GCA為廣泛性動脈炎,中和大動脈均可受累。以頸動脈分支常見,如顳淺動脈、椎動脈、眼動脈和後睫動脈,其次為頸內、頸外動脈;約10%~15%大動脈如主動脈弓、近端及遠端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節段性跳躍分佈,為斑片狀增生遠端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節段性跳躍分佈,為斑片狀增生性肉芽腫。炎癥區域組織切片顯示淋巴細胞、巨噬細胞、組織細胞與多核巨細胞浸潤,並以彈性基膜為中心的全層動脈炎,可導致血管壁破裂,內膜增厚,管膜狹窄以至閉塞[5,6]。浸潤細胞中以多核巨細胞最具特征性,偶見嗜酸粒細胞、中性粒細胞。類纖維蛋白沉積少見。
(一)發病原因
GCA與PMR的病因未明,傢族發病情況調查發現,GCA與PMR病人的一級親屬中發病較多,且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎癥反應集中於動脈內彈力膜,可能與其中某些自身抗原有關。免疫組化研究也發現,在炎癥的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沉積,浸潤的炎癥細胞以TH細胞為主,患者周圍血的淋巴細胞在試管內對人動脈及肌抗力原敏感。
(二)發病機制
GCA炎癥反應集中於動脈內彈力膜,可能與其中某些自身抗原有關。患者周圍血的淋巴細胞在試管內對人動脈及肌抗原敏感。研究發現,在炎癥的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沉積,浸潤的炎癥細胞以T細胞為主,此外,標本中IL-2、IFN-γmRNA水平升高,均提示發病中存在T細胞依賴的免疫病理反應。
GCA為泛發性動脈炎,中等和大動脈常受累。以頸動脈分支常見,如頸淺動脈、椎動脈、眼動脈和後睫動脈,其次為頸內、頸外動脈;約10%~15%大動脈如主動脈弓、近端及遠端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。
多發於老年人,平均發病年齡70歲(50~90歲)。女多於男(2∶1)。常突然發病,典型表現為與受累動脈炎相關的癥狀。
1.頭痛 是最常見癥狀,為一側或兩側顳部、前額部或枕部的張力性疼痛或淺表性灼痛,疼痛局部有時可觸及表面發紅的疼痛性結節或呈結節樣暴脹的顳淺動脈等。
2.皮膚損害 受累頭皮可因缺血而發炎腫脹,隨病情進展可出現大皰、潰瘍、壞死。常見老年性紫癜、老年動脈性小腿潰瘍及壞死。
3.其他顱動脈供血不全癥狀 出現典型的間歇性運動停頓,復視、眼瞼下垂或視力障礙等。約10%~20%患者發生一側或雙側失明或出現一過性視力障礙、黑矇等先兆。失明是嚴重並發癥之一。
4.其他動脈受累表現 出現上肢間歇性運動障礙或下肢間歇跛行;頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈受累時,可聽到血管雜音,搏動減弱或搏動消失(無脈癥)等;主動脈弓或主動脈受累時,可引致主動脈弓壁層分離,產生動脈瘤或夾層動脈瘤,需行血管造影診斷。
5.中樞神經系統表現 GCA可有抑鬱、記憶減退失眠等癥狀。
凡50歲以上老年人,出現無明顯原因的發熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉>50mm/h。伴有新近發生的頭痛、視力障礙或其他顱動脈供血不足征象,如咀嚼肌間歇性運動障礙、耳鳴、眩暈等,即可考慮診斷。
為確立診斷,亦可采用下列檢查:
1.動脈活組織檢查 顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。活檢時應取足數厘米長度,以有觸痛或有結節感的部位為宜,並作連續病理切片以提高檢出率。
2.顳動脈造影 對診斷有一定價值,可發現顳動脈管腔不規則及狹窄等改變。
3.選擇性大動脈造影 疑有大動脈受累時可進一步作選擇性動脈造影。如條件不允許,可在排除其他風濕性疾病等情況後進行糖皮質激素試驗性治療。
1.預防:
由於本病病因尚不清楚,目前尚無有效的預防方法。但要註意預防並發癥。
保健品查詢巨細胞動脈炎中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢巨細胞動脈炎西醫治療方法GCA常侵犯多處動脈,易引起失明等嚴重並發平,因此一旦明確診斷應即給以糖皮質激素治療。一般主張用大劑量持續療法,如潑尼松30~50mg/d,維持到癥狀緩解、血沉下降到正常或接近正常時開始減量,總療程約需數月,不宜過早減量或停用,以免病情復燃。病情穩定後改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分癥狀,如解熱、止痛、改善全身不適等,但不能防治失明等缺血性並發癥。對有糖皮質激素禁忌者,可采用非甾體抗炎藥與細胞毒類免疫抑制劑如環磷酰胺、甲氨蝶呤等聯合治療。亦可試用雷公藤多甙(30~60mg/d)治療。
(一)治療
糖皮質激素一般主張采用大劑量持續療法,如潑尼松30~50mg/d,維持到癥狀緩解、血沉下降到正常或接近正常時開始減量,總療程約需數月,不宜過早減量或停用,以免病情復燃。病情穩定後改用晨間頓服或隔日療法。非甾體類抗炎藥如吲哚美辛(消炎痛)等可減輕或控制部分癥狀,但不能防治失明等缺血性並發癥。糖皮質激素禁忌者,可采用非甾體類抗炎藥與細胞毒類免疫抑制劑如環磷酰胺、甲氨蝶呤等聯合治療。亦可試用雷公藤總甙30~60mg/d治療。
(二)預後
GCA對糖皮質激素治療反應較好,可迅速控制病情,減少和防止失明等嚴重並發癥。一般預後較好,少數輕型病例具有一定自限性。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼巨細胞動脈炎的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢GCA與PMR均無特異性實驗指標,僅有輕至中度正色素性正細胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血甭蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實驗異常是血沉增快(GCA活動期常高達100mm/h),和C-反應蛋白定量增高。
1.動脈活組織檢查 顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。顳淺動脈活檢的陽性率在40~80%之間,特異性100%。由於GCA病變呈節段性跳躍分佈,活檢時應取足數cm長度,以有觸痛或有結節感的部位為宜,並作連續病理切片以提高檢出率。顳動脈活檢比較安全,一側活檢陰性可再作另一側或選擇枕動脈活檢。
2.顳動脈造影 對GCA診斷有一定價值,可發現顳動脈管腔不規則及狹窄等改變,也可作為顳動脈活檢部位的指示。
3.選擇性大動脈造影 疑有大動脈受累時可進一步作選擇性動脈造影,如主動脈弓及其分枝動脈造影等。
應與其他血管炎性疾病進行鑒別:
1.結節性多動脈炎 主要侵犯中小動脈,如腎動脈(70%~80%)、腹腔動脈或腸系膜動脈(30%~50%),很少累及顳動脈。
2.過敏性血管炎 主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛細血管,有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結節、潰瘍等。
3.Wegener肉芽腫 以上、下呼吸道壞死性肉芽腫、泛發性中小動脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎(80%)為主要特征。
4.主動脈弓動脈炎 主動脈弓部動脈炎病變廣泛,常引起動脈節段性狹窄、閉塞或縮窄前後的動脈擴張等,侵犯主動脈的GCA少見。
5.其他 應與惡性腫瘤、全身或系統感染或其他原因引起的發熱、頭痛、貧血、失明等進行鑒別。
GCA常見的並發癥:
1、嚼暫停(jaw claudication)及吞咽或語言停頓;
2、視、眼瞼下垂或視力障礙等,失明是GCA嚴重並發癥之一;
3、部分病人可出現耳痛、眩暈及聽力下降;
4、抑鬱、記憶減退、失眠等。