先天性全丙種球蛋白低下血癥

　　先天性全丙種球蛋白低下血癥由性聯隱性遺傳，其缺陷在於前B細胞分化為B細胞的分化過程發生障礙，導致抗體的形成障礙，抗體數量少或缺失。

先天性全丙種球蛋白低下血癥早期癥狀有哪些？

　　在出生4～6個月以後，來自母體的IgG的保護作用消失，開始反復發生嚴重的化膿性細菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常見有化膿性支氣管炎、肺炎、中耳炎等，亦可發生腦膜炎、骨髓炎及化膿性關節炎等。但對毒素及真菌則無特殊易感性。患兒淋巴結發育不良，扁桃體小或缺如，雖反復發生感染，淋巴結及脾臟均不腫大。

先天性全丙種球蛋白低下血癥吃什麼好？

　　飲食治療主要方法：

　　禁用麥食，多用各種維生素和蛋白質，少進脂肪和碳水化物，避免多渣食物，供給充足水分。治療初期不用淀粉類食物，而較多給葡萄糖和果糖。可較多給蛋白乳及乳酸去脂牛乳，因富於蛋白質，應作為主要飲食。此外如豆制品、雞蛋白、瘦牛肉、魚、雞肉、肝及豬舌等蛋白質可做成泥和易消化的軟食，逐漸增加，以維持營養。也可給熟香蕉或香蕉粉。註意加用魚肝油或維生素A、D制劑及鈣劑。以後逐漸加全牛乳、水果泥、菜泥、麥芽糖及蔗糖等。最後才添加淀粉食品，可先從藕粉類淀粉制品開始，然後試用糕幹粉、

先天性全丙種球蛋白低下血癥應該如何護理？

 

先天性全丙種球蛋白低下血癥治療前的註意事項？

　1.預防：　

　　先天性全丙種球蛋白低下血癥是先天性的隱性性染色體遺傳病，隻有男孩患病。孕前咨詢專傢，有目的的篩選後代性別，避免男性的出生，可達到預防的效果。

保健品查詢先天性全丙種球蛋白低下血癥中醫治療方法

　　暫無相關資料

中藥材查詢先天性全丙種球蛋白低下血癥西醫治療方法

　　一、原則是用替代療法，補充病人不能產生的抗體。方法是周期性地肌肉註射人血清免疫球蛋白，劑量為γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG約12.0g/L。此方案雖隻能維持病人血清IgG在2.0g/L水平，但有明顯的治療作用。長年反復註射，會引起局部註射部位瘢痕形成，偶爾發熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應，應及時按過敏性休克處理。部分肌肉註射γ球蛋白無效或因疼痛不能耐受的病人，可連續靜脈輸入血漿10ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。另外，尚可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg;輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松，能明顯減少球蛋白的副作用。對各種感染宜於抗生素治療。甲氨芐啶與磺胺甲惡唑聯用對因IgA缺乏的慢性鼻竇和肺部感覺有效。

　　二、因長期使用肌肉註射而導致疼痛不能耐受的病人，還可改用以下方法:

　　(一)可連續靜脈輸入血漿10ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。

　　(二)可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg;輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松，能明顯減少球蛋白的副作用。對伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法

　　飲食治療主要方法：

　　禁用麥食，多用各種維生素和蛋白質，少進脂肪和碳水化物，避免多渣食物，供給充足水分。治療初期不用淀粉類食物，而較多給葡萄糖和果糖。可較多給蛋白乳及乳酸去脂牛乳，因富於蛋白質，應作為主要飲食。此外如豆制品、雞蛋白、瘦牛肉、魚、雞肉、肝及豬舌等蛋白質可做成泥和易消化的軟食，逐漸增加，以維持營養。也可給熟香蕉或香蕉粉。註意加用魚肝油或維生素A、D制劑及鈣劑。以後逐漸加全牛乳、水果泥、菜泥、麥芽糖及蔗糖等。最後才添加淀粉食品，可先從藕粉類淀粉制品開始，然後試用糕幹粉、米粉、代乳粉等。對加用麥粉類食物要十分慎重。如再出現消化吸收不良，應恢復最簡單的食品，以後再逐漸添加其他食物，和治療初期一樣。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼先天性全丙種球蛋白低下血癥的食療和飲食又是怎麼樣的？

藥品查詢

先天性全丙種球蛋白低下血癥應該做哪些檢查？

　　1.血清免疫球蛋白總量少於250mg/dl，IgG少於200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均難以測到。

　　2.循環中的帶有表面Ig或Ia樣抗原的B細胞顯著減少，這點與常見變異型免疫缺陷病不同。

　　3.缺乏同種血球凝集素或效價很低。

　　4.對菌苗接種抗體反應極低或缺如。

　　5.外周血中淋巴細胞數值正常，其中T細胞的百分比上升，而B細胞很少(<0.5%)或缺如。T/B細胞比值上升。

　　6.細胞免疫功能正常。

　　淋巴結及扁桃體活檢 缺乏生發中心和漿細胞(而骨髓中有正常量的前B細胞)。

先天性全丙種球蛋白低下血癥容易與哪些疾病混淆？

　　嬰兒期暫時性低丙種球蛋白血癥：①血清IgG很低，而IgA和IgM正常。②外周血中B細胞計數正常。③淋巴結活檢雖缺少成熟漿細胞，但有漿細胞樣淋巴細胞。④一般不超過18個月即可恢復合成免疫球蛋白的能力。

　　正常5～9月齡嬰兒：①血清IgG雖低，但高於350mg/dl。②血清中可測到IgM及IgA。

先天性全丙種球蛋白低下血癥可以並發哪些疾病？

　　長年反復註射人血清免疫球蛋白，會引起局部註射部位瘢痕形成，偶爾發熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應。

---

參考資料

維基百科: 先天性全丙種球蛋白低下血癥