自身免疫性溶血性貧血

　　1、 原發AIHA 無明確病因的AIHA為原發性AIHA。國內報道占39.7%～58.7%

　　2、 繼發AIHA AIHA可繼發於下列疾病：

　　A、 自身免疫性疾病：系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮癥、潰瘍性結腸炎、重癥肌無力、自身免疫性甲狀腺炎、低丙種球蛋白血癥、異常球蛋白血癥、惡性貧血、免疫相關性純紅細胞再生障礙、自身免疫性肝病等。

　　B、 腫瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、漿細胞病、組織細胞增生癥、某些實體瘤等。

　　C、 感染：各種病毒感染、支原體肺炎、結核、亞急性細菌性心內膜炎、梅毒等。

自身免疫性溶血性貧血早期癥狀有哪些？

　　【分型】

　　分為原發性AIHA和繼發性AIHA 另外AIHA主要依據自身紅細胞抗體的特性分類，目前分為3大類，即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。其中每類中又有不同的亞型。

　　【臨床表現】

　　本病臨床表現多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病,易於反復,部分患者有 急性發作史,發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見於陣發性冷性血紅蛋白尿，少見於冷凝集素病，溫抗體型AIHA極罕見;病情常反復，常多表現虛中夾實，本虛標實的特點。本病以虛為本，氣血雙虧，甚則脾腎具虛，病久易見面白、氣短、懶言、頭暈耳鳴、納少便溏、腰膝酸軟等癥。臟腑辨證與腎、脾二臟關系最為密切。標實或為濕熱之邪，或為寒邪;久病入絡致氣滯血瘀，晚期常有積塊形成。本病早期治療應清利濕熱與補虛相結合，有血紅蛋白尿發作。

　　【診斷標準】

　　檢查 AIHA的一般檢查主要用於確定被檢查者是否貧血、是否溶血、有無自身免疫跡象或其他原發病。

　　1、 血象：貧血或伴有血小板、白細胞數下降，網織紅細胞計數升高(再障危象時可明顯降低)。

　　2、 骨髓：多呈增生性貧血(紅系以中幼紅為主)骨髓象;再障危象時可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。

　　3、 血漿或血清：高血紅蛋白癥和(或)高膽紅素血癥。

　　4、 尿：高尿膽原或高遊離HB或高含鐵血黃素。

　　5、 免疫指標：丙種球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出現抗O、血沉、類風濕因子、抗核抗體、抗DNA抗體等指標的異常。

　　6、 其他：包括心肺肝腎功能等檢查，不同原發病可能在不同臟器有不同表現。

自身免疫性溶血性貧血吃什麼好？

自身免疫性溶血性貧血應該如何護理？

　　【康復指導】

　　調理：

　　a、 生活調理：感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發生急性溶血的誘因，生活調理至關重要，要起居有常，隨氣候的變化及時的增減衣服，避免外感。

　　b、 飲食調理：本病病機為虛夾雜，病及多為氣血兩虧，腎則脾腎俱虛，平素以虛為主或虛中夾實。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃，辛辣滋補之品亦當避免或少食，時時顧護脾胃。

　　c、 精神調理：正確對待疾病、避免重體力勞動。避免精神緊張、調情致，勿激動，可適當鍛煉，以增強體質，但氣血虧虛者勿練氣功，以免動氣耗血，加重氣血虛。

自身免疫性溶血性貧血治療前的註意事項？

　　預防：冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿患者應避免受涼，通常的裸露部位也不應忽視。溫抗體型AIHA溶血的發作無明顯誘因，部分患者的發作與外傷、手術、妊娠、精神刺激有關，應盡力避免。對患者解釋本病的基本概念、防治要點，說明預防的重要性及實施方法。鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調養，以提高體質。

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　　1、中醫治療

　　1).濕熱內蘊型： 治法：清利濕熱。

　　方劑：菌陳五苓散加味。

　　方解：方中二苓、澤瀉、白術健脾利水，桂枝內通陽氣，使氣化宣行，小便通暢;加茵陳、梔子、夏枯草苦寒瀉熱，能使濕熱之邪從下而解。

　　例方：茵陳20g、茯苓15g、澤瀉10g、豬苓10g、白術10g、梔子10g、大黃10g、木通10g、丹參10g、桂枝10g、夏枯草10g。

　　加減法：氣血兩虛者，加黨參15g、黃芪30g、當歸10g、白芍10g。

　　2).氣血兩虛型

　　治法：以益氣養血。

　　方劑：八珍湯加味。

　　方解：方中黃芪補氣升陽，配合黨參、白術、茯苓、甘草益氣健脾;熟地、阿膠滋陰補血，當歸補氣活血;氣血雙補。

　　例方：黨參15g、白術15g、茯苓15g、當歸10g、白芍15g、熟地20g、川芎10g、甘草10g、黃芪30g、阿膠10g。

　　加減法：兼有脾虛者，暫去阿膠;濕熱未清，加茵陳10g、澤瀉10g。

　　3.)脾腎兩虛型

　　治法：補益脾腎。

　　方劑：四君子湯合六味地黃湯加減。

　　方解：四君子湯中黨參、白術、茯苓、甘草健脾益氣，地黃、山藥、山萸肉滋補腎陰，兩方合一脾腎雙補。

　　例方：黨參15g、白術12g、茯苓15g、甘草10g、熟地20g、山藥15g、山萸肉10g。

　　加減法：偏陰虛者，加何首烏15g、女貞於12g、玄參10g;偏陽虛者，加制附片10g、仙靈脾10g;有氣血虛者，加黃芪30g、當歸10g：有黃疸未凈者，加茵陳10g、澤瀉10g。

　　4).氣滯血瘀型

　　治法：理氣化瘀。

　　方劑：血府逐瘀湯加減。

　　方解：赤芍、桃仁、紅花、元胡、五靈脂等活血祛瘀，鱉甲軟堅，香附莪術理氣，治療脅下積塊，蕩除餘邪及瘀血。

　　例方：柴胡10g、枳殼10g、當歸10g、赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、紅花10g、香附10g、莪術10g、鱉甲10g

　　加減法：氣血兩虛者，加黃芪、黨參、當歸;濕熱發黃者，加茵陳、澤瀉、茯苓。

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　　(一)溫抗體型自身免疫溶血性貧血

　　病因明確者，應積極治療原發病。

　　1.糖皮質激素：氫化可的松：400～600mg/d，靜脈輸註，3～5d後改用強的松：1mg/kg·d，口服，7～10d內病情改善，血紅蛋白接近正常時，每周漸減強的松用量10～15mg，直至強的松20mg/d，定期查血紅蛋白及網織紅細胞計數2～3周，若穩定每周減強的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日應用強的松10～20mg維持治療6個月。

　　2.脾切除：應用大劑量糖皮質激素治療後2周溶血和貧血無改善;或每日需較大劑量強的松(>15mg)以維持血液學的改善;或不能耐受強的松、免疫抑制劑治療，或有禁忌證者應考慮脾切除治療。脾切除前最好做51Cr紅細胞壽命和扣留試驗，判斷切脾療效。

　　3.免疫抑制劑：對糖皮質激素及脾切除治療不能達緩解;有脾切除禁忌證;每日需較大劑量強的松(>15mg)維持血液學改善者。應用硫唑嘌呤：50～200mg/d;環磷酰胺：50～150mg/d。血液學緩解後，先減少糖皮質激素劑量，後減少免疫抑制劑至維持劑量，維持治療3～6個月。用藥期間註意觀察骨髓抑制等副作用。

　　4.其它：⑴ 大劑量靜脈註射丙種球蛋白：0.4～1.0g/kg，連用5d，對小部分IgG介導的免疫性溶血性貧血有一定療效，但療效短暫。⑵ 血漿置換：適用於抗體滴度高，糖皮質激素治療效果差的病人。⑶ 輸血：溶血危象或貧血嚴重的病人可適量輸全血或洗滌紅細胞。

　　(二)冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

　　尋找潛在疾病，治療原發病。避免寒冷刺激，註意保暖。

　　免疫抑制劑：對保暖及支持治療無效病人可應用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，療程3～6個月;或環磷酰胺：100～150mg/d,療程>3個月。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼自身免疫性溶血性貧血的食療和飲食又是怎麼樣的？

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自身免疫性溶血性貧血應該做哪些檢查？

　　1.血象：血紅蛋白減少，呈正細胞正色素性貧血;白細胞、血小板正常;網織紅細胞增高，小球形紅細胞增多，可見幼紅細胞。

　　2.骨髓象：增生活躍，以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。

　　3.血間接疸紅素增高，血清結合珠蛋白減少或消失，血漿遊離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。

　　4.直接抗人球蛋白試驗陽性，間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。

　　5.冷凝集素試驗陽性(冷凝集素綜合征)。

　　6.冷熱溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發性冷性血紅蛋白尿癥)。

自身免疫性溶血性貧血容易與哪些疾病混淆？

　　1. 遺傳性球形紅細胞增多癥：有傢族史;外周血小球形紅細胞>10%;紅細胞滲透脆性試驗陽性;自溶試驗：溶血>5%。

　　2. 陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥：酸溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性。

　　3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：高鐵血紅蛋白還原試驗陽性;熒光斑點試驗、硝基四氮唑籃紙片法：G6PD活性減低。

自身免疫性溶血性貧血可以並發哪些疾病？

　　本病常見的並發癥有：

　　個別合並免疫性血小板減少而伴有出血癥狀。由梅毒或病毒感染所致者有寒顫、高熱、貧血、黃疸、血紅蛋白尿等急性溶血表現，嚴重可危及生命，冷溶血試驗陽性。

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參考資料

維基百科: 自身免疫性溶血性貧血