嚴重聯合免疫缺陷病

　　病因：本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽性傢族史。

嚴重聯合免疫缺陷病早期癥狀有哪些？

　　【臨床表現及診斷】

　　多於生後3個月內開始感染病毒、黴菌、原蟲和細菌，而反復發生肺炎、慢性腹瀉、口腔與皮膚念珠菌感染及中耳為等。病兒生長發育障礙。體檢一般不見淺表淋巴結和扁桃體。胸部放射線檢查不見嬰兒胸腺陰影。若由於疏忽，給患兒接種牛痘疫苗或服用脊髓灰質炎疫苗，會引起致死性牛痘病和脊髓灰質炎。此外，給患兒輸入含免疫活性淋巴細胞的全血，會發生移植物-抗宿主病。

　　網狀組織發育不全是SCID的最重量型，其特點是雙系統免疫缺陷與嚴重粒細胞缺乏。大多因鏈球菌膿毒血癥而於生後1周內死亡。SCID還可伴發骨發育不全而導致短肢侏儒，並有毛發早脫、紅皮病和魚鱗癬等損害。

　　伴腺苷脫氫酶(ADA)缺乏的SCID為常染色體隱性遺傳，臨床表現與普通SCID相似，但骨損害較多，常累及肋軟骨連接處、脊椎、骨盆和肩胛骨。ADA 是嘌呤分解代謝的催化酶;ADA缺乏可通過幾種機制影響免疫調節而引起本病。檢測病人紅細胞和胎兒細胞的ADA活性，可明確診斷和為產前診斷提供依據。

嚴重聯合免疫缺陷病吃什麼好？

嚴重聯合免疫缺陷病應該如何護理？

 

嚴重聯合免疫缺陷病治療前的註意事項？

　　本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳，目前尚無有效預防措施。

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　　為防止移植物抗宿主病發生，應將擬輸的全血或血制品應用射線照射，以滅活免疫活性細胞，或采用冰凍過的紅細胞。

　　應用骨髓移植進行免疫重建是治療本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓組織，成功率最高;如應用HLA不相容的供髓組織，幾乎都發生移植物抗宿主病而失敗。預選用植物血凝素、單克隆抗體與補體或者免疫毒素處理供體骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T細胞，可明顯提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外，也可移植胎肝或胎兒胸腺，但療效有限。

　　對ADA缺乏型SCID多次輸經過置換和照射過紅細胞有一定療效。另外，每周肌肉註射一次大劑量牛ADA結合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有較好的效果。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼嚴重聯合免疫缺陷病的食療和飲食又是怎麼樣的？

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嚴重聯合免疫缺陷病應該做哪些檢查？

　　【輔助檢查】

　　SCID是以系統免疫缺陷病，體液與細胞免疫功能均明顯異常。但實驗室檢查卻表現多種變化。

　　1.IgG、IgA與IgM很低，但少數病人可能有1～2項 Ig正常。幾乎普遍無抗體反應。

　　2.部分病例血液和淋巴組織B細胞減少，而另些病例則可能基本正常。

　　3.所有細胞免疫試驗均異常，外周血T細胞數明顯減少;記憶抗原試驗和皮內植物血凝素試驗反應極差。體外T細胞功能試驗亦明顯異常;有絲分裂原增殖反應缺如。

 

嚴重聯合免疫缺陷病容易與哪些疾病混淆？

　　本病應與其他類型免疫缺陷病相鑒別。

嚴重聯合免疫缺陷病可以並發哪些疾病？

　　SCID常見的並發癥：發骨發育不全而導致短肢侏儒，並有毛發早脫、紅皮病和魚鱗癬等損害。

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參考資料

維基百科: 嚴重聯合免疫缺陷病