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慢性淋巴細胞性白血病

慢性淋巴細胞性白血病介紹

  慢淋是一種B淋巴細胞的克隆性惡性疾病(T淋巴細胞少見)。本病常為無痛性的,伴有緩慢進展的成熟的小淋巴細胞的進行性蓄積,這種細胞的免疫機能不全,並且對抗原性刺激反應低下。免疫機能不全與異常的B細胞不適當的抗體形成有關,這些抗體對機體的免疫功能有抑制作用。慢淋的進展期可導致骨髓功能衰竭和直接的組織器官浸潤。


原因

  目前認為,慢性淋巴細胞白血病的病因尚未明瞭,可能遺傳因素具有一定的作用,部分慢性淋巴細胞白血病患者有染色體核型、數量和結構的異常,其中以12~14號染色體異常多見,以12號染色體三體最多見。B細胞慢性淋巴細胞白血病染色體易位(11;14),其11號染色體上的原瘤基因bCL—1(B細胞淋巴瘤/白血病一1)易位至14號染色體上含有重鏈基因的斷裂點處,從而產生異常蛋白質,可能是B細胞生長因子。慢性淋巴細胞白血病大多數為B細胞性,T細胞性極少見。本病在歐美各國較常見,我國及亞洲地區很少見,多見於中老年人,男性多於女性。


症狀

慢性淋巴細胞性白血病早期癥狀有哪些?

  臨床表現

  典型B細胞慢淋起病緩慢,早期常無癥狀,可在體檢或血常規檢查時偶然發現,另一些則因淋巴結或肝脾腫大而被發現。

  (一)淋巴結腫大 最常見(占70%),可為全身性,輕至中度腫大,偶可明顯腫大,無壓痛,觸之有橡皮感,與皮膚不粘連,常見於頸部、腋下及腹股溝等處。扁桃體、淚腺、唾液腺累及時,可產生Mikulicz綜合征。

  (二)肝脾腫大 脾腫大常見(40%),輕至中度腫大,晚期可達盆腔,偶可發生脾梗死或脾破裂。肝腫大(10%)程度不如脾臟,當明顯腫大伴肝功能損害,常提示晚期病例。

  (三)其它臟器浸潤表現50%患者有皮膚表現,較慢粒多見,特異性的如結節、紅皮病等,也有非特異性如瘙癢癥等。胃及小腸浸潤常見,可見納減、腹脹、消化不良、黑糞、腹瀉等。肺部浸潤主要有彌漫性結節、粟粒狀浸潤(40%)及胸腔積液(15%)。胸水常血性,也可因淋巴梗阻發生乳糜胸水。骨骼病變常見的有脫鈣及骨質稀疏(5%),溶骨少見。病理檢查60%以上患者腎臟雙側性白血病浸潤,但一般病變輕微,約20%患者有蛋白尿及顯微鏡血尿。神經系統病變有斑點狀腦浸潤,甚至結節性腦瘤形成,也可發生腦膜、第7對顱神經、下丘腦、垂體及周圍神經病變,顱內壓可增高。

  (四)免疫缺陷表現 帶狀或單純皰疹發生率較高。患者易有化膿性感染如肺炎等。也有伴發第二種惡性腫瘤,尤以皮膚及結腸腫瘤。同時伴發彌漫性組織細胞性淋巴瘤者,稱為Richter綜合征,發生率約3.3%。此外也可伴發類風濕性關節炎及重癥肌無力等。

  T細胞慢淋的臨床特點是起病迅速、肝脾腫大、淋巴細胞中度增多,常侵犯中樞神經系統、性腺及真皮深部,對治療反應差,生存時間短。

  癥狀和體征往往較血象發生明顯改變晚些出現。慢淋是一種中年以上人的疾病,約90%的患者年齡超過50歲,平均年齡為65歲。許多病人是偶然發現淋巴細胞增多。最早出現的癥狀常常是乏力、疲倦、體力活動時氣促。淺表淋巴結特別是頸部淋巴結腫大,常首先引起病人的註意,晚期成串成堆,直徑可達2~3cm,無壓痛、質硬、可移動。腸系膜或腹膜後淋巴結可引起腹部或泌尿系統癥狀。脾輕至中度腫大,肝亦可腫大,但不如慢粒顯著。稍晚出現食欲減退、消瘦、低熱、盜汗、貧血等癥狀。約10%或以上病人可發生自體免疫性溶血性貧血,此時貧血常較嚴重,並可出現黃疸。晚期可有皮膚紫癜和出血傾向,易感染,尤其是呼吸道感染。這與正常免疫球蛋白的產生減少有關,可能成為死亡的直接原因。另外胃腸道、骨骼系統可出現不同程度的損害。有些病人有皮膚瘙癢。偶見白血病性皮膚浸潤,表現為紫紅色或棕紅色結節或皮膚增厚。全身皮膚對以發紅、扁桃體、唾液腺或淚腺也可腫大。

  診斷標準

  1.慢性期

  (1) 臨床表現:無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。

  (2) 血象:WBC>10×109/L,分類以中性中、晚幼和桿狀粒細胞為主,原始細胞(原+早)10%,嗜酸和嗜堿粒細胞增多,可有少量有核細胞。中性粒細胞堿性磷酸酶積分降低。

  (3) 骨髓象:增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主其中主要為中、晚幼和桿狀粒細胞增多,原始細胞<10%。

  (4) ph染色體陽性和/或bcr/abl融合基因陽性。

  (5) CFU-GM培養,集落及集簇較正常明顯增加。

  2.加速期:具有下列二項或以上,排除其他原因可考慮為本期:

  (1) 不明原因的發熱、貧血、出血傾向,和/或骨疼。

  (2) 脾臟進行性腫大。

  (3) 非藥物所致血小板進行性增高或下降。

  (4) 原粒細胞(I+II型)在血或骨髓中>10%,但<20%。

  (5) 外周血嗜堿粒細胞>20%。

  (6) 骨髓中有顯著的膠原纖維增生。

  (7) 出現ph以外的其他染色體異常。

  (8) 對常用的治療藥物無反應。

  (9) CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增加。

  註:2+3需除外脾亢,2+6需除外繼發性MF

  3.急變期:具有下列之一者可診斷為本期

  (1) 骨髓中原始粒細胞(I+II型)或原淋+幼淋>20%,或原單+幼單等在外周血或骨髓中>20%。

  (2) 外周血中原始粒+早幼粒細胞>50%。

  (3) 有髓外原粒細胞浸潤。

  此期臨床癥狀,體征比加速期更惡化,CFU-GM培養呈小簇生長或不生長。


飲食保健

慢性淋巴細胞性白血病吃什麼好?

  1.吃哪些食物對身體好:

  1)多食新鮮蔬菜、水果、豆制品和豬瘦肉。

  2.最好不要吃哪些食物:

  1)禁忌煙酒、辛辣、羊、狗肉等熱性食物;

  2)少食油炸、肥膩之品;

  備註:以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫生


護理

慢性淋巴細胞性白血病應該如何護理?

 


治療

慢性淋巴細胞性白血病治療前的註意事項?

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  臨床分期 慢淋分期的目的是為瞭指導臨床治療和估計預後。目前通用的國際臨床分期標準如下:

  A期:血液中淋巴細胞≥15×109/L,骨髓中淋巴細胞≥40%。無貧血或血小板減少。淋巴結腫大小於3個區域(頸、腋下、腹腔的淋巴結不論一側或兩側,肝、脾各為一個區域)。

  B期:血液和骨髓同上。淋巴結腫大累及3個或更多區域。

  C期:血液和骨髓中淋巴細胞同上,但有貧血(血紅蛋白,男性<110g/L,女性<100g/L)或血小板減少(<100×109/L)。淋巴結累及范圍不計。

  1.藥物治療 A期病人不需要治療,但應定期觀察病情是否有進展。B期和C期病人均需治療。1.化學治療:CLB(苯丁酸氮芥)應用最廣,用法為①0.1~0.2mg/kg.d,口服,連用6~12天,2周後減至2~4mg/d,長期維持。②間歇療法,0.2mg/kg.d,口服,連用10~14天,休息2周重復給藥。亦可用聯合化療,用CLB十PDN(潑尼松),CLB0.1~0.2mg/kg.d與PDN10~20mg/d,連用4天,每3周一次。亦可用M12方案,即BCUN(卡氮芥)0.5~1mg/kg,靜註,第1天;CYX(環磷酰胺)10mg/kg靜註,第2天;L~PAM(苯丙氨酸氮芥)0.25mg/kg.d,口服,第1~14天;VCR(長春新堿)0.03mg/kg靜註,第21天;PDN1mg/kg.d,口服,第l~14天。停藥4周後可重復。

  晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN聯合治療,病人經化療後大多能達到癥狀減輕,淋巴結和脾臟縮小,白細胞計數下降。但即使白細胞計數正常,血液和骨髓中淋巴細胞百分數仍增高,血清球蛋白減少,淋巴結和脾輕度腫大常持續存在。停藥後數周內即復發的病人需連續不斷地治療。

  2.放射治療:主要用於淺表或深部淋巴結腫大或脾大經上述化療而療效不顯著。如有壓迫或阻塞癥狀,亦需采用局部放射治療,效果較好。用60Co作全身照射也能使部分病人緩解,不過現在臨床上很少應用。

  3.其他治療:如並發自身免疫性貧血或血小板減少,應采用糖皮質激素治療,療效尚佳。或經脾區放療無效時可考慮脾切除術,術後淋巴細胞變化不大,但血紅蛋白和血小板計數常能上升。如有反復感染或嚴重感染,可應用抗生素。低丙種球蛋白血癥者可定期給予丙種球蛋白。另外,中成藥六神丸也有一定療效。再有,F1udarabin是一種新的臨床試用的制劑,對其他制劑耐藥物病例可試用本品。

  慢性淋巴細胞性白血病預後預防病程長短很不一致,從1~2年至10餘年不等,乎均約3~4年(從診斷成立時算起)。其主要死亡原因為骨髓功能衰竭引起的嚴重貧血、出血或感染,以肺部感染最為多見。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼慢性淋巴細胞性白血病的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

慢性淋巴細胞性白血病應該做哪些檢查?

  (一)血象:正細胞正色素貧血。白細胞計數>10×109/L,分類:淋巴細胞>50%,絕對值>5.0×109/L;以成熟淋巴細胞為主,可見幼稚淋巴細胞及異型淋巴細胞。血小板正常或減少。

  (二)骨髓象:增生活躍至極度活躍,以成熟淋巴細胞增生明顯,占40%以上,原、幼稚淋巴細胞<10%。紅系、粒系相對減少,巨核細胞正常或減少。

  (三)血免疫球蛋白減少;或為單株免疫球蛋白增高,多為IgM型。κ輕鏈或λ輕鏈檢測陽性。


鑑別

慢性淋巴細胞性白血病容易與哪些疾病混淆?

  一、淋巴瘤

  慢淋後期淋巴結結構消失,與小淋巴細胞性淋巴瘤不能區別。目前一般概念認為兩者實際上是一種病的兩個方面。腫瘤細胞侵犯血液和骨髓時即為慢淋,隻侵犯淋巴結而血液和骨髓未受影響者即為小淋巴細胞型淋巴瘤,淋巴瘤細胞白血病系指小淋巴細胞型淋巴瘤(分化好淋巴細胞型淋巴瘤,低度惡性非霍奇金淋巴瘤)以外的其他類型淋巴瘤的骨髓侵犯。

  二、幼淋巴細胞白血病

  其病程較慢淋短,臨床以巨脾、無或有輕度淋巴結腫大,白細胞總數顯著增高,以幼淋巴細胞占優勢,其細胞較慢淋細胞為大,核仁明顯,對化療反應差等與慢淋不同。

  三、毛細胞白血病

  有全血細胞減少,脾大、淋巴結腫大不常見,骨髓常出現幹抽,瘤細胞比慢淋細胞大,胞漿豐富,表面有頭發絲狀突起可與慢淋區別。


並發症

慢性淋巴細胞性白血病可以並發哪些疾病?

  一、由於免疫功能減退,常易並發感染,是患者病情惡化和死亡的主要原因之一。最常見的是細菌感染,病毒感染次之,真菌感染較少見。

  二、繼發第2種腫瘤。約9%~20%患者可出現。最常見者為軟組織肉瘤、肺癌等。


參考資料

維基百科: 慢性淋巴細胞性白血病

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