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周圍性軟骨肉瘤介紹

  周圍性軟骨肉瘤是起源於骨外,種植於骨上的軟骨肉瘤。發病率較中心性軟骨肉瘤少。好發於男性,男女之比為2∶1。成人期發病,一般見於20歲以後,青春期前無發病。


原因

  病理分析

  軟骨肉瘤的主要成分腫瘤性軟骨細胞,鈣化軟骨和軟骨化骨。在主要腫瘤組織中,偶可見少量骨肉樣骨樣組織或腫瘤骨的小島,此外或尚有少量粘液樣組織和纖維組織,在少數情況下,粘液樣組織增多,病理學上有時診斷為粘液樣肉瘤。內眼觀察,腫瘤所在處骨外形略有膨脹,骨皮質表面增厚,粗糙,並有凹陷。有些病例也可見局部骨皮質的完全破壞,形成膨大突出的瘤塊與骨組織相連。部分腫瘤因退行性變而形成假性囊腫或粘液樣變。周圍型軟骨肉瘤可呈球型或粗大的結節狀。切面可見許多的多面性小體,質堅實,藍白色。

  軟骨肉瘤在顯微鏡下,主要可見腫瘤組織系排列紊亂,大小不一的軟骨細胞,和少數粘液樣細胞,廣泛散在於成軟骨組織的基質中。部分軟骨有不規則的鈣化或骨化現象。同一腫瘤的不同部分,分化程度也不盡相同,需加以仔細檢查觀察


症狀

周圍性軟骨肉瘤早期癥狀有哪些?

  本病主要癥狀是位於骨面上的腫塊,其生長緩慢。腫塊被軟組織包繞,但其與軟組織無粘連。腫塊常為圓或球形,質地硬,如同骨質。當周圍性軟骨肉瘤位於軀幹骨時,很少能觀察到原存在的骨軟骨瘤痕跡,可能原因是骨軟骨瘤較小或不認識。

  一些病人可有多發性遺傳性骨軟骨瘤或單發性骨軟骨瘤的病史,但大多數患者無類似病史。腫物行多次手術且反復復發的病史不少見,在這種情況下,可摸到一個或多個與骨完全分離的軟組織內腫塊或結節。


飲食保健

周圍性軟骨肉瘤吃什麼好?

  日常生活飲食應註意:

  1. 減少奶和奶制品的攝入,用植物蛋白代替動物蛋白。

  2. 減少人造奶油、植物黃油、人造黃油、起酥油等含有反式脂肪酸的食物,遠離油炸食物;宜食用橄欖油。

  3. 增加omega-3脂肪酸的攝取,如金槍魚、三文魚。

  4. 多吃有機水果和蔬菜。

  5. 多吃薑和薑黃。

  6. 多吃含鉀食物;如橘子、香蕉、西紅柿、西蘭花和杏仁。

  (以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫

護理

周圍性軟骨肉瘤應該如何護理?

  預後取決於周圍性軟骨肉瘤的惡性分級和廣泛性切除的可能性。Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤幾乎不轉移;Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤可以轉移,但在出現癥狀5年內發生者少見;Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤常發生轉移,但早期發生者也少。

  周圍性軟骨肉瘤的惡性度較中心性軟骨肉瘤低,不僅是因為Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤多,而Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤極少,還因為在相同的組織學等級下,周圍性軟骨肉瘤的惡性度也較中心性軟骨肉瘤低。


治療

周圍性軟骨肉瘤治療前的註意事項?

  本病無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。

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  采用廣泛性切除。在Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤或交界性腫瘤中,因為其復發率低,且復發的腫瘤仍能治愈,所以在某些區域可采用邊緣性切除,常采用保肢手術。禁忌經病變內切除,如打開假包膜、從軟骨上撕開假包膜及腫瘤碎裂。

  在周圍性軟骨肉瘤的早期,當腫瘤不太大時,可於腫瘤在宿主骨上的基底部進行切除;但在多數情況下,周圍性軟骨肉瘤的體積較大,包繞其在宿主骨上的起源處,須行腫瘤瘤段切除,瘤段切除適用於四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周圍性軟骨肉瘤,極少用於脊柱部位的周圍性軟骨肉瘤。

  截肢適用於腫瘤巨大,無法行其它手術的周圍性軟骨肉瘤,需廣泛性切除緣。由於周圍性軟骨肉瘤常位於肢帶處,故常采用髂腹間或肩胛胸廓間離斷。

  放療或化療無效,甚至在姑息性治療中也不采用。

  在少數的反分化周圍性軟骨肉瘤中,手術采用廣泛性或根治性切除緣,常為離斷性手術,可聯合應用化療。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼周圍性軟骨肉瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

周圍性軟骨肉瘤應該做哪些檢查?

  X線檢查有助於本病的診斷,在少數情況下也可使用CT、MRI和病理檢查:

  1、X線所見 影像典型,一般不會誤診,甚至可在組織學診斷之前作出診斷。

  基本影像是密度增高不透X線的影像,是由於腫瘤內軟骨的鈣化、骨化所引起。與中心性軟骨肉瘤相比,周圍性軟骨肉瘤的鈣化更常見且更廣泛,在許多病例中,這種密度增高的影像幾乎遍佈整個腫物。因此,在周圍性軟骨肉瘤中,可看到一骨外腫物,呈模糊分葉狀,表面凹凸不平像花椰菜樣,密度很高。在腫瘤較厚的區域不引起象牙狀的高密度影像,可以看到鈣化無一定的結構,呈典型的結節狀、點狀和環形(相應於軟骨樣的分葉和周邊形成)。腫物表面的鈣化較少,至使腫瘤與軟組織的界限模糊。

  2、在很少見的極早期病例中,周圍性軟骨肉瘤在影像上仍表現為骨軟骨瘤的影像,其惡性演變可通過CT、MRI、大體病理和組織病理而確定,其骨掃描不是在成人期應當的陰性,而是強陽性。


鑑別

周圍性軟骨肉瘤容易與哪些疾病混淆?

  本病診斷一般較容易,甚至可單從影像學上診斷。有時,需在體積大、不透X線的骨軟骨瘤和周圍性軟骨肉瘤之間作鑒別。

  1、骨軟骨瘤的不透X線影像的密度高、不規則,與軟組織有明顯的邊界;相反,周圍性軟骨肉瘤的部分區域與軟組織的界限不清,CT、MRI有助於發現周圍性軟骨肉瘤的軟骨帽變厚,並可與骨軟骨瘤的頂部的積液相鑒別,骨掃描在成人期的骨軟骨瘤中為弱陽性,在周圍性軟骨肉瘤中為強陽性,此外,腫瘤在成人期繼續生長也支持周圍性軟骨肉瘤的診斷,可連續攝X線片觀察。

  2、周圍性軟骨肉瘤與皮質旁骨肉瘤的鑒別診斷較易。皮質旁骨肉瘤可有軟骨區域,但其有自己的好發部位,在宿主骨上基底與周圍性軟骨肉瘤不同,骨樣的不透X線影像,在非軟骨區有典型的組織病理。

  3、周圍性軟骨肉瘤還需同滑膜軟骨瘤病鑒別。滑膜軟骨瘤病的大體病理和組織病理非常相似於Ⅰ級、甚至Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤,但滑膜軟骨瘤病起源於關節腔或腱鞘,且它的臨床、影像與周圍性軟骨肉瘤不同。

  最後,在特殊病例中,周圍性軟骨肉瘤需同反應性或假瘤性骨軟骨的骨痂鑒別。反應性軟骨有增殖活躍、增生性細胞的特點。


並發症

周圍性軟骨肉瘤可以並發哪些疾病?

  本病最常見的是在病發處形成腫物,腫物可無疼痛,但多一半的患者有疼痛,這種疼痛輕微,可繼發於腫脹之後出現。如周圍性軟骨肉瘤位於骨盆,可出現腰骶神經叢及末梢神經的壓迫癥狀;如位於椎體,可引起截癱。


參考資料

維基百科: 周圍性軟骨肉瘤

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