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肌萎縮側索硬化癥介紹

  肌萎縮側索硬化癥是累及上運動神經元(大腦、腦幹、脊髓),又影響到下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上、下運動神經元合並受損的混合性癱瘓。


原因

  由於病因不明確,病因學說較近多。近年來的研究支持發病的免疫學機制,有多種免疫學理論。其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代謝障礙,病毒感染。部分病例有遺傳特征。關島地區發病率高出世界其他地區50~100倍,但未探明環境毒物,飲食結構異常的證據。


症狀

肌萎縮側索硬化癥早期癥狀有哪些?

   一、病史及癥狀:

  1.40歲以上的中老年多發,男女之比約3:2,緩慢起病,進行性發展。

  2.以上肢周圍性癱瘓,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性損害的癥狀並存為特點。

  3.球麻痹癥狀,後組顱神經受損則出現構音不清、吞咽困難,飲水嗆咳等。

  4.多無感覺障礙。

  二、體檢發現:

  顱神經:除球麻痹外,可有舌肌萎縮,舌肌纖顫,強哭強笑,情緒不穩等。上肢多見遠端為主的肌肉萎縮,以大小魚際肌、骨間肌為著,同時伴有肌束顫動,感覺正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進,雙側病理反射陽性。呼吸肌受累則出現呼吸困難。

  三、輔助檢查:

  1.腰穿腦脊液檢查:壓力及成分多正常。

  2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰膽堿酯酶增高。

  3.肌電圖:可見纖顫電位,巨大電位,運動神經傳導速度多正常。

  4.MRI:可見與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等。


飲食保健

肌萎縮側索硬化癥吃什麼好?

  肌萎縮側索硬化癥平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜,飲甘泉水、檸檬汁等飲料,尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。 有飲酒習慣者,可適量飲用果酒,如葡萄酒、啤酒之類。飲食宜五味得當,不可偏嗜。避免暴飲暴食,尤其是飽餐高糖飲食,對周期性麻痹,臨床表現為反復發作的全身性癱瘓患者,應當禁忌。

  肌萎縮側索硬化癥的食物的合理配置是健康的主要標準,因此不管是護士醫生還是患者的傢屬,在對患者的飲食上面要多加留心。在主食的基礎上,要加用補益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山

護理

肌萎縮側索硬化癥應該如何護理?

 


治療

肌萎縮側索硬化癥治療前的註意事項?

  本病為先天性疾病,早診斷早治療是本病的防治關鍵。

保健品查詢肌萎縮側索硬化癥中醫治療方法

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  無有效療法,以對癥為主。

  一、呼吸困難者,吸氧,必要時輔助呼吸。

  二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養,維持營養及水電解質平衡。

  三、神經營養藥物:胞二磷膽堿250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、堿性成纖維細胞生長因子(bFGF)1600u 、肌註1-2次/d,美絡寧(三磷酸胞苷二鈉)20mg肌註,1次/d。

  四、安坦2mg 3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運動神經元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。

  五、並發癥防治,防止關節強直攣縮堅持適當體育鍛練和理療。防止肺部感染。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼肌萎縮側索硬化癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

肌萎縮側索硬化癥應該做哪些檢查?

  1.腰穿腦脊液檢查:壓力及成分多正常。

  2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰膽堿酯酶增高。

  3.肌電圖:可見纖顫電位,巨大電位,運動神經傳導速度多正常。

  4.MRI:可見與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等。


鑑別

肌萎縮側索硬化癥容易與哪些疾病混淆?

  有時需與頸椎病、高頸段腫瘤、脊髓蛛網膜炎等鑒別。


並發症

肌萎縮側索硬化癥可以並發哪些疾病?

  可出現錐體束病征與肌萎縮、肌束震顫等下運動神經元病征共存,四肢腱反射亢進並出現病理反射。有時上肢腱反射減弱或消失,而下肢反射亢進,出現痙攣。括約肌與性功能障礙不常見,多無客觀的感覺障礙。


參考資料

維基百科: 肌萎縮側索硬化癥

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