異源內分泌綜合征

　　本綜合征的發病機理尚未完全闡明，現有下述假說。

　　（一）抑制基因的脫落與易位 正常細胞的DNA密碼受抑制基因的調節，僅有關的DNA受正常激活而轉錄形成mRNA，並表達正常基因產物。但當形成惡性細胞時抑制基因在突變時脫落或易位，因而正常時受抑制的DNA密碼即可脫抑制而表達相應產物（包括激素）。

　　（二）APUD細胞學說 可分泌異源多肽激素的腫瘤都是起源於外胚層神經嵴幹細胞，這類細胞具有攝取胺或其前體並能脫羧（amine and/or amine precursor uptake and decarboxylation）的生化特性，故稱APUD細胞。它們本身即具有可表達各種肽類激素和生物活性胺類物質的基因，但正常時量極微小，相應的基因處於抑制狀態。這類非內分泌細胞正常時可分泌微量激素，可視作為低等生物自分泌或旁分泌信息傳遞系統的殘餘。隨著生物進化，內分泌腺已分化形成瞭獨特組織，並且有相應的調節系統。非內分泌細胞也隨著分化而失去激素分泌功能，有關基因處於抑制狀態，一旦形成癌細胞則可回復原始的自分泌特性，大量產生相應肽類或胺類活性物質。

異源內分泌綜合征早期癥狀有哪些？

　　臨床表現主要包括腹脹、惡心、嘔吐、煩渴、食欲減退、肌軟弱無力、肌張力減退、肌陣攣等。嚴重者可發生嗜睡、精神錯亂、甚至昏迷。眩暈、無力、心慌、震顫、出汗、饑餓、不安、精神錯亂、幻覺、頭痛、視力模糊、運動無力、共濟失調、麻痹、嚴重時可出現驚厥、甚至昏迷、肢端肥大癥等還有性早熟表現，在成年男性可引起男子乳腺發育,在成年女性一般癥狀不明顯,有時可致不規則子宮出血。少數肺癌、腎癌可產生催乳素,在女性引起溢乳和閉經,在男性導致性功能低下及乳房發育。肺癌、肝癌、腎上腺皮質癌、性腺腫瘤等可產生腎素,臨床上表現為高血壓、低血鉀、醛固酮分泌增多。此外,腫瘤還可異位分泌多種激素如促紅細胞生成素、降鈣素、內皮素等引起相應的綜合征。

　　隨著實驗室方法的進步，現已可診斷出臨床上尚無異位內分泌癥狀的病例。適合應用於臨床或研究工作中的診斷標準如下：

　　1．腫瘤患者出現激素分泌亢進綜合征，或出現血漿和／或尿液中激素測定值增高，其水平與腫瘤血供程度成正比。從腫瘤的供給動脈或靜脈取血測定，靜脈血中激素濃度顯著增高。

　　2．上述異常分泌的激素分泌不受體內因素的調節，也不能用超生理量的外源激素使之抑制（不可抑制性）。

　　3．可排除正常對應內分泌腺的機能亢進。

　　4．抗癌治療（腫瘤經手術切除、放療或化療）後，有關的內分泌癥群、激素測定值下降，腫瘤復發或轉移，有關癥群與生化異常可復發。

　　5．腫瘤組織含有被證實激素或含有與之相應的mRNA並可表達。

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異源內分泌綜合征應該如何護理？

　　伴瘤內分泌綜合征可作為惡性腫瘤首發的癥狀和體征,成為早期診斷的線索。一些異位激素可用作臨床腫瘤標志物,用於評價療效、監視腫瘤復發或進展。隨著分子生物學技術的不斷發展,有望通過對異位激素的研究而獲得新的腫瘤治療方法。

異源內分泌綜合征治療前的註意事項？

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　　這個病迄今為止沒有很好的辦法，骨髓移植可以做，但療效並不是如想像中的那麼好，目前世界上最先進的治療是一種Enzyme Replacement Therapy。酶替代和基因治療法正在研究中。據文獻統計，國外已有幾十例靠骨髓移植治療而成功的例子。(以上資料僅供參考，詳細請咨詢醫生)

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　　SIADH除病因治療外,應積極對癥處理。對於輕度SIADH,應限制攝水量,每日應<800~1000mL,使水處於負平衡,以減少體液過多和尿失鉀。經限水及全身化療後,多數患者可緩解[3]。如果化療需要水化或化療導致更嚴重的低鈉,應先更換藥物。當有嚴重水中毒(有抽搐、昏迷等癥狀)時,使用速尿等藥物,同時靜脈給予30g/L氯化鈉溶液,以便迅速糾正血鈉濃度和血漿滲透壓,但必須防止誘發肺水腫。

　　第一型異位ACTH綜合征治療困難,預後差,確診時往往已不能手術,僅可用聯合化療。患者易伴發感染,在化療前盡早使用酮康唑等抑制過量皮質醇產生,以預防致命的感染。第二型多由類癌引起,惡性程度低,但也可發生縱隔和肺門淋巴結轉移,在明確診斷後宜盡早手術根治,術中應仔細清掃淋巴結,否則Cushing綜合征可能持續存在。異位ACTH綜合征還易伴凝血因子如Ⅷ因子、血友病因子增加和纖溶蛋白減少,從而導致高凝狀態,Noorlander等報道一伴有異位ACTH綜合征的肺鱗癌患者死於肺動脈栓塞,應引起重視。對癥治療還包括控制糖尿病、補鉀等。

　　伴瘤高鈣血癥一般血鈣在3.5mmol/L以上,往往易發展至高鈣危象,過高的血鈣對患者遠較腫瘤本身更具危險性,需積極搶救。治療的關鍵是大量補充生理鹽水4~6L/d,必要時速尿40~60mg,靜脈註射,促進尿鈣排泄。還可肌肉註射降鈣素50~200U/次,靜脈滴註二膦酸鹽60mg/d、糖皮質激素(氫化可的松150~300mg/d)等抑制骨吸收。一些化療藥物(如硝酸鎵、光輝黴素等)也有降鈣作用,Cvitkovic等用硝酸鎵和二膦酸鹽治療伴瘤高鈣血癥的經驗表明,硝酸鎵降血鈣效果優於二膦酸鹽。以上方法均無效時,可用無鈣透析液行血液透析或腹膜透析。

　　低血糖急性發作時應靜脈註射50%葡萄糖液60 100mL,5~10min可重復,繼之100g/L葡萄糖液靜脈滴註,保持血糖在正常高水平為宜,無效時可肌肉註射胰高血糖素1mg。升糖激素如糖皮質激素、生長激素等可用於控制慢性低血糖的發生。一般外科手術切除腫瘤後,低血糖可自行緩

　　異位人促性腺激素分泌綜合征治療的關鍵為切除腫瘤,術後性腺功能紊亂的癥狀可消失。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼異源內分泌綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？

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異源內分泌綜合征應該做哪些檢查？

　　下列檢查對於總的伴內分泌綜合征腫瘤的診斷有幫助：

　　1.血中嗜鉻粒蛋白 A 測定：此種蛋白可由整個產生肽類激素細胞系統產生，如結果為陽性提示有此系統腫瘤存在，可作進一步檢查;

　　2.放射性核素標記的奧曲肽閃爍顯像術：大多可產生肽類激素的神經內分泌細胞上有生長抑素受體，利用標記的生長抑素八肽類似物作閃爍顯像術有助於腫瘤的定位。

　　3.血漿和/或尿液中激素測定值增高，其水平與腫瘤血供程度成正比。從腫瘤的供給動脈或靜脈取血測定，靜脈血中激素濃度顯著增高。

　　

異源內分泌綜合征容易與哪些疾病混淆？

　　異源內分泌綜合征常見於老年患者，內分泌癥群可出現在腫瘤早期，甚至在腫瘤癥狀之前，故可視作為某些腫瘤的早期癥群，其肽類激素或激素樣物質可作為血清學標志;內分泌癥群亦可出現在腫瘤晚期，在診斷或鑒別診斷時需予重視。

　　區別各種原發性的腎上腺素危象、高鈣血癥、低血糖癥、肢端肥大癥、抗利尿激素分泌不當引起的水中毒癥等等。

異源內分泌綜合征可以並發哪些疾病？

　　包括起源於非內分泌組織的腫瘤產生瞭某種激素，或是起源於內分秘腺的腫瘤 ( 如甲狀腺髓樣癌 ) ，除產生此內分泌腺正常時分泌的激素 ( 如降鈣素 ) 外，還釋放其他激素 ( 如 ACTH) 。可發抗利尿激素分泌不當綜合征、異位促腎上腺皮質激素綜合征、伴瘤高鈣血癥、伴瘤低血糖癥、異位人促性腺激素分泌綜合征等.

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參考資料

維基百科: 異源內分泌綜合征