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急性白血病介紹

  急性白血病:發病急,骨髓和外周血中主要是原始細胞,若不治療病人常於半年內死亡。根據白血病細胞的類型,臨床上又分為急性淋巴細胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴細胞性白血病(ANLL)兩大類,每類又有幾型。目前國內外通用的分型如下:①ANLL分為7型 ,即粒細胞白血病未分化型(M1) 、 粒細胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒細胞型(M3)、粒-單核細胞型(M4)、單核細胞型(M5)、紅白血病(M6)、巨核細胞型(M7);②ALL分為L1 、L2和L3型,近年來又根據細胞的免疫學特點分為T、 B、前B、普通型和未分化型。

 


原因

  人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發生有關。病毒可能是主要因素,此外尚有電離輻射、化學毒物或藥物、遺傳因素等。

  1.病毒 人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史,但至今隻有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。其他類白血病尚無法證實其病毒因素,並不具有傳染性。

  2.電離輻射 電離輻射有致白血病作用,其作用與放射劑量大小和照射部位有關,一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。

  3.化學物質 苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。

  4.遺傳因素 某些白血病發病與遺傳因素有關。

  急性白血病在臨床上分急性髓細胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴細胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)


症狀

急性白血病早期癥狀有哪些?

  【臨床表現】

  1.起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發癥狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累後心慌氣短,食欲缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發癥狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發癥狀起病。

  2.發熱和感染

  A.發熱是白血病最常見的癥狀之一,可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血癥、膿毒血癥等。

  B.感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較兇險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎,須註意。

  3.出血 出血亦是白血病的常見癥狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發癥狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重,尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血(DIC)和顱內出血而死亡。

  4.貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等癥狀。貧血可見於各類型的白血病,但更多見老年AML病人,不少病人常以貧血為首發癥狀。

  5.白血病細胞浸潤體征

  A.肝、脾腫大,淋巴結腫大

  B.神經系統:主要病變為出血和白血病浸潤

  C.骨與關節:骨與關節疼痛是白血病的重要癥狀之一,ALL多見。

  D.皮膚;可有特異性和非特異性皮膚損害二種,前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等,多見於成人單核細胞白血病,後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。

  E.口腔:齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5,嚴重者整個齒齦可極度增生,腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。

  F.心臟:大多數表現為心肌白血病浸潤,出血及心外膜出血,心包積液等。

  G.腎臟:白血病有腎臟病變者高達40%以上。

  H.胃腸系統:表現為惡心嘔吐、食欲缺乏、腹脹、腹瀉等。

  I.肺及胸膜:主要浸潤肺泡壁和肺間隙,也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。

  J.其他:子宮、卵巢、睪丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性欲減退。

  【診斷標準】

  1.臨床癥狀 急驟高熱,進行性貧血或顯著出血,周身酸痛乏力。

  2.體征 皮膚出血斑點,胸骨壓痛,淋巴結、肝脾腫大。

  3.實驗室:

  A.血象 白細胞總是明顯增多(或減少),可出現原始或幼稚細胞。

  B.骨髓象 骨髓有核紅細胞占全部有核細胞50%以下,原始細胞≥30%,可診斷為急性白血病;如骨髓有核紅細胞≥50%,原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%,可診斷為急性紅白血病。


飲食保健

急性白血病吃什麼好?

  急性白血病食療方(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

  1、草莓檸檬汁:草莓90克,蜂蜜50毫升,檸檬汁90毫升,西瓜汁60毫升。將草莓絞取汁液和其他原料混合調勻,加些冰塊,即可飲服。每日2-3次。

  2、蘆薈飲:蘆薈葉1片(約30厘米長),白糖25克,蘋果1個,梨1個。將蘆薈、蘋果、梨用壓榨機壓榨出汁,汁液加糖調和,即可飲用。每日2次。

  3、生地紫草茜草根粥:生地30克,紫草15克,茜草根15克,粳米60克。將生地、紫草、茜草根加水500毫升,煎熬成300毫升,藥汁,加入適量清水和粳米煮粥食用。

  4、海參天冬粥:海參100克,天冬25克,粳米100克,冰糖少許。將海參切片;天冬切斜條煎取濃汁,去渣,入粳米、海參煮粥,煮沸加入冰糖適量,至粥熟食用,每日1-2次。

  5、沙參玉竹蟲草燉龜肉:沙參、玉竹各15克,冬蟲草5克,龜肉100克,同放入燉盅文火隔水燉3小時,調味飲湯食肉。

  6、鮮蘑白菜水餃

  [配方]面粉、白菜各500克,鮮蘑菇100克及調料適量。

  [制法]面粉與微量精鹽,200克冷水相和,反復揉搓成光滑、柔軟的面團,加蓋,醒15分鐘,白菜入沸水中燙軟,剁碎,與鮮蘑末拌合,加薑末、蔥花、黃酒、精鹽、麻油、味精,調制成餡,把面團分60份,搟皮,包成餃子,入沸水中煮熟。

  7、口蘑燴豆腐

  [配方]口蘑15克,豆腐1小塊,火腿末、豌豆各10克及調料適量。

  [制法]口蘑泡開後洗凈,泡蘑菇水澄清待用;豆腐切長條形,用開水燙後撈出瀝水。鍋內放鮮湯及泡蘑菇水燒開,放入口蘑、豆腐、火腿末、豌豆,加鹽,燉煮約10分鐘,勾芡,調入味精,淋少許麻油。

  [用法]佐餐食。

  8、蒜苗炒河蚌肉

  [配方]蒜苗、河蚌肉各250克,蒜2瓣及調料適量。

  [制法]蒜苗洗凈,切成2~3厘米長的段,河蚌肉用刀背拍松,沸水中略燙後切成片,加黃酒,鹽伴勻待用,菜油燒熟,降溫片刻爆香蒜茸,薑末,下蒜苗煸炒至半熟,入蚌肉,調入精鹽、白糖,沸煮約4分鐘,加味精即成。

  9、大蒜豆腐

  [配方]嫩豆腐400克,青大蒜100克,調料適量。

  [制法]菜油燒熱,待降溫至六成熱時,放入蒜段煸炒至軟,加入豆腐塊,邊炒邊加適量的黃酒、醬油、精鹽、白糖等調味品,再加少許水煮沸,勾薄芡,調入味精。

  10、大蒜燒茄

  [配方]大蒜25克,茄子500克,食鹽2克,白糖5克,醬油10克,味精1克,生薑5克,蔥白10克,幹淀粉10克,菜油50克,清湯200克。

  [制法]茄子撕去蒂把,洗凈,切成兩半,在每半的表面上劃成約1厘米寬的十字花刀,然後切成約4厘米長、2厘米寬的長方塊(深切不斷為度)。每瓣蒜切成兩半,將盛菜油的鍋燒熱,煉至油泡散盡,冒青煙時離火。待油稍降溫後,把茄子逐個放入鍋內翻炒,下入薑末,醬油、鹽、蒜及清湯,燒沸後,用文火燜10分鐘,翻勻,撒入蔥花,用白糖與淀粉加水調成的芡汁勾芡,調入味精。

  11、蟾蜍煮雞蛋

  [配方]蟾蜍(活)一隻,雞蛋一枚。

  [制法]蟾蜍洗凈,去內臟,腹內放入雞蛋1個,縫合,煮30~40分鐘。

  [用法]每日取蛋食之,7日為一療程,觀察癥狀和血象,如無不良反應,可再服。

  12、十全大補湯

  [配方]黃芪、黨參、茯苓、白術、熟地、白芍各10克,當歸5克,肉桂5克,川芎、甘草各3克,大棗12枚,生薑20克,肥雞半隻,老鴨子半隻,肘子250克,豬肚250克,墨魚50克,棒骨500克,香菇、蘑菇、冬筍、花生米各50克,花椒、鹽、胡椒粉、蔥節、料酒、味精各適量。

  [制法]將黃芪去蘆頭,加水略浸泡後,切片,晾幹,大棗用酒刷幹,雞、鴨、肘子洗凈,墨魚泡軟,撕去膜(不去骨)、棒骨捶破,冬筍切片,蘑菇切兩片,香菇切塊,沸水鍋中氽下下,撈出晾涼。將黨參、黃芪、大棗、花生米4味包成一包,白術等9味包成一包備用。鍋內放冷水6000毫升,置旺火上,放入鴨雞、肘子、豬塊、墨魚、棒骨、兩個藥包,蔥節、花椒,燒沸30分鐘後。改用文火,加入料酒、繼續燉至湯濃縮至3000毫升時,再減小火力,燉至雞、鴨爛熟。取出熟雞切塊,鴨斬長條,豬肚切絲,肘切為12塊,墨魚去骨切片,以上分別盛在12個碗中另取小鍋,放入冬筍、香菇、蘑菇,倒入部分原湯,燒沸後,將冬筍,蘑菇和香菇塊均勻地放在12個碗中。將全部原湯過濾、除去雜物,倒入小鍋內燒沸,加入鹽、哧精、胡椒粉,攪勻,分別舀入以上12個碗中。

  [用法]每日1次,每次1碗,晨起空腹食用。

  13、冬瓜苡米湯 

  [配方]冬瓜300克,苡米30克。

  [制法]二者同煮1小時。

  [用法]取湯,加鹽或糖調味後飲湯,每日或隔日1次。

  急性白血病吃什麼對身體好?

  1、飲食搭配要合理,攝入蛋白質及維生素含量高的食物,如鮮奶、雞蛋、豬瘦肉。

  2、多吃新鮮水果和蔬菜,如菠菜、油菜、胡蘿卜、銀耳、香菇、木耳。

  3、多吃平補食物比如大棗、桂園、生花生、紅豆、黑豆,黑芝麻、黑米、紫米。

  急性白血病最好別吃什麼食物?

  1、 避免吃一些辛辣油炸食物,比如辣椒、生蔥、生薑、生蒜、羊肉、狗肉、海鮮,以及烏雞、甲魚等。

  2、 忌煙酒。

  3、 不宜吃韭菜、蒜苔、洋蔥。

  4、 避免食用生冷,隔夜或變質的食品.

  5、 避免食用堅硬或油炸的食品,如魚肉制品應盡量去骨刺。


護理

急性白血病應該如何護理?

   護理

  1.精神護理: 醫務人員及傢屬要使患者情緒安定,克服對疾病的悲觀失望情緒,鼓勵患者積極向疾病作鬥爭,很好地配合治療。

  2.註意患者休息好:特別是在病情不穩定未緩解的治療期間,減少或避免探視,避免到公共場所活動。

  3.口腔及肛周清潔護理:督促患者每日用淡鹽水、雙氧水、呋喃西林含嗽液或黃芩銀花煎劑漱口,預防口腔感染;保持大小便通暢,註意清潔衛生,預防皮膚粘膜的感染。可用敗醬草、蒲公英煎水洗肛周。

  4.營養配餐:要讓患者進食營養豐富、可口的食物,攝入維生素、蛋白質含量高的食物如新鮮蔬菜、魚類、蛋禽、大肉、甲魚等,忌食辛辣之品、如蔥、椒等。

  5.鼓勵患者多飲水,吃新鮮水果,忌煙酒。

  6.室內要保持空氣新鮮,地面要清潔消毒,醫務人員宜戴上口罩。

  【預後】

  1、急性白血病,多發病急驟,如不及時正確的治療病情迅速惡化,尤其是合並感染,出血等更為嚴重,是導致死亡的主要原因。

  2、近年來由於免疫學、分子醫學的發展,對急性白血病的診斷已從細胞形態學、組織化學發展到細胞免疫學標記、遺傳學、分子醫學水平。在治療方面由於新的抗白血病新藥不斷出現及細胞動力學的發展和許多有效的支持治療和技術的應用,使急性白血病療效明顯提高。如在兒童急性淋巴細胞白血病,完全緩解率達95%以上,其中三年無病存活率已超過50%,目前認為有相當一部分兒童患者已可能治愈。成人急性淋巴細胞白血病和急性髓性白血病(急非淋)的完全緩解率已達60%以上,長期無病存活率已接近30%。


治療

急性白血病治療前的註意事項?

  一、預防

  1.凡是工作中接觸電離輻射及有毒化學物質苯類及其衍生物的工作人員,應加強防護措施,認真按工作常規操作,定期進行身體檢查,一量發生血象異常應積極治療。

  2.生活有節,丐居有常,避寒暑,勞逸結合,使機體處於良好狀態,所謂:“正氣存骨,邪不可幹”。

  3.人要保持樂觀向上,心情舒暢,忌鬱怒,所謂:“精神內守,病安從來”。

  生活起居要規律,慎避寒暑,勞逸結合,調情志,忌鬱怒,保持心情舒暢,使機體處於良好的狀態。“正氣存內,邪不可幹”。另外在工作中接觸電離輻射及有毒化學物質(苯類及其衍生物)的工作人員,應加強防護措施,定期進行身體檢查。禁止服用對骨髓細胞有損害的藥物如氯黴素、乙雙嗎琳等。

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  一是辨證治療 

  臨床辨治白血病時,首先要依其證候辨清虛實、輕重、緩急,以“急則治其標,緩則治其本”的原則施治,常采用益氣養陰以扶正補虛,活血解毒以驅邪,標本兼治可獲良效。

  1.氣陰兩虛

  主證:乏力氣短,腰酸膝軟,自汗盜汗,反復低熱,食少納呆,皮膚時有紫癜。脈細數,舌淡少苔。治法:益氣養陰,清熱解毒。

  方藥:參芪殺白湯加減。

  黃芪10—15g,黨參10—15g,天門冬10—15g,沙參10—15g,生地黃10—15g,地骨皮10—12g,黃芩10g,甘草6g,半枝蓮10—15g,白花蛇舌草30g.每日1劑,水煎服。

  方解:此型多由於正氣不足,易致毒邪內侵傷及營陰,而致氣陰不足,應以益氣陰養為主,清熱解毒為輔。方用黃芪、黨參以補氣,天門冬、沙參、生地黃、地骨皮以養陰清熱,半枝蓮、白花蛇舌草、黃芩、甘草清解熱毒。

  加減:納呆食少,加用炒白術12g、焦檳榔10g,健脾消食。紫癜,加茜草15g、仙鶴草30g,涼血止血。

  2.熱毒熾盛

  主證:壯熱口渴,皮膚紫癜,齒鼻衄血,血色鮮紅,黑便。舌質紅苔黃,脈洪數。

  治法:清熱解毒,涼血止血。

  方藥:犀角地黃湯加味。

  羚羊角粉1g,赤芍藥12g,生地黃30g,牡丹皮10—15g,龍葵15g,生石膏30g,玄參15g,茜草15g,黃芩10g,白花蛇舌草30g,大青葉30g,白茅根30g,梔子10g,半枝蓮30g.每日1劑,水煎服。

  方解:此型以邪實為主,為熱毒熾盛,內陷營血所致。多見於本病的初期或復發時,故選用犀角地黃湯為主方。方中犀角清熱涼血止血力專,但因犀牛為國傢保護動物,故目前多以羚羊角粉代犀角。生地黃、玄參協同羚羊角解除血分熱毒,加強止血功能,芍藥清營涼血,牡丹皮清熱涼血散瘀,同時加用生石膏、大青葉、龍葵、白花蛇舌草、半枝蓮、梔子、黃芩等以加強清熱解毒涼血止血功效。本方應用咸寒入營,涼血苦降,能使熱挫而血止、毒清而陰復。

  加減:舌苔黃膩者,可加用滑石30g,薏苡仁30g清熱利濕。高熱神昏者,加紫雪散清熱開竅醒神。熱毒重出血明顯者,加青黛15—20g(包煎)清熱解毒。

  3.瘀毒內蘊

  主證:形體消瘦,面色黯滯,頸有瘰癧,脅下痞塊,按之堅硬,時有脹痛,低熱盜汗。舌質黯紫,或有瘀斑瘀點,苔薄白,脈細澀而數。

  治法:活血化瘀,軟堅散結。

  方藥:桃紅四物湯合鱉甲煎丸加減。

  桃仁15g,紅花10g,當歸10g,川芎10g,赤芍藥12g,丹參15g,鱉甲15g,大黃6g,牡蠣30g,熟地黃20g,荔枝核20g,蛇六谷15g.每日1劑,水煎服。

  方解:本證因毒邪積留成痰,內積臟腑,外阻經脈所致。故以活血化瘀為主,方中桃仁、紅花活血化瘀,川芎、當歸、赤芍藥、熟地黃、丹參養血活血,配合桃仁、紅花活血而不傷正,鱉甲、牡蠣、大黃軟堅散結。

  加減:氣虛加黨參30g,黃芪30g益氣;血瘀痞塊較大可重用桃仁20g,紅花15g,丹參30g,三棱10g,莪術10g活血化瘀。

  二是其他治療使用中成藥和醫院制劑等

  1.抗白丹:每次4—8丸,每日3次。適用於痰瘀互結型急性非淋巴細胞白血病。

  2.復方青黛片:每次5—10片,每日3次。適用於熱毒型急性早幼粒細胞白血病。

  3.六神丸:每次10—30粒,每日3次。適用於瘀毒內結型急性非淋巴細胞白血病。

  4.貞芪扶正劑:每次1—2小包,日3次。益氣養陰。適用於急性白血病化療後骨髓抑制,表現為氣陰兩虛者。

  5.健脾益腎沖劑:每次1—2小包,日3次。具有健脾益腎扶正功能。用於急性白血病化療後骨髓抑制,表現為脾腎兩虛者。

  6.犀角地黃丸(蜜丸):每次1—2丸,日3次。具有清熱解毒,涼血止血,利咽消腫功效。用於急性白血病熱毒熾盛伴出血者。

  7.清開靈口服液:每次10—20ml,日3次。具有清熱解毒,開竅醒神之功效。用於急性白血病熱毒熾盛神昏者。

  8.參芪殺白散(內含人參、黃芪、半枝蓮、白花蛇舌草等)沖服,1—2小包/次,日3次。用於各型白血病的初期及鞏固治療證屬熱毒熾盛伴氣虛者。

  9.參麥二陳沖劑(內含黨參、麥門冬、五味子、法半夏等)沖服,1—2小包/次,日3次。用於化療引起的嘔吐,有健胃止嘔之功效。

  三是選用單方驗方

  1.蟾蜍酒:蟾蜍1隻(每隻重125g),黃酒1500ml.將蟾蜍剖腹去內臟洗凈,與黃酒放入瓷罐中封閉,置入鋁鍋內加水蒸2小時,將藥液過濾即可。每天服3次,成人每次服15—30ml,兒童酌減,飯後服。一般服藥15天,間隔15天。連續用藥直至癥狀完全緩解,其後維持緩解治療。在治療過程中不用其它抗白血病藥,但需配合抗感染、輸血、補液、糾正電解質紊亂等支持療法。解毒散結。適用於急性淋巴細胞白血病瘀毒結聚型。

  2.壁虎:壁虎適量。焙幹研末為散。每服2—3隻,日分3次服,開水送服。解毒散結。適用於急性淋巴細胞白血病瘀毒互結型。

  3.黃魚白:黃魚白(即黃花魚肚裡的白)適量。將黃魚白焙幹,研成細末內服,每次3g,每日3次。大補元氣,調理氣血。適用於急性粒細胞白血病氣血兩虛型。

  4.歸芪三七湯:當歸3g,黃芪15g,三七3g,桑葉、白茅根各6g.每日1劑,水煎,分2次服。益氣補血,活血化瘀。主治急性粒細胞白血病氣血兩虛伴血瘀。

  5.羊蹄根湯:羊蹄根60g,苦參60g.水煎開後入藥煎15—20分鐘,煎2汁,煎成200ml內服,每日1劑,分2次服。扶正抗癌,利濕解毒。主治急性白血病濕熱內蘊型。

  6.犀角地黃湯:犀角1.5g(水牛角30g代),生地黃30g,芍藥12g,牡丹皮9g.水煎,犀角磨汁沖服(若無犀角,可用水牛角30g代)。每日1劑,分2次服。涼血止血。主治急性白血病證見高熱、吐衄、便血、昏譫煩躁等熱入營血型。

  7.豬脾百合丸:豬脾(烤幹研末)1.5g,野百合粉1.5g.上藥末混合裝入膠囊內備用。每日服3次,每次2—3粒。養陰扶正抗癌。主治急性白血病氣陰兩虛型。

  8.三草丸:馬鞭草30g,白花蛇舌草30g,葵樹子30g,夏枯草15g.上藥共煎煮濃縮成膏,制成小丸備用。每日服3次,每次6丸。清熱解毒,消腫抗癌。主治急性白血病熱毒熾盛型。

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  治療方法

  治療原則

  總的治療原則是消滅白血病細胞群體和控制白血病細胞的大量增生,解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現。

  支持治療

  (1)註意休息:高熱、嚴重貧血或有明顯出血時,應臥床休息。進食高熱量、高蛋白食物,維持水、電解質平衡。

  (2)感染的防治:嚴重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚為重要。病區中應設置“無菌”病室或區域,以便將中性粒細胞計數低或進行化療的人隔離。註意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛生,防止粘膜潰瘍、糜爛、出血,一旦出現要及時地對癥處理。食物和食具應先滅菌。口服不吸收的抗生素如慶大毒素、粘菌素和抗黴菌如制黴菌素、萬古黴素等以殺滅或減少腸道的細菌和黴菌。對已存在感染的患者,治療前作細菌培養及藥敏試驗,以便選擇有效抗生素治療。一般說來,真菌感染可用制黴菌素、克黴唑、咪康唑等;病毒感染可選擇Ara-c、病毒唑。粒細減少引起感染時可給予白細胞、血漿靜脈輸入以對癥治療。

  (3)糾正貧血:顯著貧血者可酌情輸註紅細胞或新鮮全血;自身免疫性貧血可用腎上腺皮質激素,丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等。

  (4)控制出血:對白血病采取化療,使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發生血小板減少而出血,可口服安絡血預防之。有嚴重的出血時可用腎上腺皮質激素,輸全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒),易並發DIC,一經確診要迅速用肝素治療,當DIC合並纖維蛋白溶解時,在肝素治療的同時,給予抗纖維蛋白溶解藥(如對羧基芐胺、止血芳酸等)。必要時可輸註新鮮血或血漿。

  (5)高尿酸血癥的防治:對白細胞計數很高的病人在進行化療時,可因大量白細胞被破壞、分解,使血尿酸增高,有時引起尿路被尿酸結石所梗阻,所以要特別註意尿量,並查尿沉渣和測定尿酸濃度,在治療上除鼓勵病人多飲水外,要給予嘌呤醇10mg/kg·d,分三次口服,連續5~6天;當血尿酸>59um01/L時需要大量輸液和堿化尿液。

  化療

  化療是治療急性白血病的主要手段,因化療副作用大,因此化療期間及化療後應同時用“脫毒的紅豆杉藥材”以降低其副作用,同時長期服用達到防止復發轉移的目的。化療可分為緩解誘導和維持治療兩個階段,其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經預防治療等。緩解誘導是大劑量多種藥物聯用的強烈化療,以求迅速大量殺傷白血病細胞,控制病情,達到完全緩解,為以後的治療打好基礎。所謂完全緩解,是指白血病的癥狀,體征完全消失,血象和骨髓象基本上恢復正常,急性白血病末治療時,體內白血病細胞的數量估計為5×1010~13;,經治療而達到緩解標準時體內仍有相當數量的白血病細胞,估計在108~109以下,且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細胞的浸潤。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進行較長時間的延續治療,目的在於鞏固由緩解誘導所獲得的完全緩解,並使病人長期地維持這種“無病”狀態而生存,最後達到治愈。鞏固治療是在維持治療以後。維持治療以前,在病人許可的情況,再重復緩解誘導方案。強化治療是在維持治療的幾個療程中間再重復原緩解誘導的方案。中樞神經預防性治療宜在誘導治療出現緩解後立即進行,以避免和減少中樞神經系統白血病發生,一個完整的治療方案應遵循上述原則進行。

  (1)急性淋巴細胞白血病的治療 ①緩解誘導治療:治療ALL常用的化療方案是VP方案,以VP方案為基礎再與DRN(柔紅黴素),ADM(阿黴素),Ara-c,L-ASP(左旋門冬酰胺酶)和6-MP等藥物組成許多有效的多藥聯用方案。兒童初治病例CR(完全緩解)率可達90%~95%;成人亦可達80%~90%。多藥聯用方案主要用於難治和復發病例的治療,常用方案見表。②維持治療:凡用上述方案達到CR後,應繼續用原方案鞏固療效。用VP和VDP方案者,應再繼續2~3周;用POMP方案者可再用兩個療程。緩解期間用6-MPl00mg/d,連續口服7天,繼之給CTX400mg靜註;間歇7天再給MTXl5mg,靜註或口服,第1、5、9天;間歇3天後依次重復上述治療。 ③復發的治療:可繼續使用VP方案或Ara-C5-10mg,每日1次靜註,共4次,或DRNlmg/kg·d,靜註,共4天。

  (2)急性非淋巴細胞性白血病的治療 ①緩解誘導:治療方案見表30-3。化療方案劑量用藥方法DA方案DRN30~40mg/M2·d靜註,第1~3天間隔1~2周重復Arc-c100~160mg/M2分次口服,第1~7天VPP方案VCR2mg靜註,第1天間隔1~2周重復治療Ara-C100~150mg靜註,第1、5天DRN30mg靜註,第1、2天COAP方案CTX200mg靜註,第1、3、5天每隔1周重復治療VCR2mg靜註,第1天Ara-c100~150mg靜滴,共4天PDN200mg/d分次口服HOP方案VCR2mg靜註,第1天間隔1~2周重復HRT2~4mg靜滴,3小時滴完;第2、7天PDN40mg/d分次口服,第1~8天 註:VPP方案可以ADM代之DRN,劑量為20mg同,靜註,第1、2天 ②維持治療:一般以MTXl5mg肌註或口服,6-MPl00mg/d,CTX200mg/m2口服,每周1次,長期維持,並在維持治療開始後的l/2、1、2、4、7、16個月加用原誘導方案鞏固、強化,16個月後每半年1次,至少2~4年。

  (3)小兒ALL治療方案 ①緩解誘導:(VP方案及變換) 1)VCR2.0mg/m2/周,連用4周。2)PDN60mg/m2/日。3)或者加ADM20mg/m2,第14、15天。 ②中樞神經系統白血病預防治療:MTXl2mg/m2(大劑量:30mg/m2)鞘內註射,每2周一次,連用3周;另外加用24Gy(2400rad)頭蓋照射。 ③緩解期維持治療: 方案l——⑥6-MP75mg/m2,連續口服。⑥VCR2.0mg/m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg/m2/d連用5天 方案2——@MTXl50mg/m2靜註,每2周與下述之藥交替。⑥VCR2.0mg/m2l天。②PDN120mg/m2/d連用5天,每2周與MTX交替。①6-MPl00mg/m2/d×5天方案3——⑧MTXl75~225mg/m2靜註,每2周與下述之藥交替。⑥VCR2.0mg/m2第1天,每2周與MTX交替。②PDN120mg/m2/d連用5天。①6-MPl25~175mg/m2/d×5天。

  (4)小兒ANLL的化療 VAPA方案是一種多藥強化的序貫式綜合治療程序,經歷14個月的治療,不包括有CNS預防治療,對小兒ANLL治療效果,尤其是長時期的緩解確有較大改善,VAPA方案組織及用法如下: 治療程序Ⅰ——ADM45mg/m2/日,靜脈註射,第1天5Ara-C200mg/m2/日,靜脈註射,第1~5天。上藥每3~4周為1周期,共4個周期。 治療程序Ⅱ——ADM30mg/m2/日,靜脈註射,第1天;Ara-C150mg/m2/日,靜脈註射,第l~5天;上藥每4周為一周期,共4個周期。 治療程序Ⅲ——vcRl.5mg/m2/d靜脈註射,第l天;Me-PDN800mg/m2/日,靜脈註射,第l~5天; 6-MP500mg/m2/日,靜脈註射,第1~5天;MTX7.5mg/m2/日,靜脈註射,第1~5天;上藥每3周為一周期,共4個周期。 治療程序Ⅳ——Ara-C200mg/m2/日,靜脈註射,第l~5天,每3~4周為一周期,共4個周期。

  中樞神經系統(CNS)白血病的防治

  CNS白血病和腦膜白血病都可治療,首選藥物以MTX做鞘內註射,但多數預後不佳,因此要強調CNS的預防治療。一般是MTX0.25~0.5mg/kg/次或42mg/m2/次(極量20.0mg)鞘內註射直至癥狀緩解。其後再於6~8周間以同藥同劑量鞘內註射以防止復發。亦可放射治療,如60Co顱腦照射,脊髓照射。

  放射治療

  (1)脾臟照射:脾腫大,疼痛,不能手術者。照射量1000~2000cGy/3~10次,3至12天。

  (2)硬膜外浸潤壓迫脊髓:照射野上下均超出病灶區2個椎體,照射量為300~400cGy/次,照射3次後,改為200cGy/次,照射15次。

  (3)中樞神經系統照射:主要用於病部白細胞計數增高,T細胞型,血小板減少,淋巴結及脾臟腫大明顯者。①預防性照射,經化療癥狀緩解後開始照射,全顱采用兩側野對穿照射,照射量為1800~2200cGy。②治療性照射:聯合化療,全顱照射1800cGy。③復發治療:行中樞性照射,顱部2000~2500cGy,骨髓1000~1250cGy。

  (4)全射量髓消除:800cGy/次,用3天。

  另外,對髓外局部病灶可局部照射,非姑息治療。放療應聯合使用大劑量腎上腺皮質激素,也可同時使用MTX+Ara-C+氫化考的松椎管內註射。

  免疫治療

  本病雖行長時間的鞏固強化治療,但體內仍殘留一定數量的白血病細胞,用化療不能達到將其徹底消滅的目的,依靠人體的免疫可能消滅這些殘留的白血病細胞。近年來,免疫治療已逐漸被臨床應用,常用的藥物有BCG、TF、IFN等。

  骨髓移植

  對ANLL療效較好。①同基因骨髓移植,供者為同卵孿生子。②同種異基因骨髓移植,供者為患者的兄弟姐妹。③自體骨髓移植,不需選擇供者,易推廣。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼急性白血病的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

急性白血病應該做哪些檢查?

  血紅蛋白和血小板數減少。白細胞總數多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少數高於100×109或低於10.0×109/L。半數以上的病人周圍血象中見到大量(有時高達90%)異常原始白細胞。血細胞化學染色方法可確定急性白血病的類型,約45%的病例有染色體異常,其中包括單倍體、超二倍體和各種標記染色體。骨髓增生活躍,明顯活躍或極度活躍,以白血病細胞為主。骨髓中原始細胞>6%為可疑,超過30%診斷較肯定,原始細胞+早(幼)細胞≥50%可確診。全骨髓中,紅系及巨核細胞高度減少。在血象和骨髓象不足以證實急性白血病時,可應用淋巴結穿刺液塗片和特異性皮損印片檢查找到相應的白血病細結合病理印片,有助於診斷。血液生化檢查:①末端脫氧核苷轉移酶(TDT):在ALL時活性增高,而在ANLL中無活性。②堿性磷酸酶(AKP):在ALL時明顯,AML明顯降低。②乳酸脫氫酶(LDH):ALL時明顯增高。另外血清尿酸濃度增高,尿內尿酸排泄量增多,在用細胞毒藥物治療時更甚。


鑑別

急性白血病容易與哪些疾病混淆?

  A.再生障礙性貧血;

  B.骨髓增生異常綜合征;

  C.惡性組織細胞病;

  D.特發性血小板減少性紫癜。


並發症

急性白血病可以並發哪些疾病?

  1.感染:由於白血病造成正常白細胞減少,尤其是中性粒細胞減少,同時化療等因素亦導致粒細胞的缺乏,使患者易發生嚴重的感染或敗血癥。常引起感染的細菌有:革蘭陽性菌、如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌,如綠膿桿菌、大腸桿菌、克雷白氏桿菌等。黴菌感染以白色念珠菌、曲黴菌、毛黴菌擴頭毛孢子菌等,上述黴菌感染多發生於長期粒細胞閏少或持續發熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質激素治療的患者,由於細胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲感染也常見,上呼吸道感染及肺炎為其常見類型。

  2.腸功能衰竭:由於治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能,而導致怕胃功能衰竭,患者的營養補充成為一個突出的問題,目前采用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內進行高營養輸液僅解決部分問題,營養缺乏可發生肺炎、腸炎等並發癥。

  3.高尿酸血證:正常人由於核酸代謝分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病細胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數十倍。當患者接受化療、放療等治療時則出現高尿酸血癥,應用皮質激素等又能增加高尿酸癥,高濃度的尿酸很快過飽和而沉淀,引起腎小客廣泛損傷和尿酸結石,可導致少尿、無尿。因此白血病患者必須補充較充分的液體,以保證一定的尿量,並服用別嘌噙醇,如發生腎功能衰竭則須限制補液量,並作透析治療。

  4.出血:白血病患者由於白血病細胞惡性增生,血小板明顯減低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是顱內出血,所以要根據病因打取積極止血措施,包括輸註濃縮血小板。

  5.肺部疾患:由於白血病患者正常成熟中性粒細胞減少,免疫功能降低,常常導致肺部感染。此外白血病細胞、浸潤可阻塞肺部小血管、支氣管而發生呼吸困難、呼吸窘迫綜合征,胸片可有毛玻璃狀或粟粒網狀,可作肺部放射的試驗性治療。

  6.電解質失衡:白積壓病治療過程中常因白血病細胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多。又因化療引起飲食欲差,消化系統功能紊亂,納入量不足而致低血鉀。或因白血病細胞破壞使磷釋放增多,導致低鈣等。因此在治療過程中要註意鉀、鈣、鈉等電解質濃度。

  7.播散性血管內凝血(DIC):播散性血管是一組嚴重的出血綜合征。


參考資料

維基百科: 急性白血病

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