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肢骨紋狀肥大(melorheostosis)又稱骨熔燭樣病,單肢型燭淚樣骨質增生癥,及Leri骨質硬化癥蠟燭骨(candle bone)等。為一種少見的形狀特殊的局限性骨質增生,從X線片上看,猶似熔蠟沿骨幹流下。
【病因學】
本病病因不明,認為多系先天發育畸形,為一種骨膜下毛細血管擴張所致的骨膜骨發育異常,文獻中曾有與傢族性脆骨性骨硬化伴發的報道,故認為其可能是引起孤立性傢族性脆骨癥基因部位的二次突變所致。無遺傳性及傢族史。發病從兒童開始,男女相等。大都侵犯單肢,下肢多見於上肢。
【病理改變】
骨外膜及骨內膜增生,呈不規則硬化。鏡下見骨質增生區為緊密的板層骨,排列紊亂,哈佛氏管扭曲變形,未成熟與成熟的骨組織交織,成骨細胞活動增加,破骨細胞活動減少,故有新骨形成。其他結構正常。
本病的臨床表現主要有以下幾點:
(一)疼痛最常見,約占1/2,而且年齡越大,疼痛越明顯,一般為隱痛或鈍痛,活動時加重。
(二)患肢關節活動受限。這是由於關節周圍骨質增生,及軟組織內骨沉積所致,很少是因為關節面被破壞所致。
(三)骨畸形。
(四)局部觸診可觸知骨的表面高低不平,堅硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨彎曲、膝關節腫大等。
(五)患肢可以發生腫脹、發冷、出汗及硬結出現。亦有合並硬皮病者,為交感神經紊亂及缺血的表現,有時可捫及增生的骨質。
病變為進行性。在發育期病情進展迅速,成年後緩慢,不影響生命。
本病是一種先天性疾病,故無有效的預防措施。
暫無相關信息
由於本病是一慢性疾病,隻在發育期病情進展迅速,成年後緩慢,且不影響生命,但本病可出現關節運動受限、關節畸形等。目前無特殊療法,可用物理療法和對癥治療以減輕痛苦,預後較好。對於疼痛劇烈、嚴重影響關節活動者,可考慮手術治療,如清除鈣化的軟組織、肌腱延長術、筋膜切開與關節囊切開術、矯正性截骨術、交感神經切斷術、甚至截肢。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼肢骨紋狀肥大的食療和飲食又是怎麼樣的?
用於本病的輔助方法主要是X線檢查:
X線表現 :好發於四肢長骨,以單肢多見。在骨幹的一側有不規則的骨質增生。骨幹的外形逐被破壞,猶如在燃燒中的蠟燭的熔蠟從旁邊流下。增生的骨無結構,骨骺及短骨常表現為斑點狀,可以超越過關節侵犯遠端的骨質,但不侵犯關節面。骨盆及肩胛骨亦表現為密度增加及有斑點、顱骨、脊柱及肋骨少見。
對於典型的病例,由於其表現特殊,診斷不難,有些病例需與下列疾病相鑒別。
1、骨硬化病(大理石骨癥);
2、骨斑點癥(脆弱性骨硬化);
3、骨纖維結構不良癥;
4、炎癥性骨硬化等。
本病是一種罕見的先天性疾病,其導致的並發癥包括以下幾種情況:
1、足外翻
2、膝外翻
3、骨彎曲
4、膝關節腫大等等。
在晚期,異位增生的骨質可突入關節甚至跨越關節形成骨橋,從而造成關節活動障礙。
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