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肢骨紋狀肥大介紹

  肢骨紋狀肥大(melorheostosis)又稱骨熔燭樣病,單肢型燭淚樣骨質增生癥,及Leri骨質硬化癥蠟燭骨(candle bone)等。為一種少見的形狀特殊的局限性骨質增生,從X線片上看,猶似熔蠟沿骨幹流下。


原因

  【病因學】

  本病病因不明,認為多系先天發育畸形,為一種骨膜下毛細血管擴張所致的骨膜骨發育異常,文獻中曾有與傢族性脆骨性骨硬化伴發的報道,故認為其可能是引起孤立性傢族性脆骨癥基因部位的二次突變所致。無遺傳性及傢族史。發病從兒童開始,男女相等。大都侵犯單肢,下肢多見於上肢。

  【病理改變】

  骨外膜及骨內膜增生,呈不規則硬化。鏡下見骨質增生區為緊密的板層骨,排列紊亂,哈佛氏管扭曲變形,未成熟與成熟的骨組織交織,成骨細胞活動增加,破骨細胞活動減少,故有新骨形成。其他結構正常。


症狀

肢骨紋狀肥大早期癥狀有哪些?

  本病的臨床表現主要有以下幾點:

  (一)疼痛最常見,約占1/2,而且年齡越大,疼痛越明顯,一般為隱痛或鈍痛,活動時加重。

  (二)患肢關節活動受限。這是由於關節周圍骨質增生,及軟組織內骨沉積所致,很少是因為關節面被破壞所致。

  (三)骨畸形。

  (四)局部觸診可觸知骨的表面高低不平,堅硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨彎曲、膝關節腫大等。

  (五)患肢可以發生腫脹、發冷、出汗及硬結出現。亦有合並硬皮病者,為交感神經紊亂及缺血的表現,有時可捫及增生的骨質。


飲食保健

肢骨紋狀肥大吃什麼好?

護理

肢骨紋狀肥大應該如何護理?

  病變為進行性。在發育期病情進展迅速,成年後緩慢,不影響生命。


治療

肢骨紋狀肥大治療前的註意事項?

  本病是一種先天性疾病,故無有效的預防措施。

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  由於本病是一慢性疾病,隻在發育期病情進展迅速,成年後緩慢,且不影響生命,但本病可出現關節運動受限、關節畸形等。目前無特殊療法,可用物理療法和對癥治療以減輕痛苦,預後較好。對於疼痛劇烈、嚴重影響關節活動者,可考慮手術治療,如清除鈣化的軟組織、肌腱延長術、筋膜切開與關節囊切開術、矯正性截骨術、交感神經切斷術、甚至截肢。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼肢骨紋狀肥大的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

肢骨紋狀肥大應該做哪些檢查?

  用於本病的輔助方法主要是X線檢查:

  X線表現 :好發於四肢長骨,以單肢多見。在骨幹的一側有不規則的骨質增生。骨幹的外形逐被破壞,猶如在燃燒中的蠟燭的熔蠟從旁邊流下。增生的骨無結構,骨骺及短骨常表現為斑點狀,可以超越過關節侵犯遠端的骨質,但不侵犯關節面。骨盆及肩胛骨亦表現為密度增加及有斑點、顱骨、脊柱及肋骨少見。


鑑別

肢骨紋狀肥大容易與哪些疾病混淆?

  對於典型的病例,由於其表現特殊,診斷不難,有些病例需與下列疾病相鑒別。

  1、骨硬化病(大理石骨癥);

  2、骨斑點癥(脆弱性骨硬化);

  3、骨纖維結構不良癥;

  4、炎癥性骨硬化等。


並發症

肢骨紋狀肥大可以並發哪些疾病?

  本病是一種罕見的先天性疾病,其導致的並發癥包括以下幾種情況:

  1、足外翻

  2、膝外翻

  3、骨彎曲

  4、膝關節腫大等等。

  在晚期,異位增生的骨質可突入關節甚至跨越關節形成骨橋,從而造成關節活動障礙。


參考資料

維基百科: 肢骨紋狀肥大

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