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堿性磷酸鈣結晶沉積病的圖片

堿性磷酸鈣結晶沉積病

堿性磷酸鈣結晶沉積病介紹

  堿性磷酸鈣結晶沉積病是包括羥基磷灰石(apatite)、磷酸八鈣、磷酸三鈣等晶體沉積在關節及關節周圍,常並發骨性關節炎和破壞性關節病變的一組疾病。最常見的鈣化物沉積在肩胛棘上韌帶,稱之為鈣化性肌腱炎;這些物質還可沉積在關節旁,尤其是肌腱,造成反復性發作的炎癥,因此又稱之為肌腱旁鈣化癥、關節磷灰樣風濕病、鈣化性關節旁炎癥等。目前把這一臨床綜合征概括為堿性磷酸鈣結晶沉積病。


原因

  (一)發病原因

  關節旁肌腱內的堿性磷酸鈣晶體沉積曾被認為是由於肌腱損傷而導致的繼發異位鈣化,因此關於本病的經典描述常常把其與肩關節的過度使用或外傷聯系在一起。但是雙側或多病灶的關節旁鈣化的病例並不少見。現已明確本病可以繼發於一些機體鈣磷代謝異常的基礎疾病,例如慢性腎衰、糖尿病、風濕病、甲狀腺或甲狀旁腺疾病以及腫瘤等。其中尿毒癥所繼發的堿性磷酸鈣沉積病較為常見,患者常可出現轉移性軟組織鈣化現象,並常合並有關節炎癥或關節旁炎癥,還常可發現其他類型的晶體,如草酸鈣晶體和焦磷酸鈣晶體等,這就更提示繼發性堿性磷酸鈣沉積病與異常的鈣磷代謝有著密切的聯系。然而本病的好發部位似乎與這些基礎疾病沒有明顯的關系,有關本病的遺傳因素或HLA分型的相關研究至今亦尚無定論。

  (二)發病機制

  1.堿性磷酸鈣晶體的結構與功能 堿性磷酸鈣晶體是一大類晶體的總稱,正常骨組織中所沉積的主要礦物質羥基磷灰石就是堿性磷酸鈣的一種,它對於形成正常的骨組織、牙本質和牙釉質來說是必不可少的,但是顯然從正常骨組織中提取的堿性磷酸鈣與從病灶中提取的礦物質在成分上有著明顯的不同。

  羥基磷灰石的化學式是Ca10O(PO4)2OH,其分子式中的羥基可以被其他基團所取代,特別是被碳酸根所取代。在正常骨組織中,羥基磷灰石常被部分碳酸化,以一種長約50nm的微小晶粒為主要存在方式,有時這些無規則的微小晶粒會通過一些中間的過渡形式(如磷酸八鈣)而形成較大的晶體。在關節旁的沉積鈣灶中,往往在光鏡下就很容易見到大量的呈多灶性分佈的晶體聚積,這些晶體聚積灶常被纖維膠原組織互相隔離開來,在投射電鏡下也可見到類似的情景:呈團狀聚積的一個個晶體“塊”飄浮在膠原纖維的基質中,而在掃描電鏡下這些晶體團塊看起來就像是研缽中的大石塊。這些晶體團塊的化學構成不僅因不同的患者而不同,甚至因同一患者的不同病灶而有顯著的差異。通常它們由各種各樣的晶體組成,包括從無規則的堿性磷酸鈣一直到形狀十分規則、結構穩固的類似於牙或骨組織中的晶體結構。此外,在關節旁鈣化灶中的羥基磷灰石炭酸化的程度要比骨組織中的高得多,有時在高分辨率電子顯微鏡下可以見到晶體被一層電子致密物所覆蓋。 與關節旁的鈣化灶相比,人們關於關節內沉積的堿性磷酸鈣晶體的情況所知甚少,但一些關於關節滑液的研究結果表明,這些晶體也是由各種不同的成分一起構成的,其中包括羥基磷灰石和焦磷酸鈣,與正常骨組織相比,它們在化學組成上更接近於關節旁鈣化灶的成分,這更提示它們很可能是從鈣化灶上,而不是從軟骨下骨上脫落下來的。

  2.鈣化性關節旁炎癥 鈣化性關節旁炎癥最常發生於肩胛棘上韌帶附著處約數厘米寬的“相對血供缺乏臨界區”,而其他肌腱的鈣質沉積區域,往往也是該肌腱血供相對缺乏的部位,於是就有人提出瞭兩種假說:①局部缺血壞死繼發的異位鈣質沉著假說;②局部缺氧導致肌腱內出現軟骨樣細胞化生並繼發鈣化的假說。這些假說得到瞭病理學的支持,的確可以在病變的肌腱和腱鞘組織中找到被纖維軟骨組織包圍的軟骨細胞,而在這些細胞的胞質中也有堿性磷酸鈣晶體的沉積,並且在沉積期過後會發生鈣化灶,會繼發性的被吸收。

  病理或X線上發現有鈣質沉積與大多數患者並無明顯的炎癥或其他臨床表現的現象至今也無滿意的解釋,有人認為這與晶體表面所包裹的物質有關,這一層物質可能具有高度選擇性吸收的表面,至於它是引起炎癥反應還是抑制炎癥的發生則與這層物質所結合的蛋白質性質有關,例如,如果晶體表面包裹著一層脫脂脂蛋白的話,後者就可以抑制免疫球蛋白介導的炎性反應。鈣化性關節旁炎癥的急性期表現可能與鈣化灶破裂後晶體脫落至細胞或血供豐富的區域引起炎癥反應有關。羥基磷灰石本身所具有的潛在的致炎性反應的性質在許多實驗中已得到證實:在體外,當羥基磷灰石被炎性細胞吞噬後可導致某些炎癥介質的釋放;而在一些志願者皮下註射羥基磷灰石晶體的實驗中則可見到較為強烈的炎性反應。目前認為炎性細胞的吞噬作用可能是機體清除局部所沉積的晶體的主要方式。

  3.與骨關節炎和破壞性關節炎的關系 有許多形態學的證據表明,在骨關節炎所累及的關節軟骨中有羥基磷灰石晶體的沉積,而這些晶體仿佛是由軟骨細胞分泌到周圍的基質中去的。但是無論是這些晶體的化學組成還是空間結構上的多樣性都提示晶體有多重來源的可能,例如被破壞的軟骨下骨就可能成為晶體的潛在來源。目前有一點可以肯定,那就是關節內晶體的沉積可造成關節骨質的破壞,而關節的破壞又可進一步導致骨或軟骨內所沉積晶體的釋放,從而造成更嚴重的關節破壞,兩者互相作用形成一個逐漸“放大”的循環。

  對老年人來說,與羥基磷灰石相關的破壞性關節炎所造成的關節損壞的程度是多種多樣的。羥基磷灰石晶體對骨和軟骨組織都可造成破壞,其中既有機械因素也有生物因素。一項體外的機械試驗結果顯示,羥基磷灰石可以加快軟骨表面的磨損速度,而在試管中羥基磷灰石晶體則可激活滑膜細胞和吞噬性細胞產生許多炎癥介質,包括膠原酶、細胞因子和前列腺素等。這與從Milwaukee肩/膝綜合征患者的關節滑液中發現有膠原酶和蛋白酶水平的升高是一致的,並提示這種晶體誘導的炎癥反應在加速關節的破壞中起瞭重要的作用。但是也有人對此持有異議,他們認為從軟骨下骨上所脫落下來的物質中本身就含有一些炎癥介質,而在關節滑液中能夠找到這些介質並不足為怪。

  4.病理 堿性磷酸鈣結晶沉積病的發病機制,目前尚不十分清楚。體外研究表明正常人體結締組織中的無機焦磷酸、蛋白多糖聚合物和非膠原蛋白有防止鈣化的作用。以下幾種情況將促使異常鈣化的發生。

  (1)代謝紊亂引起局部溶質濃度的升高。

  (2)因為衰老及(或)組織損傷,正常的抑制鈣化作用減弱。

  (3)組織中存在成核物質或細胞內富含堿性磷酸酶基質小泡,有促使軟骨鈣化的作用。

  多數患者為特發性或繼發性於局部組織損傷;少數是傢族性和代謝性。如高血鈣及高磷血癥、維生素D中毒、糖尿病腎透析、伴發結締組織病和其他結晶沉積病等。

  大多數有鈣化物沉積在肌腱的人可無癥狀,其組織學上的鈣化物呈濃縮的顆粒或幹酪樣物質。隻有當沉著物增大壓迫或創傷,滑囊破裂,引起炎癥時,發生劇烈疼痛。還可由鈣化沉積滑囊炎癥粘連,引起疼痛、活動受限及全身癥狀。


症狀

堿性磷酸鈣結晶沉積病早期癥狀有哪些?

  【臨床表現】

  堿性磷酸鈣結晶沉積病多見於老年人,其患病率隨年齡增加而升高。主要侵襲負重的大關節,最常見的是肩關節的滑囊、肌腱、韌帶,以右側為著,其他依次為髖、肘、腕及膝關節。在臨床上,當堿性磷酸鈣晶體沉積在身體的不同部位時可以引起不同的癥狀或癥候群。

  一、鈣化性關節旁炎癥

  鈣化性關節旁炎癥平時可以無任何臨床表現,但常以急性發作起病,約有70%的患者鈣化性關節旁炎癥發生在肩關節周圍。有一部分發作可繼發於外傷,但大多數患者起病前並無任何誘因或先兆。起病時典型的癥狀為突發性的疼痛,常被描述為“感覺過敏”,隨著病情的發展疼痛逐漸加重,並伴有劇烈的觸痛,局部可出現紅腫與皮溫的增高。如果發生在肩關節周圍,則疼痛主要集中於肩峰下區域並向同側上肢放射,盂肱關節運動明顯受累,這種嚴重的情況可以持續好幾天,然後癥狀逐漸減輕,整個急性病程需2~3周才能緩解,有些患者在急性期過後肩關節有不同程度的僵硬感。

  急性期的發作通常被認為是由於關節旁鈣化灶破裂、灶內晶體脫落至周圍組織所引起的。在肩關節旁晶體最常脫落至肩峰下囊中並引起該部位的急性炎癥。在發作前肩關節的X線平片上可見到鈣化灶的邊緣是清晰的,但在發病後鈣化灶的邊界就變得很模糊,並且鈣化灶的密度也有下降,有時鈣化灶會變小,甚至消失。

  在急性期所累及的關節旁部位往往會合並一些慢性疼痛性疾病,並且由於受損的肌腱更易發生鈣化,兩者常互相重疊,使得該部位的疼痛往往很難說是由何種原因引起的。在發作間歇期的這種疼痛性質為中度到重度,並伴有不同程度的觸痛和局部活動障礙。如發生在肩關節旁則疼痛常可放射至三角肌,嚴重者可放射至前臂,患者在睡眠時經常避免向患側臥位。有時兩側肩關節可同時受累。

  在少數的病例,鈣化性肩關節旁急性炎癥可反復發作,間歇期為幾個月到數年不等,而在間歇期則僅表現為慢性疼痛。這類患者常伴有組成肩關節囊回旋套的肌腱或肌肉的損傷(特別是岡上肌和岡下肌),嚴重者可導致回旋套的完全撕裂。

  除肩關節旁外,其他常累及的部位有:股骨大轉子、肘關節的上髁、腕關節(尤其是豆狀骨周圍)和膝關節周圍。但這些部位的誤診率較高,臨床醫師很少將局部的腫痛和觸痛與關節旁肌腱內的鈣化灶,聯系在一起。

  二、關節內堿性磷酸鈣晶體沉積病

  由於在臨床中很難鑒別關節內所沉積的堿性磷酸鈣晶體,目前人們對於關節內堿性磷酸鈣晶體沉積與其臨床表現的關系所知甚少,但是單從臨床表現上看似乎本病的預後並不差,而且,人們已註意到老化的軟骨中有羥基磷灰石晶體的沉積,這是一種相當普遍的現象。

  (1)急性滑膜炎:當羥基磷灰石晶體從鈣化灶脫落至關節囊或其他關節旁的組織時可引起急性鈣化性關節旁炎癥,而有時關節旁鈣化灶中的晶體會直接脫落入關節腔內,例如,在老年人的肩峰下囊和盂肱關節之間有時就有直接的通道,而晶體往往通過這些通道直接進入盂肱關節內並引起急性滑膜炎。

  (2)慢性單關節炎:關節內堿性磷酸鈣晶體的沉積在臨床上還可導致慢性單關節炎,有時甚至是侵蝕性的。這種情況比較少見,一般也不輕易做出本病的診斷。

  (3)骨關節炎:骨關節炎不僅是關節內堿性磷酸鈣晶體沉積臨床上最常見的相伴疾病,有30%~60%骨關節炎患者的關節液中可找到堿性磷酸鈣晶體,這種情況在那些先前經過關節內註射糖皮質激素治療的患者中更為明顯。現已發現膝關節的骨關節炎影像學的改變的嚴重程度和膝關節滑液中羥基磷灰石的水平呈正相關,但這並不能證明關節內堿性磷酸鈣沉積與骨關節炎之間的因果關系,特別是軟骨下骨的嚴重病變往往很難與骨關節炎相鑒別。此外,醫學傢們也未發現伴有關節內晶體沉積和不伴有晶體沉積的兩組骨關節炎患者之間有其他方面的明顯差異。

  三、Milwankee肩/膝綜合征

  McCarty對30例特殊關節炎患者進行瞭研究,並將其命名為Milwankee肩/膝綜合征。此綜合征具有特殊的臨床、X線和關節液表現。

  1.臨床表現

  80%為女性患者,且侵犯肩部為主,伴有盂肱關節退化和顯著的肩袖撕裂。患者年齡為53至90歲,平均年齡為72.5歲。發病緩慢,可自1年至10年。大多數病人感輕至中度疼痛,尤其在肩部活動後,少數人在休息時也會感到劇烈疼痛。其他癥狀包括關節活動受限、僵硬和夜間疼痛。查體可發現關節活動度受限制、不穩定,若將肱骨頭推向肩盂,可產生骨磨擦音和疼痛,關節穿刺液常為血性,大約在30—40ml之間,有時甚至可多到130ml。

  2.相關因素

  與之相關的因素包括:①受傷和使用過度:包括摔倒、摩托車禍、職業摔跤選手和復發性肩關節炎脫臼;②先天性肩關節發育不良;③神經病變:如頸神經根病變或脊髓空洞癥;④長期透析患者;⑤不明原因:約占三分之一。

  Milwankee肩/膝綜合征,可能是許多原因共同作用 結果。與Neer等人所描述的肩袖撕裂關節病變極為相似,可能是同一種疾病。

  3.X線特征

  X線可發現盂肱關節退化,軟組織鈣化,肱骨頭向上半脫位。關節造影發現肩袖撕裂。大部分病人的肱骨頭上緣至肩峰上緣的距離小於2mm。常見有喙突、肩峰下表面和肩鎖關節損傷。肱骨頭、肩峰和鎖骨之間常形成假性關節。常見有肱骨頭破壞,但骨刺形成卻並不嚴重。這些X線變化與肩關節退行性關節炎不同。目前為止,國內尚未發現此類病例。

  4.關節液特點

  關節液內的白細胞數目常小於1×109/L。大部分的關節液內可找到堿性磷酸鈣結晶、顆粒狀膠原,還可發現膠原酶和蛋白酶活性增加。

  5.膝關節表現

  在McCarty報道的30例患者中,16例患者有膝關節受侵,其中外側脛股關節腔狹窄約占30%。這種形式的膝關節退化現象與一般的膝關節退行性關節炎是不同的。

  四、繼發性堿性磷酸鈣結晶性關節病

  某些疾病,包括慢性功能衰竭、自身免疫疾病及神經受損都可產生鈣化沉積現象。堿性磷酸鈣結晶,可沉積於關節旁軟組織、滑囊和關節內,且常合並一些風濕性疾病的癥狀。

  有人報告在硬皮病患者的關節內發現有鈣化現象,甚至可抽出粉筆灰狀的關節液,另外有人報告在重疊綜合征(overlap syndrome)病人發現多發性鈣化沉積現象。

  有人發現在關節腔內註射糖皮激素類藥物後,沿著進針的途徑可產生關節旁鈣化,鈣化現象可以發生在註射後幾個月,這種鈣化經數月或數年後,可以逐漸吸收。

  腫瘤性鈣化性疾病是個單個或多個關節內或關節旁大量的、逐漸擴大的鈣化物沉積,在非洲較為常見,北美洲和歐洲很少見。如果病人有高磷酸血癥,則確定的治療方法為限制磷酸鹽攝取。這種疾病常有傢族傾向。

  尿毒癥也可合並關節內或關節旁軟組織堿性酸鈣結晶的沉積。尿毒癥患者常可出現轉移性軟組織鈣化現象,而且常伴有關節炎癥或關節旁炎癥。結晶誘發性關節炎在尿毒癥患者中並不少見,這些結晶可以是尿酸鹽結晶,或是堿性磷酸鈣結晶,而二水焦磷酰下結晶常合並繼發性甲狀旁腺功能亢進。

  【診斷】

  (一)結晶的鑒定

  (二)肩關節周圍的關節滑膜、肌腱、韌帶和滑囊組織是最常見的鈣化沉積部位。Bosworth發現右肩部比左肩部常見,而且約50%的病人雙側同時有沉積現象。堿性磷酸鈣幾乎可沉積在全身氖的關節或肌腱。Gondos發現活動度越大的關節,越容易發現堿性磷酸鈣沉積,發現肩部鈣化患者約占69%,其他依次為髖關節、肘關節、腕和膝關節。而肩部又以肩胛棘上韌帶、距肱骨大結節(greater tubercle)附著處1cm左右處為最常見的沉積單位。當肩關節處於內旋和外旋位時,就可清楚地看到鈣質沉積在肩胛棘上韌帶。位於肩胛棘上韌帶附著於肱骨大結節處的鈣化點,為繼發性退行性鈣化,這種退行性鈣化是不可逆的,與上面所述的原發性關節旁鈣化不同。鈣化性關節旁炎癥的鈣化物可隨時間變大、變小、分散、或完全消失。

  (三)臨床表現

  (四)典型的X線表現


飲食保健

堿性磷酸鈣結晶沉積病吃什麼好?

 


護理

堿性磷酸鈣結晶沉積病應該如何護理?

 


治療

堿性磷酸鈣結晶沉積病治療前的註意事項?

  1.人群預防 隨著慢性腎衰病人壽命延長和檢測手段的進步,本病的檢出率有增高趨勢。采用骨活檢、核素掃描等手段,可早期診斷本病。

  人群防治措施包括控制高血磷、糾正低血鈣、補充維生素D、防治甲狀腺功能亢進、血液透析或腎移植。但關鍵為早期控制高血磷。

  2.個人預防

  (1)一級預防:

  ①控制高血磷:首先應控制飲食中磷酸鹽的攝入,磷酸鹽主要來自食物中的蛋白質。晚期腎衰病人如飲食中每天磷攝入>1.2g,且未服磷結合劑者,則可發生高磷血癥。其次可酌情使用磷結合劑,在嚴格監測血鈣下,用小劑量碳酸鈣或乳酸鈣,是目前最首先推薦的方法。

  ②糾正低血鈣:維持正常鈣平衡有利於骨質礦化,抑制甲狀旁腺功能亢進。晚期腎衰病人鈣的吸收減少,而飲食中鈣的攝入量每天僅為400~700mg,故應每天補充元素鈣1~2g,以補醋酸鈣、葡萄糖酸鈣等為宜。

  ③活性維生素D的應用:腎臟產生l,25.二羥維生素D功能衰竭,在腎性骨病的發生和發展中起重要作用。1,25-二羥維生素D3可使尿毒癥病人的血鈣水平顯著增高,血甲狀旁腺素水平顯著下降。目前常用的維生素D制劑包括維生素D2,阿法骨化醇和骨化三醇(羅鈣全)。

  ④透析和腎移植:透析可部分替代腎功能,而腎移植則可完善地替代腎功能,從而治療腎性骨病。

  (2)二級預防:腎性骨病發病隱匿,開始常無自覺癥狀,血鈣降低,血磷和堿性磷酸酶升高可作為早期診斷的依據。髂骨活檢、光子吸收骨密度測定及锝99ECT掃描可使早期診斷率提高。診斷要點:①腎功能衰竭的診斷依據;②兒童表現為佝僂病,成人則主要為骨骼疼痛,以下肢負重骨為著;③X線檢查示特異性骨病表現。

  一旦發現腎性骨病,上述預防措施應立即付諸實施。對有明顯的繼發性甲狀旁腺功能亢進、持續高血鈣、轉移性鈣化及皮膚瘙癢嚴重者,應行甲狀腺次全切除術。

  (3)三級預防:出現骨折和顯著骨骼畸形時,可考慮外科手術予以糾正,但術前準備應充分,如糾正病人的貧血、營養狀況等,並做好術中監測。

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  (一)治療

  堿性磷酸鈣晶體沉積病是晶體性關節病的一種,是由於堿性磷酸鈣晶體在關節旁的組織或關節內沉積所引起的局部炎癥反應,本病因此被分為鈣化性關節旁炎癥和關節內堿性磷酸鈣晶體沉積病兩大類,其中前者好發於中年人,組成肩關節囊回旋套的肌腱是關節旁炎癥的好發部位,而較常發生於老年女性的破壞性關節炎-Milwaukee肩/膝綜合征則是後者的一個特殊亞型。本病的病因至今尚未明瞭,但與關節的過度使用及關節外傷、局部組織缺血、機體的鈣磷代謝平衡有著密切的聯系,骨關節炎是關節內堿性磷酸鈣晶體沉積臨床上最常見的相伴疾病,但兩者是否存在因果關系還有待於進一步研究。本病的診斷主要依靠一些具有特異性的病史和臨床表現,特別是本病部位的X線表現對於鈣化性關節旁炎癥的診斷具有特殊意義。治療上在堿性磷酸鈣晶體沉積病急性期時,可以主要用非類固醇抗炎藥或秋水仙堿對癥治療。①急性期:對於急性關節炎和關節周圍炎的病人,任何非甾體類抗炎藥均有效,秋水仙堿口服或靜脈註射可較迅速止痛。當關節積液時抽吸液體減壓,並在關節腔內註入糖皮質激素亦有消炎止痛作用。②慢性期:慢性期病人,可應用非甾體類消炎止痛藥和各種理療。當有大量結晶沉積時,可進行手術刮除治療。現分別敘述如下。

  1.鈣化性關節旁炎癥 在臨床上偶然發現的無癥狀鈣化性關節旁炎癥的患者可以暫不處理,而另一方面,一旦急性鈣化性關節旁炎癥發作出現劇烈的疼痛和炎癥時則應該盡早給予診治。急性期時可以與急性痛風一樣主要采取對癥治療,在起病的最初幾天可予以大劑量的非類固醇抗炎藥或秋水仙堿治療。而糖皮質激素的應用目前還有爭議,因為雖然它可以緩解近期的癥狀,但遠期可導致更進一步的鈣質沉積並增加復發的幾率。一些病例可采用抽取局部積液,甚至手術局部減壓並清除鈣化的組織,這些措施往往很快就能起到緩解癥狀的作用。

  對於慢性鈣化性關節旁炎癥的患者,無論在影像學上是否存在鈣質沉積的證據,其治療的手段往往是一致的。盡管一些物理療法,如超聲波可以粉碎一些較大的沉積斑塊,但目前尚未找到一種有效的方法使沉積斑塊溶解。如果患者的沉積灶很大,且臨床癥狀持續存在,則要考慮其他的治療手段。如前所述,局部註射激素的方法已不被推薦,而細針穿刺抽取積液並不適用於慢性患者,目前放療的手段還未被推廣,臨床上主要還是用關節鏡或外科手術的方法來治療頑固性的病例。

  有臨床報道,對於那些合並有鈣化性關節旁炎癥的終末期腎衰病人采用腎移植或甲狀旁腺切除術的治療方法可以起到緩解病情的作用。至於合並有本病的皮肌炎患者,在臨床上應用二磷酸鹽、華法林或鈣通道阻滯劑可以起到抑制軟組織鈣質沉積的作用。二磷酸鹽是一中結構上類似於無機焦磷酸晶體的人工化合物,能夠抑制羥基磷灰石晶體的形成。

  2.關節內堿性磷酸鈣晶體沉積病 對於慢性關節炎和骨關節炎的患者,無論是否存在堿性磷酸鈣晶體沉積的證據,都應該進行積極的治療,治療方法與鈣化性關節旁炎癥相同,而如果一旦發現瞭晶體存在的證據,就應該避免采用局部註射糖皮質激素的治療方基,以防止加重鈣質的沉積。

  對於患有諸如Milwaukee肩/膝綜合征這樣的破壞性關節炎,在治療上往往更加困難,盡管大多數患者的疼痛會隨著時間的推移而逐漸緩解,但在疼痛發作時一些普通的止痛藥和抗炎藥隻能輕度地緩解疼痛的癥狀,而關節積液的抽取和糖皮質激素的局部註射在實際治療效果上也無多大差異,在某些關節或關節旁的組織破壞十分嚴重的病例,甚至連手術都不能解決問題。曾有臨床報道,用阻斷肩胛上神經或經皮刺激神經的方法來緩解Milwaukee肩/膝綜合征的患者的疼痛,但目前大多數醫學傢仍主張以保守治療為主。

  (二)預後

  Milwaukee肩/膝綜合征。急性病程需2~3周才能緩解。這種特發性迅速破壞性的關節病變。80%為女性患者,發病年齡在53~90歲,起病緩慢,通常1~10年。目前對本病自然病程的瞭解還不夠完全,但許多病例在起病後1~2年內病情往往趨於穩定,滲出液逐漸被吸收,關節的X線改變也不進一步加重。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼堿性磷酸鈣結晶沉積病的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

堿性磷酸鈣結晶沉積病應該做哪些檢查?

  【實驗室檢查】

  1.羥基磷灰石晶體的鑒定 羥基磷灰石晶體的鑒定需要一些非常規的技術和設備,因為單個磷灰石晶體在普通光鏡下是不可見的,隻有當許多晶體無規則地聚積成團塊狀時才能在顯微鏡下見到,常呈球狀或錢幣狀。普通實驗室隻能用一些鈣染色的方法,如用Alizarin red stain的方法初步對光鏡下的晶體團塊定性,染色後的晶體塊會呈現一種“色環”樣的改變,但這種方法隻能作為初篩手段,其假陽性和假陰性的概率都很高。

  電子顯微鏡常被用來觀察羥基磷灰石的晶體形態,但最終的成分鑒定仍需要元素分析或電子衍射的手段。如果實驗室能夠獲得足夠多的晶體的話,那麼還可以用X線晶體衍射或紅外光譜分析的方法來確定晶體的性質。在運用這些高科技方法時常發現羥基磷灰石晶體會與其他類型的晶體合並存在,其中常見的有焦磷酸鈣晶體或磷酸八鈣等堿性磷酸鈣晶體,而羥基磷灰石晶體本身也會被不同程度的碳酸化。

  2.鈣磷代謝 羥基磷灰石晶體的沉積很少伴有機體的代謝異常,多灶性的沉積,特別是較大面積的晶體沉積或在一些少見部位的晶體沉積,常提示機體可能伴有鈣磷代謝的異常,尤其是高磷血癥要比單獨的高鈣血癥更容易造成鈣質沉積。在這種情況下需要監測患者血中鈣離子和磷酸根離子的濃度以及腎臟的功能。

  3.滑液及關節囊液的檢查 急性鈣化性關節旁炎癥患者的關節囊及其他關節旁的組織抽出液的典型改變為“牙膏樣”或奶油樣”富含白堊的懸濁液體,甚至有時會抽出灰白色沙礫樣的顆粒。而從關節內堿性磷酸鈣沉積病的患者關節腔內所抽出的滑液在外觀上並無特異的表現,通常情況下是黏稠的,細胞計數並不高,類似於骨關節炎關節滑液的改變。此外,老年性破壞性關節炎患者的關節滑液往往是血性的,其中常可見到一些軟骨碎片,但細胞計數是低的。

  【其他檢查】

  1.X線表現

  (1)鈣化性關節旁炎癥:X線平片是用於發現鈣質沉積灶的最簡便的方法,而且在實際情況中往往隻需拍攝關節正側位平片就足夠瞭,但有時還需要肩關節內旋或外旋位的影像以進一步明確肱骨後的鈣化灶。需要強調的是,無論本病是否同時累及另一側關節,都需要拍攝對側關節的正側位相。

  在肩關節旁的鈣化灶,常常位於回旋套上,特別是距離岡上肌肌腱起點僅幾厘米處是高發部位,而肩峰下囊也常常被累及。盡管臨床上有時會求助於CT或磁共振技術來尋找一些小的鈣化灶或病變,但在幹板X線照相技術下鈣化灶的形態顯示得最為清晰,其表現多種多樣,大小可以從幾毫米至數厘米不等,而關節內造影對診斷回旋套撕裂很有幫助。此外,有些臨床醫師建議一經發現肩關節旁有鈣質沉積就應該擴大范圍在全身其他好發的部位(如膝關節、腕關節、手和骨盆)尋找鈣化灶,以除外多灶性的病變。

  鈣化灶影像學的表現並非是一成不變的,在鈣化性關節旁炎癥的急性期鈣化灶往往會變小甚至消失,而在發作過後又會重新出現。即使是無癥狀的患者,鈣化灶的大小也會隨著體內鈣磷代謝的變化而波動,這一現象已被核素锝標記的二磷酸鹽(diphosphates)骨掃描試驗所證實。無論鈣化灶是變大還是被部分吸收,在骨掃描相上,鈣化灶的表現都為一個“熱點”。

  關節旁的組織鈣質沉積在X平片上有時會與骨化現象相混淆,但是後者會有骨小梁的形成,可以此鑒別。另一個要鑒別診斷的疾病是焦磷酸鈣沉積病,後者主要沉積於關節的纖維軟骨和關節囊,而極少沉積於關節旁的肌腱組織,其典型表現為與軟骨下骨平行的粗線狀高密度影,而不像堿性磷酸鈣沉積時所形成的錢幣狀高密度影。

  (2)關節內堿性磷酸鈣晶體沉積病:在關節內沉積的堿性磷酸鈣晶體幾乎很難用常規的影像學方法顯像,這主要是因為這些在關節滑膜或滑液中所沉積的晶體顆粒十分微小,X線很容易就能透過而不能在底片上留下影像。不同類型有不同部位的鈣化表現,臨床上常有誤診或漏診。

  2.滑囊液、針吸或組織活檢 由於BCP晶體很小,光鏡下不易察覺,但有時在光學顯微鏡下可見光亮的錢幣狀結晶,也可用茜草紅染色(Alizarin red stain)作為初篩診斷。進一步則需作電鏡檢查才能確診,但臨床尚不能推廣。

  3.病理學檢查 本病的病理研究大多通過觀察肩關節的病變得到的,主要表現為鈣質在纖維結締組織中的顆粒樣沉積,沉積灶為乳白色均一改變,病變周圍有炎癥的浸潤,常伴有組織壞死或纖維結構的缺如。在鏡下還可以在肌腱、韌帶或關節囊等軟組織中見到一些直徑0.1~0.2mm的羥基磷灰石晶體微沉積灶。肌肉的鈣化常伴有退行性改變,而臨近的血管則會發生一些類似於血管炎的改變,包括血管中膜的增厚、管腔的狹窄和血栓的形成,一些小血管還可發生管腔的閉塞。其他的非特異炎性改變還包括細胞的增殖、巨細胞的吞噬反應和新生血管的形成。

  與其他晶體性關節病診斷不同的是,由於堿性磷酸鈣晶體並無雙折射性質,因此不能通過相差偏振光顯微鏡來鑒定做出診斷。

  易與骨性關節炎、痛風、焦磷酸鈣沉積癥、外傷骨化性肌炎、風濕病的各種關節鈣化病變混淆。要特別註意堿性磷灰石結晶病的肌腱鈣化與骨化和骨贅的區別,對鑒別診斷有價值。


鑑別

堿性磷酸鈣結晶沉積病容易與哪些疾病混淆?

  1.急性鈣化性關節旁炎癥 急性起病時局部有劇烈的疼痛與觸痛,伴有紅腫與皮溫的增高,這些需要與痛風、假性痛風和化膿性關節炎相鑒別。本病主要累及肩關節旁、股骨大轉子、肘關節的上髁、腕關節(尤其是豆狀骨周圍)和膝關節周圍,X線在肩關節旁的鈣化灶,常常位於回旋套上,這些好發部位與上述疾病的好發部位有著很大的不同,有助於臨床上的鑒別。而如果能動態地觀察患者發作部位的X線改變,則更有助於本病的診斷,即在急性期發作部位,原來存在的較為清晰的鈣化灶突然變小甚至消失,則高度提示本病的可能,而其他晶體性關節病在急性期鈣化灶的X線表現往往十分明顯。如果本病的臨床癥狀和X線表現不典型,則需要抽取關節液在鏡下尋找典型晶體做出診斷。

  2.慢性關節旁綜合征 本病的慢性期主要是慢性肌腱炎的表現,在臨床上需要與其他疾病所導致的肌腱炎相鑒別,除本病特有的好發部位外,局部的X線檢查往往會發現較為明確的鈣化灶,但一般情況下不主張進行局部活檢來明確診斷。

  3.急性和慢性關節炎 正如前面所提到的那樣,堿性磷酸鈣在關節內沉積所引起的關節炎除非在關節液中找到堿性磷酸鈣存在的證據,否則並不給出明確的診斷。而且在臨床上本病常和其他關節病,特別是骨關節炎合並存在,本病的診斷往往並不影響對於後者的治療,有些醫學專傢建議在實際情況中可以先不考慮本病的診斷,而先治療其合並的關節病。

  4.老年患者的破壞性關節病變 本病需要與Charcot關節炎、慢性化膿性關節炎、晚期類風濕關節炎、骨壞死以及破壞性焦磷酸關節炎相鑒別。除本病的特殊好發部位(肩、膝關節等)外,臨床上不伴有神經系統疾病的特點,可將本病與Charcot關節病鑒別開;關節液的普通鏡檢與培養可將其與化膿性關節炎區分開來;而相差偏振光顯微鏡下尋找晶體則有助於和其他晶體性關節病進行鑒別;與骨壞死的鑒別則需要拍攝關節的X線平片,除一些關節退化的特異性表現外,本病的關節線的雙側都可被累及,而與骨壞死不同。幾種結晶關節炎的鑒別診斷。


並發症

堿性磷酸鈣結晶沉積病可以並發哪些疾病?

  本病常見的並發癥:

  1.疼痛

  2.尿毒癥

  3.甲亢


參考資料

維基百科: 堿性磷酸鈣結晶沉積病

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