1.起病情況 本病散發,兩性均可發病,男性多於女性。起病隱襲,常無明顯誘因。
2.前軀癥狀 往往病前數周或數月可有四肢或軀幹肌肉酸痛、緊縮感。
3. 癥狀進展 繼之出現腰肌、頸肌、軀幹肌及四肢近端肌肉發緊、僵硬、自主活動限制、行走時挺直不能彎腰等,但是睡眠後僵硬消失。
4. 陣發性痛生痙攣及促發因素 稍加刺激則可誘發痛性肢體及腰肌痛性痙攣,被動運動或突然的情感刺激均可誘發發作。發作時病人劇烈疼痛,哭喊,驚恐,大聲嚎叫、出汗、心律不齊等,嚴重者可致骨折或肌肉撕裂。
5. 極少累及面部表情肌和咽喉肌。
6.神經系統檢查,除肌強直外無異常發現,智能正常。少數病人有吞咽困難,呼吸肌受累、胸鎖乳突肌緊張,有的還存情感障礙如抑鬱、失眠、幻覺、妄想等。
(1)與破傷風:本病安定類藥物有特效,破傷風用之無效,本病腦電圖一般正常,破傷風約50%,腦電圖不正常,且破傷風者以咬肌痙攣為首發,睡眠中強直肌肉仍不放松為特點。
(2)神經性肌強直者常由周圍神經病變引起,肌電圖上可見高頻多運動單位持續放電。苯妥英鈉、卡馬西平可以抑制癥狀。
(3)與先天性肌強直鑒別:該病特點是運動停止後橫紋肌仍繼續收縮,叩擊有肌球反應,肌電圖有典型肌強直癥,用普魯卡因酰胺有效。
(4)與Isacs-Mertens綜合征(即肌強直——侏儒癥——彌漫性骨病):該病表現為廣泛肌強直,但受累部位多在眼和面部,患者一般身材矮小,骨畸形及特殊面容,對苯妥英鈉反應良好。有報道肌電圖可見肌休時持續運動神經元電位。
(5)成有機磷農藥中毒鑒別:該病人存在農藥接觸史,早期可有或無農藥中毒反應,多數病人存在肌束震顫,個別可出現肌肉呈板樣強直,用安定類藥無效而用阿托品及解磷定類藥有特效。
本病常並發嚴重的發作性自主神經功能紊亂,例如恐懼、疼痛、大聲嚎叫、大汗、氣促、心動過速、瞳孔散大、血壓升高、體溫升高等。常見全身彌漫性肌僵硬。