(一)發病原因
病因尚不明。目前公認本病系自身免疫病，據臨床及實驗研究，認為與下列因素有關。
1.遺傳因素 5%的病人有傢族發病史。患者親屬中如同卵孿生DR2、DR3姐妹、母女等患本病的機會更多。晚近免疫遺傳學研究證明，大多數病人與DR2或DR3相關。當C4a缺乏時SLE患病率增高。T細胞受體同SLE的易感性亦有關聯。TNF-α低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎。
2.環境因素 本病常在下列因素作用下發病或者使病情惡化：
(1)病毒感染：許多事實提示本病可能與慢病毒(C型RNA病毒)感染有關。NZB/NEW F1小鼠組織中分離出C型RNA病毒，並在腎小球沉積物中查到抗C型病毒抗體。在人類發病中尚未證實與任何病原體有直接關系。病原體可能隻是一種多克隆B細胞刺激因素而促發瞭本病。
(2)日光及紫外線：25%～35%的SLE病人對日光過敏。大多學者認為本病與日光中的紫外線有關。紫外線的照射使皮膚的DNA轉化為胸腺嘧啶二聚體提高瞭免疫原性，並使角質細胞產生白介素1，增強瞭免疫反應。
(3)性激素：本病發病女性遠較男性為高，但在兒童和老年人此種差別並不明顯，提示生育期體內雌性激素水平對SLE的發病起重要作用。妊娠時SLE病情的變化亦與性激素水平有關。妊娠初3個月病情加重，與孕婦血中雌激素水平增高有關。此後由於孕酮水平迅速增高，孕酮與雌二醇的比值相應增高，從而使病情相對穩定，產後孕激素水平降低，病情可能再度加重。晚近發現，SLE患者血清中泌乳素值升高，導致性激素的繼發性變化，其機制有待進一步研究。
(4)藥物：有些藥物是半抗原，一旦進入已處於超敏狀態的SLE體內則誘發免疫應答而誘發SLE癥狀。此類藥常見者有：青黴素、鏈黴素、頭孢菌素、磺胺類、保泰松、金制劑等，通常停藥不能阻止病情發展。另一類是引起狼瘡樣綜合征的藥物，如肼屈嗪、普魯卡因胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼等。此類藥物長期和較大量應用時患者可出現SLE的臨床癥狀和免疫學改變。這類藥物性狼瘡樣綜合征在停藥後癥狀能自行消退或殘留少數癥狀不退。藥物引起狼瘡樣綜合征與特發性紅斑狼瘡的區別為：①臨床表現輕，累及腎、皮膚、神經系統少;②發病年齡較大;③病程較短和輕;④血中補體不減少;⑤血清單鏈DNA抗體陽性。
(5)生物制品及血制品：通過大量的臨床實踐證實，生物制品如丙種球蛋白、疫苗、轉移因子、幹擾素、免疫核糖核酸等對亞臨床型SLE患者來說是急性發作的敏感激發因子，一旦激發病情急性發作，即使停藥也不能終止其發展。臨床對SLE患者輸血(包括血漿、血有形成分、白蛋白等)可造成不可逆轉的病情惡化，甚至死亡。由此說明生物制品及輸血皆為SLE的誘發因素或惡化因素。
(6)食品：國內外的臨床資料均證實，日常飲食成分對SLE的發作有不可忽視的作用。在我國誘發SLE發作的食品中，最常見者為無鱗魚(海魚有巴魚、臺巴魚及刀魚，淡水魚為黑魚、鯰魚)、幹咸海產品(各種魚幹、海米等)。另外含補骨脂素的食物，如芹菜、無花果等;含聯胺基因的食物，如蘑菇，煙熏食物等;含L-刀豆素類的食物，如苜蓿類種子、其他豆菜類，也與本綜合征有關。這些常被臨床工作者及病人所忽視，嚴重地幹擾瞭或影響瞭病程的轉歸。
(7)情緒及心理狀態：長期處於緊張情緒狀態及過度受壓抑狀態者，或已處於靜止狀態的SLE者，一旦受到嚴重精神刺激或者情緒過度受抑制，則容易誘發病情急性發作，此種情緒效應是通過神經-免疫-內分泌網絡起致病作用。這種情況在SLE的女性多見，因為女性的神經免疫內分泌調節作用較男性弱，起關鍵作用的還是雌性激素對該網絡的調控作用較雄性激素弱。
3.免疫反應異常 一個具有 LE 遺傳素質的人，在上述各種誘因的作用下，使抗體的免疫穩定機能紊亂，表現為B淋巴細胞高度活化而產生多種針對自身組織，包括細胞核及各種核成分、細胞膜、細胞質、各種組織成分的自身抗體，其中尤以抗核抗體為重要。引起B細胞功能亢進的原因有以下幾方面：①抑制性 T細胞喪失，不僅在數量上，且其功能亦降低，使其不能有效地調節B細胞，從而使大量自身抗體形成而致病。②有人認為是由於輔助性T細胞功能過強，引起免疫調節障礙，產生大量自身抗體。③亦有人提出可能是單核細胞或巨噬細胞的活力過度，通過產生某種因子，刺激輔助性T細胞，或直接刺激B細胞，引起自身免疫。④有人在狼瘡鼠中發現早期有B細胞的過度活躍，但沒發現調節T細胞的缺陷，提出產生自身抗體的B淋巴細胞株逃脫瞭T細胞的控制調節，即在T淋巴細胞調節功能正常時，亦能產生自身抗體。
SLE患者有細胞因子分泌異常。IL-1由單核-巨噬細胞合成，它可使SLE的B細胞增殖，介導B細胞產生IgG，形成免疫復合物，引起組織損傷。IL-1可誘導IL-6、IL-8、TNF-α等炎性因子產生，與狼瘡腎炎發生有關。約50%患者血清中IL-2水平升高，幾乎所有患者有高水平的IL-2R，且活動期較緩解期高。IL-2主要由CD4 T細胞所產生。SLE患者IL-6水平升高，與中樞神經系統受累有關。在SLE活動期，IL-10水平升高，IL-10在B細胞異常活化中起重要作用。
SLE病人血液中出現的自身抗體大體分以下幾類：一類為針對DNA、核蛋白等細胞核成分的抗體，統稱為抗核抗體，它是所檢查的自身抗體中種類最多者，現已知有30多種。在這些抗體中，有的對某種疾病特異性高，如抗ds-DNA和抗Sm抗體是SLE的特征性抗體。所謂LE因子即抗DNA抗體，它在血中與DNA形成免疫復合物，沉積在全身各處的小血管。在補體參與下引起小血管炎，並因此引起腎炎、關節炎、心內膜炎，肺、肝、皮膚及神經病變。抗核抗體作用於白細胞的細胞核，二者可被吞噬細胞所吞噬，此種吞噬細胞即LE細胞。
另一類為針對血細胞的自身抗體，如抗紅細胞抗體、抗粒細胞抗體、抗血小板抗體和抗淋巴細胞抗體，可引起溶血性貧血、中性粒細胞減少癥、血小板減少性紫癜及淋巴細胞減少等。此外，尚有類風濕因子、抗線粒體抗體、抗微粒體抗體、抗凝血因子抗體及抗心磷脂抗體等。
(二)發病機制
SLE是以全身免疫異常而致多器官受累為特征的疾病。病理表現為自身抗體產生和免疫復合物沉積。抗體產生和免疫復合物清除調節的缺陷導致組織的損傷。
1.要解釋SLE的發病機制都必須先回答下列臨床現象 ①SLE在任何種族中均有發病，某些種族較其他種族更易患病，這提示本病有遺傳基礎。如SLE在非洲裔美洲人和亞洲人中更為常見，而在白人則較少見。另外，本病的臨床表現和病程在不同種族的患者也有所不同。非洲裔美洲人和東方人的SLE患者病情較白人重。然而，有趣的是，非洲裔非洲人罕有發生重病的。這提示環境的改變可使SLE的發病和臨床表現發生變化。②某些環境因素，最明顯的是紫外線照射，可誘發或加重SLE。另外，發現某些藥物如肼屈嗪和異煙肼等，也可誘導產生SLE樣癥狀。③SLE主要見於生育年齡婦女。在男性和老年人少見。另外，病情的活動性會隨生理性性激素水平的周期變化而波動，例如妊娠和哺乳。口服避孕藥也可誘發或加重SLE。
2.SLE的發病機制很復雜，為多種基因和環境因素相互作用的結果。據認為這種相互作用激活T細胞，活化的T細胞反過來再激活B細胞，導致過多的自身抗體產生。被自身抗體損傷的組織和異常凋亡的細胞所產生的自身抗原進一步驅使T細胞活化。
作者將對遺傳性和環境性促發因素、性別和性激素的影響、凋亡過程缺陷、細胞因子網絡異常以及包括自身抗體形成和免疫復合物異常沉積在內的T和B細胞功能改變等進行綜述。
(1)SLE的動物模型：雖然詳細地描述以往在動物所做的SLE發病的研究不是本章的范圍，但有關大傢常研究的動物模型的背景資料還是有用的，而且對本章後面幾節的討論也有幫助。這些背景資料的要點是：①新西蘭雜交鼠模型——新西蘭黑鼠(NZB)和新西蘭白鼠(NZW)的雜交第一代(F1)發生狼瘡樣疾病;②有LG/J、AKR/J和C3H/Di混合遺傳背景的MRL小鼠;③C57BL/6J(B6)和SB/Le鼠的重組純系BXSB/MpJ(BXSB)小鼠。這3種小鼠發生進行性重度腎小球腎炎，主要是彌漫增殖性狼瘡腎炎(DPLN)。研究得最多的MRL和BXSB小鼠還存在加速狼瘡樣疾病的單基因突變。MRL-lpr/lpr小鼠為Fas基因中有淋巴增殖性突變的純合子小鼠，雄性BXSB小鼠攜帶Y連鎖的Yaa基因。
與人類SLE一樣，所有這些小鼠均產生針對包括抗ds-DNA抗體在內的抗核抗原的高水平IgG型自身抗體。這些自身抗體可能通過在腎小球的原位免疫復合物沉積而介導腎炎。狼瘡易感小鼠也產生抗內源性xenotropic病毒糖蛋白gp70等其他自身抗原的抗體。這些自身抗體也與小鼠狼瘡的發病機制相關。除腎炎之外，這些小鼠模型還有其他的腎外病癥。這些病癥包括如既有淋巴結腫大又有脾臟腫大的淋巴增殖性病變、溶血性貧血、自身免疫性血小板減少、血管炎、血栓形成和關節炎。
許多檢測小鼠狼瘡的遺傳基礎研究是在這3種小鼠中進行的。通過這3種小鼠與無自身免疫病小鼠配對雜交，有可能找到超過20個與不同自身免疫表型相關的基因位點。在所有這3種主要的狼瘡易感動物中，均發現主要組織相容性復合物(MHC)中的基因參與瞭狼瘡的發病。位於第1號染色體的一些位點不僅發現於上述3種的每1種小鼠中，而且在人類也發現瞭它們。然而，這些研究所確定的特異性基因的同一性尚不清楚。
(2)SLE的遺傳學：基因易感性是SLE重要的危險因素。有關的證據如下：①SLE患者的所有親屬中約27%、一級親屬中約15%，患一種自身免疫病;②SLE患者的一級親屬中1.7%～3%發生SLE，而健康者的一級親屬中僅有0.25%～0.3%患SLE;③同卵雙生比異卵雙生的患病一致率高10倍;④同卵雙生之間及父母和子女之間的臨床表現相似。
(3)目前的研究提示，SLE是一多基因的疾病，雖然約<5%患者的發病也許是單基因在起作用，後者是補體級聯反應中初始成分純合子缺陷的患者。其他與SLE相關的候選基因座位有：MHC-Ⅱ類抗原等位基因，包括甘露糖結合凝集素(mannose binding lectin，MBL)在內的其他補體相關蛋白基因、Ro/SSA、CR1、免疫球蛋白Gm和Km同種型、T細胞受體、一些細胞因子、Fc受體、熱休克蛋白(HSP)-70和尚未定位的與疾病相關的基因候選區。
一般說來，根據功能可把能增加SLE易感性的各種MHC和非MHC基因分為3類：
①控制對特定自身抗原產生自身免疫應答的基因。這些基因也許能夠編碼促進結合或清除自身抗原的蛋白。最典型的例子是介導特異性賴T淋巴細胞免疫反應的MHC-Ⅱ類基因。T細胞受體基因也是此類中強有力的候選者。然而，與以往研究結果的矛盾之處在於，迄今為止尚無證據表明這些基因在胚系狀態下與SLE的易感性相關。
②調節淋巴細胞或其他細胞凋亡發生的基因。
③影響免疫復合物處理以及炎癥性疾病在特殊器官中表達的基因。例如各種補體和受體基因、IgG受體基因和細胞因子基因等。
(4)HLA與SLE的相關性：
①MHC-Ⅱ類基因：人MHC或HLA基因是位於第6號染色體長臂的一多位點和高度多態性的基因簇，在免疫反應中起重要的作用。除介導特異性T淋巴細胞依賴性免疫反應的HLA-Ⅰ類抗原(A、B和C)和Ⅱ類抗原(DR、DP和DQ)位點外，在這個基因復合體中還有由多種補體成分基因(C4A、C4B、C2和B)和細胞因子基因[腫瘤壞死因子(TNF)α、β和淋巴毒素]組成的。
過去的20～30年中，HLA與SLE的相關性在許多種族中得以廣泛的研究。SLE與HLA-Ⅰ類抗原無相關性，但與HLA-Ⅱ類抗原存在連鎖不平衡。與這類疾病相關的單體型大多數含有HLA-DR3、DQ2或HLA-DR2、DQ6等位基因。然而，這些HLA單體型中的每1個帶給SLE的相對危險性較低，為2～3，提示與MHC的遺傳聯系不強。
其他研究者試圖檢測MHC與基於自身抗體產生的SLE臨床亞型之間的關系。總體上說，這種形式的研究揭示瞭特異性自身抗體的產生與多種HLA-DQ等位基因間有很強的相關性。例如，在SLE和舍格倫綜合征，DQw2.1/Dw6的雜合子性結合均與抗SSA和抗SSB抗體相關。同樣，HLA-DQβ等位基因(*0602、*0605、*0302和*0303)頻率的增加與抗核糖體P抗體相關。還有許多有關HLA和抗磷脂抗體相關的報道，如英國患者的抗心磷脂抗體與HLA-DR4相關;意大利北方和墨西哥患者的抗心磷脂抗體與HLA-DR7相關。同樣，有報道說SLE患者或原發性抗磷脂綜合征患者的狼瘡抗凝物和抗血小板糖蛋白抗體與HLA-DQ1*06等位基因相關。另外，Carliz等的研究顯示，英國病人HLA-DRB1*1302、DQB1*0604/5單體型與抗β2-GPⅠ抗體相關。HLA與抗DNA、抗Sm及抗UⅠRNP抗體之間的相關性則更復雜，且結果不一致。
②調節凋亡的基因：小鼠SLE模型的研究證實，有許多位點參與瞭自身免疫病和狼瘡樣綜合征的發病。在MRL小鼠，lpr基因的存在使SLE的易感性顯著升高。lpr基因為突變的fas基因，其產物為調節淋巴細胞和某些其他細胞凋亡過程中表達的細胞表面受體。正常fas基因功能缺失時，大量淋巴細胞蓄積，導致淋巴結腫大和脾大及發生致命性腎小球腎炎，使狼瘡病變加速。除lpr基因外，編碼突變fas配體(fas-L)的gld基因也使MRL小鼠的SLE易感性增加。在人類，fas和fas-L的作用尚不肯定。雖然fas和fas-L基因突變在人類均有發現，但有趣的是，它們並不增加SLE的易感性，而與ALPS自身免疫病性淋巴增殖綜合征相關。
③補體成分和其受體的基因：早期補體成分的遺傳性缺陷是SLE，特別是兒童SLE強有力但罕見的遺傳性因素。補體成分缺陷對SLE易感性的影響是有差別的。最嚴重的和病變廣泛的狼瘡與C1q、C1r、C1s或C4缺陷有關，而部分C2或C3缺陷則不會增加患病危險性。C1q、C1r、C1s、C4和C2缺陷者的SLE發生率分別為92%、57%、75%和10%。補體缺陷與SLE之間的這種關聯似乎是有價值的，因為編碼這些蛋白的基因並非都相互連接，雖然C1r和C1s在12號染色體上連接，C2和C4同在MHC-Ⅲ類基因座位中。這種關聯導致損傷的機制有待闡明。補體缺陷也許妨礙瞭免疫復合物的清除，導致免疫復合物在更多組織中的沉積。另外，對感染因素和免疫復合物清除的障礙也會導致自身抗體增加。
SLE還與組織表達補體CR1受體(CD35)的水平降低有關。但在SLE，CR1缺陷是獲得性的，並非由遺傳決定。
④甘露糖結合凝集素基因：甘露糖結合凝集素(MBL)是由肝臟作為一種急性相反應蛋白合成的C型植物凝集素。在結構上MBL與C1q相似。它可不依賴抗體而激活經典的補體級聯反應——凝集素途徑。MBL缺陷可增加SLE患病的危險性。研究顯示，MBL基因的54號密碼子點突變和啟動子的多態性與凝集素的缺陷相關。
⑤IgG受體基因：人類IgG受體有3類：FcγRⅠ(CD64)、FcγRⅡ(CD23)和FcγRⅢ(CD16)。這些分子均為Ig超傢族成員，在胞外區有2或3個由二巰鍵相連的Ig樣模體。它們的差別主要在跨膜區和胞質區。FcγR在介導免疫復合物清除中起重要作用。有報道說，這個功能在SLE和其他免疫復合物病中有缺陷。與FcγR的結合在包括抗體依賴的T細胞毒作用、抗原遞呈和多種細胞因子合成等多種免疫功能中均起重要作用。
最近報道瞭有關FcγRⅡ和FcγRⅢ基因多態性之間的相關性。FcγRⅡ基因分別編碼FcγRⅡa-H 131和FcγRⅡa-R 131兩個等位基因，它們與人IgG的結合能力大不相同。FcγRⅡa-H 131是人類惟一能有效結合IgG2的受體。而FcγRⅡa-R131與IgG2免疫復合物結合的效率則較低。有報道非洲裔美國人和高加索白人SLE患者中FcγRⅡa-H 131等位基因減少。表達低親和力R/R131基因型的患者更可能發生腎臟損害和包括溶血性貧血和低補體血癥在內的其他自身免疫性病變。
對FcγRⅢ基因與SLE相關性的研究很少，盡管最近有報道在1組不同種族SLE患者的研究中發現瞭FcγRⅢ新的多態性。
⑥細胞因子基因：細胞因子在調節體液和細胞免疫中很重要。在SLE患者中發現TNF-α和多種白細胞介素(IL)的產生異常。此外，也有SLE患者TNF-α、IL-6、IL-1受體拮抗物(IL-1Ra)和IL-10基因多態性的報道。
TNF-α在SLE中可能為重要的疾病調節因子。高水平TNF-α似乎有抗SLE發生的作用。TNF基因位於HLA-Ⅲ基因座位中，編碼TNF-α、TNF-β和淋巴毒因子β。TNF-β等位基因與DR2-DQw6之間存在連鎖不平衡，這與體外TNF-α的低水平發生相關。由此提示，TNF-α產生的降低也許與DR2-DQw6相關性狼瘡腎炎發生的危險性有關。之後又有報道說，其他TNF基因位點(TNF-2、TNFB*1和TNFB*2)在不同種族SLE患者的頻率增加。因為在這些病人中見不到與HLA-DR2的連鎖不平衡，故這些TNF基因位點中一個或多個對於SLE易感性和發病來說可能是獨立的危險因素。
IL-10能誘導單核細胞和B淋巴細胞增殖和分化。有人提出，IL-10在SLE的發展和臨床表現中起一定作用。IL-10的基因在約4Kb的啟動子區域存在2種二核苷酸多態性(IL-10.R和IL-10.G)。以往報道在高加索白人中，IL-10.G等位基因的分佈有顯著的不同。另外，腎臟受累和自身抗體的表達也與某些IL-10.G微衛星等位基因相關。在一組中國SLE患者中，未發現IL-10基因啟動子多態性和疾病易感性之間有什麼聯系，盡管這些患者-824和-597位啟動子的多態性與腎小球腎炎顯著相關。
⑦傢族性SLE的連鎖分析：近年來對多個SLE傢族的基因連鎖分析促進瞭傢族性SLE的研究。幾個這樣的研究未觀察到傢族性SLE和散發性SLE患者的臨床表現和實驗室檢查有明顯不同。因此，多傢族基因分析結果也許能外推至散發的SLE，後者代表大多數SLE患者。從多個SLE傢族性連鎖分析中已找到瞭6個基因位點(1q22-24、1q41-42、2q37、4p15-16、6p11-22和16q12-13)，它們符合有意義連鎖的標準。由於在每個研究項目中的傢族數相對較少(17～187)，故似乎隻有某些SLE易感基因是恒定的。總之，多數學者認為，免疫異常可引起多器官損傷。
3.病理
(1)皮膚：早期一般無特異改變，約在起病4周後即可出現明顯的組織學改變，主要表現為基底細胞明顯水腫、液化變性及真皮上部水腫伴有紅細胞滲出，並可見到類纖維蛋白變性;慢性期可與盤狀狼瘡基本相似。本病的特征可發現蘇木紫小體，但較少見。蘇木紫小體為均勻球形團狀物，其外觀和組成與LE細胞包涵體相同。表皮萎縮，但角化過度和細胞浸潤較輕。皮下脂肪組織常受損，呈局限性黏液性變和淋巴細胞浸潤，可見小葉間水腫和膠原纖維類纖維蛋白變性。
(2)腎臟：世界衛生組織將狼瘡腎炎分為6種類型：①正常腎小球。②單純系膜性：細胞增多局限於血管系膜，毛細血管無任何改變，預後佳。③局灶節段性：僅部分腎小球出現病變，表現為活動性壞死和(或)硬化，以前者多見。④彌漫性增生性：幾乎所有腎小球均受侵犯，而且通常每個腎小球的大部分受累。有炎性細胞浸潤。細胞增生可以在毛細血管內或毛細血管外，形成新月體，基底膜不規則增厚，可伴有腎小球硬化，其特征為腎小球基底膜增厚，內皮細胞和血管間質細胞增殖，白細胞浸潤和局灶性壞死。⑤膜性：基底膜均勻增厚，上皮側有免疫球蛋白沉積，腎小球細胞增生不明顯，細胞浸潤很輕，甚至無細胞浸潤。⑥晚期硬化性。腎臟病變並不僅限於腎小球，也累及間質、腎小管和血管。當腎臟病理顯示為細胞增生、壞死、核破碎、細胞性新月體、白細胞浸潤、透明樣血栓、間質性炎癥。提示對藥物治療反應好;當出現腎小球硬化、纖維性新月體、腎小球萎縮、間質纖維化，提示對藥物治療反應差。
(3)心臟：心內膜可見特征性疣狀心內膜炎，心內膜下結締組織有類纖維蛋白變性及淋巴細胞、成纖維細胞浸潤。心肌間質、基質和膠原纖維有明顯的類纖維蛋白變性，心外膜有彌漫性或局灶性炎性病變，約半數病例，肉眼可見心內膜有贅生物。
(4)脾臟：約15%的病例可見有特征性“洋蔥皮”樣損害，這是因為向心性動脈周圍纖維化所造成的。
(5)淋巴結：其改變為非特異性，主要表現為濾泡增生，可伴有局灶性壞死及淋巴竇細胞增殖。胸腺多萎縮，有漿細胞增生，偶爾可見有生發中心。
(6)滑膜：活檢顯示表面纖維的蛋白沉著，覆襯細胞增殖，並有不同程度的炎癥，常位於血管周圍，主要由單核細胞組成，小血管管腔由於內皮腫脹而閉塞，也可見有明顯的血管炎，炎性細胞可侵入小血管壁。
(7)胸膜和肺：胸膜的組織學改變為胸膜增厚、纖維蛋白沉著、類纖維蛋白壞死性小血管炎。肺部主要表現為間質性肺炎的組織學改變，可見有水腫及炎性細胞浸潤，遠端呼吸道細支氣管擴張，肺泡間隔呈斑點狀缺損，有肺泡性肺氣腫。此外，多數病例可見有肺泡出血灶，肺間質增厚，部分病例可見有肺泡透明性增厚。約1/5的病例可累及小動脈和微動脈，呈壞死性血管炎，血管病變可為炎癥性，也可為增生性。
(8)肝臟：有兩種病變，一種表現為類似於急性病毒性肝炎改變的“肝性狼瘡”;另一種是狼瘡樣肝炎，且組織學改變顯示肝小葉間結締組織增生、淋巴細胞浸潤、小葉結構破壞、假小葉形成，整個病理改變類似肝硬化。
(9)肌肉：肌纖維呈退行性變、類纖維蛋白變性和結締組織反應性炎癥。
(10)電子和熒光顯微鏡檢查：
①電子顯微鏡檢：查早期損害很輕，橋粒、彈力纖維、基底膜、基底細胞質和基底膜間的電子透明區均無改變。在慢性損害中，可見基底細胞質壞死和分解，在膠原纖維中、小血管內、真皮與表皮交界區，可見有致密的類纖維蛋白沉淀，推測可能是抗原抗體復合物。
②熒光顯微鏡檢查：未經固定而經抗人免疫球蛋白、抗C3處理的皮膚活檢標本，可見有IgG、IgA、IgM、C3、Clq或備解素沉著。這些成分可單獨存在，也可復合存在。約90%的受損皮膚活檢標本，在表皮-真皮交界處和附屬器周圍的基底膜上顯示有免疫球蛋白或補體的線狀或細顆粒狀沉著，表皮細胞核和浸潤細胞核也有熒光放射。目前已證實。在這種活檢標本基底膜洗脫的免疫球蛋白沉著中，含有抗基底膜和抗核抗體活性。在腎臟可見毛細血管呈“鐵絲圈”樣損害。對腎活檢標本進行直接免疫熒光檢查發現，在毛細血管袢和血管間質區有免疫球蛋白(多為IgG，其次為IgM，有時為IgA)形成的粗顆粒沉著，這些顆粒沉著中含有補體成分C3、C4、Clq和備解素，有時還含有纖維蛋白原。
1.早期表現 兩性均發病，男女之比為1∶7～10，發病年齡為2～80歲，以20～40歲多見。多數病人最後都有多臟器損害，但在早期可僅有1個臟器受累的表現，同時伴有自身抗體(尤其是抗核抗體，簡稱ANA)陽性的實驗室發現，這可對本病的診斷提供可靠的線索。因本病的臨床表現變化無常，起病方式多變，可幾個臟器同時起病，也可相繼出現幾個臟器受損的表現。多數都有一定的起病誘因(感染、日曬、情緒受刺激)。最常見的早期癥狀為發熱、疲勞、體重減輕、關節炎(痛)。較常見的早期表現為皮損、多發性漿膜炎、腎臟病變、中樞神經系統損害、血液異常及消化道癥狀等。
2.系統性表現
(1)發熱：85%以上的病人於病程中可有不同程度發熱，有的可長期持續發熱而無其他癥狀及明顯的實驗室發現，但多伴有ANA陽性。發熱多見於急性起病者，部分病人高熱與繼發感染有關，尤其多見於長期接受大劑量激素治療的病人，但多數病人發熱為本病的固有特征。
(2)關節肌肉癥狀：有關節痛者占90%以上，常為先發癥狀，且常與皮損、發熱和其他內臟損害同時發生。典型的特征為發作性對稱性關節痛、腫脹，常累及手指的遠端小關節、指間關節、掌指關節、腕關節和膝關節，也可累及其他關節。與類風濕關節炎相比，本病關節炎發作僅持續數天，可自行消退，間隔數天到數月後又可再度復發。發作消退後，不伴有骨質侵蝕、軟骨破壞及關節畸形。長期應用糖皮質激素的病人，5%～10%發生股骨頭或肱骨頭壞死。
約半數病人於病情惡化期可出現肌痛和肌無力，尤其上、下肢近端明顯。在梳頭和爬樓梯時可出現肌無力，其發生與長期應用大劑量激素有關。約10%病例可發生多發性肌炎。
(3)皮膚損害：80%的病例可出現皮膚損害，以皮疹為最常見，亦是本病的特征性表現。皮疹表現多種多樣，有紅斑、丘疹、毛囊丘疹、水皰、血皰、大皰、結節、毛細血管擴張、紫癜、瘀血斑、滲液、糜爛、結痂、壞疽、潰瘍、萎縮等，可為其中之一種或幾種同時或先後發生，全身任何部位均可發生。典型皮損為發生在面部的蝶形紅斑，對稱性分佈於雙側面頰和鼻梁，邊緣清楚，為略微隆起的浸潤性紅斑。初起為丹毒樣或曬斑樣，以後逐漸變為暗紅色，有時紅斑可出現水皰和痂皮，繼之出現粘著性鱗屑、毛囊角質栓和毛細血管擴張。
皮疹在光照後加重，可在1～2周之後自行消退。皮疹消退後多形成瘢痕和發生色素沉著或色素脫失和萎縮。有時皮疹可累及下頦、雙耳、頭皮和頸部。皮疹復發常發生於病情惡化期。20%～30%的病人對日光過敏，表現為暴曬日光後，皮膚暴露部位(面部和前臂伸側)可發生皮疹，偶爾出現全身性蕁麻疹或大皰樣皮損，可伴有瘙癢感或灼痛感。光過敏嚴重時可誘發皮外型系統性紅斑狼瘡。
四肢皮疹也有很大的特異性，常在指(趾)尖出現特征性紅斑性腫脹和毛細血管擴張。大小魚際、指(趾)甲溝、肘、膝及其他部位(多受壓)可出現持久性紅斑。甲床及甲周也可發生紅斑和毛細血管擴張。皮疹波及頭皮時，可引起皮膚附屬器持久性喪失，而成為不可逆性脫發。炎癥消退後，多留下不定形的低色素性瘢痕。脫發為本病常見的皮損，多發生於病情活動期，可表現為彌漫性脫發，也可表現為斑點性脫發。除典型的皮疹和脫發外，尚可在病程不同時期出現某些非特異性持久性或一過性皮損，包括瘀斑和紫癜，系由血管炎和血小板減少所致。此外，尚可出現大皰性皮疹，肢體遠端潰瘍和壞疽，也可發生面部水腫、反復發作性蕁麻疹及全身彌漫性色素沉著等。
有的病人在病情活動期可出現黏膜損害，表現為黏膜潰瘍，尤多見於上腭和鼻中隔，也可發生於陰道和喉黏膜。也可表現為齒齦炎、黏膜出血、糜爛和出血斑片。少數病例可發生黑棘皮癥或皮膚鈣質沉著。個別病人也可發生皮膚深部及皮下脂膜炎，表現為反復發作性疼痛性皮下結節，皮膚腫脹或有紅斑，愈合後留有凹陷性瘢痕形成。10%～15%的病例早期可有雷諾現象。但較硬皮病出現者為輕。偶爾可出現紅斑性肢痛癥，表現為陣發性肢端皮膚溫度升高和灼燒性疼痛。
其他非特異性皮損為風團、網狀青斑、多形性紅斑樣改變、眶周和面部水腫等。
(4)血液學：幾乎所有病人在病程中都可出現血液學改變，其中以貧血為最常見，這與微血管病變、鐵的利用障礙、慢性腎臟病變等因素有關。約10%病人可出現自身免疫性溶血性貧血，常伴有脾大，以致被誤診為脾功能亢進。雖然本病溶血性貧血的發生率較低，但顯示這種特征的直接Coomb試驗陽性率高達65%以上。該試驗陽性而又無溶血表現者，其紅細胞表面常覆有C3或C3裂解產物。有溶血表現者，其紅細胞膜既覆有C3又覆有IgG，有時也可僅覆以IgG，這種抗體屬溫性抗體。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性貧血。
本病的另一個血液學異常為輸血反應的發生率高，且反應程度也較嚴重，往往對本病可造成不可逆轉性病情惡化，甚至造成死亡，臨床工作者必須對此高度警惕。另外，形成次要血型抗原的抗體也明顯升高。個別病人可發生再生障礙性貧血，但對激素治療反應良好。白細胞減少也是本病常見的血液學表現，中性粒細胞和淋巴細胞都減少，後者中的T細胞和B細胞均可減少。淋巴細胞減少與病情活動有關。本病對感染的反應性不良，即使繼發嚴重感染，白細胞也無明顯升高。本病白細胞減少是由於體內存在抗白細胞抗體而導致白細胞溶解破壞所致。白細胞減少的另外原因是骨髓生成障礙，系血清中存在抑制骨髓細胞形成因子所致。白細胞除在量的方面有減少外，尚有質的異常，表現為吞噬功能降低及產生白細胞趨化因子減少。
淋巴細胞減少與體內存在抗淋巴細胞抗體有關。抗淋巴細胞抗體分為兩類：一類為細胞毒性補體依賴性IgM抗體，在4℃具有活性;後一類抗體可使淋巴細胞在體內破壞。
約15%病例有血小板減少，可為早期表現，引起嚴重的皮膚黏膜、消化道、泌尿道及生殖道出血，偶爾發生顱內出血。這種改變是由於體內存在抗血小板抗體，使血小板破壞。循環的免疫復合物使血小板半衰期縮短，也是造成血小板減少的原因。血小板不僅有量的減少，而且還有質的異常，表現為血小板凝聚異常。這種缺損常引起皮膚紫癜。
約10%病例體內存在循環的抗凝物質，此類患者很像伴有血小板減少癥，它可加重血小板減少所致的出血傾向，並可使部分凝血致活酶時間延長和凝血酶原時間延長。
(5)腎臟病變：最為常見。對本病進行常規腎活檢顯示，幾乎都有腎損害，僅半數病例有臨床癥狀。狼瘡腎臟病變主要為腎炎和腎病綜合征。狼瘡性腎炎病人的尿中可出現紅細胞、白細胞、蛋白和管型。腎功能早期正常，隨著病程延長，腎功能亦逐漸惡化。晚期可出現尿毒癥。尿液鏡檢時，在高倍鏡下每視野紅細胞和白細胞數大於5個，提示有腎小球腎炎;如果中段尿中紅細胞和白細胞數持續大於5，則提示為活動性損害，若尿中經常有少量蛋白則更是如此。尿中其他成分也可相繼出現，開始可有透明管型、細顆粒管型，繼而出現粗顆粒管型、白細胞管型、紅細胞管型。狼瘡腎炎可發展為腎病綜合征，出現漸進性水腫，從下肢開始，並可累及疏松組織如眼瞼等。重者可發生胸腔積液、腹水，血漿總蛋白低於35g/L，白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血膽固醇高於7.8mmol/L，蛋白電泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿顯著時降低。狼瘡腎病綜合征常見於膜型腎小球腎炎、彌漫性增殖型腎小球腎炎，偶見於局灶性增殖型腎小球腎炎。高血壓是狼瘡腎炎的特征表現，由各種類型的腎臟病變所引起。一旦出現高血壓，則意味著腎臟的病變在惡化，因此，有效地控制高血壓對於控制SLE的病程起重要作用。
本病也可發生腎小管損害，中度以上的腎小球病變伴有間質性腎炎，可引起腎小管酸中毒，但通常較輕。個別病例以腎小管酸中毒為主要臨床特征。腎小管受損主要由於免疫復合物沉淀於腎小球間質所致。腎盂腎炎也是本病常見的並發癥，它可加重腎實質的病變，加重病情。腎臟病變最終引起功能不全，是本病的死亡原因之一。
(6)心血管系統癥狀：系疾病本身及長期接受激素治療所致。心臟損害見於2/3以上的病人，包括心包炎、心肌炎和心內膜炎等，其中以心包炎為最常見。慢性心包病變有心包纖維增厚，可無臨床癥狀或癥狀很輕，僅表現為反復發作性胸痛。少數病人心臟聽診時可聞及一過性心包摩擦音。急性心包炎常有心包積液，並可引起心包填塞癥狀。
2%～8%病人有冠狀動脈病變，系免疫復合物沉積於冠狀動脈引起局部血管炎，長期接受激素治療所引起的高脂血癥、腎性高血壓長期加重心臟負荷等因素引起。常表現為心絞痛、心肌損害及心力衰竭等。
心肌炎較心包炎少見，但也為本病的主要表現，可為全心炎的一部分，並容易波及心臟傳導系統。本病心肌炎的臨床表現為心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常和傳導障礙。心衰時用洋地黃治療無反應，且容易中毒，應用激素則反應良好。
狼瘡性心內膜炎常累及二尖瓣葉、腱索及主動脈瓣造成相應的心瓣膜病變，以瓣膜反流為主。臨床上極易誤診為風濕性心臟病(二尖瓣病變或主動脈瓣病變，或者聯合瓣膜病變)。心臟外科對瓣膜病變矯正後，心衰癥狀可暫時緩解，但數月或數年後心衰癥狀更加惡化，甚至導致死亡。對此心血管外科工作者必須提前仔細鑒別心臟瓣膜病變的病因，並權衡手術利弊。
部分病人早期可有肢端痙攣、血栓性靜脈炎和閉塞性脈管炎。個別病例尚可發生急進性冠狀動脈瘤，既可為血管壁內型，也可為血管壁外型。此外與血管炎、激素誘發高血脂、腎性高血壓有關，因而本病心肌梗死發病率較高，也是本病的另一死亡原因。
(7)呼吸系統：見於50%～70%的病人，胸膜、肺實質和肺血管均可受累，其中以胸膜炎為最常見，表現為發作性胸痛，持續數小時至數天不等，有時伴有不同程度的胸腔積液，可為單側也可為雙側，還可累及縱隔胸膜。肺實質病變有幾種非特異性改變，即毛細支氣管擴張、肺泡隔斑點性缺損、全肺局灶性小泡性肺氣腫、慢性肺間質纖維化。最常見的肺功能障礙為氣體彌散功能下降，肺活量下降。狼瘡性肺炎多累及肺的1葉或數葉，呈一過性肺小片狀浸潤，常於數天後消失，並具有多部位、遊走性復發的特征。本病肺炎最嚴重的癥狀為持續性肺泡型浸潤，通常可累及雙下肺野，起病急驟，臨床表現為重度呼吸困難、呼吸過速、缺氧、發紺，此種肺部病變的病死率極高。少數病例發生肺間質纖維化，表現為
緩進性呼吸困難，呼吸過速和缺氧，病程長者可引起肺動脈高壓。
由於毛細血管漏出和彌漫性肺血管炎，故偶爾可引起嚴重的肺泡出血和肺水腫，其癥狀類似肺出血-腎炎綜合征。此種病人多在短期內死亡。
(8)消化系統：可發生於半數以上的病例，表現為腹痛，尤以狼瘡危象為明顯，常誤診為急腹癥。可伴有腹水，且常反復發作。胃腸道血管炎是本病非特異癥狀，多為一過性。少數病人可發生潰瘍性結腸炎、胰腺炎和食管運動障礙。肝大是本病的一種常見體征。常有不同程度的肝功能改變，這種改變與疾病本身的性質、藥物中毒有關。狼瘡性肝炎經治療後肝功能可很快恢復正常，藥物所致者停藥後肝功能即恢復正常。肝大者常伴有脾大。少數病人可出現腮腺腫大，易誤診為腮腺炎。還可發生舍格倫綜合征。
(9)神經系統癥狀約見於50%以上的病人，常累及中樞神經系統，可出現各種形式的神經病和精神病,如神經官能癥,癲癇,腦器質性病變,脊髓和周圍神經病變等。精神、神經系統癥狀可以是首發癥狀，但更常見於病程中或晚期，有人稱此為狼瘡腦病或神經精神型紅斑狼瘡。
①癲癇：為常見的中樞神經病變之一，發生率為15%，兒童患者更高。癲癇發作成為SLE最危險的急癥之一，其發作絕大多數為大發作，少數可為小發作、精神運動性發作。通常對抗癲癇治療反應良好，但很難完全控制癥狀，糖皮質激素治療可降低其發作閾值。
②頭痛：約占10%，可表現為波動性頭痛、周期性偏頭痛，多伴有其他全身癥狀如發熱、皮損等，與病情活動有關。
③中樞神經系統血管病變：約見於15%的病人，表現為腦血管病變，其中以偏癱失語者略多，其他有輕癱性橫貫性脊髓炎、截癱、假性腦瘤、小腦和錐體外系或丘腦下部功能障礙、舞蹈癥、腦神經麻痹、無菌性腦膜炎、吉蘭-巴雷綜合征、周圍神經炎、蛛網膜下腔出血和視野盲點等。
④周圍神經病變：表現為各種感覺和運動障礙，尤以下肢明顯的感覺運動障礙，四肢呈手套、襪套樣感覺減退，麻木疼痛，有時為緊束性疼痛或刺痛。少數病例表現為肢體發作性抽搐，伴有輕度感覺障礙。周圍神經病變多為一過性，經治療後，隨病情緩解可自行消失。這些癥狀可能是因為繼發於血管炎，伴隨神經營養不良而發生的變化。
⑤多動癥：表現為舞蹈癥，可呈全身性或半身性，常為首發癥狀，可反復發作。
⑥顱內高壓癥或無菌性腦膜炎：前者表現為劇烈頭痛、嘔吐，後者表現為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。
⑦精神失常：常見於大多數病例，可以是SLE的首發癥狀，但多數在病情加劇時才出現。最常見的精神癥狀是抑鬱狀態。另一種常見的精神障礙是精神分裂癥樣表現，可能與腦血管炎、腦器質性損害有關。反復發作者預後較差，常遺留有癡呆、人格障礙、智力低下。以呆滯抑鬱為主的精神障礙起初表現為表情淡漠、少言、逐漸出現失眠、直視、表情呆滯、動作遲緩、記憶力差、不識親友、生活不能自理等。以興奮為主的精神障礙表現為失眠、多夢、情緒高漲、表情輕松、說話滔滔不絕、口若懸河、哭笑無常、甚至打人罵人。激素治療伴隨的精神障礙表現為失眠、多夢、興奮、多語、焦慮、易激動、繼之可出現幻覺、情感障礙、哭鬧、亂語、打鬧、拒絕治療等。其他精神障礙一般出現於病情活動期、病危期和晚期，多伴有腦器質性病變。
(10)五官癥狀：多表現有眼部癥狀，以眼底改變為主，其特征為視網膜有白色滲出，出血，水腫，視盤水腫，小動脈變細，邊界有清楚的棉花狀滲出物，內含細胞樣體。還可發生結膜炎、淺表性鞏膜炎。個別病例表現為頑固性牙痛、牙周膿腫。
(11)淋巴結：本病常有不同程度的淋巴結腫大，以腋窩處淋巴結腫大為明顯，其次為頸部，偶爾可發生全身淋巴結腫大。內臟淋巴結腫大多見於肺門、縱隔和支氣管分叉處，後者可引起肺中葉綜合征。
(12)狼瘡危象：系本病的一種惡化表現。其表現為高熱，全身極度衰竭和疲乏，嚴重頭痛和腹痛，常有胸痛。還可有各系統的嚴重損害如心肌炎、心力衰竭和中樞神經系統癥狀，表現為癲癇發作、精神病和昏迷，伴發局部感染或敗血癥等。如腎臟受累，腎功衰竭可導致死亡。
3.重疊綜合征 本病除與其他風濕病重疊外(參見重疊綜合征)，尚可與其他非結締組織病性自身免疫病重疊，這類疾病包括甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進癥、腎上腺炎、惡性貧血、血栓性血小板減少性紫癜、慢性胃炎等。
臨床表現典型，尤其出現典型的皮損，並有多系統損害的特征者，結合實驗室檢查及有關免疫學檢查，一般容易作出診斷。在無皮損或早期僅有某個器官系統受累時，極易誤診。由於本病的臨床表現變化無常，多數病例缺乏絕對性臨床和組織學特征，並無可證實的病因，因此造成診斷上的困難，其中最困難的是有些病人在緩解期或病程某個階段可無任何臨床和實驗室特異發現，抗核抗體測定也為陰性。
1.美國風濕病協會(1982)修訂的SLE診斷標準
(1)顴部紅斑：遍及顴部的扁平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位。
(2)盤狀紅斑：隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕。
(3)光敏感：日光照射引起皮膚過敏。
(4)口腔潰瘍：口腔或鼻咽部無痛性潰瘍。
(5)關節炎：非侵蝕性關節炎，侵犯2個或2個以上的周圍關節，特征為關節的腫、痛或有滲液。
(6)漿膜炎：
①胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液。
②心包炎：心電圖異常，心包摩擦音或心包滲液。
(7)腎臟病變：蛋白尿>0.5g/d或> ;細胞管型可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型。
(8)神經系統異常：
①抽搐：非藥物性或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或臨時性電解質紊亂所致。
②精神病：非上述情況所致。
(9)血液學異常：溶血性貧血伴網織紅細胞增多，白細胞減少(<4×109/L)，至少兩次;淋巴細胞減少(≤1.5×109/L)至少兩次;血小板減少(≤100×109/L)，除外藥物影響。
(10)免疫學異常：LE細胞陽性;抗dsDNA抗體陽性;Sm抗體陽性;梅毒血清試驗假陽性。
(11)抗核抗體免疫熒光抗核抗體陽性或相當於該法的其他試驗滴度異常，排除藥物性狼瘡。
上述11項指標具備其中4項或4項以上即可診斷為SLE。經測試，1982標準的敏感性和特異性均為90%以上。
2.中華醫學會風濕病學會提出的SLE診斷標準 SLE在我國並不少見，典型病例有蝶形紅斑及多系統損害，不難診斷。但如果不綜合分析判斷亦容易誤診。近年來早期、輕型、臨床表現不典型病例日益增多，診斷較為困難。為瞭減少誤診、漏診，中華醫學會風濕病學會特制定以下診斷標準，以供臨床使用，待積累經驗後，再作進一步修改。
(1)蝶形紅斑或盤狀紅斑。
(2)光過敏。
(3)口腔潰瘍。
(4)非畸形性關節炎或關節痛。
(5)漿膜炎、胸膜炎或心包炎。
(6)腎炎蛋白尿或管型尿或血尿。
(7)神經系統損傷抽搐或精神癥狀。
(8)血象異常 白細胞<4×109/L或血小板<80×109/L或溶血性貧血。
(9)狼瘡細胞或抗dsDNA抗體陽性。
(10)抗Sm抗體陽性。
(11)抗核抗體陽性。
(12)狼瘡帶試驗陽性。
(13)補體低於正常。
符合上述4項以上者可確診，但應排除其他膠原病、藥物性狼瘡、結核病、慢性活動性肝炎等。
臨床表現不明顯，但實驗室檢查足以診斷為SLE者，可暫稱為亞臨床型SLE。
3.隱匿型狼瘡 臨床上，有時可見患者具有一些癥狀提示SLE的診斷，但不能滿足4條ACR的分類標準。1989年，Ganczarczyk等人將這部分患者歸為隱匿型狼瘡，並提出瞭隱匿型狼瘡的入選標準，他們隨訪瞭22例隱匿型狼瘡者5年以上，其中7例(32%)發展為SLE，滿足4條以上ACR分類標準，15例(68%)繼續保持隱匿型狼瘡。這兩部分患者起始的癥狀和實驗室檢查沒有顯著差異，但具有SLE傢族史的患者均發展為SLE。目前認為隱匿型狼瘡是SLE的一種亞型，臨床表現輕微，腎臟、中樞神經系統受累極少，預後較好。診斷隱匿型狼瘡必須隨訪，因為有些患者，特別是老年患者起病較緩慢，臨床表現雖符合隱匿型狼瘡，但實際為SLE的早期表現，這部分患者終將發展為SLE。
1.護理
(1)護理問題：關節炎及關節疼痛;發熱、疲勞不適;皮膚出現光敏感、紅斑、鼻腔或口腔的黏膜潰瘍、紫斑、水皰、蕁麻疹以及血管神經性水腫，約有20%病人會出現雷諾現象;腎功能衰退;心肺功能減退;神經功能異常;營養不良;容易受傷、出血。
(2)護理目標：減輕關節疼痛不適。降低體溫，增進身心舒適感。預防皮膚病變惡化。預防腎功能惡化。維護心肺功能。增加安全設施，預防意外發生。維持適當的營養，提高抵抗力。提供精神支持。
(3)護理措施：
①保護關節，減輕關節的疼痛不適：鼓勵病人多休息，但應避免固定不動。平時應維持正確的姿勢，每天應有適當的活動，以保持正常的關節活動度。冬天宜註意關節部位的保暖。
②降低體溫，減輕發熱的不適感：對於發熱病人，應安排病人臥床休息，調整室溫，以促進散熱。如果病人沒有水腫現象，則增加水分攝取量，以補充發熱之水分喪失。給予冰袋使用，以降低體溫。
③保護皮膚，避免陽光照射：A.保持皮膚清潔，幹燥。B.避免陽光直接照射，夏日出門應撐傘，對於局部暴露部位，應使用陽光濾過劑，使發生濾光作用，減少局部受刺激。C.每天檢查皮膚，以便發現新的病灶。D.局部使用皮質類固醇軟膏，以抑制炎癥反應。E.指導病人平時不可任意用藥於局部病灶，洗澡水也不可過熱，洗澡時避免使用肥皂，以減少對皮膚的刺激。
④減輕局部癥狀：
A.面部出現紅斑者，應經常用清水洗臉，保持皮膚清潔，並用30℃左右的清水將毛巾或紗佈濕敷於患處，3次/d，每次30分鐘，可促進局部血液循環，有利於鱗屑脫落。面部忌用堿性肥皂、化妝品及油膏，防止對局部皮膚刺激或引起過敏。
B.皮損感染者，應根據細菌培養及臨床表現，先行清創，然後局部給予營養、收斂的藥物，適當應用抗生素，促進消炎，有利於皮損愈合。
C.關節紅、腫、熱、痛明顯者，可用活地龍數條，洗凈加糖的浸出液濕敷，以清熱消腫止痛。
D.病人有脫發者，每周用溫水洗頭2次，邊洗邊按摩頭皮。
E.如有口腔黏膜潰瘍者可選用養陰生肌散、西瓜霜等外搽，保持病人口腔衛生;如有感染者，可用1∶5000呋喃西林液漱口，局部塗以錫類散或冰硼散等;如有真菌感染者，可用制黴菌素甘油外塗。
F.齒出血、鼻出血者用鮮茅根煎湯代茶，鼻腔出血較多，用吸收性明膠海綿壓迫止血，內服生藕汁或鮮生地汁半杯至1杯。出血量多者要觀察血壓、心率，要補充血容量和準備輸血。
G.註意外陰清潔，每天用1∶5000高錳酸鉀溶液坐浴或用虎杖15g，金銀花15g，煎水外洗，以防外陰黏膜糜爛。
⑤預防腎功能惡化：
A.當出現腎功能減退時，應減少活動量，尤其在血尿和蛋白尿期間，應臥床休息。
B.每天註意尿量、體重的變化，當有尿量減少、體重增加或浮腫時，應限制水分和鹽分攝取量，並將詳情告訴醫師。
C.若腎臟排泄代謝廢物的能力大為降低，致使血中尿素氮、肌酐增加時，應采取低蛋白飲食。
D.每天測量血壓，註意觀察是否有心肺負荷過重(液體積留體內)和高血壓等癥狀。
E.若已出現腎功能衰竭，則需要安排定期血液透析或腹膜透析治療，以排除體內的代謝廢物和水分。
⑥維護心肺功能，預防心肺功能衰竭。
A.隨時註意生命征象及末梢循環的變化，若有血壓升高、心律不齊、心包摩擦音以及肢體水腫、冰冷等情形，應迅速告訴醫師，以便施行醫療處理。
B.註意呼吸道是否通暢，若出現呼吸急促，則囑病人半臥位，並給予氧氣吸入。如果胸膜積水嚴重，可能會施行胸膜穿刺放液術，以減少對肺臟的壓迫、增進呼吸功能。若有胸痛現象，則試著躺向患側，或以枕頭支托患側以減輕疼痛。
⑦安排安全措施，預防意外發生：
A.觀察病人是否有行為改變、意識混亂、幻覺、妄想或情緒不穩定、抽搐等現象，若出現上述現象，應適當保護病人，以防跌倒、跌落床下或咬傷舌頭等意外發生。
B.註意皮膚是否有紫斑、瘀斑的跡象，平時應避免碰撞或跌傷而發生出血不止。
⑧應用激素治療的註意事項：
A.糖皮質激素減量應逐步進行，不可突然停藥。告誡患者遵醫囑服藥，不可自增自減。
B.積極預防感染，尤其口腔黏膜、呼吸道、泌尿系以及皮膚的感染，註意觀察體溫變化。加強口腔護理，早期處理口腔內的各種病變。需每天進行會陰部清潔，防止發生泌尿系逆行感染。
C.適當補充鈣劑及維生素D，防治骨質疏松。
D.註意監測血糖和尿糖，以防止藥物引起的糖尿病。對糖尿病患者應隨時註意有無發生酮癥。
E.觀察大便顏色及胃腸道癥狀，定期檢查大便潛血，以便早期發現消化道出血或潰瘍。必要時給予氫氧化鋁凝膠，保護胃黏膜。
F.糖皮質激素易引發精神及神經癥狀。如有發生需減藥量，加強安全措施，專人看護，防止意外傷害。
G.大劑量激素沖擊治療前，應向患者交代治療期間應註意的事項。治療中註意掌握輸液滴速，觀察心律變化，防止輸液速度過快，引起心力衰竭。
⑨補充營養：病人若未出現腎功能衰竭癥狀，應鼓勵病人攝取均衡飲食，而且每天攝取適當的水分。如果病人已出現腎功能衰竭癥狀，則應限制蛋白質、含鉀食物以及鹽、水分的攝取量，以免代謝產物增加及水分滯留而加重身體的不適。
⑩給予精神及情緒上的支持：由於SLE常同時侵犯全身各器官，在發病後病人常有病重感，且病程很長，可能纏綿多年，因此，護理人員平時除瞭應多給予關懷外，也應給予精神上的鼓勵。盡量避免任意在病人面前反復使用“狼瘡”一詞，以免增加病人的恐懼和不安。
2.出院指導
(1)預防感染：特別是病毒性上呼吸道感染，應註意預防。目前已證實麻疹病毒，副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型，風疹病毒，黏病毒，特別是C病毒與SLE的發病有關。
(2)預防寒冷：患者居住的房間應註意室溫和濕度，一般溫度宜保持在25～28℃，夏天最好用自然風，如使用空調，室溫也要保持在28℃以上，濕度在50%以上。做飯、洗衣、洗菜、洗手均要用熱水，必要時戴膠皮彈性手套。平時不能進食冷凍食品與冷凍飲料。冬天要穿暖，盡量穿戴透氣性能強的衣服、手套、帽子、襪子，不要敞開衣領和袖口，最好不要外出。對有雷諾現象的患者更應重點保護，以促進局部血液循環。
(3)避免光照：要避免日光曝曬與紫外線照射，外出者要戴寬邊沿帽或用太陽傘，就是在夏天，也要穿吸水性強的優質衣料做成的長衣、長褲。騎自行車或駕駛車輛時要戴手套。女性患者盡量不要使用化妝品，即使要用，隻可使用防紫外線的化妝品。在居住的臥室或工作環境，要避免直射陽光，最好用百葉窗或窗簾遮住。要避免進行遊泳、爬山、海水浴和滑雪等接觸直射陽光的運動。
(4)慎用藥物：目前已知有20餘種藥物可引起狼瘡樣綜合征，故應慎重或避免使用肼屈嗪(肼苯達嗪)、普魯卡因、青黴胺、磺胺藥、苯妥英(苯妥英鈉)等，以免發生SLE。
(5)妊娠和分娩前後的指導：向患者介紹有關SLE的有關疾病知識，妊娠可使病情惡化，也易發生早產、流產、死產。一旦妊娠後，應在醫院監測，做好妊娠期的保健指導，使患者順利度過妊娠中毒癥難關，若已確定妊娠後對疾病預後不利，就應組織其傢庭人員進行協商，讓以身作則的優秀的病人及傢屬現身說法，使之得到丈夫和長輩的理解和支持。醫院內、外要組織支持網絡系統，必要時可進行演講並拍攝成錄像，進行傢庭訪問。同時要指導患者與傢屬如何使用各種避孕方法。
(6)其他：應免除各種預防接種;遵醫囑用藥，不可隨便停藥、換藥或增減用量;堅持正確的功能鍛煉，以恢復關節功能;定期復查。
1.致殘分析 SLE的臨床病變差異較大：①關節病變一般較輕，骨變化大多因為激素治療導致骨質疏松、骨壞死，極易發生病理性骨折而出現功能障礙;②大部分呈亞急性發病的病人，相繼出現多臟器損害，經治療或不經治療病情常可緩解，但在某些因素作用下可復發，如此發作與緩解交替，常需終生治療。因此可嚴重影響人們的日常生活與活動;③少數暴發型來勢兇猛，高熱40℃以上，多臟器同時受累，並迅速出現功能衰竭，如不積極搶救，多在數周內死亡，危害性極大。
2.人群預防
(1)加強普查與宣傳：加強對自身免疫性疾病的流行病學的調查工作，建立專科咨詢門診，組織病友會，及時發現病人。
(2)提高醫務人員的診治水平：隨著免疫學及其他基礎醫學的發展，自身免疫性疾病的研究也相應發展，因此加強理論學習，不斷提高醫務人員診斷及治療本類疾病的水平，是早期發現，及時治療的重要措施。
(3)開展並逐漸普及自身免疫性疾病的實驗室檢測技術：有些自身免疫性疾病的組織病理改變已很明顯，但無典型的臨床表現，因此需要免疫檢測技術的協助，其中包括檢測對某種自身免疫性疾病有特殊診斷意義的抗體。
3.個人預防
(1)一級預防：盡量避免誘發機體免疫反應因素，是預防自身免疫性疾病的關鍵。
①保持樂觀的情緒：現代免疫學研究證明，機體的免疫功能同樣受神經和內分泌因素的調節，因此保持樂觀的情緒對維持機體的正常免疫調節功能是很重要的。
②堅持鍛煉身體：體育鍛煉或參加適宜的體力勞動是增強體質、提高機體抗病能力的重要方法。體育鍛煉可加強人體對外界環境變化的適應性，減少發病機會，如做保健操、練氣功、散步、打太極拳、溫水擦身或溫水浴等。
③勞逸結合：中醫歷來主張飲食有節，起居有常，不妄作勞是強身健體的主要措施。生活規律，節制飲食，勞逸適度，才能保持精力充沛和體魄健壯，避免外在致病因素的侵襲。
④避免誘發因素：例如當夏季到來時，陽光直射，容易加劇SLE病人的皮膚損害，甚至引起全身病情的波動，曝曬加上勞累常使病情劇烈變化，發生腦、心損害。需要時可加塗防日光藥物如3%奎寧軟膏、復方二氧化鈦軟膏、10%對氨安息香酸軟膏等，其他如寒冷、X射線等過多暴露接觸，也能引起本病的加劇，不可忽視。
⑤預防感染：預防鏈球菌感染是減少自身免疫性風濕性疾病發病的重要環節，病人常表現咽痛、咳嗽等呼吸道感染癥狀。可選用適當的抗生素進行治療。應根治感染病灶，如慢性扁桃體炎、鼻竇炎、慢性中耳炎、齲齒等。
⑥避免濫用藥物：目前醫源性疾病日見增多，已引起醫學界的廣泛重視。由於許多藥物免疫藥理作用尚不完全清楚，所以濫用藥物就容易使一些具有半抗原性質的物質進入體內，從而引起免疫病理損害，產生各種自身免疫性疾病。例如青黴素、青黴胺、氯丙嗪、避孕藥等，容易誘發SLE。而肼屈嗪類降壓藥、抗驚厥藥如苯妥英、普魯卡因胺、異煙肼等，這些藥物長期使用後，可發生類似SLE的癥狀，體內可查到自身抗體，但停藥後不久，癥狀可自行消退。
(2)二級預防：
①早期診斷：SLE的早期表現，反復間斷發熱、關節腫痛、疲乏無力，血清學檢查γ球蛋白增高，或檢出自身抗體，對這類病人要警惕自身免疫性疾病，需進一步檢查。也可試用增加細胞免疫功能的淋巴因子一類的藥物，如轉移因子、幹擾素等，達到抑制、消除抗原的作用，進行診斷性治療。
②早期治療：
(3)三級預防：
①患者應節育，避免妊娠：妊娠與分娩可誘發系統性紅斑狼瘡發生，也是加重病情的重要因素，而且自然流產和死胎的幾率較正常人要高出數倍。
②堅持治療：特別對使用激素和免疫調節劑者應定期復查，在醫生指導下用藥。對系統性紅斑狼瘡的死亡原因如腎功能衰竭、感染、狼瘡性腦病、心力衰竭等更應堅持治療。
③中醫辨證施治：見“治療”部分。
保健品查詢系統性紅斑狼瘡中醫治療方法中醫治療
(1)辨證論治：
①熱毒熾盛：
主癥：面部或軀幹、四肢斑疹鮮紅，高熱持續不退，煩躁，面赤，口渴，或狂躁譫語、神昏驚厥，或兼鼻出血，尿血，皮膚紫斑，小便黃赤，大便秘結，舌質紅絳，苔黃，脈弦細數或滑數。
治法：清熱解毒，涼血消斑。
方藥：犀角地黃湯合五味消毒飲加減。
生地30g，赤芍20g，丹皮20g，金銀花30g，連翹20g，蒲公英20g，地丁20g，野菊花10g，生石膏30g，紫草20g，玄參20g，白花蛇舌草30g，水牛角粉5g(沖)。
加減：神昏譫語者，加安宮牛黃丸或紫雪丹;驚厥狂亂者，加羚羊粉、鉤藤、珍珠母;鼻出血、肌出血者，加側柏葉、生地榆、三七粉等。
②陰虛內熱：
主癥：低熱不退或午後、夜間潮熱，或中等度發熱，時高時低，面部或四肢斑疹時隱時現，腰膝酸痛，頭暈耳鳴，五心煩熱，口幹咽燥，盜汗，脫發，月經後期、量少或經閉，小便黃，大便幹，舌紅少苔或苔薄或薄黃，脈細數。
治法：養陰清熱，解毒透邪。
方藥：青蒿鱉甲湯加味。
青蒿15g，鱉甲15g(先煎)，生地30g，知母12g，丹皮20g，女貞子15g，旱蓮草20g，玄參20g，麥冬20g，銀柴胡15g，白薇15g，地骨皮15g，白花蛇舌草30g，忍冬藤30g。
加減：腰膝酸痛加山萸肉、川牛膝、狗脊;關節疼痛加秦艽、石斛;盜汗、五心煩熱加黃柏、牡蠣;夜寐不安加炒棗仁、夜交藤、合歡皮、珍珠母等。
③氣陰兩虛：
主癥：全身乏力，納呆，精神委靡，心悸，氣短，活動後加重，腰脊酸痛，脫發，口幹，經常惡風怕冷，自汗盜汗，大便燥結，舌淡或舌質紅，舌苔薄白，脈細弱或細數。
治法：益氣養陰。
方藥：生脈散合增液湯、補中益氣湯加減。
西洋參10g(單煎兌服)，麥冬20g，五味子10g，黃芪30g，陳皮12g，當歸12g，玄參20g，生地15g，何首烏20g，枸杞子15g，山萸肉12g，山藥15g，白術12g。
加減：惡風怕冷、自汗盜汗者，加牡蠣、浮小麥、麻黃根;腰脊酸痛、脫發者，加川牛膝、菟絲子、狗脊;心慌氣短、脈細弱者，可合用炙甘草湯。
④風濕熱痹：
主癥：四肢肌肉、關節遊走性疼痛不適，或多個關節紅腫熱痛、痛不可觸、屈伸不利，可伴有發熱，皮疹鮮紅或瘀紫夾雜出現，舌紅苔薄白或黃燥，脈滑數。
治法：祛風化濕，清熱和營。
方藥：獨活寄生湯、四妙散合白虎桂枝湯加減。
獨活20g，桑寄生30g，蒼術12g，黃柏12g，薏苡仁30g，川牛膝20g，生石膏30g，知母12g，桂枝10g，秦艽12g，土茯苓30g，川芎12g。
加減：關節腫脹明顯者，加車前草、豬苓、澤瀉;發熱者加金銀花、連翹、蒲公英、板藍根;皮疹鮮紅者，加生地、丹皮、水牛角粉;皮疹紫暗或伴見肢端涼紫者，加丹參、雞血藤、澤蘭等。
⑤肝鬱血瘀：
主癥：面部或手足紅斑、色暗，脅肋脹痛或刺痛，胸膈痞滿，腹脹，納差，或脅下有癥塊，黃疸，或伴泛惡、噯氣，頭暈失眠，女性月經不調甚至閉經，舌質紫暗有瘀斑或瘀點，脈弦細或沉細而澀。
治法：疏肝解鬱，活血化瘀。
方藥：柴胡疏肝散加減。
柴胡24g，枳殼10g，白芍12g，香附10g，當歸12g，桃仁10g，赤芍15g，丹皮12g，延胡索15g，丹參20g，鬱金12g，三七粉3g(沖服)，甘草10g，莪術6g。
加減：脅下癥積者，加大黃zhe蟲丸;黃疸者，加茵陳、半枝蓮、垂盆草、制大黃;腹脹泛惡者，加半夏、陳皮、厚樸;紅斑隱現或伴吐衄、肌膚發斑者，加茜草、白茅根、生地榆等。
⑥邪毒攻心：
主癥：心悸怔忡，自汗短氣，胸悶胸痛，心煩神疲，失眠多夢，面部或軀幹、四肢紅斑鮮紅或暗紅，或伴反復發熱，面晦唇紫，肢端怕涼、疼痛;病情進一步發展，日久不愈可導致形寒肢冷，面色蒼白，喘促不寧，脈細數或細澀結代，甚則大汗淋漓，四肢厥冷，脈微欲絕。
治法：養心安神，活血敗毒。
方藥：天王補心丹合丹參飲加減。
太子參30g，麥冬20g，天門冬20g，五味子10g，丹參20g，當歸12g，生地15g，玄參20g，炒棗仁30g，檀香10g，鬱金12g，炙甘草10g，川芎12g，蓮子心6g。
加減：胸悶、胸痛者，加瓜簍、薤白或加服冠心蘇合丸或速效救心丸;面晦唇紫、喘促不寧者加五加皮、葶藶子;兼有咳嗽者，加桑白皮、炙百部、蚤休;陽虛欲脫，四肢厥冷，大汗淋漓，脈微欲絕者，宜急加紅參或白參，單煎，服用量在10～15g以上，也可用參附龍牡湯或參附註射液搶救治療。
⑦脾腎陽虛：
主癥：顏面及四肢浮腫，尤以下肢為甚，腰膝酸軟，形寒肢冷，面色萎黃，神疲倦怠，腹脹食少，尿少，嚴重者可出現懸飲，尿閉，胸憋氣促，不能平臥，喘咳痰鳴或腹大如鼓，心悸氣促，舌體胖嫩、質淡，舌苔薄白，脈沉細弱。
治法：溫腎健脾，化氣行水。
方藥：附子理中湯合濟生腎氣丸加減。
熟附子12g，肉桂6g，黨參20g，黃芪30g，白術12g，熟地黃20g，山萸肉12g，山藥15g，茯苓20g，澤瀉20g，車前子20g(包)，川牛膝20g。
加減：全身腫脹明顯者，加豬苓、赤小豆、萆薢;懸飲咳喘者，加炙麻黃、葶藶子、白芥子;腹脹、腹大如鼓者，加大腹皮、仙人頭、漢防己;尿少、尿閉者，加仙靈脾、肉桂末(常用1～2g沖服)或結合現代醫學的對癥處理等措施進行急救。
(2)綜合治療：
①中成藥：小柴胡丸、昆明山海棠片、紫草丸、逍遙丸、六味地黃丸、龍鳳寶膠囊、還少丹、狼瘡丸。
②蟒針療法：
取穴：命門透陽關、身柱透靈臺、太沖、曲池、百會、足三裡。發熱為主配大椎;關節酸痛配合谷、懸鐘、陽陵泉;皮損配肺俞、解溪、三陰交;腎臟損害配飛揚、中極;心肺損害配飛揚、中都。
針法：命門透陽關、身柱透靈臺用1.0mm直徑粗針，留針4h，大椎放血，餘穴強刺激不留針。
中藥材查詢系統性紅斑狼瘡西醫治療方法(一)治療
因為系統性紅斑狼瘡的疾病譜很廣，每個人所表現的疾病程度及臨床表現、損害的臟器各不相同，因此對系統性紅斑狼瘡的治療強調因人而異，同時要考慮到治療風險與效益比，用藥應個體化。
治療目的：維持器官功能，防止臟器損傷，或使臟器的損傷減輕到最小限度，同時預防或延緩活動期的發生。
西醫治療
(1)一般治療：
①教育病人：對病人的教育十分重要，使病人懂得合理用藥，定期隨訪的重要性;讓病人瞭解應根據病情的不同，制定不同的治療方案，應因人而異。
②去除誘因：及時去除對日常生活中能夠誘發或加重系統性紅斑狼瘡的各種因素，如避免日光曝曬，避免接觸致敏的藥物(染發劑和殺蟲劑)和食物，減少刺激性食物的攝入，盡量避免手術和美容，不宜口服避孕藥等。
③休息和鍛煉：在疾病的開始治療階段休息十分重要，但當藥物已充分控制癥狀後，應根據患者的具體情況制訂合理的運動計劃，可參加適當的日常工作、學習，勞逸結合，動靜結合。
④精神和心理治療：避免精神刺激，消除各種消極心理因素，患者既要充分認識到本病的長期性、復雜性和頑固性，又不要對前途和命運擔憂，無論病情是否緩解，都應定期到專科醫生處進行長期隨訪，及時得到指導，才能鞏固最佳的治療效果。
⑤患者自我保護：
A.避免紫外線照射，避免日光照射，以防光過敏。
B.教育病人盡量防止感染，因為SLE本身就存在免疫功能低下，再加上長期接受免疫抑制劑治療，其抵抗力進一步下降，故易繼發感染。一旦感染後應及時去醫院就診，及時控制感染，以免病情反復。應教育病人平時適當使用提高免疫力的藥物如轉移因子、胸腺素等。同時還應開導病人調整心理狀態，因長期抑鬱或精神受刺激、情緒不悅，通過神經-免疫-內分泌網絡可加重病情，不利於治療。根據臨床觀察，SLE病人一旦生氣後很容易加重病情，因此病人的親屬也應盡量使SLE病人保持愉快的情緒，此點對配合藥物治療尤其重要，特別在緩解期維持治療時很重要。
⑥藥物和飲食：許多前述的藥物能誘發與加重SLE，要盡量避免或慎重使用。還有許多食品亦可激發或加重病情，也應慎食或禁食，尤其是無鱗魚類必須禁食，以免加重病情。
(2)藥物治療：
①糖皮質激素：糖皮質激素是治療系統性紅斑狼瘡的主要藥物，尤其在其他藥物療效不佳或機體重要器官(如心、腦、腎等)受損的情況下更為首選。主要適用於急性活動期病人，特別是急性暴發性狼瘡、急性狼瘡性腎炎、急性中樞神經系統狼瘡以及合並急性自身免疫性貧血和血小板減少性紫癜。糖皮質激素應用的劑量和方法必須根據患者的具體情況進行確定，通常有以下用法。
A.沖擊療法：一般選用甲潑尼龍(甲基強的松龍)1g，加入液體中靜脈滴註。30～60min內滴完(有人認為仍以在3h內滴入為妥)，1次/d，連續3～5天。可在第2周甚至第3周重復使用。也有用地塞米松每天7.5～15mg進行沖擊治療，但因地塞米松作用時間較長，現已較少采用。療程結束後給予潑尼松(強的松)每天60mg口服。臨床主要適用於急性暴發性系統性紅斑狼瘡或狼瘡性腎炎近期內腎功能惡化，血肌酐明顯增高，以及有中樞神經狼瘡尤其是並發癲癇大發作、昏迷和器質性腦病綜合征的患者。沖擊療法應註意適應證、禁忌證、副作用及對副作用的處理。
B.大劑量療法：口服法一般選用潑尼松每天60～100mg或按每天每千克體重1～1.5mg，待病情穩定後逐漸減量，主要用於累及重要臟器或系統的時候，如彌漫增殖型腎炎，常規治療不見好轉;如局灶性腦組織損害，抗驚厥治療無效的癲癇;急性溶血性貧血;血小板顯著減少(<50×109/L)以及皮膚、視網膜、胃腸道癥狀嚴重的血管炎、狼瘡性肺炎和嚴重的心臟損害等。
C.中劑量長程療法：多選用中效制劑如潑尼松、潑尼松龍，一般不宜用地塞米松、倍他米松等長效制劑。潑尼松用量多在每天20～60mg之間，臨床主要適用於沖擊和大劑量治療病情得到良好控制後的減藥階段以及疾病處於一般活動期的患者。此階段的治療多處在激素應用劑量由大到小的減量階段，用藥時間越長，撤藥速度應越慢。療程多在半年至一年以上或更久。關於激素的給藥時間，一般每天總量晨起1次服用，這樣比較符合生物周期，從而減少對腎上腺皮質的抑制。當發熱明顯，或覺口服劑量較大時，可將每天總量分3次(每6～8小時1次)給藥。
D.小劑量維持方法：一般選用潑尼松每天15mg以內，或以每天5～7.5mg的最小劑量維持，通常采用每天晨起一次給藥或間天給藥的方法，臨床主要適用於疾病穩定期的長期維持治療。
②免疫抑制劑：一般需與激素合用，遠期療效優於單用糖皮質激素，但需達到一定的累積量。
A.環磷酰胺：通常與糖皮質激素合用，主要用於狼瘡性腎炎的治療，環磷酰胺並用激素治療24個月的療效顯著優於單用激素者，常用量為每天1～2.5mg/kg或每次0.2g靜脈註射，每周2～3次。近年來，環磷酰胺沖擊療法(即環磷酰胺0.8～1.2g，加入液體中靜脈滴註，每3～4周1次)，對減少腎組織纖維化有一定作用，被認為是穩定腎功能和防止腎功能衰竭的一種十分有效的方法。
B.苯丁酸氮芥(瘤可寧)：對系統性紅斑狼瘡的療效雖較環磷酰胺差，但其對骨髓的抑制和生發上皮的破壞以及脫發均較環磷酰胺為輕。因此，有時與激素合用治療狼瘡性腎炎，常用量為每天0.1mg/kg，總量達400mg時即應減量或停服，維持量為每天0.02mg/kg。
C.硫唑嘌呤：硫唑嘌呤對系統性紅斑狼瘡無肯定療效，但與激素合用時對狼瘡性腎炎有一定的協同作用，常用量為每天1～1.5mg/kg。
D.長春新堿：激素對系統性紅斑狼瘡伴發的頑固性血小板減少性紫癜，其遠期療效並不滿意，而切脾治療又有一定的風險。近年有人應用靜脈註射長春新堿療法替代切脾治療。
E.環孢素A：環孢素A是一種真菌性的環狀多肽，能幹擾阿地白介素(白介素-2)的釋放和抑制T淋巴細胞的活化，故已廣泛用於器官移植和自身免疫性疾病的治療。由於其價格昂貴且有一定的腎毒性，故目前主要用於經其他藥物治療無效的系統性紅斑狼瘡患者，初始劑量以每天3～3.5mg/kg，分1～2次口服，如經4～8周無效，則可每間隔1～2個月，每天增加0.5～1mg/kg。最大劑量為每天5mg/kg。
F.甲氨蝶呤(MTX)：在彌漫性狼瘡腦病時甲氨蝶呤5～10mg加地塞米松5～10mg鞘內註射，可取得滿意療效。
G.驍悉：體內水解為黴酚酸脂，可抑制嘌呤代謝途徑中的次黃嘌呤核苷酸脫氫酶，具有抗T和B細胞增殖的作用，對於難治性蛋白尿、腎病綜合征，以及當激素或環孢素A減量或停用時出現腎功能減退，均可應用。
H.來氟米特(愛若華：為異噁唑類免疫抑制劑，其作用機理主要是抑制二氫乳清酸脫氫酶的活性，從而影響活化淋巴細胞的嘧啶合成。
③抗瘧藥：氯喹0.25g，1次/d口服，或羥氯唑0.2g，1～2次/d，因兩者均有抗光敏和穩定溶酶體膜的作用，所以對系統性紅斑狼瘡引起的皮膚損害及肌肉關節癥狀十分有效，也是治療盤狀狼瘡的主要藥物之一。其主要的副作用包括視網膜病變、心肌損害，故在用藥期間註意查眼部及監測心電圖。
④大劑量靜脈輸註免疫球蛋白：每天300～400mg/kg，連續3～5天，個別病人可用至1周，對於嚴重的血小板減少，或重癥狼瘡合並感染的患者，較適用。其主要作用機制為：抑制Fc受體介導的單核網狀內皮系統的破壞作用;抗獨特型抗體作用;調節Th1/Th2以及一些細胞因子如IL-1的分泌。副作用：偶有發熱、皮疹、低血壓或一過性腎功能受損。
⑤細胞因子：細胞因子受體及其拮抗劑和單克隆抗體的治療目前正在試驗階段，其為系統性紅斑狼瘡的治療提供瞭新的經驗。
⑥血漿置換與免疫吸附法：對危害生命的系統性紅斑狼瘡、暴發型狼瘡、急進性狼瘡腎炎、迅速發展的腎病綜合征、高度免疫活動者，或對激素免疫抑制劑治療無效、或有應用禁忌者可考慮。方法：每次置換血漿40ml/kg，每周3次，共2～6周，同時需應用免疫抑制劑。
⑦血幹細胞移植：造血幹細胞移植的免疫重建能使機體的免疫系統重新識別自身抗原，並通過負選擇而產生免疫耐受，使自身免疫現象得以控制，目前也正處於臨床試驗階段。
⑧性激素：達那唑(丹那唑)是一種弱的雄激素，對治療狼瘡性血小板減少有效。主要副作用是陰道炎、月經不調。
⑨對癥治療：當腎臟受累發生高血壓時，應給予適當降壓或糾正繼發於腎功能不全所致的水及電解質紊亂。出現尿毒癥時應用血液透析療法。當發生抽風、腦神經麻痹及精神失常時，在全身治療的基礎上，尚需應用解痙劑和營養神經藥如 苯巴比妥(魯米那)、B族維生素類等。有嚴重心力衰竭時，可給予適量的洋地黃、血管擴張藥物以協同激素治療控制心衰。有繼發感染時，應及時選用抗原性最小的抗生素進行控制。與其他自身免疫病如橋本甲狀腺炎、甲亢、糖尿病等重疊時，均應對其重疊的疾病進行適當治療。
⑩局部治療：
A.皮損的治療同盤狀狼瘡。
B.眼部病變：除用激素或免疫抑制劑進行全身治療外，尚可用可的松眼藥水局部點滴或用激素作球後或結膜囊內註射，暫時控制癥狀。
(二)預後
病人的存活時間取決於受累的臟器及其受累的程度，但大多數病人經及時合理的治療後可存活10年以上，死亡的原因多數為感染，其次為腎功能衰竭、中樞神經系統病變及心力衰竭。
近年來由於診斷技術和治療技術及方法的不斷進步，許多患者得到瞭早期診斷和積極有效的治療，預後大為改觀。5年生存率由20世紀70年代的70.9%上升到94%，10年生存率亦在82%～90%以上。系統性紅斑狼瘡的死亡病例中，合並感染、腎功能衰竭、中樞神經病變約各占1/3。由於系統性紅斑狼瘡長期應用激素和免疫抑制劑治療，近年報告死於感染者有上升趨勢。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼系統性紅斑狼瘡的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢1.血常規及血沉 最常見的是不同程度的貧血，多為正細胞正色素性貧血，少數為溶血性貧血，有抗紅細胞性抗體，約15%病人Coomb試驗陽性。白細胞多在(2.0～4.0)×109/L，其中中性粒細胞或淋巴細胞降低。淋巴細胞降低與SLE的活動性有明顯關系。有繼發感染時，白細胞可升高。若無感染，即使高熱也無白細胞升高。1/3的病人有輕度血小板下降。活動期血沉多增速。
2.尿常規 可有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿或膿尿。
3.生化檢查 可有轉氨酶升高，濁度試驗異常。當有腎功能不全時，BUN、肌酐可升高。然而蛋白電泳多示有γ球蛋白升高，此種改變通常與病情活動性平行，可隨著病情好轉而降低，因此也可作為病情動態觀察的一項指標。
4.免疫學檢查
(1)狼瘡細胞：即LE細胞，是由於病人血清中存在的抗核蛋白抗體作用於已受損的細胞核，使核蛋白發生變化，形成圓形的無結構的均勻體，該均勻體被中性粒細胞吞噬即形成LE細胞。用瑞氏染色，可見在1個較大的粒細胞中含有1個圓形無結構的煙霧狀紫紅色均勻體，並將中性粒細胞的核擠到一邊。若該種均勻體未被吞噬，而被許多中性粒細胞所包圍，則可形成所謂的“玫瑰花結”。該試驗方法為取病人血液使其凝固，在37℃保溫2h，搗碎血塊，離心沉淀，取淡黃色上層白細胞塗片進行瑞氏染色，在光學顯微鏡下檢查。此法陽性率為50%～80%，其陽性率與檢查時間、次數、是否經過治療等有關。通常在病情活動期及晚期陽性率較高，應多次進行，甚至需要幾十次檢查才能發現LE細胞。LE細胞對SLE的診斷並無特異性，還可見於皮肌炎、硬皮病、類風濕關節炎、急性白血病等。由於方法繁雜，受檢查人個體影響和藥物影響且陽性率較低，日益不為人們所采用。目前采用簡便可靠的抗核抗體代之，兩者具有同等的臨床意義。
(2)抗核抗體譜：①抗核抗體(ANA)：是對各種細胞核成分抗體的總稱。SLE的ANA陽性率高達95%，其滴定度較高，大於1∶80的ANA對SLE的診斷意義大。ANA對SLE也無特異性，也可見於其他結締組織病，如硬皮病、舍格倫綜合征等，但其陽性率和滴定度較低。周邊型及均質型多見於SLE，有一定診斷意義。②抗dsDNA抗體，對SLE特異性高，陽性率為50%～80%，抗體效價隨病情緩解而下降。③抗Sm抗體，特異性高，SLE病人的陽性率是20%～30%。本抗體與SLE活動性無關。④其他自身抗體，抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗組蛋白抗體等，均可出現陽性。SLE可出現的多種自身抗體。
(3)抗磷脂抗體包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、生物學假陽性反應物(即假陽性的梅毒試驗)，均針對基本上相同的磷脂抗原。抗體在血管內能抑制血凝，但有此抗體的患者不但無出血傾向，反而容易發生動脈與靜脈的血栓形成，此外也常發生習慣性流產與血小板減少癥。以上諸癥狀及抗磷脂抗體共同構成抗磷脂綜合征。
(4)SLE其他自身抗體：針對紅細胞膜抗原的抗體出現抗人球蛋白試驗陽性，還有抗粒細胞抗體、抗血小板抗體和抗淋巴細胞抗體。對高爾基體、核糖體的抗體，針對細胞框架成分、微纖維等的抗體。約1/3的病例類風濕因子陽性。
(5)免疫球蛋白：多數病人IgG、IgM升高，這是體內存在多種自身抗體造成的。
(6)補體：半數病人有低補體血癥。血清總補體(CH50)，C3含量降低，可間接反映循環免疫復合物含量增加，與病情活動有關。補體分解物C3a，C5a增加也代表病情活動。檢測循環免疫復合物方法甚多，但無一令人滿意者。
1.免疫病理檢查
(1)腎穿刺活組織檢查：本方法所提供的病理診斷對治療狼瘡性腎炎和估計預後有價值。至少應包括光鏡、熒光鏡檢查，必要時可用電鏡檢查。用免疫組化方法可鑒定淋巴細胞的亞型及沉積物的成分。
(2)皮膚狼瘡帶試驗：用直接免疫熒光技術檢查病人的皮膚，在表皮與真皮交界處出現一條局限性免疫球蛋白沉淀帶，呈黃綠色，為免疫球蛋白(主要為IgG)與補體在表皮真皮交界處的結合物。SLE病人陽性率為50%～70%。如從病損部位取材，則多種皮膚病均為陽性，故應自暴露部位正常皮膚取材，以提高本試驗的特異性。在治療中，免疫熒光帶可隨著病情的緩解而消失，因此可用此作為判斷療效的指標之一。
2.X線檢查 胸部X線檢查以間質性肺炎改變為主，兩肺下野有小片狀炎性陰影和盤狀肺不張，胸腔積液等，以及由心肌炎引起的普遍性心臟擴大和心包積液。
臨床上註意與以下疾病鑒別：
1.皮肌炎 也可表現為面部紅斑，甚至表現為面部蝶形紅斑、肌無力、肌痛，但多數病例有血肌酶升高，肌肉活檢有特異性炎癥。
2.類風濕關節炎 RF陽性，補體水平正常或升高，抗ds-DNA抗體陰性及抗Sm抗體陰性，且X線骨關節特征性變化與SLE不同。
3.結節性多動脈炎 臨床表現也是變化多端、多系統損害，但其自身抗體檢查多為陰性，組織病理改變也與SLE顯著不同。
4.混合結締組織病隻有多系統損害的特征，但少有中樞神經系統、腎臟及心臟損害，手和面部皮損具有硬皮病改變的特征，RNP抗體滴度顯著升高(>1∶500)，病程長，對激素治療特別敏感，預後也好。
1.過敏 本病易發生藥物過敏，且表現較重，一旦過敏則不容易逆轉或病情惡化，有時疾病處於相對穩定期，接受致敏的藥物即可引起病情急性發作如持續性高熱等，容易引起過敏的藥物常見者有：青黴素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等，故狼瘡病人禁用以上藥物。
部分病例對一些食品容易發生過敏，對病情的危害性與上述藥物基本相似。特別是對動物性肉食容易發生過敏。如狗肉、馬肉、羊肉等，故應告誡患者謹慎食用，以免惡化病情。
2.感染 是常見的並發癥，也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑制劑、尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關。肺炎、腎盂腎炎及敗血癥是最常見的並發癥。致病菌可為金黃色葡萄球菌、奴卡菌、大腸桿菌、變形桿菌、結核菌、隱球菌及病毒等。