類白血病反應介紹
原因
(一)發病原因
類白血病反應的發生常與各種感染、中毒、惡性腫瘤、變態反應性疾病，甚至急性失血、溶血性貧血、組織損傷等有關。
1.感染 是最常見的原因。常見病原體有細菌、螺旋體、原蟲、病毒等。感染引起的類白血病反應，分為以下幾類：
(1)粒細胞型類白血病反應：常見於肺炎、腦膜炎、白喉、結核病(主要為粟粒性結核、浸潤性結核溶解播散期、肺外結核)等重癥傳染病。
(2)淋巴細胞型類白血病反應：常見於百日咳、水痘、傳染性單核細胞增多癥、傳染性淋巴細胞增多癥、結核病等。
(3)單核細胞型類白血病反應：常見於結核病、巨細胞病毒感染、亞急性細菌性心內膜炎等。
(4)嗜酸性粒細胞型類白血病反應：常見於寄生蟲感染，如血吸蟲病、絲蟲病、瘧疾、棘球蚴病(包蟲病)等。
2.惡性腫瘤 多見於晚期患者。肺和胃腸道惡性腫瘤，尤其是轉移到肝、骨髓後易發生類白血病反應。多發性骨髓瘤、霍奇金病、黑色素瘤、骨肉瘤、乳腺癌、絨毛膜上皮癌引起類白血病反應亦見報道。腫瘤引起的類白血病反應多屬粒細胞型亦有類似紅白血病，淋巴細胞型較少見，並常伴有貧血和血小板減少。
3.中毒
(1)化學因素：如汞、有機磷、苯、亞硝酸鹽等中毒。
(2)藥物性：如砷劑、解熱鎮痛藥、磺胺藥、腎上腺素、糖皮質激素、鋰鹽等。還有報道：用大劑量阿糖胞苷治療急性白血病緩解期引起的類白血病反應。
(3)其他：子癇、一氧化碳中毒、四氯乙烷中毒、尿毒癥、酮癥酸中毒、食物中毒等。
4.急性失血與溶血 任何原因引起的大出血、急性血管內溶血。
5.急性組織損傷 常見於外傷性組織創傷(如顱腦外傷、擠壓綜合征)、大面積燒傷，此外還可見於肺梗死、心肌梗死、電休克等。
6.其他疾病 變態反應性疾病(如剝脫性皮炎、過敏性肺炎)、高熱中毒、電離輻射性疾病、脾切除術後、妊娠晚期等。
(二)發病機制
外周血白細胞增高或出現幼稚細胞，是細胞產生或釋放的異常，可能伴有清除、破壞的缺陷，其具體機制不一致，目前主要的幾種觀點如下：
1.細胞調控機制改變 造血細胞的增生、分化受多種細胞生長因子的調節，這些因子在類白血病反應中起著重要作用。
微生物或內毒素進入機體，被巨噬細胞吞噬後，宿主防禦系統迅速做出反應，巨噬細胞和T細胞被激活，產生各種造血生長因子，如G-CSF，GM-CSF，M-CSF，並可釋放細胞因子、淋巴因子(如IL-1，IL-3，TNF等)。lL-1，IL-3，TNF及細菌產物又可刺激GM-CSF和G-CSF等的分泌。CM-CSF，G-CSF，IL-3等可刺激骨髓造血幹細胞和前體細胞的增生、分化，促使貯存池中的中性粒細胞大量釋放至邊緣池、循環池，使外周血白細胞計數明顯增高，同時亦可出現一些早幼粒、原粒等幼稚細胞，呈現白血病樣的變化。當微生物被包裹或清除後，刺激集落刺激因子(CSF)基因表達的因素被清除，外周血白細胞計數又可恢復正常。
嗜酸性粒細胞的調控與中性粒細胞相似。許多因素如抗原抗體反應、外源蛋白、寄生蟲等均可引起嗜酸性粒細胞增多，通過嗜酸性粒細胞釋放因子、可刺激嗜酸性粒細胞產生的易擴散因子、來源於致敏T細胞的嗜酸性粒細胞集落刺激因子和可刺激嗜酸性粒細胞產生的低相對分子質量多肽等，促進嗜酸性粒細胞的增生、釋放。目前研究較多的是致敏T細胞亞群，它合成細胞因子(如IL-5)，刺激嗜酸性粒細胞的增生、分化，並在短期內釋放至循環池中，出現白血病樣的改變。嗜酸性粒細胞的釋放足有選擇的，很少出現幼稚嗜酸性粒細胞。
另外，某些腫瘤細胞也可產生集落刺激因子，刺激造血細胞的增生、分化、釋放。毒素、缺氧、免疫反應、化學物質等因素可損傷骨髓毛細血管內皮細胞使髓血屏障受損，導致部分幼稚細胞進入血循環，出現類白血病反應。脾切除後，可能因為骨髓失去瞭部分凋控作用，因而當某些外因刺激骨髓時，更易於將幼粒或幼紅細胞釋放至外周血內。
2.髓外造血 骨髓纖維化癥、癌癥晚期及慢性嚴重貧血均可出現肝、脾等處的髓外造血灶，外周血中可出現中性幼粒細胞及有核紅細胞。
3.血細胞的再分佈 傳染性淋巴細胞增多癥、傳染性單核細胞增多癥時外周血淋巴細胞明顯增多，還可出現幼淋巴細胞，可能與淋巴細胞重新分佈有關。百日咳患者的百日咳桿菌可產生一種抑制淋巴細胞由血液向組織轉移的因子，致淋巴細胞在血液中停留時間過長，數量增多。此時血中的淋巴細胞以輔助性T細胞為主。另外，在一些感染恢復期患者，由於組織中需要的中性粒細胞減少，致中性粒細胞在外周血中積聚，出現類似白血病的反應。
症狀
一.臨床表現：
可見於各年齡組，但兒童較為多見，男女發生率無區別。臨床表現主要是原發病的癥狀和體征。發熱較常見，可有肝、脾、淋巴結腫大及皮膚淤斑等出血癥狀。在一76例系列中脾大發生率為20.0%，在另一50例系列中脾大發生率為22.0%，但一般僅隻有輕度腫大。由於類白血病反應是繼發於其他疾病，因此無本身特定的臨床表現。其癥狀、體征因原發病不同而異。
二.診斷依據：
(一)有明確的病因。如較為嚴重的感染、中毒、惡性腫瘤、大出血、急性溶血、過敏性休克、服藥史等。
(二)實驗室檢查：
1.紅細胞與血紅蛋白測定值基本正常，血小板計數正常。
2.粒細胞型類白血病反應：白細胞計數50×10的9次方/L以上，或外周血出現原粒和幼粒細胞;成熟中性粒細胞胞漿中往往出現中毒性顆粒和空泡，骨髓象除瞭有增生和左移現象外，沒有白血病的細胞形態畸形(如細胞核與細胞漿的發育不平衡、細胞核畸形、核仁多或特別大等)，成熟中性粒細胞堿性磷酸酶積分明顯增高。
3.淋巴細胞型類白血病反應：白細胞數明顯增多，超過50×109/L，其中40%以上為淋巴細胞;若白細胞<50×109/L，其中異形淋巴細胞應>20%，並出現幼淋巴細胞
4.單核細胞型類白血病反應：白細胞計數在30×10的9次方/L以上，單核細胞>30%;若白細胞<30×109/L，幼單核細胞應>5%
5.嗜酸粒細胞型類白血病反應：外周血象中嗜酸粒細胞明顯增多，無幼稚細胞;骨髓象原始細胞不多，也無Ph染色體以及嗜酸粒細胞形態異常等。骨髓中原始細胞比例不增高，嗜酸性粒細胞形態無異常。
6.紅白血病型類白血病反應：外周血中有幼紅及幼粒細胞，骨髓象中除粒細胞系增生外，尚有紅細胞系增生。外周血白細胞及有核紅細胞總數>50×109/L並有幼稚粒細胞;若白細胞總數<50×109/L，原粒細胞應>2%。
7.漿細胞型類白血病反應,白細胞總數增多或不增多，外周血漿細胞>2%。
8.白細胞不增多型類白血病反應：白細胞計數不高，但外周血象中出現幼稚細胞。
(三)其原發病去除後，血象變化可恢復正常。
(四)骨髓細胞分類正常或基本正常，與周圍血象表現不同步，無白血病細胞瘤樣形態。
LR是一種並發癥，或是一種中間病理過程，主要表現在血液學異常，故臨床病史及體征無法提供任何診斷線索。血象檢查是診斷的關鍵，骨髓檢查的主要意義在於排除白血病。原發病存在，以及原發病緩解好轉後血象隨之恢復正常是最主要的診斷依據。尤其是類急性白血病反應，在某時間段內幾乎無法與急性白血病區分，隨診動態觀察為惟一的鑒別手段。
飲食保健
護理
治療
1.急救(緩解措施):
類白血病反應的治療主要是針對原發病的治療，如抗感染、治療腫瘤、控制溶血、解毒等。同時還應加強支持、對癥治療，包括補充葉酸、維生素B12等造血原料;對嚴重貧血患者應及時輸血;伴有彌散性血管內凝血的患者還應積極糾正之。類白血病反應本身不需要治療，原發病因去除後，可迅速恢復。故應仔細尋找原發病，積極予以治療。
2.註意事項:
類白血病反應預後一般較好，去除或治療原發病後類白血病反應可消失，預後主要由原發性疾病決定。
保健品查詢類白血病反應中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢類白血病反應西醫治療方法暫無相關信息
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼類白血病反應的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢檢查
1.血象 兩個較大系列報道血紅蛋白平均值分別為116g/L、124g/L，白細胞平均值分別22.7×109/L、28.0×109/L，血小板計數平均值分別為274×109/L、275×109/L。類白血病反應患者血紅蛋白和血小板計數一般正常，白細胞計數一般在(50～100)×109/L。在結核病引起的類白血病反應患者有白細胞高達220×109/L的報道。白細胞分類可見少量幼稚細胞，但以較近成熟階段細胞為主，原粒細胞很少>15%，無Auer小體。有75%的細胞為中幼粒細胞和晚幼粒細胞以及嗜堿粒細胞高達15%的報道。類白血病反應常伴有原始紅細胞血癥(erythroblastemia)，中性粒細胞常有中毒顆粒，有時還有Döhle小體。
2.骨髓 造血細胞增生活躍，粒系可有核左移，但原始粒細胞極少超過20%，一般無Auer小體，但也偶見於結核病類白血病反應。紅系和巨核系一般正常。癌骨髓轉移類白血病反應還可見數量不等的癌細胞。
3. 細胞化學染色：中性粒細胞堿性磷酸酶積分明顯增高。
4. 遺傳學檢查：無Ph1染色體。
5.其他 外周血中性粒細胞堿性磷酸酶正常或升高，四氮唑藍染色在感染性類白血病反應時顯著增高。
1.X線 結核病者X線提示肺結核，肺部感染胸片可提示。
2.B超 肝、脾、淋巴結腫大。
3.骨髓組織病理特點 竇狀血管正常或輕度增多，常有假戈謝細胞，肥大細胞易見，含鐵顆粒巨噬細胞可顯著增多，脂肪細胞分佈異常，大部分分佈在骨小梁旁。
鑑別
類白血病反應多有明確誘因，但當原發病較隱蔽時，應註意與白血病鑒別。
類白血病反應本身不需要治療，原發病因去除後，可迅速恢復。故應仔細尋找原發病，積極予以治療。 ①引起類白血病反應的原因去除後，血像可恢復正常;②類白血病反應時，一般無明顯貧血和血小板減少;③類白血病反應時，粒細胞有嚴重毒性改變，胞漿內有毒性顆粒和空泡等;④類白血病反應時，中性粒細胞的堿性磷酸酶活性和糖皆明顯增高，而粒細胞白血病時，兩者均顯著降低;⑤慢性粒細胞白血病細胞內可見Ph1染色體，類白血病反應時則無。類白血病反應——病因類白血病反應(leukemoid reaction)通常是由於嚴重感染、某些惡性腫瘤、藥物中毒、大量出血和溶血反應等刺激造血組織而產生的異常反應，表現為周圍血中白細胞顯著增多(可達50,000/μ1以上)，並有幼稚細胞出現。 類白血病反應的治療和預後均與白血病不同。一般根據病史、臨床表現和細胞形態可以與白血病鑒別，但有時比較困難。
1.盡管類白反應的血液學改變多種多樣，大多數病例診斷並不困難;但對有淋巴結腫大、脾大、發熱或出血的患者與白血病的區別較困難，有些病例隻有在屍解時才能確診。類白血病反應與白血病的主要鑒別要點見表1。
2.惡性腫瘤不僅易出現類白血病反應，也易發生骨髓轉移，甚至以骨髓轉移為首發癥狀，正常骨髓細胞被腫瘤細胞抑制，成為“腫瘤性白血病”。此時既應與類白血病反應鑒別，又應與原發白血病相鑒別，並尋找原發病灶，以便及時正確治療。