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骨纖維異常增殖癥介紹

  骨纖維異常增殖癥(Fibrous dysplasia)是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收,而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁,可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯或構成骨的間質分化不良所致。本病臨床並非罕見,約占全部骨新生物的25%,占全部良性骨腫瘤的7%。單骨型約占70%,多骨型不伴內分泌紊亂者約占30%,多骨型伴內分泌素亂者約占3%。


原因

  【病因學】

  本病病因不明。可能與外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環障礙有關,但均未證實。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。

  【病理改變】

  血管供應變異較大,病變組織大體呈白色、灰白色或蒼黃色,比正常骨組織稍軟,切割時有含砂感或彈性感,巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴展,管狀骨和扁平骨的骨皮質僅留兩層薄殼,去除外殼如去包膜。鏡下見:網狀骨骨小梁的大小、形狀和分佈不一,無規律地包埋於質地疏松或致密的富含細胞和血管的結締組織中。此組織類似結締組織化生的結果。骨小梁形態變異較大,多呈球形,在橫切面呈曲線形、C形或弓形,邊緣不規則,骨細胞腔隙寬闊。骨小梁緊密排列,形成骨網。骨小梁由粗纖維的原骨構成,在偏振光鏡下呈網狀而非板狀。偶見網狀骨板狀變形,有時見弓狀骨小梁環繞一中心血管。多數骨小梁缺乏成骨細胞構成的輪廓。這可與骨化纖維瘤鑒別。


症狀

骨纖維異常增殖癥早期癥狀有哪些?

  一、臨床表現:

  本病約60%發生於20歲以前,偶見於嬰兒和70歲以上老年人。男女發病為1∶2。80%以上表現為病骨區畸形腫脹,發生於面部者表現兩側不對稱,眼球移位、突出,鼻腔狹窄,牙齒松動,齒槽嵴畸形,流淚,腭部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和偶爾發生鼻衄。由於原發部位和累及的范圍不同,可表現出相應的臨床癥狀。如發生於顳骨,常表現顳骨體積膨大變形,外耳道狹窄,傳導性耳聾。有外耳道狹窄者,約16%並發膽脂瘤。有膽脂瘤者,常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內並發癥,病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。巖骨受侵,易出現顱中窩或顱後窩受累癥狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底,臨床呈惡性生長傾向,表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖,多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由於蝶竇壁菲薄,病損易向周圍結構擴展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓癥。

  二、診斷:

  本病除單骨型早期不易發現外,一般結合病史、部位、體征及影象學檢查,多勿須組織學證據即可確診。


飲食保健

骨纖維異常增殖癥吃什麼好?

  1、骨纖維異常增殖癥的食療方:

  千斤拔紅棗雞腳湯

  [ 原 料 ]: 雞腳6隻,千斤拔100克,花生仁(連衣)100克,紅棗10枚(去核),椿根藤60克。

  [ 做 法 ]: 千斤拔、棒根藤洗凈切碎,雞腳用開水燙過,去膜及爪甲,洗凈。將全部用料一齊放入鍋內,加清水適量,武火煮沸後,文火煲3小時,再加入上等魚露及味精調味即可,飲湯吃雞腳肉紅棗與花生仁。每天1料。

  2、骨纖維異常增殖癥吃哪些食物對身體好:

  宜吃新鮮

護理

骨纖維異常增殖癥應該如何護理?

治療

骨纖維異常增殖癥治療前的註意事項?

  本病目前病因不明,尚無有效的預防措施,故早診斷早治療是本病的防治關鍵。

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  本病尤其是單骨型,主要以手術切除為主,因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢,對病變較小或無癥狀者,可暫不手術,但應密切隨訪觀察。病變發展較快者,伴有明顯畸形和功能障礙者,應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法,但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於復發,其中單骨型為21%,多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇,應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握,原則上是盡可能徹底清除病變組織,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

  手術中,對兒童及病變廣泛者,宜采用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。

  手術切口有多種,可以根據病變情況選擇應用。①Caldwell-Luc法:適用於病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者;②Weber-Fergusson法:適用於上頜骨、眶下壁、顴骨、硬腭及蝶篩竇廣泛受侵的病人。③顱—面聯合進路:包括雙額瓣或單額瓣+Weber—Fergusson切口,適用於原發於顱前窩底或鼻竇、眶壁並互為侵犯的廣泛病變。④Fish法:適用於病變原發於顳骨,外耳道、中耳、內耳、巖骨及顱中窩底受累者。

  手術以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創面滲血較多,術中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血,尤其是兒童更應註意。

  本病手術切除預後良好,故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變,不要過份切除,以免發生意外。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼骨纖維異常增殖癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

骨纖維異常增殖癥應該做哪些檢查?

  影象學檢查對本病診斷有特殊意義。

  根據X線表現,本病分為三型:

  ①變形性骨炎型:常為多骨型病變表現,其特點是顱骨增厚,顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大,骨內板向板障和顱腔膨入,增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區和濃密區並存,這種骨吸收與硬化並存極似Paget變形性骨炎的表現。顱骨擴大和硬化,可從額骨擴大到枕骨。面部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失,此型約占56%。

  ②硬化型:此型多見上頜肥厚,可致牙齒排列不整,鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多於下頜骨,且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反,下頜骨損害多見於多骨型,表現為孤立的骨壁光滑且可透過射線。此型約占23%。

  ③囊型:顱骨呈孤立或多發的環形或玫瑰花形缺損,缺損從菲薄的硬化緣開始,其直徑可達數厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫,多發的缺損可誤認為Hand Schüller Christian病,偶有數種X線類型出現於同一個體上。此型約占21%。應用CT或MRI檢查,能明確病變的位置和范圍,且能顯示與軟組織的聯系。定期檢查可動態觀察病變的發展程度,對選擇術式進路、減少並發癥和估計預後甚為重要。


鑑別

骨纖維異常增殖癥容易與哪些疾病混淆?

  在診斷過程中應註意與下列疾病鑒別:

  1.骨化纖維瘤 近年已明確該病與骨纖維異常增殖癥是兩個完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長,為孤立的損害,侵犯下頜骨多於上頜骨,偶見於額骨和篩骨。女多於男,好發於15~26歲,X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀,其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下,以纖維骨的纖維成分為主,不規則的骨小梁雜亂地分佈於纖維基質中,並構成網狀骨的中心,但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。

  2.嗜酸性肉芽腫 為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害,起源於網狀內皮系統。常見於額骨、頂骨和下頜骨。多發於30歲以前,男性居多。在組織學上,由濃密的泡沫組織細胞組成,伴有不同數量的嗜伊紅細胞和多核巨細胞。組織細胞核含有小囊,嗜伊紅細胞含有細小的空泡,巨細胞為郎罕型和異物型。這些細胞呈灶性集聚。

  3.Gardner綜合征 此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見於長骨的多發性骨瘤,伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質增厚。

  4.巨型牙骨質瘤 通常累及下頜骨全部,可致骨皮質膨大,X線檢查表現為濃密的塊狀堆積體。常起於遺傳,在組織學上未發現感染源。

  5.外生性骨瘤 副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等,均應註意鑒別,以防誤診。

  6.多骨型骨纖維異常增殖癥,還應與甲狀腺功能亢進、paget病、神經纖維瘤病及頜骨肥大癥等相鑒別。


並發症

骨纖維異常增殖癥可以並發哪些疾病?

  本病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底,臨床呈惡性生長傾向,表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖,多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由於蝶竇壁菲薄,病損易向周圍結構擴展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓癥。


參考資料

維基百科: 骨纖維異常增殖癥

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