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多發性骨骺發育異常

多發性骨骺發育異常介紹

  多發性骨骺發育異常,(muffiple epiphyseal dysplaais)亦稱Fairbank病或多發性骨骺成骨不全(dysostosis epiphysealis multiplex)是一種少見的遺傳性軟骨的發育缺陷,其特征為許多骨骺異常的骨化,患者的生長發生障礙,手指粗短。1935年Fairbank首先描述此病,有遺傳性及傢族史。男性較女性多見。發病年齡為幼兒及少年。以髖、肩、踝多見,其次為膝、腕及肘關節。因有多個不規則骨人中心的出現,使骨骺增大,有時可延至骨幹。以後骨化中心不規則融合,造成關節面不平整,導致早期產生骨關節炎。


原因

  本病病因不明,為一種罕見的遺傳性發育異常。

  本病的病理學改變包含發育(骨)骺的骨化中心。軟骨內骨化是分裂的骨骺軟骨細胞不規則的。關節軟骨最初是正常的,但患者在病程中因為根本的骨性的支持松弛的,所以變得畸形。關節的畸形是永久的,在早期就顯示出成人的退化性變化及骨性關節炎。直到兒童晚期才能做出診斷。 患兒長主訴關節僵直、疼痛、 跛行像鴨步(態)。這樣的兒童身材矮小、肢體粗短。 通常肘、膝部呈屈曲性攣縮,但智力是不受影響的。


症狀

多發性骨骺發育異常早期癥狀有哪些?

  【臨床表現】

  主要表現為髖關節、膝關節的疼痛,活動受限,行走困難,呈搖擺步態。肩關節活動也受限。骨端常粗大、少數病人有關節屈曲畸形或關節松弛。手變短,手指變粗,身材短小。由於本病對四肢長骨的影響較脊柱明顯,故表現為某種程度的短肢型侏儒,此外尚有膝內翻、外翻、兩下肢不等長及脊柱後突畸形等。

  【診斷】

  本病的診斷主要依靠X線。

  X線表現:對稱性骨骺骨化中心出現晚,發育緩慢,與骨幹融合的時間延遲。特征性的表現是骨化不規則,骨化中心的密度異常。往往呈斑點狀或桑椹狀,有許多小的分散的骨化中心,圍繞在大的骨化中心的周圍,但數目不像點狀骨骺發育異常那樣多。這些多發性的骨化中心,使骨端變大。脛骨下端的骨骺自內向外方傾斜,深度減少,腓骨變長。距骨形態改變,以適應脛骨骨變形(占50%)。長骨幹較正常短,顱骨及牙齒正常。可分為兩個類型:

  ①Ri ing型(軟型)。有多發性骨骺發育異常,骨骺扁,在手部骨質侵犯較輕微;

  ②Fairbank型(重型),骨骺小,不規則的腕骨延遲骨化,掌骨及指骨的變化明顯。


飲食保健

多發性骨骺發育異常吃什麼好?

  多喝骨頭湯,洋蔥也可以補鈣健骨。

  患者可以正常飲食,無特殊飲食禁忌。


護理

多發性骨骺發育異常應該如何護理?

 


治療

多發性骨骺發育異常治療前的註意事項?

  發病年齡為幼兒及少年。以髖肩、踝多見,其次為膝腕及肘關節。因有多個不規則骨人中心的出現,使骨骺增大有時可延至骨幹。以後骨化中心不規則融合,造成關節面不平整導致早期產生骨關節炎。

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  1按摩揉推法:患者俯臥推拿治療硬板床上,暴露臀部,術者於患者左側或右側,兩手重疊,用手掌根,按壓梨狀肌,反復揉按3min,以右側下肢為例,右側患肢置於左腿上部,呈交叉形,術者右手將病員右下肢用力向左方推,使左腿最大限度內收;左前臂肘關節屈曲,用肘尖部按揉環跳穴,約3min;體位同上,患肢交叉到健肢上,用拇指指腹在梨狀肌部位垂直滌按,在指尖觸及梨狀肌肌腹後,沿外上方至內上方,來回拔動,並沿全部肌腹拔動一遍,再往壓痛部位彈拔2-3遍;指壓下髓,陽溪,殷門,環跳,陽陵泉等穴位。術者雙手交叉用力揉按臀部痛點,患者可有發熱舒適感。

  2、按壓法:醫者雙手交叉按壓痛點1分鐘左右。

  以上手法可循序進行。按壓後,術者雙手握住患者踝部,微用力做連續小幅度的上下牽抖10-20次左右而結束。手法治療不需每天都做,每周2次即可,連續治療2-3周。應該提醒患者的是,應去正規醫院的相關科室進行治療,以確保安全有效,不宜去非法行醫的個體按摩處求醫。手法治療對於接受過正規學習和訓練的操作者而言是安全有效的,但如果是沒有學習過解剖知識的個體按摩人員,難免粗野蠻幹,仍有一定的危險性。

  3、拔罐法:用大、中號竹火罐閃火法自上往下,從患側臀部、下肢後外側拔閃罐至皮膚紅暈。再塗活絡油,拔循經走罐重復5-7遍。

  4:溫和灸法:用藥艾條(蘇州市艾絨廠出品),循足太陽膀胱經、足少陽膽經自上而下,艾灸至能耐受為度,穴位周圍適當多灸。

  5、針灸法(水針):患側臀部為主穴,秩邊、環跳、承扶、臀中、阿是穴每次取1-2個;風市、殷門交替取;陽陵泉、足三裡、合陽、承筋每次取2個;藥用:VitB12ml、VitB22ml、10%GS15ml的混合液,每穴視肌肉豐厚情況註入1-3ml。每天1次,治療5次為1個療程,療程間休息2天,2個療程後統計療效。沒治療完2個療程又沒痊愈者,不作為本組病例,兩療程內痊愈者,作為痊愈統計。

  6、推拿治療法

  (1)用掌或掌根沿梨狀肌走行及下肢後側肌施以推撫手法。

  (2)單掌或掌根。拇指分別由匕至下揉梨狀肌5-7遍。

  (3)用掌根以上至下揉大腿後側,至胭窩改為多指拿揉小腿後側三頭肌,反復3-5遍。

  (4)拇指撥揉坐骨神經路線3-5遍。

  (5)肘尖撥壓梨狀肌2-3遍。

  (6)雙拇指按梨狀肌走行撥理順壓3-5遍。

  (7)雙手掌成掌根交替按壓下肢後側2-3遍。

  (8)雙拇指交替按壓下肢後側坐骨神經路線3-5遍。

  (9)掌指關節滾梨狀肌及下肢後側肌群3-5分鐘l0

  (10)按壓環跳,承扶,殷門,委中,承山,昆倉穴每1-2分鐘。臀池(髂前上嵴與坐骨節結連線中點)以及局部壓痛點(阿是穴)。

  (11)輕快地拿揉梨狀肌1-2分鐘,多指拿揉下肢後側2-3遍。

  (12)輕叩或以拍打結束。

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  多發性骨骺發育異常有自行好轉的趨勢,但不可避免的早發退行性關節病變。在兒童期不需用外固定,更不宜手術。在病變未穩定時不宜負重。應選擇少走少站的職業。對成人骨關節炎的治療原則與一般人相同,如兩腿不等長、膝內、外翻或脊柱畸形等均可以進行矯行手術。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼多發性骨骺發育異常的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

多發性骨骺發育異常應該做哪些檢查?

  本病的輔助檢查方法主要是X線檢查:

  X線表現:對稱性骨骺骨化中心出現晚,發育緩慢,與骨幹融合的時間延遲。特征性的表現是骨化不規則,骨化中心的密度異常。往往呈斑點狀或桑椹狀,有許多小的分散的骨化中心,圍繞在大的骨化中心的周圍,但數目不像點狀骨骺發育異常那樣多。這些多發性的骨化中心,使骨端變大。脛骨下端的骨骺自內向外方傾斜,深度減少,腓骨變長。距骨形態改變,以適應脛骨骨變形(占50%)。長骨幹較正常短,顱骨及牙齒正常。可分為兩個類型:

  ①Ri ing型(軟型)。有多發性骨骺發育異常,骨骺扁,在手部骨質侵犯較輕微;

  ②Fairbank型(重型),骨骺小,不規則的腕骨延遲骨化,掌骨及指骨的變化明顯。


鑑別

多發性骨骺發育異常容易與哪些疾病混淆?

  本病要應與下列幾種疾病作鑒別:

  1、甲狀腺機能減退(克汀病),骨骺改變相似,但患者的皮膚幹燥,智力發育延遲,骨齡明顯推遲,在胸腰段的椎體,可有特殊的表現,呈鉤形。病人服用甲狀腺素後癥狀會轉轉。

  2、點狀骨骺發育不全。整個骨骺表現為許多分散的中心,較本病更為明顯。距骨可成為分散的斑點。有先天性白內障(50%)。

  3、Morquio-Brailford病及脊柱骨骺發育異常(spondyloepiphyseal dysplasia)和雙側扁平髖等區別。

  4、兒童期大骨節病:本病與兒童期大骨節病的鑒別主要依靠X 線診斷。兒童期大骨節病的骨關節改變與本病不論是臨床癥狀、體征,還是X 線表現,有諸多相似和相同之處,但兒童期大骨節病先期鈣化帶增寬硬化或幹骺端硬化是其特征之一, 而本病先期鈣化帶或幹骺端則無明顯硬化。


並發症

多發性骨骺發育異常可以並發哪些疾病?

  關於本病的並發癥,主要是受罹關節呈多發性和對稱性畸形,如髖內翻和膝內、外翻畸形,另外還可以出現繼發骨關節炎、關節疼痛以及關節僵硬等。

 


參考資料

維基百科: 多發性骨骺發育異常

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