選擇性IgA缺乏癥

　　Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因;在B細胞分化早期IgA生成B細胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細胞被活化，致使B細胞成熟受阻可能是致病原因。

選擇性IgA缺乏癥早期癥狀有哪些？

　　臨床表現

　　多數病人無癥狀，偶爾於檢查時發現。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染;如發生支氣管哮喘一般較重。有些病人有胃腸道癥狀，如慢性腹瀉、吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由於胃腸道及呼吸道不分泌IgA，容易發生過敏反應。此外，類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀朱炎與惡性貧血等自由免疫病發率增高。

　　診斷

　　本病根據臨床和檢查即可確診

選擇性IgA缺乏癥吃什麼好？

 

選擇性IgA缺乏癥應該如何護理？

 

選擇性IgA缺乏癥治療前的註意事項？

　　本病無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵。

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　　多數不需治療。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應和自身免疫疾病應進行相應處理。γ球蛋白制劑僅含微量IgA，故不能選擇性地替代IgA;另外，IgA由粘膜表面局部產生，全身給予IgA未必能到達預期的作用部位，且重復輸入容易發生過敏反應。因此，一般不用γ球蛋白治療。僅在有嚴重感染和同時伴有IgG2缺乏的情況下，應用這種制劑才有效。少數IgA缺乏癥能自發緩解。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼選擇性IgA缺乏癥的食療和飲食又是怎麼樣的？

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選擇性IgA缺乏癥應該做哪些檢查？

　　血清與外分泌IgA水平顯著降低;少數病人IgE和IgG2也減低。由於IgG2能對某些多糖類抗原產生較多的抗體，故這些病人容易反復發生鼻竇和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循環中IgA生成B細胞數並不低。本癥病人接觸血漿IgA或γ球蛋白後，會產生抗IgA抗體，以後如再輸血或接觸球蛋白便引起過敏反應。此外，本癥病人還會產生抗甲狀腺球蛋白、胃壁細胞、平滑肌、膠原和食物抗原的抗體。抗牛血清蛋白抗體的陽性率也增高，如采用牛抗血清檢測IgA會掩蓋IgA缺乏。因此，宜改用其他抗血清(如兔)進行測定，比較可靠。

選擇性IgA缺乏癥容易與哪些疾病混淆？

　　本病根據臨床和檢查即可確診，無需鑒別。

選擇性IgA缺乏癥可以並發哪些疾病？

　　本病常見的並發癥有：類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺炎與惡性貧血等自由免疫病。

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參考資料

維基百科: 選擇性IgA缺乏癥