無膽色素尿性黃疸綜合征

　　病因學：遺傳性先天性缺陷疾病。

無膽色素尿性黃疸綜合征早期癥狀有哪些？

　　一、臨床表現

　　主要表現為貧血、多次發作性黃疸及脾臟腫大，本綜合征常於幼年時期即可出現，部分患者直至中年因癥狀加重而被發現。兒童期常因感染而使貧血發作。溶血發作期間，由於骨髓的代償功能很旺盛，貧血可能很輕微或不存在，易被忽視。溶血發作時可出現黃疸，但輕重不一。幾乎所有患者均有脾臟腫大，多為輕度至中度腫大，肝臟可有輕度腫大或不腫大。感染、勞累或情緒激動可引起急性溶血，甚至溶血危象，表現為突然高熱、惡心嘔吐、腰背四肢肌肉酸痛、肝脾疼痛和貧血加重。感染也可引起突發骨髓再生障礙，使貧血加重。可出現膽石癥的癥狀。偶可見下肢踝部慢性潰瘍。

　　二、診斷

　　根據病史、臨床表現及實驗室資料不難做出診斷。

無膽色素尿性黃疸綜合征吃什麼好？

1、金塔寺瓜 金塔寺瓜不僅味美可口，而且營養豐富，除瞭有人體所需要的多種維生素外，還含有易被人體吸收的磷、鐵、鈣等多種營養成分，又有補中益氣、消炎止痛、解毒殺蟲的作用，對老年人高血壓、冠心病、肥胖癥等，亦有較好的療效。
2、海螺 海螺屬軟體動物腹足類。產於沿海淺海海底，以山東、遼寧、河北居多，產期在5～8月。海螺貝殼邊緣輪廓略呈四方形，大而堅厚，殼高達10厘米左右，螺層6級，殼口內為杏紅色，有珍珠光澤。螺肉豐腴細膩,味道鮮美，素有“盤中明珠”的美譽。它富含蛋白蛋、維生素和人體必需的氨基酸和微

無膽色素尿性黃疸綜合征應該如何護理？

 

無膽色素尿性黃疸綜合征治療前的註意事項？

　　1.預防：本病大部分為常染色體顯性遺傳，無特殊預防方法。

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　　脾切除是治療貧血的最有效方法，脾切除後過度溶血停止，紅細胞壽命接近正常。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼無膽色素尿性黃疸綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？

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無膽色素尿性黃疸綜合征應該做哪些檢查？

　　非急性發作期，血紅蛋白可正常，當發生溶血危象或骨髓再生危象時，血紅蛋白則明顯下降，網織紅細胞多在5%～20%之間。球形紅細胞增多為最突出表現，紅細胞滲透性明顯增加。溶血發作時，血清黃疸指數升高，間接膽紅素增多，而直接膽紅素增加不明顯，尿中膽紅素陰性，尿膽原和尿膽素增多，紅細胞生存時間明顯縮短。骨髓中紅系增生活躍，當發生再生障礙危象時則再生低下。

無膽色素尿性黃疸綜合征容易與哪些疾病混淆？

　　血片中球形紅細胞不多的病例，應註意與自身免疫性疾病相鑒別。

無膽色素尿性黃疸綜合征可以並發哪些疾病？

　　易出現溶血危象、膽石癥、痛風、頑固的踝部潰瘍或下肢紅斑性潰瘍等並發癥。

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參考資料

維基百科: 無膽色素尿性黃疸綜合征