原發性血小板減少性紫癜

　　【病因】

　　1、急性型ITP多發生在病毒感染或上呼吸道感染的恢復期，如風疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板表面相關抗體明顯增高，故認為是病毒抗原引起的。發病機理可能是包括病毒抗原在內的抗原抗體復合物與血小板fc受體或是病毒抗原產生的自身抗體與血小板膜起交叉反應，損傷血小板，並被吞噬細胞所清除。

　　2、 慢性ITP發病前常無前驅感染史，是由於血小板結構抗原變化引起的自身抗體所致。80%～90%病歷有血小板表面相關抗體，其中95%為PalgG,2/3為PalgG和PalgM，少數作用為PalgA和pac。抗體直接作用於血小板膜上的糖蛋白，少數作用與Gbib復合物，使血小板壽命縮短和功能改變。其含量與血小板壽命呈負相關，已經證實脾臟是血小板抗體產生的主要場所。

原發性血小板減少性紫癜早期癥狀有哪些？

　　【分型】

　　分為急性型和慢性型。

　　【臨床表現】

　　(一)癥狀

　　1、 急性型 常見於兒童，占免疫性血小板減少病歷的90%,男女發病率相近。起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季發病最多，起病急促，可有發熱，畏寒，皮膚粘膜紫癜。如患者頭痛，嘔吐，要警惕顱內出血的可能。病程多為自限性，80%以上可自行緩解，平均病程4～6周。少數可遷延或數年以上轉為慢性。急性型占成人ITP不到10%。

　　2、 慢性型 常見於青年女性，女性為男性的3～4倍。起病隱匿，癥狀較輕，出血常反復發作，每次出血持續數天到數月，出血程度與血小板計數有關，血小板>50×109/L，常為損傷後出血;血小板在(10～50)×109/L之間可有不同程度自發性出血，血小板小於10×109/L常有嚴重出血，病人除出血癥狀外全身情況良好。

　　(二)體征

　　1、急性型

　　可突然發生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血腫，皮膚瘀點多為全身性，以下肢為多，分佈均勻，出血多見於鼻，齒齦，口腔可有血泡。胃腸道及泌尿道出血並不少見，顱內出血少見，但有什麼危險。脾臟常不腫大。

　　2、慢性型

　　皮膚紫癜以下肢遠端多見，可有出血多見於鼻，齒齦，口腔粘膜出血，女性月經過多有時是唯一癥狀，反復發作可引起貧血和輕度脾腫大，如有明顯脾腫大，要除外繼發性血小板可能性。

　　【診斷標準】

　　急性ITP血小板明顯減少，通常小於20×109/L。血小板壽命明顯縮短，約1～6小時。骨髓檢查多數病歷巨核細胞增多或正常，其中幼稚巨核細胞明顯增多。 慢性ITP多此化驗血小板減少，多為(30～80)×109/L。骨髓巨核細胞大多增加，大小基本正常，顆粒型增多，血小板形成明顯減少。血小板表面相關IgG增多，血小板相關C3增多。血小板壽命縮短，約1～3天。 診斷標準如下：

　　1、 多次化驗檢查血小板計數減少。

　　2、 脾臟不增大或僅輕度增大。

　　3、 骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。

　　4、 以下五點應具備任何一點

　　(1) 潑尼松治療有效。

　　(2) 切脾治療有效

　　(3) PalgG增多。

　　(4) PAC增多。血小板壽命縮短。排除繼發性血小板減少癥。

原發性血小板減少性紫癜吃什麼好？

　　1、食療法：

　　1)藕棗膠：大棗4份、藕節1份、冰糖適量，加水煮至黏膠狀，每天服適量大棗，可補血止血。

　　2)茅根飲：白茅根15克、花生衣30克、白糖適量，煎湯代茶，功能涼血止血。

　　2、飲食療法

　　中醫認為，本病多為血熱妄行，陰虛火旺，氣虛失攝，瘀血內阻所為，當以清熱涼血，滋陰清熱，健脾益氣，化瘀止血為治。可選用下列藥膳食療方。

　　1)豬皮茅根蜜飲豬

　　皮500g，茅根60g，白蜜適量。將豬皮去毛洗

原發性血小板減少性紫癜應該如何護理？

　　[預防護理]

　　1.積極參加體育活動，增強體質，提高抗病能力。

　　2.要註意預防呼吸道感染、麻疹、水痘、風疹及肝炎等疾病，否則易於誘發或加重病情。

　　3.急性期或出血量多時，要臥床休息，限制患兒活動，消除其恐懼緊張心理。

　　4.避免外傷跌仆碰撞，以免引起出血。

　　5.血小板計數低於20×109/L時，要密切觀察病情變化，防止各種創傷與顱內出血。

　　6.飲食宜清淡，富於營養，易於消化。嘔血、便血者應進半流飲食，忌硬食及粗纖維食物。忌辛辣刺激食物。患兒平素可多吃帶衣花生仁、紅棗等食物。

原發性血小板減少性紫癜治療前的註意事項？

　　【常規治療】

　　血小板減少性紫癜以出血為主，可按血證進行辨證治療。主要病機為熱、虛、瘀三種。治療應以清熱涼血止血、補氣陰、活血化瘀為主，同時應參以補益肝腎等法，以標本兼治。辨證要點：

　　首先辯虛實，本癥應首先分虛實和火熱的有無。

　　1、 熱盛迫血

　　2、 陰虛火旺

　　3、 氣不攝血

　　4、 瘀血阻絡

　　【預後與轉歸】

　　西醫治療首先采用腎上腺皮質激素，如未獲完全緩解，可考慮切脾，如切脾失敗，尚可用皮質激素：如仍無效，可用免疫制劑。對於出血嚴重可酌情靜脈應用大劑量免疫球蛋白，輸註血小板懸液或血漿置換。急性原發性血小板減少性紫癜多有自限性，預後良好。臨床統計約有80%的病例沒有經過治療，在半年內可自愈，一般病程為4-6周。患者痊愈後很少復發。本病的病死率約為1%,多是因顱內出血而亡。但慢性血小板減少性紫癜未見有自然緩解者。

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　　中醫治療方法大致為：

　　清肝扶脾，滋陰降火，益氣養血。

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藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼原發性血小板減少性紫癜的食療和飲食又是怎麼樣的？

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原發性血小板減少性紫癜應該做哪些檢查？

　　1. 血象：一般無貧血(出血嚴重者可有輕度貧血)，白細胞數正常。血小板計數減少。

　　2. 出凝血檢查：出血時間延長;凝血時間、凝血酶原時間、凝血酶時間均正常。

　　3. 骨髓象：增生正常，巨核細胞數多增高，伴成熟障礙(多數病人產血小板型巨核細胞<30%)。

　　4. 自身抗體檢查：血小板表面相關抗體(PAIgG)明顯增多;血小板表面相關C3(PA C3)增多。

　　5. 血小板壽命測定：明顯縮短。

原發性血小板減少性紫癜容易與哪些疾病混淆？

　　需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板減少性紫癜、自身免疫系統疾病、Evans綜合征及藥物等所致血小板減少。

原發性血小板減少性紫癜可以並發哪些疾病？

　　嚴重病人可有嘔血、便血。極少數病人可發生顱內出血，出現顱內高壓表現，甚至昏迷。

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參考資料

維基百科: 原發性血小板減少性紫癜