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無膽色素尿性黃疸綜合征的圖片

無膽色素尿性黃疸綜合征

無膽色素尿性黃疸綜合征介紹

  無膽色素尿性黃膽綜合征(Abdominal Apoplexy Syndrome),又稱遺傳性球形紅細胞增多癥,是一種紅細胞膜有先天性缺陷的疾病,其特點為慢性過程中伴有急性發作的溶血性貧血和黃疸,血液中球形細胞增多,紅細胞的滲透脆性增加。


原因

  病因學:遺傳性先天性缺陷疾病。


症狀

無膽色素尿性黃疸綜合征早期癥狀有哪些?

  一、臨床表現

  主要表現為貧血、多次發作性黃疸及脾臟腫大,本綜合征常於幼年時期即可出現,部分患者直至中年因癥狀加重而被發現。兒童期常因感染而使貧血發作。溶血發作期間,由於骨髓的代償功能很旺盛,貧血可能很輕微或不存在,易被忽視。溶血發作時可出現黃疸,但輕重不一。幾乎所有患者均有脾臟腫大,多為輕度至中度腫大,肝臟可有輕度腫大或不腫大。感染、勞累或情緒激動可引起急性溶血,甚至溶血危象,表現為突然高熱、惡心嘔吐、腰背四肢肌肉酸痛、肝脾疼痛和貧血加重。感染也可引起突發骨髓再生障礙,使貧血加重。可出現膽石癥的癥狀。偶可見下肢踝部慢性潰瘍。

  二、診斷

  根據病史、臨床表現及實驗室資料不難做出診斷。


飲食保健

無膽色素尿性黃疸綜合征吃什麼好?

1、金塔寺瓜 金塔寺瓜不僅味美可口,而且營養豐富,除瞭有人體所需要的多種維生素外,還含有易被人體吸收的磷、鐵、鈣等多種營養成分,又有補中益氣、消炎止痛、解毒殺蟲的作用,對老年人高血壓、冠心病、肥胖癥等,亦有較好的療效。
2、海螺 海螺屬軟體動物腹足類。產於沿海淺海海底,以山東、遼寧、河北居多,產期在5~8月。海螺貝殼邊緣輪廓略呈四方形,大而堅厚,殼高達10厘米左右,螺層6級,殼口內為杏紅色,有珍珠光澤。螺肉豐腴細膩,味道鮮美,素有“盤中明珠”的美譽。它富含蛋白蛋、維生素和人體必需的氨基酸和微

護理

無膽色素尿性黃疸綜合征應該如何護理?

 


治療

無膽色素尿性黃疸綜合征治療前的註意事項?

  1.預防:本病大部分為常染色體顯性遺傳,無特殊預防方法。

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  脾切除是治療貧血的最有效方法,脾切除後過度溶血停止,紅細胞壽命接近正常。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼無膽色素尿性黃疸綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

無膽色素尿性黃疸綜合征應該做哪些檢查?

  非急性發作期,血紅蛋白可正常,當發生溶血危象或骨髓再生危象時,血紅蛋白則明顯下降,網織紅細胞多在5%~20%之間。球形紅細胞增多為最突出表現,紅細胞滲透性明顯增加。溶血發作時,血清黃疸指數升高,間接膽紅素增多,而直接膽紅素增加不明顯,尿中膽紅素陰性,尿膽原和尿膽素增多,紅細胞生存時間明顯縮短。骨髓中紅系增生活躍,當發生再生障礙危象時則再生低下。


鑑別

無膽色素尿性黃疸綜合征容易與哪些疾病混淆?

  血片中球形紅細胞不多的病例,應註意與自身免疫性疾病相鑒別。


並發症

無膽色素尿性黃疸綜合征可以並發哪些疾病?

  易出現溶血危象、膽石癥、痛風、頑固的踝部潰瘍或下肢紅斑性潰瘍等並發癥。


參考資料

維基百科: 無膽色素尿性黃疸綜合征

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