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脊髓亞急性聯合變性的圖片

脊髓亞急性聯合變性

脊髓亞急性聯合變性介紹

  脊髓亞急性聯合變性是由於維生素B12缺乏引起的神經系統變性疾病,其臨床表現以脊髓後索和側索損害出現深感覺缺失、感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓為主,常伴周圍神經損害而出現的周圍性感覺障礙。


原因

  本病與維生素B12缺乏有關。髓鞘是神經周圍促進神經沖動傳導的結構,而維生素B12是髓鞘和核蛋白形成必需的輔酶,缺乏維生素B12會引起髓鞘合成障礙而導致神經及精神病損;且因維生素B12還參與血紅蛋白的合成,故缺乏可導致貧血。

  攝入的維生素B12必須與胃內壁細胞分泌的內因子結合成穩定的復合物,才不會被腸道細菌利用而在回腸遠端吸收。維生素B12攝取、吸收、結合與轉運的任一環節發生障礙,如內因子分泌的先天性缺陷、萎縮性胃炎、胃大部切除術後、小腸原發性吸收不良、回腸切除等時,就會引起維生素B12缺乏,從而引起臨床癥狀。


症狀

脊髓亞急性聯合變性早期癥狀有哪些?

  1. 多在中年以上起病, 男女無明顯差異。慢性或亞急性起病, 緩慢進展,多數患者出現神經癥狀前多有蒼白倦怠腹瀉&舌炎等,伴血清Vit.B12 降低。早期癥狀為雙下肢無力發硬&手動作笨拙,行走不穩, 踩棉花感, 步態蹣跚和基底增寬;隨後足趾、手指末端持續對稱性刺痛、麻木和燒灼感等,檢查雙下肢振動、位置覺障礙,遠端明顯,Romberg征(+);少數有手套、襪子樣感覺減退。極少數患者脊髓後、側索損害典型, 但血清Vit.B12含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亞急性聯合變性)

  2.出現雙下肢不完全痙攣性癱, 表現肌張力增高、腱反射亢進和病理征;如周圍神經病變較重可見肌張力減低、腱反射減弱,但病理征常為陽性。有些病人屈頸時出現Lhermitte征(由脊背向下肢放射的針刺感)。晚期可出現括約肌功能障礙。

  3.常見精神癥狀:易激惹、抑鬱、幻覺、精神混亂和類偏執狂傾向,認知功能減退, 甚至癡呆,少數患者視神經萎縮及中心暗點, 提示大腦白質與視神經廣泛受累, 很少波及其他腦神經


飲食保健

脊髓亞急性聯合變性吃什麼好?

  在飲食方面,應進富含維生素B12的食物,如豬肝、牛奶、魚類、蛋類。


護理

脊髓亞急性聯合變性應該如何護理?

 


治療

脊髓亞急性聯合變性治療前的註意事項?

  本病主要累及脊髓的後索和側索,本病如能在發病後3個月內積極用維生素B12治療,常可獲得完全恢復。若不經對癥治療,常在發病2-3年後進展,甚至危及生命。因此早期診斷、及時治療是決定本病預後的關鍵。

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  1、藥物治療:一旦確診或擬診本病,即應開始大劑量維生素B12治療,否則可造成不可逆性神經損害。①維生素B12 500~1000微克/天,肌肉註射,連續2~4周,然後每周2~3次;2~3個月後每次1000微克,每周2~3次。某些患者需終身用藥,合用維生素B1和B6等效果更佳。②貧血患者可用鐵劑,如硫酸亞鐵0.3~0.6克口服,每日3次;或10%枸櫞酸鐵銨溶液100ml口服,3次/d。③不宜單獨應用葉酸,否則會導致癥狀加重。

  2、病因治療:萎縮性胃炎胃液中缺乏遊離胃酸者可口服胃蛋白酶合劑或飯前服稀鹽酸合劑10毫升,每日3次。如有腹瀉可選用適當抗生素及思密達等。戒酒和糾正營養不良,改善膳食結構,給予營養豐富,特別是富含B族維生素的食物,多吃粗糧、蔬菜和動物肝臟等。

  3、加強癱瘓患者的護理,避免褥瘡、墜積性肺炎等;對癱瘓肢體早期應加強功能鍛煉,輔以針灸、理療與康復療法。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼脊髓亞急性聯合變性的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

脊髓亞急性聯合變性應該做哪些檢查?

  1、腦脊液多正常,少數可有蛋白輕度增高。

  2、註射組織胺做胃液分析可發現有抗組織胺性胃酸缺乏。

  3、周圍血象及骨髓塗片檢查顯示為巨細胞低色素性貧血;註射維生素B12100微克/天,10日後網織紅細胞增多有助於診斷。

  4、血清維生素B12含量降低。

  5、核磁共振掃描(MRI)可以顯示脊髓後索病變。


鑑別

脊髓亞急性聯合變性容易與哪些疾病混淆?

  1.脊髓壓迫癥:以脊髓後索受壓為主的脊髓壓迫癥,例如頸椎病伴椎管狹窄癥者尤為常見,應根據伴隨肢體傳導術性感覺障礙,椎管腦脊液動力學受阻,蛋白質含量升高以及脊髓MRI可見占位病變或椎間盤突出等予以鑒別。

  2.多發性硬化:尤以慢性進展型多發性硬化,可表現為深感覺障礙和進行性痙攣性截癱,可借助血清維生素B12濃度正常,病程中有波動,腦脊液中寡克隆IgG區帶陽性等特點可予以鑒別。若實在難以鑒別時,可作試驗性免疫抑制劑治療、多數多發性硬化病者可有一定良好反應,而亞急性聯合性變性者癥狀可能加重。

  3.脊髓癆:屬晚期神經梅毒之一種表現,表現為脊髓後索和後根損害,無錐體束征出現,病人主訴閃電樣神經根疼痛,兩下肢肌腱反射消失、以及可能伴有局部關節腫脹,以及有梅毒感染史和血清學檢查陽性等予以鑒別。

  4.周圍神經病:維生素缺乏可同時合並周圍神經病,因此多種維生素缺乏同時有B12缺乏者可在亞急性聯合變性同時合並典型周圍神經病,此為維生素缺乏病,兩者同時並存。某些感覺運動神經病表現典型的深感覺障礙,但伴隨末梢型感覺減退,腱反射消失或減退,但血清維生素B12水平正常和無巨紅細胞貧血及營養障礙等可予以鑒別。


並發症

脊髓亞急性聯合變性可以並發哪些疾病?

  通常與惡性貧血一起伴發,又因其臨床表現以脊髓後索和側索損害出現深感覺缺失、感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓為主,常伴有周圍性感覺障礙。


參考資料

維基百科: 脊髓亞急性聯合變性

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