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重疊綜合征介紹

  重疊綜合征(Overlap syndrome)指的是患有兩種或兩種以上結締組織病間病情的重疊,亦稱為重疊結締組織病。這種重疊可同時發生,好病人在同一時間符合兩種或兩種以上結締組織病的診斷;亦可在不同時期先後發生另一種結締組織病;或先有某一種結締組織病,以後移行轉變為另一種CTD。這種轉變可呈連續性或間隔一定時間後進行。OS通常發生於6個彌漫性CTD,即SLE、RA、DM/PM、PSS、結節性多動脈炎(PN)及風濕熱(RF)的重疊,亦可由6個CTD與近緣病如白塞病、幹燥綜合征、脂膜炎相重疊,此外尚可與其他自身免疫病如慢性甲狀膽狀腺炎、自身免疫性溶血性貧血等重疊。


原因

  (一)發病原因

  西醫:重疊綜合征的病因尚不清楚,但是主要與免疫功能異常、環境因素和遺傳背景相關。

  中醫:先天稟賦異常,久病肺虛,脾腎陽虛,每因感受外邪而加重,久則痰瘀交阻.臨床可分為痰濁壅盛、痰熱內蘊、痰瘀交阻、肺脾兩虛、肺腎氣虛五種證型辨證論治。

  (二)發病機制

  發病機制還清楚,可能是一種膠原病向另一種膠原病轉化的過程。


症狀

重疊綜合征早期癥狀有哪些?

  一、臨床表現

  重疊綜合征雖可發生在所有結締組織病及其近緣病間的重疊組合,實際上所見到的病例以SLE、PM/DM和PSS間的重疊為主。

  1.SLE與PSS重疊 病初常表現為SLE,以後出現皮膚硬化,吞咽困難及肺纖維化等表現。一般面部紅斑發生率較單純SLE低,雷諾現象發生率高。抗dsDNA效價較低,LE細胞陽性率低。ANA呈高效價、高陽性率,成分為抗NDA抗體,熒光核型呈斑點型。

  2.SLE與PM重疊 除SLE表現外有近端肌無力、肌痛及壓痛、萎縮及硬結。血清ANA陽性率高,LE細胞檢出率低。低補體血癥、高γ球蛋白血癥。血清肌漿酶如CPK、LDH及醛縮酶等增高,24小時尿肌酸排出量增加。

  3.SLE與RA重疊 除SLE癥狀外有關節炎、關節畸形及類風濕結節等表現。血清RF呈高效價高陽性率。

  4.SLE與PN重疊 SLE與PN重疊時除SLE表現外,有沿沿血管分佈之皮下結節及腹痛,腎損害較單一SLE時更重,肺部癥狀及中樞神經系統受累多見。常見嗜酸性細胞增高,γ球蛋白高但LE細胞陽性率低。

  5.PSS與PM/DM重疊 病人有近端肌無力、肌痛、關節痛、食道運動減慢及肺纖維化等改變。硬皮病改變常局限於四肢,毛細血管擴張及肢端潰瘍少見。血清Ku、PM-Scl-70和等U2RNP抗體陽性為其特征。

  6.其它 其它各種形式重疊均可變化,通常CTD與其近緣病重疊最常見者為幹燥綜合征,其它為白塞病、脂膜炎及橋本甲狀腺炎等。

  二、診斷

  當同一病人同時或先後具有兩種或兩種以上CTD及其近緣病的共同表現,並符合各自的診斷標準時可診斷為重疊綜合征。診斷時應寫明哪兩種CTD之重疊或某型重疊綜合征。

  對重疊綜合征的分類不甚統一。大多采用在藤真分類。國內秦氏等[10]結合122例OS臨床及實驗室特點,將本病分為四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本與大滕真氏分類一致,Ⅳ型是指CTD近緣病間或CTD近緣病與其他自身免疫病的重疊,如SS+白塞病,SS+自身免疫性溶血性貧血等。Ⅳ型能否作為重疊綜合征尚未得到公認。

  診斷依據

  1.SLE和PSS典型OCTD:

  ⑴SLE和PSS典型OCTD:①開始有典型SLE,但面頰部紅斑發生率少,雷諾現象及腎臟受累較多。隨後出現皮膚硬化、色素沉著、吞咽及張口困難等PSS特征性表現。②γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。③LE細胞陽性率低。④ANA陽性呈高滴度。⑤抗DNA抗體陽性率低且為低滴度。⑥與單純SLE 不同,熒光抗體類型為斑點型。

  ⑵MCTD:臨床表現為SLE、PSS、PM各自臨床癥狀的混合,但有具備單獨診斷上述某一疾病的條件。臨床特征:病情較輕,內臟損害(尤其腎臟)少;對皮質激素治療反應好;預後良好;實驗室檢查需同時具備以下4個條件:①抗RNP抗體陽性呈高滴度(>1∶1024)。②抗Sm抗體陰性。 ③ANA陽性,呈斑點型。④免疫病理學示皮膚表皮棘細胞核熒光染色體陽性。

  2.SLE和PM(DM)的OCTD 與單純PM(DM)不同,具有下列特征:①女性占絕大多數。②大多年齡在40歲以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下,骨萎縮及肌硬結。④既有SLE的面頰部紅斑,又有DM的眶周紅斑,有時同時伴有LE的盤狀紅斑和DM的指關節伸面的Gottron征。⑤多臟器兵貴神速發生率高且較嚴重。⑥實驗室檢查。尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明顯增高;ANA陽性及LE細胞陽性離高;肌電圖異常,可見神經控制失調和原發肌病兩方面表見。

  3.SLE和RA的OCTD 具有以下特征:①SLE出現明顯的類風濕結節、關節炎、關節畸形和強直。②多臟器損害,尤其有明顯腎臟損害。③實驗室檢查見LE細胞多數陽性;ANA陽性,多為斑點型;血清RF大部分陽性。

  4.SLE和PN的OCTD SLE伴有周圍神經炎、皮下結節、肺部癥狀及腹痛等;化驗檢查除有OCTD的一般免疫學異常外,血白細胞減少不明顯,常伴有嗜酸性粒細胞增加。部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)陽性。

  5.SLE和TTP的OCT SLE伴有明顯紫瘢、溶血性貧血及中樞神經系統癥狀。化驗檢查降有SLE一般免疫學改變外,可有正細胞正色素性貧血,血小板明顯減少;抗人球蛋白試驗陽性。


飲食保健

重疊綜合征吃什麼好?

  骨折後可以吃些豬蹄湯,牛腱子等,盡量不吃刺激性的食物如酒,薑,辣椒等,減少運動。

  (以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫生)


護理

重疊綜合征應該如何護理?

 


治療

重疊綜合征治療前的註意事項?

  預防各結締組織病是關鍵。

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  1、以益氣陰、調氣血、活血化瘀通絡治其本,清熱解毒疏風祛濕,抗敏治其標。

  1).雷公藤類制劑有活血、清熱、消腫作用,對水腫性炎癥性皮損、關節炎、關節痛有較好的改善作用。但該藥用之不當或應用時間較長或患者已有肝腎損害,會招致患者發生藥源性疾病而死亡,應引起警惕。近年來國內報道該藥中毒的病例與日俱增,故應用時宜十分謹慎。

  2).丹參有活血、養血、通絡作用,對肢端循環障礙、皮膚軟、調經等有較好改善功能。

  3.)活血化瘀復方中的赤芍、川芎等對皮膚硬化、關節損害有一定的治療作用。如川芎的抑制纖維蛋白形成,丹皮的抗炎、止血,益母草的抗血栓形成,桃仁的抗變態反應,赤芍的調節神經。這些藥物的作用均可能對MCTD起不同的療效。血瘀僅為MCTD表現之一,因此單一活血化瘀不能治愈MCTD,應結合病因、病機、病理生理進行中西醫結合治療,才有可能治愈。

  2、合並幹燥合征的中醫治療

  病系陰虛體質,燥盛不已,蘊釀成毒,煎灼津液更益其燥,緩慢積累而成。病由咎之於"虛、痹、瘀"。肝腎兩臟為其根蒂,治療以滋陰潤燥為基本治則,可用增液湯之類。滋陰潤燥還可與其他治法配合應用。如潤燥養血活血、用生血潤膚飲等;潤燥清營解毒用三紫湯(紫草紫竹根 紫丹參)、犀角地黃湯加減;潤燥養目用杞菊地黃類。但解毒清燥宜始終貫串,可試用土茯苓、生甘草、綠豆、磁石、紫草等。

  3/其他生津養陰法也可合用或選用,尤其是健脾生津、酸甘化陰、醒胃生津、活血生津等法。藥物如烏梅、生地、葛根、木瓜、生甘草、威靈仙、山楂、玄參等,清熱生津之藥如生石膏、黃芩之類。

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  (一)治療

  由於重疊綜合征的本質尚不清楚,其治療方法也有待研究。以SLE、RA或PSS為中心病的重疊綜合征,其免疫異常顯著,臨床癥狀明顯,常呈現壞死性血管炎的病理特點,一般均采用大劑量激素治療,也有合並應用免疫抑制劑者。對於RA相關重疊綜合征出現嚴重的關節畸形,可行適當的手術矯形,以助病變關節恢復功能。此外,還要強調對癥治療,如用洋地黃(毛地黃)糾正心力衰竭等。對與膠原病近緣性疾病重疊的患者,則應遵循相重疊的兩個原發病的治療原則,既針對疾病本質進行免疫抑制治療,也應註意對病變器官的對癥處理。對各型重疊綜合征病人進行生活指導,如防止受寒,避免感染和疲勞等,均很重要。

  (二)預後

  與重疊的病種間密切相關。臨床所見重疊結締組織病中最多的幾種如SLE、硬皮病、多發性肌炎和皮肌炎之間的重疊綜合征,其預後均較單一病種者為差。如SLE與硬皮病的重疊綜合征,其五年生存率僅約30%。而SLE、硬皮病、多發性肌炎和皮肌炎中之一種與其他結締組織病或自身免疫病重疊者,其病情常視所累及的臟器而有不一,預後一般較上述重疊者為佳。重疊綜合征患者的死因多與心功能衰竭和中樞神經系統病變相關,腎功能衰竭者少見。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼重疊綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

重疊綜合征應該做哪些檢查?

  1.SLE和PSS典型OCTD:

  ⑴SLE和PSS典型OCTD:①γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。②LE細胞陽性率低。③ANA陽性呈高滴度。④抗DNA抗體陽性率低且為低滴度。⑤與單純SLE 不同,熒光抗體類型為斑點型。

  ⑵MCTD:①抗RNP抗體陽性呈高滴度(>1∶1024)。②抗Sm抗體陰性。 ③ANA陽性,呈斑點型。④免疫病理學示皮膚表皮棘細胞核熒光染色體陽性。

  2.SLE和PM(DM)的OCTD :①尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明顯增高;②ANA陽性及LE細胞陽性離高;③肌電圖異常。

  3.SLE和RA的OCTD:具有以下特征:①LE細胞多數陽性;②ANA陽性,多為斑點型;③血清RF大部分陽性。

  4.SLE和PN的OCTD:①除有OCTD的一般免疫學異常外,血白細胞減少不明顯,常伴有嗜酸性粒細胞增加;②部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)陽性。

  5.SLE和TTP的OCTD:①除有SLE一般免疫學改變外,可有正細胞正色素性貧血,血小板明顯減少;②抗人球蛋白試驗陽性。


鑑別

重疊綜合征容易與哪些疾病混淆?

  1.混合結締組織病 文獻中大藤真氏亦將MCTD歸於Ⅱ型重疊結締組織病中,現已認為應將MCTD視為一獨立疾患。因為重疊綜合征患者並無高效價的抗nRNP抗體,而且類似MCTD的硬皮病、SLE和多發性肌炎的重疊綜合征一般預後較差。

  2.未分化結締組織病(UCTD) 該病指的是患者具有結締組織病的一些臨床表現,但一時尚不能確診其為哪一種結締組織病,往往需通過一段時期的臨床觀察和定期的實驗室檢查隨訪,才能獲得診斷。


並發症

重疊綜合征可以並發哪些疾病?

  本病主要的並發癥:

  1、心血管並發癥;

  2、中樞神經系統損害;

  3、腎衰者;

  4、嚴重者可死亡。


參考資料

維基百科: 重疊綜合征

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