一、病史及癥狀:
1.40歲以上的中老年多發,男女之比約3:2,緩慢起病,進行性發展。
2.以上肢周圍性癱瘓,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性損害的癥狀並存為特點。
3.球麻痹癥狀,後組顱神經受損則出現構音不清、吞咽困難,飲水嗆咳等。
4.多無感覺障礙。
二、體檢發現:
顱神經:除球麻痹外,可有舌肌萎縮,舌肌纖顫,強哭強笑,情緒不穩等。上肢多見遠端為主的肌肉萎縮,以大小魚際肌、骨間肌為著,同時伴有肌束顫動,感覺正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進,雙側病理反射陽性。呼吸肌受累則出現呼吸困難。
三、輔助檢查:
1.腰穿腦脊液檢查:壓力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰膽堿酯酶增高。
3.肌電圖:可見纖顫電位,巨大電位,運動神經傳導速度多正常。
4.MRI:可見與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等。
本病為先天性疾病,早診斷早治療是本病的防治關鍵。
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一、呼吸困難者,吸氧,必要時輔助呼吸。
二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養,維持營養及水電解質平衡。
三、神經營養藥物:胞二磷膽堿250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、堿性成纖維細胞生長因子(bFGF)1600u 、肌註1-2次/d,美絡寧(三磷酸胞苷二鈉)20mg肌註,1次/d。
四、安坦2mg 3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運動神經元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。
五、並發癥防治,防止關節強直攣縮堅持適當體育鍛練和理療。防止肺部感染。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼肌萎縮側索硬化癥的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢可出現錐體束病征與肌萎縮、肌束震顫等下運動神經元病征共存,四肢腱反射亢進並出現病理反射。有時上肢腱反射減弱或消失,而下肢反射亢進,出現痙攣。括約肌與性功能障礙不常見,多無客觀的感覺障礙。