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遺傳性出血性毛細血管擴張癥的圖片

遺傳性出血性毛細血管擴張癥

遺傳性出血性毛細血管擴張癥介紹

  遺傳性出血性毛細血管擴張癥系常染色體顯性遺傳性疾病,以皮膚、粘膜以及內臟的多發性毛細血管、或小動脈、小靜脈擴張和病變部位反復出血為特征,肝臟常受累。


原因

  病因學

  本病為常染色體顯性遺傳性疾病,男女均可患病,均可遺傳。病變部位在血管壁,表現為毛細血管擴張、動靜脈畸形和動脈瘤。血管壁變薄、彈力纖維缺乏、平滑肌缺乏、毛細血管壁和小動脈壁僅由一層內皮細胞組成,血管迂曲或擴張,有時僅有的內皮細胞發生退行性變,內皮細胞連接缺損,病變血管可因輕微的外力,或血管內血流壓力作用即可發生破裂而出血。


症狀

遺傳性出血性毛細血管擴張癥早期癥狀有哪些?

  【臨床表現】

  多在20~30歲之間發病,部分在兒童期即可發病。

  最突出的癥狀是受累血管破裂出血,常在同一部位反復出血。兒童期多見鼻衄,到青少年期鼻衄漸趨好轉,而內臟出血機會增加,以胃腸道出血最多見,其他可有咯血、血尿、眼底出血、月經過多、蛛網膜下腔出血等。

  肝臟受累,因流經肝動靜脈瘺的血流量增多而出現肝腫大,可有肝區疼痛及一定程度的壓痛,局部有時可觸及一搏動性腫塊,觸之有震顫,能聞及連續性血管雜音。

  動-靜脈瘺的分流可產生高動力循環狀態,並可產生高排量充血性心力衰竭,可因肺的動靜脈瘺而引起低氧血癥、繼發性紅細胞增多癥。慢性失血或頻繁而大量出血可致缺鐵性貧血。

  【診斷】

  陽性傢族史、毛細血管擴張及同部位的反復出血。由於血管壁的脆弱,臨床上束臂試驗常陽性,並有出血時間延長。血管造影有確診價值。


飲食保健

遺傳性出血性毛細血管擴張癥吃什麼好?

護理

遺傳性出血性毛細血管擴張癥應該如何護理?

 


治療

遺傳性出血性毛細血管擴張癥治療前的註意事項?

  1.要註意保護粘膜皮膚,避免局部創傷、過度疲勞、感冒、發熱、以及能使血壓升高、血容量增加的易誘發出血的因素。

  2.拔牙及行口腔小手術時亦應慎重以免流血過多。

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  中醫護理

  1.止血

  體表出血以壓迫止血為主,內臟出血者考慮用安絡血以助小血管收縮,用垂體後葉素降低內臟血管內壓力。

  2.輸血

  僅用於大量失血者,但不宜過量,避免血壓過高而使出血難止。

  3.補充鐵劑

  適用於慢性失血性貧血患者。

  4.其他

  肝動脈栓塞可用於治療肝動靜脈瘺。β-受體阻滯劑可改善高動力循環狀態,降低肝血流量,使分流量減少。(以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫生)

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  【治療措施】

  1.止血 體表出血以壓迫止血為主,內臟出血者考慮用安絡血以助小血管收縮,用垂體後葉素降低內臟血管內壓力。

  2.輸血 僅用於大量失血者,但不宜過量,避免血壓過高而使出血難止。

  3.補充鐵劑 適用於慢性失血性貧血患者。

  4.其他 肝動脈栓塞可用於治療肝動靜脈瘺。β-受體阻滯劑可改善高動力循環狀態,降低肝血流量,使分流量減少。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼遺傳性出血性毛細血管擴張癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

遺傳性出血性毛細血管擴張癥應該做哪些檢查?

  1.B型超聲常可見肝內血管擴張,有時可見血管的明顯搏動。放射性核素掃描可見肝臟有效放射性缺損區。CT可見到血管的扭曲、擴張等改變。

  2.血管造影常見到受累血管的擴張、扭曲,靜脈相有小結節狀造影劑存留,另有早期的靜脈充盈,提示有動靜脈分流。


鑑別

遺傳性出血性毛細血管擴張癥容易與哪些疾病混淆?

  註意須與以下疾病相相鑒別:

  1、蜘蛛痣;

  2、紅痣;

  3、小靜脈擴張。


並發症

遺傳性出血性毛細血管擴張癥可以並發哪些疾病?

  本病常見的並發癥是貧血。


參考資料

維基百科: 遺傳性出血性毛細血管擴張癥

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