多發性大動脈炎又稱原發性大動脈炎綜合征、主動脈弓綜合征、無脈癥。多見於青年女性。 本病的病因尚不明確，目前多數認為本病可能是與鏈球菌、結核菌、病毒等感染有關的自身免疫性疾病。多發性大動脈炎為主動脈及其分支的慢性、進行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據受累動脈的不同而分為不同的臨床類型，其中以頭和臂部動脈受累引起的上肢無脈癥為最多，其次是降主動脈、腹主動脈受累的下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎動脈狹窄性高血壓，也可見肺動脈和冠狀動脈受累而出現肺動脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞。本病的病因尚不明確，近年來認為這是一種與免疫復合物沉著有關的自體免疫性疾病，且多數可能與某些感染有關聯。目前多數認為本病可能是與鏈球菌、結核菌、病毒等感染有關的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動脈抗體，但其病因作用不肯定。在亞洲和非洲發病率較高。多見於年青女性，發病年齡5-45歲，男女之比約1:8。
疾病病因
動脈栓塞主要由血栓所造成，此外，空氣、脂肪、癌栓以及導管折斷等 異物也能成為栓子。栓子的主要來源如下：
①心源性，如風濕性心臟病、冠狀動脈硬化性心臟病及細菌性心內膜炎時，心室壁的血栓脫落;人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。
②血管源性，如動脈瘤或人工血管腔內的血栓脫落;動脈粥樣斑塊脫落。
③醫源性，動脈穿刺插管導管折斷成異物，或內膜撕裂繼發血栓形成並脫落等。其中以心源性為最常見。栓子可隨直流沖入腦部、內臟和肢體動脈。一般停留在動脈分叉處。在周圍動脈栓塞中，下肢較上肢多見，依次為股總動脈、髂總動脈、膕動脈和腹主動分叉部位;在亡肢，依次為肱動脈、腋動脈和鎖骨下動脈。主要病理變化有：早期動脈痙攣，以後發生內皮細胞變性，動脈壁退行性變;動脈腔內繼發血栓形成;嚴重缺血後6-12小時，組織可以發生壞死，肌肉及神經功能喪失。
癥狀體征
急性動脈栓塞的臨床表現，可以概括為5“P”：疼痛、感覺異常、麻痹、無脈和蒼白。
1.疼痛 往往是最早出現的癥狀，由栓塞部位動脈痙攣和近端動脈內壓突然升高引起疼痛。起於阻塞平面處，以後延及遠側，並演變為持續性。輕微的體位改變或被動活動均可致劇烈疼痛，故患肢常處於輕度屈曲的強迫體位。
2.皮膚色澤和溫度改變 由於動脈供血障礙.皮下靜脈叢血液排空，因而皮膚呈蒼白色。如果皮下靜脈叢的某些部分積聚少量血液，則有散在的小島狀紫斑。栓塞遠側肢體固供血不足，皮肢溫度降低並有冰冷感覺。用手指自趾(指)端向近側順序檢查，常可捫到驟然改變的變溫帶，其平面一般要比栓塞平面約低一手寬的距離.對栓塞部位的定位有一定臨床意義。如腹主動脈末端栓塞音，約在雙側大腿和臀部;髂總動脈栓塞者，約在大腿上部;股總動脈栓塞者.約在大腿中部;膕動脈栓塞者，約在小腿中部。
3.動脈搏動減弱或消失 由於栓塞及動脈痙攣，導致栓塞平面遠側的動脈搏動明顯減弱，以至消失;栓塞的近側動脈搏動反而加。
4.感覺和運動障礙 由於周圍神經缺血，引起栓塞平面遠側肢體皮膚感覺異常、麻木甚至喪失。然後可以出現深感覺喪失，運動功能障礙以及不同程度的足或腕下垂。
5.動脈栓塞的全身影響 栓塞動脈的管腔愈大，全身反應也愈重。伴有心臟病的病人，如果心臟功能不能代償動脈栓塞後血流動力學的變化，則可出現血壓下降、休克和左心衰竭，甚至造成死亡。栓塞發生後，受累肢體可發生組織缺血壞死，引起嚴重的代謝障礙，表現為高鉀血癥、肌虹蛋白尿和代謝性酸中毒，最終導致腎功能衰竭。
臨床表現
1.發熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關節炎和結節性紅斑。
2.局部表現：
(1)頭臂動脈型：上肢易疲勞、疼痛、發麻或發涼感覺，咀嚼時面部肌肉疼痛，情緒易激動，頭暈、頭痛、記憶力減退、易暈厥、視力減退和一過性眼前發黑。單側或雙側橈、肱、腋、頸或顳等動脈的搏動減弱或消失，而下肢動脈搏動正常，上肢血壓測不出或明顯減低，或兩臂收縮壓相差>2.67kPa(20mmHg)，下肢血壓正常或增高。狹窄的血管部位可聽到持續性或收縮期雜音;
(2)胸腹主動脈型：下肢麻木、疼痛、發涼感覺，易疲勞，間歇性跛行，上肢血壓持續增高者可有高血壓的各種癥狀，下肢動脈一側或兩側搏動減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，上肢血壓增高，腹部或腎區可聽到收縮期雜音，可有左心室增大或出現急性左心衰竭的體征;
(3)腎動脈型：持續、嚴重或頑固的高血壓，以及由高血壓所引起的各種癥狀。四肢血壓均明顯增高。可有左心室增大或左心衰竭的體征，上腹部或腎區可聽到收縮期雜音;
(4)肺動脈型：單純肺動脈型輕者可無明顯癥狀，重者可有紫紺、心悸、氣短。肺動脈瓣區、腋部和背部收縮期雜音，肺動脈瓣區第二音亢進等肺動脈高壓的表現;
(5)混合型：病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數患者有明顯高血壓表現，其他表現隨所受累血管的不同而異。
診斷
急性動脈栓塞具有顯著的癥狀和體征，凡有心臟病史伴有心房纖維 顫動或前述發病原因者，突然出現5“P”特殊征象，即可作出臨床診斷，而且可以估計栓塞的部位。下列檢查可為確定診斷提供客觀依據：
①皮膚測溫試驗：能精確提示變溫帶的位置。
②超聲多普勒檢查：能探測肢體主幹動脈搏動突然消失的部位，可以準確地診斷出栓塞的位置。
③動脈造影：能瞭解栓塞部位，遠側動脈是否通暢，側支循環狀況，有否有繼發性血栓形成等情況。在確定診斷的同時，還應針對引起動脈栓塞的病因作相應的檢查。如心電圖、心臟x線、生化和酶學檢查等，以利於制訂全身治療的方案。
患者適宜多吃什麼?
鼓勵患者多食蔬菜、水果，在壞死期間患者應給予高營養及豐富的蛋白質和維生素的補充。
患者少吃什麼?
盡量減少脂肪的攝入，少量動物性脂肪，嚴格戒煙，少量飲酒，禁食生冷、辛辣等刺激食物。
食療方：材料
鯉魚1條(約750克)，鮮竹筍500克，西瓜皮500克，眉豆60克，生薑、紅棗適量。
功效
祛濕降濁，健脾利水。濕腳氣，癥見足脛浮腫麻木，沉重無力，身重困倦，小便短少，大便不暢(量少)。亦可用於濕性腳氣病、多發性神經炎、血管神經性水腫、特發性水腫、慢性腎火、高血壓病、高血脂癥、單純性肥胖等屬於濕濁內盛見有上癥者。
做法
(1)竹筍削去硬殼，再削老皮，切片，水浸1天，鯉魚去鰓、內臟(不去鱗)，洗凈;眉豆、西瓜皮、生薑、紅棗(去核)洗凈。
(2)把全部材料放入開水鍋內，武火煮沸後，文火煲2小時，調味供用。
以上資料僅供參考，詳情請詢醫生。
臨床癥狀：
1.發熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關節炎和結節性紅斑。
2.局部表現： (1)頭臂動脈型：上肢易疲勞、疼痛、發麻或發涼感覺，咀嚼時面部肌肉疼痛，情緒易激動，頭暈、頭痛、記憶力減退、易暈厥、視力減退和一過性眼前發黑。單側或雙側橈、肱、腋、頸或顳等動脈的搏動減弱或消失，而下肢動脈搏動正常，上肢血壓測不出或明顯減低，或兩臂收縮壓相差>2.67kPa(20mmHg)，下肢血壓正常或增高。狹窄的血管部位可聽到持續性或收縮期雜音; (2)胸腹主動脈型：下肢麻木、疼痛、發涼感覺，易疲勞，間歇性跛行，上肢血壓持續增高者可有高血壓的各種癥狀，下肢動脈一側或兩側搏動減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，上肢血壓增高，腹部或腎區可聽到收縮期雜音，可有左心室增大或出現急性左心衰竭的體征; (3)腎動脈型：持續、嚴重或頑固的高血壓，以及由高血壓所引起的各種癥狀。四肢血壓均明顯增高。可有左心室增大或左心衰竭的體征，上腹部或腎區可聽到收縮期雜音; (4)肺動脈型：單純肺動脈型輕者可無明顯癥狀，重者可有紫紺、心悸、氣短。肺動脈瓣區、腋部和背部收縮期雜音，肺動脈瓣區第二音亢進等肺動脈高壓的表現; (5)混合型：病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數患者有明顯高血壓表現，其他表現隨所受累血管的不同而異。
預防措施：(1)保持情志舒暢，勞逸適度。
(2)避免外邪侵襲，預護感冒。
(3)本病患者應註意保護患肢，避免外傷、燙傷等。
預防血栓的形成。
多發性大動脈炎是一種侵襲全身大動脈的疾病，且多見於青年女性，嚴重者常可致殘甚至死亡，因此，必須早期明確診斷及早期治療。凡是青年人，尤其青年女性，出現上述癥狀和體征者，都要考慮本病的可能，及時到條件較好的醫院，即能作各種心血管造影和能開展各種血管外科手術及心血管介入診療技術的醫院進行詳細的檢查，以便及早明確診斷和治療，目前較有效的治療方法是手術和經皮腔內血管成形術。
保健品查詢多發性大動脈炎中醫治療方法中醫認為本病由於血瘀阻絡所致，故采用活血通絡為主要原則。根據所致瘀血的原因不同，治以不同方藥。
(1)中成藥：根據藥品說明，可選擇：
①紫雪丹：每次3g，每日3次，口服。適用於發熱者。
②龍膽瀉肝丸：每次6-9g，每日3次，口服。
③犀黃丸：每次6g，每日3次，口服。
(2)中藥方劑
①活血通絡，兼清熱解毒：有四肢酸脹，關節酸痛，頭暈，頭痛，舌紅，苔黃，脈洪數者，選用：銀花20g，連翹20g，丹參15g，紅花6g，當歸、秦艽、防風各10g。每日1劑，水煎服。
②活血通絡，兼滋陰清熱：有肢體酸痛，關節痛，低熱，午後潮熱，自汗，口渴，咽幹，煩躁，頭暈，舌質紅，苔薄黃，脈微細或無脈者，選用養陰活血湯加減：生地、元參、石斛，赤芍各309，雞血藤25g，當歸、青蒿、丹皮各12g，牛膝18g，川芎、黃芩各10g，甘草6g。每日1劑，水煎服。
③活血通絡，兼溫陽散寒：有手足發冷，神疲乏力，畏寒，面浮腫，頭暈，氣短，膝腰酸軟，勞動後其癥加重，舌質淡，苔薄白，脈沉細或微或伏脈者，選用陽和湯加減：肉桂、炒白芥子、川芎各9g，熟地25g，鹿角膠、雞血藤各20g，麻黃6g，當歸15g，薑炭5g。每日1劑，水煎服。
中藥材查詢多發性大動脈炎西醫治療方法1.非手術治療 由於動脈栓塞的病人常伴有嚴重的心血管疾患，因此，即使要施行急癥取栓術的病人，亦應重視手術前後非手術治療處理，以利改善全身情況，減少手術危險性，提高手術療效。
針對動脈栓塞的非手術療法適用於：
①小動脈栓塞，如下肢脛腓幹遠端動脈栓塞;上肢肱動脈遠端的動脈栓塞。
②全身情況嚴重，不能耐受手術者。
③肢體己出現明顯的壞死征象，手術已不能挽救肢體。常用藥物有：纖溶、抗凝及擴血管藥物。目前仍以尿激酶最為常用.可經靜脈內註射、栓塞動脈近端穿刺註射以及經動脈內導管利用輸液泵持續給藥等三種方法。如能在發病後3天內開始治療，可望取得良好效果。抗凝治療可以防止繼發血栓蔓延，初以全身肝素化3-5天，然後用香豆素類衍化物維持3-6個月。使用纖溶或抗凝藥物治療期間.必需嚴密觀察病人的凝血功能，及時調整用藥劑量或中止治療，防止重要臟器出血性並發癥的發生。
2.手術療法 手術方法主要是取栓術。凡是動脈栓塞的病人，除非肢體已發生壞疽，或有良好的側支建立可以維持肢體的存活，如果病人全身情況允許，應及時作手術取栓。
取栓術有兩種主要方法：
①切開動脈直接取栓;
②利用Fogarty球囊導管取栓;導管取栓不僅簡化操作，縮短手術時間，而且創傷小，隻要備有球囊導管都應采用該法取栓。術後，除瞭嚴密觀察肢體的血供情況外.仍應繼續治療相關的內科疾病。尤其應重視肌病腎病性代謝綜合征的防治：高血鉀、酸中毒、肌紅蛋白尿以及少尿、無尿.是腎功能損害的表現，必須及時處理，否則將出現不可逆性腎功能損害。術後患肢出現腫脹，肌組織僵舊、疼痛，應及時作肌筋膜間隔切開術;肌組織已有廣泛壞死者，需作截肢術。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼多發性大動脈炎的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢多發性大動脈炎病因未明，早期無特異性檢測標準。紅細胞沉降率(ESR)在提示本病活動性方面有一定意義，尤其是年輕患者，在活動期83%ESR加速(≥20mm/h)。然而，隨著年齡增長，ESR有下降趨勢。ESR的高低與急性發作，不成正比，故ESR不能提示本病活動程度。此外本病在活動期抗鏈球菌溶酶素滴度常上升，C反應蛋白可呈陽性，類風濕因子、抗主動脈抗體甚Coomb´s抗體均可陽性，血清白蛋白降低，α1、α2、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先後呈不同程度增高。1982年Hideo在研究本病的血液凝固改變病原學方面指出，在初期，病人血液均顯示高纖維蛋白原而纖維蛋白活性下降;晚期血中纖維蛋白原恢復至正常范圍而纖維蛋白活性增高，Hideo指出，高凝狀態(hypercoagulability)在本病的發生中起著一定作用。因此血液物化測定有助於發生中起著一定作用。因此血液物化測定有助於發現高凝狀態。本病心電圖及X線攝片檢查無特異改變，較有意義的檢查有：
1.腦血流圖 在頭臂型，當頸動脈和/或無名動脈受累時，腦血供減少。因此腦血流圖檢查可間接提示上述動脈的病變。
2.肺掃描 在肺動脈型，同位素113m銦聚合大分子白蛋白掃描，可見肺野放射性分佈明確缺陷。
3.節段性肢體血壓測定和脈波描記 采用應變容積描記儀(SPG)、光電容積描記儀(PPG)測定動脈收縮壓並可以在指、趾描記動脈波形，瞭解肢體各個平面的動脈血供情況。多發性大動脈炎患者若同側肢體相鄰段血壓或兩側肢體對稱部位血壓差>2.67kPa(20mmHg)提示壓力降低的近端動脈狹窄或阻塞。由於此法簡單、方便、無痛苦，樂於被病人接受，可作為本病客觀指標之一廣泛應用於臨床，並可和於隨訪病變進展。
4.數字減影血管造影(DSA) DSA是應用計算機減影技術，探測註射造影劑前後所得影像差別，消除與血管圖像無關的影像單獨顯示血管圖像，目前已運用於各種血管造影。本病DSA顯像不如常規動脈造影清晰且無立體感，但DSA不需動脈插管，造影劑用量少，對腎功能損害小，適用於門診選和術後隨訪。
5.核磁共振顯像(MIR) 這一技術使機體組織顯像發展到解剖學、組織生物化學和物理學特性變化相結合的高度，使許多早期病變的檢測成為可能。多發性大動脈炎引起血管狹窄或阻塞，相應臟器缺血所致的代謝障礙，可通過MRI診斷。由於本病為動脈全層的非化膿性炎癥及纖維化，MRI可觀察到動脈壁異常增厚，受累的胸腹主動脈狹窄。與常規血管造影相比，避免瞭動脈腔內操作，減輕瞭痛苦，是無損傷血管檢測技術的一大發展。但1986年Miller在分析10例多發性大動脈炎用MRI和動脈造影進行診斷的前瞻性雙盲對照研究時指出：MRI僅對主動脈、無名動脈和雙側髂總動脈或經細心選擇的病例動脈方顯影清晰正確，MRI診斷多發性大動脈炎的敏感性僅為38%。因此目前此法尚不能完全取代動脈造影。
6.排泄性尿路造影 腎動脈阻塞，靜脈腎盂造影可有四大改變：
⑴兩腎大小差異。目前認為兩腎長度相差1.5cm左右有重要意義。
⑵兩腎腎盂顯影時間差異。腎動脈阻塞引起腎小球濾過率降低，尿經過時間延長，從而延緩顯影劑在收集小管出現的時間。
⑶兩腎腎盂顯影劑濃度差異。患側腎小管水和鈉再吸收高於健側，可利用尿素使健腎更快地排出顯影劑，加強兩側腎盂顯影的差異。
⑷輸尿管壓跡。由側支循環所致。
近年大多數學者認為此檢查陽性率不高且在雙側病變時更難判別。然而Dean最近指出陽性率不高，但可以顯示雙腎形成以摒除其他腎病，且操作簡單、方便、仍可作為本病初步篩選方法之一。
7.同位素腎圖 是一種安全、簡單、敏感、迅速的分腎功能測定方法，可作為腎動脈病變的輔助檢查。腎動脈受累影響腎功能，腎釁可表現為低功能或無功能，血管段及分泌段降低，若已形成豐富側支循環，腎圖可完全正常。其缺點是隻能反映腎功能改變，不能顯示病理結構改變，若動脈狹窄尚未影響腎功能，腎圖可正常，腎圖無特異性，不能對本病作出確診。
8.腎素活性測定 在本病腎動脈型腎素-血管緊張素體系的升壓作用已被公認，腎素活性測定也已被廣泛應用。測定兩明靜脈腎素活性比值(患側腎素/對側腎素)以及周圍循環腎素的水平或對側腎靜脈腎素與周圍血腎素的比值，不僅有助於證實血管病變對腎功能的影響程度借以明確手術指證，對術後預後有較明確的估價。周圍血腎素活性高，兩側腎靜脈腎素活性差大於兩倍，外科療效良好;周圍血腎素活性差大於兩倍，外科療效良好;周圍血腎素活性正常或對側腎靜脈腎素與周圍血腎素比值低於1.3，兩側腎靜脈腎素活性差大於1.4倍，術後血壓亦都恢復正常或明顯下降;兩側靜脈腎素活性比值小於1.4，手術效果不佳。兩腎靜脈腎素活性比值對於鑒別腎血管性高血壓與原發性高血壓亦有價值，在後者比值基本小於1.4或相等。靜脈註射對腎素分泌有立即刺激作用的藥物如速尿0.33～0.36mg/kg，在腎動脈狹窄可使原血液腎素活性差更為顯著。有別於腎實質性病變的腎素活性增高。
9.動脈造影 迄今仍公認為診斷多發性大動脈炎的重要方法，也是手術治療的必要依據，它可參清晰而正確地顯示病變部位及其范圍。早期患者可見主動脈管壁有多發局限性不規則改變;晚期可見管腔狹窄或閉塞，少數呈動脈擴張，主動脈分支病變常見於開口處，呈節段性。胸降主動脈狹窄多始於中段，逐漸變細表現為特征性“鼠尾巴”形狀，側支循環豐富。鎖骨下動脈近端閉塞可見鎖骨下動脈竊血現象。在腸系膜動脈閉塞或腸系膜上、下動脈間的腹主動脈縮窄，可見腸系膜血管彎曲等特異性動脈造影像。在心絞痛患者冠狀動脈造影常可顯示冠狀動脈缺如和多支病變。但應註意動脈造影是一種創傷性血管檢查，有一定並發癥，應嚴重掌握適應證。
10.活組織檢查 本病呈節段性改變、分佈不均勻，活檢陽性率僅35%。由於標本本來源困難，且有一定痛苦及危險性，實用價值不大。
1.結締組織性疾病 多發性動脈炎早期有乏力、發熱、肌內關節酸痛等非特異性癥狀，與結締組織疾病相似，需進一步測定血類風溫因子、抗核抗體、血中找狼瘡細胞等綜合性實驗性檢查以資鑒別。雖某些結締組織性疾病可能引起肢體小動脈閉塞，但不會發生大動脈病變。
2.先天性主動脈狹窄 本病以男性多見，狹窄部位常位於動脈導管韌帶附近且呈環狀，雜音在胸骨左緣上方，不在下方，一般無其他動脈受累表現。
3.動脈硬化性閉塞性 本病多見於40～50歲以上的男性患者，主要累及大中動脈，常伴有高血壓、高血脂、糖尿病等。
4.血栓閉塞性脈管炎 絕大多數發生於青年男性，有吸煙史，多見於寒冷潮濕地區，病變主要累及中小動脈，以下肢血管受累多見，易引起肢端壞死。
5.胸廓出口綜合征 由於胸廓出口解剖結構異常壓迫鎖骨下動、靜脈及臂叢神經引起患側上肢發涼無力，橈動脈搏動減弱同時有明顯臂叢神經受壓表現，如臂及手部放射痛、感覺異常等。還可因鎖骨下靜脈受壓出現頸部和上肢靜脈怒張。體檢發現橈動脈搏動弱可隨頭頸和上肢的轉動改變。X線攝片有時可顯示頸肋畸形。