遺傳性出血性毛細血管擴張癥

　　病因學

　　本病為常染色體顯性遺傳性疾病，男女均可患病，均可遺傳。病變部位在血管壁，表現為毛細血管擴張、動靜脈畸形和動脈瘤。血管壁變薄、彈力纖維缺乏、平滑肌缺乏、毛細血管壁和小動脈壁僅由一層內皮細胞組成，血管迂曲或擴張，有時僅有的內皮細胞發生退行性變，內皮細胞連接缺損，病變血管可因輕微的外力，或血管內血流壓力作用即可發生破裂而出血。

遺傳性出血性毛細血管擴張癥早期癥狀有哪些？

　　【臨床表現】

　　多在20～30歲之間發病，部分在兒童期即可發病。

　　最突出的癥狀是受累血管破裂出血，常在同一部位反復出血。兒童期多見鼻衄，到青少年期鼻衄漸趨好轉，而內臟出血機會增加，以胃腸道出血最多見，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月經過多、蛛網膜下腔出血等。

　　肝臟受累，因流經肝動靜脈瘺的血流量增多而出現肝腫大，可有肝區疼痛及一定程度的壓痛，局部有時可觸及一搏動性腫塊，觸之有震顫，能聞及連續性血管雜音。

　　動-靜脈瘺的分流可產生高動力循環狀態，並可產生高排量充血性心力衰竭，可因肺的動靜脈瘺而引起低氧血癥、繼發性紅細胞增多癥。慢性失血或頻繁而大量出血可致缺鐵性貧血。

　　【診斷】

　　陽性傢族史、毛細血管擴張及同部位的反復出血。由於血管壁的脆弱，臨床上束臂試驗常陽性，並有出血時間延長。血管造影有確診價值。

遺傳性出血性毛細血管擴張癥吃什麼好？

遺傳性出血性毛細血管擴張癥應該如何護理？

 

遺傳性出血性毛細血管擴張癥治療前的註意事項？

　　1.要註意保護粘膜皮膚，避免局部創傷、過度疲勞、感冒、發熱、以及能使血壓升高、血容量增加的易誘發出血的因素。

　　2.拔牙及行口腔小手術時亦應慎重以免流血過多。

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　　中醫護理

　　1.止血

　　體表出血以壓迫止血為主，內臟出血者考慮用安絡血以助小血管收縮，用垂體後葉素降低內臟血管內壓力。

　　2.輸血

　　僅用於大量失血者，但不宜過量，避免血壓過高而使出血難止。

　　3.補充鐵劑

　　適用於慢性失血性貧血患者。

　　4.其他

　　肝動脈栓塞可用於治療肝動靜脈瘺。β-受體阻滯劑可改善高動力循環狀態，降低肝血流量，使分流量減少。(以上資料僅供參考，詳細請咨詢醫生)

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　　【治療措施】

　　1.止血 體表出血以壓迫止血為主，內臟出血者考慮用安絡血以助小血管收縮，用垂體後葉素降低內臟血管內壓力。

　　2.輸血 僅用於大量失血者，但不宜過量，避免血壓過高而使出血難止。

　　3.補充鐵劑 適用於慢性失血性貧血患者。

　　4.其他 肝動脈栓塞可用於治療肝動靜脈瘺。β-受體阻滯劑可改善高動力循環狀態，降低肝血流量，使分流量減少。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼遺傳性出血性毛細血管擴張癥的食療和飲食又是怎麼樣的？

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遺傳性出血性毛細血管擴張癥應該做哪些檢查？

　　1.B型超聲常可見肝內血管擴張，有時可見血管的明顯搏動。放射性核素掃描可見肝臟有效放射性缺損區。CT可見到血管的扭曲、擴張等改變。

　　2.血管造影常見到受累血管的擴張、扭曲，靜脈相有小結節狀造影劑存留，另有早期的靜脈充盈，提示有動靜脈分流。

遺傳性出血性毛細血管擴張癥容易與哪些疾病混淆？

　　註意須與以下疾病相相鑒別：

　　1、蜘蛛痣;

　　2、紅痣;

　　3、小靜脈擴張。

遺傳性出血性毛細血管擴張癥可以並發哪些疾病？

　　本病常見的並發癥是貧血。

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參考資料

維基百科: 遺傳性出血性毛細血管擴張癥