骨干續連癥

　　本病屬先天性發育畸形，為常染色體顯性遺傳。在兒童期或青年期發病，男性多於女性，約3∶1。

65～75%的病人有傢庭史，有遺傳性。病因不明，可能原因為：

　　①骨膜發育不良，骨皮質較薄以及骨膜不夠完全，不能很好的限制骨向外生長。

　　②破骨細胞活動能力不足，造成骨不能很好的塑形。這解釋瞭幹骺端呈寬闊的喇叭狀。

　　③軟骨膜發育有缺陷，使軟骨過度生長，由軟骨再轉變為骨。因為所有的移位軟骨都有惡性變的趨勢，這解釋瞭外生骨疣常有惡變的趨向。

骨幹續連癥早期癥狀有哪些？

　　一、臨床表現：

　　病變重者，身材矮小，肢體不等長，患骨有不同程度的彎曲。在長骨的骨骺附近有堅硬，形狀不規則，不可推動的腫塊，即骨疣，有輕度疼痛，有時因磨擦而其旁有滑囊形成，可伴炎癥。如果肌腱或神經受壓可引起相應的癥狀。骨疣也可以發生骨折，但可以很快愈合，椎體的骨疣如向椎管內生長可以產生截癱。有時還可伴有膝內翻等。

　　二、 本病診斷不難，有遺傳性傢族性的特點，以及多發性骨疣的存在，幹骺端塑形不良呈喇叭狀是特征性的表現。較常易混淆的是軟骨發育異常(Ollier病)，後者主要表現為骨內部的病變，而且在手指骨多見，無遺傳性等可以區別。

骨幹續連癥吃什麼好？

 

骨幹續連癥應該如何護理？

 

骨幹續連癥治療前的註意事項？

　　本病為先天性發育畸形，為常染色體顯性遺傳，無有效預防措施，早發現早診斷早治療是本病的防治關鍵。另外由於本病的惡變的可能，因此在診斷時需嚴格觀察病情況的改變，對提示有惡變可能的征象應尤加註意。

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　　幹骺端的畸形不需治療。如骨疣較大影響美觀，或影響關節活動以及壓迫肌腱神經時，則應手術摘除。

　　本病若影響較大，可有以下的幾種治療方法：

　　1、Orthofix外固定架：

　　具有固定和骨延長的雙重作用，固定作用牢靠，又為單邊固定、比Ilizarov骨外固定器具有明顯的優點，使神經血管肌肉的損傷大大降低。Orthofix骨延長效果可靠，易於控制和掌握，可在病房用扳手進行操作，傢屬也可操作，有利於患兒早日出院。

　　2、尺骨截骨技巧：

　　骨皮質切開取代截骨術，以免損傷骨的主要營養血管，應盡少幹擾骨內膜和骨髓的血運。一般采用皮膚小切口，逐步調換骨刀的方向逐漸切斷骨皮質，保持髓腔完整。後面的骨皮質切斷有困難時，偶可增加另一小切口。尺骨骨幹續連癥是尺骨延長的主要適應證，現代的骨痂連接延長技術不需要植骨，也不需要內固定。延長過程中，由於生長發育而脫位的橈骨頭可以自行復位，使繼發的肘內翻、腕關節尺偏畸形，均不同程度地糾正，下尺橈關節也可以得到改善。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼骨幹續連癥的食療和飲食又是怎麼樣的？

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骨幹續連癥應該做哪些檢查？

　　X線檢查方法有利於本病的診斷：

　　X線表現：特征性的表現為寬闊的幹骺端塑形不良，骨幹短及多發性外生骨疣。幹骺端成“喇叭”形。尺骨變短、橈骨彎曲、橈骨頭半脫位，有時要與Madelung畸形相區別。在幹骺端有骨疣向外突出，其方向常與關節相背，大小數目不等，形狀各異：圓錐形、磨菇形、花菜形等。其松質骨結構與母骨一致，軟骨帽不能顯影，因此，腫塊實際大小要比X線上所見者大。在前臂及小腿的骨疣可使鄰骨發生壓迫性吸收。

骨幹續連癥容易與哪些疾病混淆？

　　本病應與軟骨發育不全(ollier 氏病)及腎性佝僂病等鑒別診斷：

　　1、軟骨發育不全(ollier 氏病)，四肢短小而不等長與幹骺端發育不良相仿;但病變不累及幹骺端且常累及骨骺，無鋸齒狀的先期鈣化帶等，也無分節現象。病變范圍與正常骨界限分明，常有銳利邊緣相分離而幹骺端發育不良則是漸續而明顯。除四肢發病外,骨盆、脊柱、頭顱亦可受累,在四肢短管骨可見多發對稱性的“塔松樣”的變形。

　　2、幹骺端發育不良與腎性佝僂病的X 線表現很相似，但除幹骺端的病變外，骨骺和幹骺端其餘部分松質骨及骨幹的皮質密度及厚度均正常，而腎性佝僂病則不同。

骨幹續連癥可以並發哪些疾病？

　　如果肌腱或神經受壓可引起相應的癥狀。骨疣也可以發生骨折，但可以很快愈合，椎體的骨疣如向椎管內生長可以產生截癱。有時還可伴有膝內翻等。疣在“母骨”生長停止後，一般不再繼續長大。如果骨疣增長的速度突然增加，或在停止生長後又繼續增大，就有惡變可能，惡變的發生率為2～10%。在X線片上，如腫瘤呈現邊界不清，骨質有破壞現象以及出現有不規則的斑點，即應疑有惡變。髖關節周圍、肩胛骨等處的骨疣易惡變，應尤加註意。

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參考資料

維基百科: 骨干續連癥