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骨樣骨瘤介紹

  骨樣骨瘤於1935年由Jaffe首次報告,是一種良性成骨性疾患,骨樣骨瘤系骨內病變。其發病率占骨腫瘤的2%~3%,多發生於長管狀骨,約50%~60%發生在股骨和脛骨,少數發生在全身其他骨,腫瘤直徑一般不超過1.5cm,接近2/3的病例以持續疼痛為主要癥狀,具有界限清晰的局灶性病灶,周圍可有較大的骨反應區。服水楊酸制劑可止痛。本病是一具有特點的常見骨腫瘤。


原因

  (一)發病原因

  本病因未完全肯定,但有學者認為本病是一種原發性良性腫瘤,依據是:

  ①生長緩慢;

  ②骨樣組織代替瞭正常組織;

  ③周圍的骨組織毫無例外地呈現結構均勻的硬化;

  ④大小固定。上述論據被較廣泛地公認。

  另有學者認為是炎癥,而可能與病毒感染有關,還有的認為是血管來源或與動靜脈發育異常有關,或為代償過程。

  (二)發病機制

  1.大體檢查 在完整的標本中,腫瘤與周圍骨組織分界清楚,呈圓形或橢圓形,體積較小,直徑一般在1cm左右,很少超過2cm。周圍組織發生反應性硬化,腫瘤位於其中心。腫瘤的色澤和堅度,隨其構成成分而異。當骨樣組織占優勢時,核心呈棕紅色,間或夾雜有黃色或白色斑點,質地為顆粒狀或沙礫狀,X線檢查為一透明區。當核心為密集的骨小梁構成時,則呈紅白色,質地堅硬而致密,X線為一密度增深區。腫瘤與周圍骨組織有一狹窄的、環狀的充血帶分隔。周圍骨組織一般有反應性骨質硬化現象,尤其是腫瘤發生於骨皮質者最明顯。

  2.顯微鏡檢查 骨樣骨瘤巢穴中可有不同成熟階段的骨質,並有豐富的血管結締組織基質,有不同比例的骨樣組織及新生骨小梁。當核心在肉眼檢查外表致密而堅實時,鏡下則表現為緊密排列的不典型的新生骨小梁,小梁間有擴大的血竇。新形成的骨小梁每有骨母細胞覆襯,並常有少數破骨細胞。


症狀

骨樣骨瘤早期癥狀有哪些?

  一、臨床表現:

  本病10~30歲最多見,但也可見於1歲以下的嬰兒或60歲以上的老人。男性比女性多見,發病率為2∶1。下肢的發病率約為上肢的3倍,發生於軀幹骨者較少見。脛骨和股骨最多見,約占病例的一半。其次為腓骨,肱骨和脊柱等。

  病程有特征性,疼痛出現較早,往往於X線片上出現陽性病損前幾個月就已存在,病初為間歇性疼痛,夜間加重,服用止痛藥可以減輕。後期則痛加重,呈持續性,任何藥物不能使之緩解。疼痛多局限,軟組織可腫脹,但受累區很少。有的病人也可沒有疼痛癥狀。病灶較小時,疼痛可伴有血管運動性反應如皮溫增高和多汗。疼痛不一定限於患區也可以放射至附近關節。

  骨樣骨瘤的大小是這種病變的另一個特點,有人限定其大小為1cm,但也有人報道為1.5cm,總之體積不大。

  疼痛為其主要癥狀。如果沒有疼痛,則診斷值得懷疑。疼痛的特點是夜間劇烈,當服用小量水楊酸即可使疼痛緩解。疼痛的性質常為鈍痛或刺痛。開始輕微,且呈間斷性,故時有幾個月至幾年才來就診。以後疼痛加重,變成持續性。也可能伴有局部軟組織腫脹或壓痛。疼痛的機制尚不清楚。有人認為是腫瘤組織內產生的前列腺素產物可以造成血管壓力改變,刺激瞭局部神經末梢。這種看法是由於在病變核心的周圍纖維帶內或是在核心的本身中發現有無髓鞘的神經纖維存在而受到支持。

  骨樣骨瘤的其他臨床表現可與病人發病年齡,所侵犯骨的部位有關。在骨未成熟時,可以出現肌肉萎縮、骨骼畸形。如骨樣骨瘤位於脊柱骨則可出現斜頸,脊柱僵硬,脊柱側彎。而位於關節內的骨樣骨瘤則可出現關節局部壓痛、滑膜腫脹、活動受限等癥狀。骨樣骨瘤可以有各種臨床表現,但實驗室檢查一般均為正常。

  二、診斷:

  通過臨床表現、組織學及放射學檢查可以確立診斷。對病程長,局部持續性疼痛及壓痛。X線片見增厚的骨皮質內有瘤巢,或在骨松質內有硬化骨圍繞的局限性骨質透明區,或產生局限性骨破壞者,均應考慮骨樣骨瘤。CT檢查及血管造影有助於瘤巢的定位。


飲食保健

骨樣骨瘤吃什麼好?

  骨樣骨瘤的食療(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

  1、慈姑片、玉蘭片、香菇、猴菇適量,加入佐料同炒,佐餐食用。

  2、小莧菜50g,核桃6枚,加水共煮,喝湯食核桃,1日1次。

  3、杏仁酥10g,豆腐100g,羊腦1具,加入佐料煮熟,佐餐食用。

  4、小麥30g,胡蘿卜30g,加水煮熟成粥,1日1次。

  5、山羊血30g,豬肉絲60g,香菇、海米、豆腐、筍片適量,加入佐料煮熟成羹,佐餐食用。

  6、薏苡仁30g,綠心豆30g,赤小豆30g,加水適量煮熟當粥,喝其湯或當粥食,1日1次。

  骨樣骨瘤患者吃什麼對身體好?

  (1)宜多吃具有抗骨腫瘤作用的食物:山羊血、鱟、蟹、羊腦、海參、牡蠣、鱉、龜、沙蟲、鹿血、大葉菜、麥片、小莧菜、油菜籽、沙棗、香芋、栗、野葡萄。

  (2)宜吃具有止痛消腫作用的食物:蘆筍、藕、慈姑、山楂、獺肉、鷺肉、蟹、鱟、海龜、海蛇。

  (3)宜吃預防放療、化療副作用的食物:蜂乳、核桃、獼猴桃、銀耳、香姑、大頭菜、花粉。

  骨樣骨瘤患者吃什麼對身體不好?

  (1)忌煙、酒。

  (2)忌辛辣刺激性食物,如蔥、蒜、薑、花椒、辣椒、桂皮等。

  (3)忌肥膩食物。

  (4)忌發物。


護理

骨樣骨瘤應該如何護理?

治療

骨樣骨瘤治療前的註意事項?

  本病目前病因不是很明確,尚無有效的預防措施,但臨床上應註意本病有惡化的可能,雖然較少發生。對於一些患者具有典型的骨樣骨瘤影像學所見外,若觀察到骨皮質不連續及周圍軟組織腫塊影,應考慮到骨樣骨瘤惡性變的可能性。

  另外還需註意,本病較容易誤診,多數患者在對癥治療癥狀減輕後不能即時復診,以及自行在傢服藥。使疾病反復且臨床癥狀不典型,更容易造成誤診。因此,對疑似病人應詳細地詢問病史,認真地觀察X線檢查的結果,有利於更好地做出診斷,從而給予正確的治療。

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  (一)治療

  手術治療的原則是準確定位,徹底切除,包括骨樣骨瘤的巢穴及周圍的反應性硬化骨。如果手術中未能完全將骨樣骨瘤切凈,術後病理檢查時沒有發現巢穴,在這種情況下臨床癥狀也可以消失,但術後易於復發。

  為準確的對骨樣骨瘤在手術中定位,並完全切除,可采用放射性核技術。可在手術前2h給病人註射放射性核素,術中可用滅菌的放射性核素探頭探測放射性核素的活躍區域。切除後將標本置於探頭處,證實其為放射性核素最高峰值,切除後的周圍骨質放射性核素達到正常水平。這樣可以保證手術切除徹底。

  本病理想的治療是大塊切除,包含有病灶的患骨。徹底切除病灶,癥狀很快消失。

  一般不主張作刮除術。認為照射和化學藥物治療無效。手術可能難以找到準確的部位,按照術中X線攝片進行鉆孔,對定位有幫助。術後進行X線復查也是必要的。完全切除病灶後很少復發,而不完全的刮除常有復發。復發時間長短不等。

  還有的病例,術中找不到病灶。有趣的是,半數病人在第一次術後癥狀減輕,1/4病人在第二次術後緩解,剩下的病人3/4在第三次手術後癥狀減輕。這可能是多次部分切除的結果。

  (二)預後

  骨樣骨瘤是一良性腫瘤,至今尚無骨樣骨瘤惡變或轉移的報道。術後很少復發。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼骨樣骨瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

骨樣骨瘤應該做哪些檢查?

  實驗室檢查一般均為正常。

  1.X線檢查 典型的X線表現為:一個直徑<1cm的橢圓形或圓形的中心X線透明區,周圍被一均勻的硬化帶所包繞的病變。實際上並非完全如此典型,脊柱、腕骨、足骨部位骨樣骨瘤與長管狀骨上骨樣骨瘤的表現可以不一樣。同時病變可發生在骨幹、髓腔或骨松質中,或發生在骨膜下,而造成不同的X線征象。少數病例有1個以上的病灶,但是許多病灶可以不同於上述描述,也無證據表明與起病部位及病期有關。通過動脈造影可使其與慢性骨膿腫、急性或慢性骨髓炎、孤立性內生骨疣、無菌性壞死、骨軟骨炎作出鑒別。骨髓炎雖表現充血,但血管形態正常或稍有擴張,也沒有骨樣骨瘤的紅暈現象。骨膿腫和無菌性壞死的壞死中心則表現為無血管區。

  (1)長管狀骨:位於長管狀骨的骨樣骨瘤常發生在骨幹上,在骨皮質內有一放射性透明陰影,這一陰影稱之為巢穴,巢穴內可以有不同程度鈣化灶。巢穴周圍是由硬化骨質包繞並伴有骨皮質增厚。這是由於骨膜下及內骨膜新骨形成所致。在極罕見的情況下,同一骨可以有幾個骨樣骨瘤,每一個骨樣骨瘤都有著自己的巢穴。骨樣骨瘤周圍硬化帶的反應范圍不一,有時可以將巢穴完全充滿,其巢穴是否存在以及其形態應借助X線斷層或CT進一步檢查,加以確定。在股骨頸部位的骨樣骨瘤常發生在股骨頸的內側面,巢穴位於骨膜下或骨皮質內。在正常情況下股骨頸內側皮質較厚,因而如果有輕度骨皮質增厚常使診斷困難。另外在骨皮質增厚並有透光區的部位,應註意與應力骨折相鑒別。

  (2)腕、跗骨及骨骺:在腕、跗骨以及長管狀骨的骨骺部位的骨樣骨瘤,常發生在骨松質中,X線表現為部分或全部鈣化的圓形病變。而周圍缺少反應性骨硬化,這種表現與骨皮質上骨樣骨瘤的表現完全不同,在診斷上較為困難。如發生在兒童骨骼尚未成熟者,骨骺部位骨樣骨瘤可以造成骨骼發育畸形。

  (3)手、足部的小骨:在掌、蹠、指骨內骨樣骨瘤,如位於骨皮質中,其表現與長管狀骨所見相同。如果位於骨膜下,則可見到周圍骨皮質產生“扇貝”樣改變。在手、足部小骨的骨樣骨瘤常伴有軟組織腫脹。

  (4)關節內:如骨樣骨瘤發生在關節內,可以造成疼痛、軟組織腫脹、關節積液及關節活動受限。常易誤診為關節疾患。檢查中應特別註意。

  (5)脊柱:由於脊柱的解剖結構復雜,在普通X線片上骨質常被周圍軟組織遮擋,臨床表現可以有不同癥狀,因而對脊柱部位骨樣骨瘤的診斷十分困難。其臨床表現常為劇烈的放射性疼痛,夜間或活動脊柱時加重。大多數病人伴有脊柱側彎,稱之為疼痛性脊柱側彎。因此,在脊柱側彎並伴有明顯疼痛時,常認為這是脊柱上骨樣骨瘤的重要臨床表現。當然這一癥狀並非脊柱骨樣骨瘤所特有的。頸椎上的骨樣骨瘤則可以呈斜頸。脊柱上的骨樣骨瘤很少有神經系統癥狀。

  脊柱上骨樣骨瘤特點是位於脊柱側彎的凹側面,靠近側彎的頂點。可在椎弓根、椎板、關節突,偶有在橫突上見到一硬化區。在普通X線片上發現放射線透明的巢穴非常困難,需借助斷層或CT檢查的幫助。應該強調在脊柱的後部結構上如果發現有一硬化性骨病灶,是骨樣骨瘤的診斷重要征象,但是骨轉移癌、感染、脊柱炎等也可有這種表現,應註意鑒別診斷。

  (一)皮質骨樣骨瘤:

  有小的透射線區域,周圍是致密骨,病灶位於皮質內,硬化環更明顯。骨膜反應或是成層或是實質同源性的。在疾病後期,病灶可以完全被隱蔽。

  (二)松質骨骨樣骨瘤:

  最常見於股骨頸,其次是手足的小骨和椎體。病灶周圍常無很多新骨形成,但有密度增加的骨環包繞病灶。偶見在遠處發生反應性新骨形成。

  (三)骨膜下骨樣骨瘤:

  通常表現為骨附近的軟組織腫塊,最常見於股骨頸的內面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形區域,系由壓迫萎縮或骨吸收所致。病灶接近關節時,無反應性骨生成,但可有關節腫脹,充血和疼痛。表現為急性滑膜炎的特征。關節兩端骨除瞭明顯脫鈣外,沒有其它改變。有證據表明本病可以自然消退,但必需經很長時間。

  2.核素掃描和γ閃爍照相 骨樣骨瘤病人術前做核素掃描和γ閃爍照相,應作為常規檢查。對脊柱部位骨樣骨瘤,由於X線診斷不準確,而核素掃描對病變部位檢查敏感、可靠。應用核素掃描可使骨樣骨瘤出現雙密度征:即在骨樣骨瘤的巢穴閃爍活性增強,而在周圍硬化區放射性核素集聚得較少。這一征象對骨樣骨瘤的診斷有幫助。

  3.CT 一般骨樣骨瘤采用普通斷層檢查可明確診斷,在脊柱、骨盆、股骨頸等特殊部位對診斷有較大價值。薄層CT掃描是目前顯示骨樣骨瘤的最佳方法,比X線平片和MRI能更準確地顯示瘤巢。能夠確診平片上所不能診斷的可疑病例,尤其適用於關節囊內、脊柱等解剖結構復雜的部位。


鑑別

骨樣骨瘤容易與哪些疾病混淆?

  骨樣骨瘤有特殊的疼痛癥狀和典型的瘤巢X線景象,較易診斷。但仍需與以下骨病鑒別。

  (1)慢性骨膿腫為低度慢性化膿性感染,具有紅、腫、熱、痛等炎性癥狀,且有反復發作病史,好發於長骨幹骺端,破壞區較大,骨皮質局限破壞,周圍致密,有時有小死骨,但無瘤巢。X線片表現為骨皮質局限性缺損,周圍骨質致密,可有小的死骨形成。術中見骨腔內含有膿液、肉芽組織。鏡下見大量多核白細胞及淋巴細胞浸潤。

  (2)慢性硬化性骨髓炎(Ga rre型)疼痛性質與骨樣骨瘤相似,常為間歇性。X線表現為:骨質局限或廣泛增生硬化,無瘤巢,髓腔狹窄甚至閉塞。

  (3)成骨細胞瘤:二者同屬良性骨細胞性腫瘤。成骨細胞瘤無骨樣骨瘤特有的夜間疼痛,但發展較快,破壞區較大,常>2 cm。皮質膨脹明顯,周圍硬化輕微。

  (4)單發性內生骨疣無周圍骨質硬化,無疼痛。多發於手足小骨。

  (5)應力性骨折:一側骨皮質斷裂,局限性骨膜增生、骨質硬化,頗似骨樣骨瘤。但體層或M R I可見橫形骨折線,多有長期連續運動史。

  (6)骨斑或骨島,病變的毛刷狀邊緣與周圍的骨小梁混合在一起,表現形式為“放射刺狀”或“偽足狀”。X線片見骨內有局限性圓形和卵圓形骨質密度增加陰影,無硬化陰影圍繞,臨床上無任何癥狀。

  值得註意的是,在組織學檢查中,骨樣骨瘤與骨母細胞瘤是非常相似的,應參照腫瘤的大小、位置及臨床表現鑒別診斷。一般無癥狀,無需治療。


並發症

骨樣骨瘤可以並發哪些疾病?

  本病隨著病情發展,疼痛逐漸變為持續性劇痛,尤以夜間為甚,頗具特征。文獻報道,骨樣骨瘤發生於骨端或不規則骨如股骨頸、脊椎骨等部位時,周圍骨質硬化不明顯或僅有一較薄硬化環,屬松質骨型。部份患者可發生骨樣骨瘤惡化,其惡變的征象主要為皮質局部破壞、不連續,病灶周圍可見軟組織密度腫塊影及腫脹,尤其是軟組織的改變可提示有惡變的征象。如骨樣骨瘤位於脊柱骨可出現斜頸,脊柱側彎。


參考資料

維基百科: 骨樣骨瘤

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