1.預防:
先天性全丙種球蛋白低下血癥是先天性的隱性性染色體遺傳病,隻有男孩患病。孕前咨詢專傢,有目的的篩選後代性別,避免男性的出生,可達到預防的效果。
保健品查詢先天性全丙種球蛋白低下血癥中醫治療方法暫無相關資料
中藥材查詢先天性全丙種球蛋白低下血癥西醫治療方法一、原則是用替代療法,補充病人不能產生的抗體。方法是周期性地肌肉註射人血清免疫球蛋白,劑量為γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG約12.0g/L。此方案雖隻能維持病人血清IgG在2.0g/L水平,但有明顯的治療作用。長年反復註射,會引起局部註射部位瘢痕形成,偶爾發熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應,應及時按過敏性休克處理。部分肌肉註射γ球蛋白無效或因疼痛不能耐受的病人,可連續靜脈輸入血漿10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。另外,尚可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg;輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松,能明顯減少球蛋白的副作用。對各種感染宜於抗生素治療。甲氨芐啶與磺胺甲惡唑聯用對因IgA缺乏的慢性鼻竇和肺部感覺有效。
二、因長期使用肌肉註射而導致疼痛不能耐受的病人,還可改用以下方法:
(一)可連續靜脈輸入血漿10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。
(二)可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg;輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松,能明顯減少球蛋白的副作用。對伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法
飲食治療主要方法:
禁用麥食,多用各種維生素和蛋白質,少進脂肪和碳水化物,避免多渣食物,供給充足水分。治療初期不用淀粉類食物,而較多給葡萄糖和果糖。可較多給蛋白乳及乳酸去脂牛乳,因富於蛋白質,應作為主要飲食。此外如豆制品、雞蛋白、瘦牛肉、魚、雞肉、肝及豬舌等蛋白質可做成泥和易消化的軟食,逐漸增加,以維持營養。也可給熟香蕉或香蕉粉。註意加用魚肝油或維生素A、D制劑及鈣劑。以後逐漸加全牛乳、水果泥、菜泥、麥芽糖及蔗糖等。最後才添加淀粉食品,可先從藕粉類淀粉制品開始,然後試用糕幹粉、米粉、代乳粉等。對加用麥粉類食物要十分慎重。如再出現消化吸收不良,應恢復最簡單的食品,以後再逐漸添加其他食物,和治療初期一樣。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼先天性全丙種球蛋白低下血癥的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢長年反復註射人血清免疫球蛋白,會引起局部註射部位瘢痕形成,偶爾發熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應。