【病因】
尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。
1) 早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系均增生，以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失，網狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞占70%以上，骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主。
2) 中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，占骨髓的40%～60%，造血細胞占30%，巨核細胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區域被由網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔。
3) 晚期骨髓纖維化和骨質硬化期 MF終末期。以骨質的骨小梁增生為主，占骨髓的30%～40%。纖維及骨質硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細胞仍可見外，其他系造血細胞顯著減少。此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主，主要表現纖維連接蛋白，外連接蛋白和TENASCIN分佈增加。
【臨床表現】
其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於癥狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的癥狀，晚期可有出血癥狀。其臨床表現主要有：
1) 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2) 全身性癥狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等癥狀。食欲一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3) 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等癥狀較明顯。
4) 出血癥狀早期血小板計數增高或正常，無出血癥狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5) 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標準】
國內診斷標準：
1、脾明顯腫大;
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少;
3、骨髓穿刺多次“幹抽”或呈“增生低下”;
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生;
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
1. 血象：血紅蛋白減少，呈正細胞正色素性貧血;白細胞多正常或增多，少數減少;血小板多減少，少數病人明顯增多。分類見幼粒、幼紅細胞，嗜堿細胞增多，可見淚滴狀紅細胞、嗜多色紅細胞。網織紅細胞增加(2%～5%)。
2. 骨髓象：骨髓穿刺多為幹抽，骨髓增生多數減低，造血細胞明顯減少，非造血細胞可增多。
3. 組織活檢：骨髓：纖維細胞明顯增生。肝脾：有髓外造血灶。
4. X線檢查：約70%患者有骨硬化表現;骨小梁分界消失，外觀呈毛玻璃狀。
5. 遺傳學檢查：有些病人可見染色體異常，但Ph1染色體陰性。
其他：血清堿性鱗酸酶、乳酸脫氫酶、尿酸、維生素B12可增高。
骨髓纖維化的食療(以下資料僅供參考，詳細需咨詢醫生)
1.人參燉瘦肉 紅參或西洋參10克，瘦豬肉少許，加水200ml，文火燉2小時，加鹽少許食用,大補元氣。
2.烏雞燉枸杞：幹烏雞半隻，枸杞子10克，加水300ml，生薑2片，文火燉2小時，加鹽少許食用。
3.黑豆羊肉湯：黑豆一小把，生薑2片，羊肉50克，文火燉2小時，加鹽少許食用。
4.黑豆塘虱湯：黑豆一小把，炒香，生薑2片，塘虱魚1條，洗凈，加水1000ml,文火熬1小時加油鹽少許食用。
5、元肉黑豆羊肉湯龍眼肉5g 黑豆一小把,生薑2片，羊肉50g,文火燉2小時，加鹽少許食用。
骨髓纖維化患者吃什麼對身體好?
1、 加強營養，多補充蛋白質及各種維生素。
2、 可適當多進補腎、養血的食物，如核桃。紅棗、花生等。適用於貧血、虛弱等癥狀及化療後骨髓抑制者。
骨髓纖維化患者吃什麼對身體不好?
1、要註意勿進食過多煎炸、熏烤、過焦、膠制食物。
2、應避免刺激性食物、過敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者應禁食，出血停止後給予冷、溫流質，以後給予半流質、軟食、普食。
預後
髓纖病程長短不一，數月至30年不等，一般其自然病程平均約5～7年，診斷後生存時間平均約3～5年。預後與以下因素有關：原因不明的發熱、出血傾向、無效紅細胞生成、溶血程度、肝腫大、血漿鐵轉換率及骨髓細胞增生程度等。一般診斷時無癥狀者，生存期較長，癥狀越重，生存期越短。在診斷後第一年內死亡率最高約40%。死亡原因多為心力衰竭、出血、急性白血病及感染。晚期轉化為急性白血病者約占20%左右。
調理
(一)生活調理
適當加強鍛煉，增強體質，以減少發生感染的機會。生活起居有規律。
(二)飲食調理
加強營養，多補充蛋白質及各種維生素。可適當多進補腎、養血的食物，如核桃、紅棗、花生等。適用於貧血、虛弱等癥狀及化療後骨髓抑制者。
(三)精神調理
保持豁達樂觀情緒，樹立戰勝疾病的信心，培養堅強的意志。
骨髓纖維化患者出血時的護理
1.做好心理護理，減輕緊張焦慮情緒。
2.明顯出血時臥床休息，待出血停止後逐漸增加活動。對易出血患者要註意安全，避免活動過度及外傷。
3.嚴密觀察出血部位、出血量，註意有無皮膚粘膜瘀點、瘀斑、牙齦出血、鼻出血、嘔血。便血、血尿，女性患者月經是否過多，特別要觀察有無頭痛、嘔吐、視力模糊、意識障礙等顱內出血癥狀，若有重要臟器出血及有出血性休克時應給予急救處理。
4.按醫囑給予止血藥物或輸血治療。
5.各種操作應動作輕柔、防止組織損傷引起出血。避免手術，避免或減少肌內註射，施行必要穿刺後應壓迫局部或加壓包紮止血。
6.應避免刺激性食物、過敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者應禁食，出血停止後給予冷、溫流質，以後給予半流質、軟食、普食。
註意飲食、起居，保持情緒穩定，加強體育鍛煉，增強體質，避免與化學及放射性物質接觸。
保健品查詢骨髓纖維化中醫治療方法(1)肝腎陰虛型：
治法：滋補肝腎，益氣生血。
方藥：左歸丸加味。左歸丸重在滋補腎陰，主治真陰不足，精髓虛損所致的頭目眩暈、腰膝酸軟、低熱盜汗諸證。方中重用熟地滋腎以填真陰，枸杞益精明目，山茱萸澀精斂汗。龜鹿二膠，為血肉有情之品，鹿膠偏於補陽，龜膠偏於滋陰，兩膠合用，陰陽雙補，有陽中求陰之義。菟絲子配牛膝，強腰膝、健筋骨。山藥滋益脾腎。共收滋腎填精、育陰潛陽之效。
(2)脾腎陽虛型：
治法：溫補腎陽，填精補血。
方藥：右歸丸加味。右歸丸重在溫補腎陽，主治腎陽不足，命門火衰。方中桂、附及鹿角膠有溫補腎陽，填精益髓之功;熟地、山茱萸、山藥、菟絲子、枸杞、杜仲均有滋陰益腎、養肝補脾作用，加當歸補血養肝，有陰中求陽之義，以達補腎中元陽之效。
若陽衰氣虛明顯者，宜加人參，則能捷效。亦可加黨參。黃芪以加強補氣之功。
(3)氣血兩虛夾瘀型：
治法：益氣養血、活血祛瘀。
方藥：八珍湯加味。本方力氣血雙補之劑。方中用參、術、苓、草補脾益氣;歸、芍、地滋養心肝，加川芎入血分而理氣，則歸地補而不滯;加薑、棗助參、術入氣分以調和脾胃。本方再配以青黛清熱解毒，莪術活血化瘀，以達攻補兼施之功。
若偏陰虛者可加麥冬、生地以滋陰。
(4)氣滯血瘀型：
治法：活血祛瘀，行氣止痛。
方藥：膈下逐瘀湯。本方主治瘀在隔下，形成積塊，或肚腹疼痛，痛處不移。方中五靈脂、當歸、川芎、桃仁、紅花、丹皮、赤芍均有活血祛瘀之功，佐以烏藥、枳殼、延胡索、香附等疏肝行氣以止痛，甘草解毒，調和諸藥。 氣功療法具有增強體質，強身防病作用。
中藥
(1)大黃蟄蟲丸，2丸，每日2次。用於氣滯血瘀型。十全大補丸，2丸，每日2次，用於氣血兩虛為主型。河車大造丸，2丸，每日2次，用於陰虛型為主者。
(2)阿魏化痞膏外敷，用於脾腫大或脾區疼痛者有一定療效。
中藥材查詢骨髓纖維化西醫治療方法【常規治療】
由於骨髓纖維化發病隱襲，病情進展緩慢，在疾病早期如癥狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時，一般無須特殊治療或對癥治療。骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。
1、雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個月以上常用藥物：
①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服;
②達那唑0.2mg/次，每日3次;
③丙酸睪丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉註射。
2、腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應，使脾內的紅細胞破壞減少或抑制免疫復合 物激發的紅細胞的免疫性破壞，並可改善毛細血管的通透性。對合並溶血或出血的患者可以應用，一般選用潑尼松40～60mg/日，2～3周後逐漸減量，可使出血癥狀減輕或輸血次數減少。
3、化療藥物對骨髓造血組織有抑制作用，適用於巨脾，白細胞和血小板計數過高的病例。可選用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日。中藥可緩解化療出現的系列副作用。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼骨髓纖維化的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢(一)血象 大多數病人就診時均有輕重不等的貧血，晚期貧血嚴重。通常屬正細胞、正色素型。貧血的原因可由於脾腫大、脾機能亢進，繼發葉酸缺乏，血漿容量相對增多以及紅細胞無效生成等綜合因素所致。紅細胞明顯大小不一及畸形，有淚滴樣及多染性紅細胞。網織紅細胞輕度增多在2%～5%。約70%的病例血片出現幼紅、幼粒細胞是本病特征之一。
白細胞計數增多，一般在1萬～2萬/mm3，很少超過5萬/mm3，分類以成熟中性粒細胞為主，也可見到中幼、晚幼粒細胞，甚至原粒和早幼粒細胞，多數在5%以下。嗜酸粒和嗜堿粒細胞也可輕度增多。
血小板計數高低不一，約1/3病例血小板可增多，個別達100萬/mm3。外圍血片可見大而畸形血小板，偶見巨核細胞碎片;晚期血小板減少。血小板功能有缺陷。
(二)骨髓塗片及活檢 骨髓穿刺約有1/3的病例呈現幹抽現象。骨髓塗片有核細胞增生低下，也可表現為增生性骨髓象。骨髓活檢找到大量網狀纖維組織，為診斷本病依據。根據骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：①早期全血細胞增生伴輕度纖維組織增生;②中期骨髓萎縮和纖維化;③晚期骨髓纖維化和骨質硬化。
(三)組織化學檢查 約2/3的慢性病例表現為粒細胞堿性磷酸酶活性增高，但隨病程進展逐漸降低。
(四)脾穿刺液塗片 塗片顯示淋巴細胞和粒、紅、巨核三系細胞均增加，提示髓外造血。晚期病例脾穿刺塗片如骨髓象，脾穿刺塗片診斷價值較大但有出血危險性，必需慎重考慮，周密準備。
(五)肝穿刺活檢 與脾相似，有髓外造血表現，肝竇中有巨核細胞和幼稚造血細胞為其特征。
(六)X線檢查 約有50%的病例X線檢查有典型骨質硬化表現，骨質密度不均勻性增加，伴有斑點透亮區，形成所謂毛玻璃樣改變;也可見到骨質疏松，新骨形成及骨膜花邊樣增厚。骨質變化好發於長骨的幹骺端，脊椎、盆骨、下肢長骨、肱骨、肋骨等尤為明顯，部分病例也有顱骨變化。
(七)放射性核素骨髓掃描 放射性膠體(99m锝-硫膠體植物鈉)、52鐵、111銦等能為骨內紅髓、脾、肝等攝取而出現放射濃縮區。髓纖病肝、脾等髓外造血區積累大量放射核素，長骨近端等有髓纖改變的紅髓則不能顯示放射濃縮區。
(八)其他 約半數患者C組呈三體性異常，但未見有Ph′染色體。血清尿酸、堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶、維生素B12及血液組胺均見增高。