見於青少年四肢長骨及脊椎椎板,發生於髖臼的動脈瘤性骨囊腫極為罕見。


治療

動脈瘤樣骨囊腫治療前的註意事項?

  預防措施:囊腫部位的骨皮質比較薄,易發生病理性骨折,一旦發生對治療造成一定的麻煩,所以平時要註意避免患處受力。很多人形成瞭定性的思維,骨頭出現問題就補鈣,這是很不合理的做法,人體血液需要的鈣是有限的,盲目的補隻會讓骨密度降低同時又出現骨質增生。飲食的偏差,總是覺得身體是由於缺少某些元素才得的病然後就一味的吃特定的一種或幾種食物,會導致身體嚴重的營養不良,更談不上病會好轉瞭。所以此時膳食要合理的安排。由於很多醫生把此病宣傳的較為玄,認為是不治之癥,造成患者心裡極度悲觀。“病非人體固有之物,能得亦能除,言不可治者,未得其術也。”早在幾千年其我們的老祖先就說瞭這樣的話,所以即使得瞭病也要保持愉悅的心情。

  骨囊腫在其發展過程中很少出現癥狀,大部分病人是由於外傷造成病理性骨折後產生局部腫痛、腫脹、壓痛、不能活動等骨折表現而發現。少數病例表現為局部包塊或骨增粗,關節活動多正常,肌肉可輕度萎縮。以上介紹瞭骨囊腫的預防方法。

保健品查詢動脈瘤樣骨囊腫中醫治療方法

  [組成] 生地黃、川芎、杜仲、五加皮、懷牛膝、當歸、續斷、骨碎補各l0g,黃芪、防己、稀薟草、獨活各15g。

  [加減] 氣虛者,加白術、黨參;血虛者,加熟地黃、白芍。

  [制用法] 本組病理性骨折、無骨折分別為4,3例,分別於傷後4—5周,人院後1周,行囊腫刮除及異體骨移植物。術後肱骨、下肢分別用超肩關節夾板,長腿石膏托固定。術後第2日,用本方水煎服;>2周去防己、稀薟草、獨活;用約4周。常規用抗生素1—2周,6~8周後,去除外固定。功能鍛煉。

  [組成] 當歸、枸杞子、赤芍、生地黃、續斷、鹿角霜、茯苓、鱉甲、桑枝、牛膝、法半夏、丹參、夏枯草。

  [加減] 瘀甚疼痛劇烈者,加延胡索、血竭;體弱氣血虧虛者,加黨參、何首烏;腎虛腰痛者,加杜仲、狗脊;脾虛納少者,加白術、山藥。

  [制用法] 每日1劑,水煎分3次服。同時,囊腔內註射山威註射液(含山慈菇等10餘味中藥,含生藥0.25g/ml)首次2~5ml,第2次減為1~2ml,2—4周註射1次,3個月為1個療程。連續用藥至癥狀消失止。

中藥材查詢動脈瘤樣骨囊腫西醫治療方法

  (一)治療

  常用的治療方法有手術治療、冷凍療法和放射治療等。

  手術治療:包括刮除,刮除植骨,局部大塊切除(蝶形手術),段截甚至截肢等方法。單純刮除,刮除植骨復發率較高(20%~60%),個別病例可多次復發。局部大塊切除或段截方法操作和術後處理比較復雜,術後需要骨移植,這種方法治療比較徹底,復發率很低。Biesecker報道8例William(1986)報道6例均無復發,為瞭減少出血,可在術中應用止血帶或暫時阻斷大的供應動脈。

  對脊柱骨盆及股骨近端的病變,應用選擇性血管栓塞可達到較好的效果,這種方法用於術前以減少術中出血,亦可為單獨的治療方法。

  冷凍療法:即在刮除局部病變後用液氮傾入骨腔內使局部迅速降溫,冷凍深度可達1~2mm,滅活殘存的組織然後再植骨可減少復發率。Biesecker治療13例,隨診4年,1例復發。Marcove報道33例2例復發。

  放射療法:也可以達到較好的治療效果。它可使動脈瘤樣骨囊腫停止生長,瘢痕形成,促進病變廣泛骨化適用於解剖復雜手術不易徹底的部位,如脊柱。也有報道用來控制長骨快速生長的動脈瘤樣骨囊腫和骨盆較大的囊腫,放射治療後復發率在10%左右,也可損傷骺軟骨造成肢體畸形。在脊柱骨盆可損傷器官還有可能引起放射性肉瘤發生。William報道,用放射治療4例,1例在1年後發展為纖維肉瘤,放射劑量報道不一,以達到治療目的的最低劑量為宜20~50Gy(2000~5000rad)

  在極少數病例中,對某些骨破壞嚴重反復復發或手術放療都不能控制肢體出血等病例必要時應考慮截肢治療。

  根據不同的病變部位需采取不同的治療方法。

  1病變位於椎體附件者適合手術切除。

  2若病變位於椎體者可行刮除和植骨術。

  3若椎體出現病理性骨折成角畸形或有神經脊髓受壓癥狀,宜行椎體次全切除減壓並植骨融合以維持脊柱的穩定性,本病預後一般良好。

  (二)預後

  動脈瘤樣骨囊腫手術後復發率較高主要是因手術不徹底而造成有放射治療後變成骨肉瘤的報告

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼動脈瘤樣骨囊腫的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

動脈瘤樣骨囊腫應該做哪些檢查?

  1、動脈瘤樣骨囊腫都有典型的X線表現,位於四肢長骨的表現為病變在骨幹與幹骺端處,但不侵犯骨骺。其偏心性者向骨外突出如“氣球狀”膨脹,囊腫表面為一薄層骨殼。病變呈局限性透亮區,境界清晰,邊緣有狹窄的硬化帶,其中有粗或細的不規則小粱分隔,成蜂窩狀。位於骨中心者,向周圍擴張膨脹,呈卵圓形,與骨的縱軸一致。位於脊椎的病變多在棘突、椎板、橫突上,亦膨出骨外。病變也可累及椎體,可導致病理性骨折,少數病例病變可侵及鄰近椎體。骶骨的病變也顯示膨脹改變,有透亮區。腫瘤可發生於椎體或附件,均為骨性膨脹性囊狀透亮陰影,大者可達直徑10cm左右,囊內可見淡而粗的骨小梁。椎體若塌陷,則會失去典型的X線特征,此時應註意其附件的膨脹性改變,因其可作為診斷的依據。

  2、CT掃描對確定病變是有幫助的,有時可顯示出病變內的液體平面,MRI有時可以顯示出動脈瘤樣骨囊腫特有的海綿樣外觀,也可對其中的液體提供進一步信息,可反映其富於血管的特性,更清楚顯示病變情況。CT掃描對骨盆,脊柱病變有較高的臨床價值,CT掃描能很好顯示腔內的多灶性的液平,所以對鑒別單純性骨囊腫意義較大。

  3、MRI檢查:MRI檢查同樣能顯示多灶液平,並能判斷腔內液是否為血性。動脈瘤樣骨囊腫MRI的T1、T2相表現均為低信號邊緣包繞囊性缺損。如果懷疑,一定註意仔細觀片以發現可能存在的前原發病種的特征表現。有個別動脈瘤樣骨囊腫可有絮狀軟骨基質成份表現,這可以用以判斷其病理發生學的來源。

  4、大體解剖檢查:解剖檢查可發現動脈瘤樣骨囊腫就如同富含血液的海棉塊,被骨膜包裹。纖維狀的膜將其分成多個間隔,內有血性液。顯微鏡下觀,動脈瘤樣骨囊腫為富含血液的間隙,由纖維分隔或不成熟的編織骨小梁構架,散在有含有含鐵血黃素的I型巨噬細胞,纖維母細胞,毛細血管和巨細胞。


鑑別

動脈瘤樣骨囊腫容易與哪些疾病混淆?

  本病需與下面的幾個疾病進行鑒別診斷:

  1、孤立性骨囊腫:多見於四肢長骨,常為中心型,呈對稱性輕度膨脹的骨壞死,周圍為致密硬化帶。囊壁外緣光滑整齊,內緣則不光整。隨骨骼生長逐漸移向骨幹,常因病理骨折而發現。

  2、巨細胞瘤:發病年齡較大,病變多位於長骨端的關節下方,關節面常為腫瘤的部分輪廓,由於腫瘤縱行、橫行生長差不多,故腫瘤多呈球形。瘤內有皂泡狀陰影。骨化及反應性骨硬化現象少見。而動脈瘤樣骨囊腫發病較輕,病變多位於幹骺端,很少侵犯骨骺。常有不同程度的骨硬化現象。

  3、非骨化性纖維瘤:常侵犯骨皮質,沿骨幹蔓延,呈分葉狀,邊緣有硬化現象。有時邊緣不完整,甚至有骨皮質斷裂。

  4、軟骨粘液樣纖維瘤:多見於青少年,偏心生長,分葉狀,並呈分房樣。突入軟組織時多無包殼。破壞區內有斑點狀及斑片狀鈣化。

  偶有因疼痛劇烈,且在X線表現其部分骨殼被破壞消失而穿破骨皮質時,不可誤為惡性骨腫瘤。動脈瘤樣骨囊腫的診斷有時很困難,有很多病例術前不能確診。


並發症

動脈瘤樣骨囊腫可以並發哪些疾病?

  本病根據病變所在部位的不同,可以有不同的並發癥:

  1、病變位於脊柱,則侵犯脊髓或壓迫神經根,可以並發腰疼、下肢萎縮、大小便失禁,甚至截癱等並發癥。

  2、病變發生於長骨時,局部腫脹、質硬、不活動,壓痛不明顯或僅有輕微的壓痛。少數因病理性骨折才被發現,有的表現為局部持續性疼痛,皮膚溫度高、發亮、表淺靜脈怒張。甚至可類似腫瘤。

  偶有發生病理性骨折。椎體和附件破壞,壓縮時,可出現脊髓壓迫癥狀,甚至發生截癱。


參考資料

維基百科: 動脈瘤樣骨囊腫

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