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原發性血小板減少性紫癜的圖片

原發性血小板減少性紫癜

原發性血小板減少性紫癜介紹

  原發性血小板減少性紫癜,或稱特發性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),指無明顯外源性病因引起的血小板減少,但大多數是由於免疫反應引起的血小板破壞增加,故又名自身免疫性血小板減少,是一類較為常見的出血性血液病,其特點為血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗體,脾臟無明顯腫大。根據發病機理,誘發因素和病程,ITP分為急性型及慢性型兩類。兒童80%為急性型(AITP),無性別差異,春冬兩季易發病,一旦病源清除,疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95%以上為慢性型(CITP),男女之比約1:3,一般認為屬自身免疫性疾病的一種,遷延難愈。本病病死率約為1%,多數是因顱內出血死亡。ITP主要臨床表現為皮膚粘膜出血或內臟出血。


原因

  【病因】

  1、急性型ITP多發生在病毒感染或上呼吸道感染的恢復期,如風疹、麻疹、水痘,腮腺癌等。患者血清中有較高的抗病毒抗體,血小板表面相關抗體明顯增高,故認為是病毒抗原引起的。發病機理可能是包括病毒抗原在內的抗原抗體復合物與血小板fc受體或是病毒抗原產生的自身抗體與血小板膜起交叉反應,損傷血小板,並被吞噬細胞所清除。

  2、 慢性ITP發病前常無前驅感染史,是由於血小板結構抗原變化引起的自身抗體所致。80%~90%病歷有血小板表面相關抗體,其中95%為PalgG,2/3為PalgG和PalgM,少數作用為PalgA和pac。抗體直接作用於血小板膜上的糖蛋白,少數作用與Gbib復合物,使血小板壽命縮短和功能改變。其含量與血小板壽命呈負相關,已經證實脾臟是血小板抗體產生的主要場所。


症狀

原發性血小板減少性紫癜早期癥狀有哪些?

  【分型】

  分為急性型和慢性型。

  【臨床表現】

  (一)癥狀

  1、 急性型 常見於兒童,占免疫性血小板減少病歷的90%,男女發病率相近。起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季發病最多,起病急促,可有發熱,畏寒,皮膚粘膜紫癜。如患者頭痛,嘔吐,要警惕顱內出血的可能。病程多為自限性,80%以上可自行緩解,平均病程4~6周。少數可遷延或數年以上轉為慢性。急性型占成人ITP不到10%。

  2、 慢性型 常見於青年女性,女性為男性的3~4倍。起病隱匿,癥狀較輕,出血常反復發作,每次出血持續數天到數月,出血程度與血小板計數有關,血小板>50×109/L,常為損傷後出血;血小板在(10~50)×109/L之間可有不同程度自發性出血,血小板小於10×109/L常有嚴重出血,病人除出血癥狀外全身情況良好。

  (二)體征

  1、急性型

  可突然發生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血腫,皮膚瘀點多為全身性,以下肢為多,分佈均勻,出血多見於鼻,齒齦,口腔可有血泡。胃腸道及泌尿道出血並不少見,顱內出血少見,但有什麼危險。脾臟常不腫大。

  2、慢性型

  皮膚紫癜以下肢遠端多見,可有出血多見於鼻,齒齦,口腔粘膜出血,女性月經過多有時是唯一癥狀,反復發作可引起貧血和輕度脾腫大,如有明顯脾腫大,要除外繼發性血小板可能性。

  【診斷標準】

  急性ITP血小板明顯減少,通常小於20×109/L。血小板壽命明顯縮短,約1~6小時。骨髓檢查多數病歷巨核細胞增多或正常,其中幼稚巨核細胞明顯增多。 慢性ITP多此化驗血小板減少,多為(30~80)×109/L。骨髓巨核細胞大多增加,大小基本正常,顆粒型增多,血小板形成明顯減少。血小板表面相關IgG增多,血小板相關C3增多。血小板壽命縮短,約1~3天。 診斷標準如下:

  1、 多次化驗檢查血小板計數減少。

  2、 脾臟不增大或僅輕度增大。

  3、 骨髓檢查巨核細胞數增多或正常,有成熟障礙。

  4、 以下五點應具備任何一點

  (1) 潑尼松治療有效。

  (2) 切脾治療有效

  (3) PalgG增多。

  (4) PAC增多。血小板壽命縮短。排除繼發性血小板減少癥。


飲食保健

原發性血小板減少性紫癜吃什麼好?

  1、食療法:

  1)藕棗膠:大棗4份、藕節1份、冰糖適量,加水煮至黏膠狀,每天服適量大棗,可補血止血。

  2)茅根飲:白茅根15克、花生衣30克、白糖適量,煎湯代茶,功能涼血止血。

  2、飲食療法

  中醫認為,本病多為血熱妄行,陰虛火旺,氣虛失攝,瘀血內阻所為,當以清熱涼血,滋陰清熱,健脾益氣,化瘀止血為治。可選用下列藥膳食療方。

  1)豬皮茅根蜜飲豬

  皮500g,茅根60g,白蜜適量。將豬皮去毛洗

護理

原發性血小板減少性紫癜應該如何護理?

  [預防護理]

  1.積極參加體育活動,增強體質,提高抗病能力。

  2.要註意預防呼吸道感染、麻疹、水痘、風疹及肝炎等疾病,否則易於誘發或加重病情。

  3.急性期或出血量多時,要臥床休息,限制患兒活動,消除其恐懼緊張心理。

  4.避免外傷跌仆碰撞,以免引起出血。

  5.血小板計數低於20×109/L時,要密切觀察病情變化,防止各種創傷與顱內出血。

  6.飲食宜清淡,富於營養,易於消化。嘔血、便血者應進半流飲食,忌硬食及粗纖維食物。忌辛辣刺激食物。患兒平素可多吃帶衣花生仁、紅棗等食物。


治療

原發性血小板減少性紫癜治療前的註意事項?

  【常規治療】

  血小板減少性紫癜以出血為主,可按血證進行辨證治療。主要病機為熱、虛、瘀三種。治療應以清熱涼血止血、補氣陰、活血化瘀為主,同時應參以補益肝腎等法,以標本兼治。辨證要點:

  首先辯虛實,本癥應首先分虛實和火熱的有無。

  1、 熱盛迫血

  2、 陰虛火旺

  3、 氣不攝血

  4、 瘀血阻絡

  【預後與轉歸】

  西醫治療首先采用腎上腺皮質激素,如未獲完全緩解,可考慮切脾,如切脾失敗,尚可用皮質激素:如仍無效,可用免疫制劑。對於出血嚴重可酌情靜脈應用大劑量免疫球蛋白,輸註血小板懸液或血漿置換。急性原發性血小板減少性紫癜多有自限性,預後良好。臨床統計約有80%的病例沒有經過治療,在半年內可自愈,一般病程為4-6周。患者痊愈後很少復發。本病的病死率約為1%,多是因顱內出血而亡。但慢性血小板減少性紫癜未見有自然緩解者。

保健品查詢原發性血小板減少性紫癜中醫治療方法

  中醫治療方法大致為:

  清肝扶脾,滋陰降火,益氣養血。

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藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼原發性血小板減少性紫癜的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

原發性血小板減少性紫癜應該做哪些檢查?

  1. 血象:一般無貧血(出血嚴重者可有輕度貧血),白細胞數正常。血小板計數減少。

  2. 出凝血檢查:出血時間延長;凝血時間、凝血酶原時間、凝血酶時間均正常。

  3. 骨髓象:增生正常,巨核細胞數多增高,伴成熟障礙(多數病人產血小板型巨核細胞<30%)。

  4. 自身抗體檢查:血小板表面相關抗體(PAIgG)明顯增多;血小板表面相關C3(PA C3)增多。

  5. 血小板壽命測定:明顯縮短。


鑑別

原發性血小板減少性紫癜容易與哪些疾病混淆?

  需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板減少性紫癜、自身免疫系統疾病、Evans綜合征及藥物等所致血小板減少。


並發症

原發性血小板減少性紫癜可以並發哪些疾病?

  嚴重病人可有嘔血、便血。極少數病人可發生顱內出血,出現顱內高壓表現,甚至昏迷。


參考資料

維基百科: 原發性血小板減少性紫癜

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