(一)發病原因
本病病因不明，患者傢族中本病發生率明顯較高，傢族成員中高γ球蛋白血癥發病亦較高，這提示本病發病與遺傳因素有關。在遺傳因素的基礎上，由某些外因(日光、紫外線照射)和內因(精神受刺激、心理嚴重障礙)的作用下，通過神經免疫內分泌網絡，導致自身組織細胞抗原性發生改變，最終發生免疫反應而致病。
(二)發病機制
1.亞急性皮膚紅斑狼瘡的發病機制是，多因素所致人體免疫異常,引起皮膚局限或播散性病理損害。
2.組織病理 本病皮損的病理改變和盤狀紅斑狼瘡有很多相同之處，但很少有毛囊栓形成和角化過度，細胞浸潤的深度也較輕，單核細胞浸潤通常僅限於真皮上2/3的血管周圍及附屬器周圍。最特征性的改變位於表皮基底層，表現為基底細胞喪失瞭正常的結構和正常排列方向，在基底細胞間或細胞內形成水腫及空泡，表皮-真皮交界處由於單核細胞浸潤而造成部分閉塞。表皮基底細胞層的這種空泡變性十分明顯，有時可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素轉化受阻，可導致表皮下巨噬細胞內黑色素沉著。90%的盤狀紅斑狼瘡病人皮膚活檢免疫熒光檢查發現，在表皮-真皮交界處有免疫球蛋白的沉著，而亞急性皮膚紅斑狼瘡病人，其表皮-真皮交界處有免疫球蛋白沉積者僅占40%。
本病皮損為廣泛性、對稱性分佈，常累及肩關節、上肢伸側面、上背部和頸部。皮損開始為小紅斑性、輕度脫屑性丘疹，兩個形狀相同的皮損可融合成一個較大的皮損。這種紅斑性丘疹可發展為表面脫屑的丘疹鱗屑形皮損，也可向周圍擴散形成環狀皮疹，然後融合成多發性環狀外形。偶爾同一個病人可出現上述兩型皮損，但多以一種為主，常融合形成較大的皮損。在環狀皮損中心常見有帶灰色的色素脫失、毛細血管擴張和淺表性鱗屑，其周圍繞以紅斑。這些皮損的邊緣偶爾出現小水泡，這是由於嚴重的表皮基底細胞層病變引起表皮分離所致。皮損消退後，仍然可有色素脫失和毛細血管擴張。色素脫失常持續數月而最後消失，毛細血管擴張可長期存在(圖1，2，3)。
總之，本病和盤狀紅斑狼瘡具有共同的臨床特征而又有明顯的差別。本病為非瘢痕形成，其脫屑和毛囊栓形成較輕，持續時間較短，分佈較廣，皮損有融合的傾向，可形成較大的皮損區，其色素改變有時很突出，急性炎癥消退後色素消失可持續數月，但不伴有真皮萎縮，為可逆性改變。半數以上病例有彌漫性非瘢痕形成性脫發，且對光敏感較盤狀紅斑狼瘡更為常見。約40%的病人可發生軟腭黏膜損害，這種改變在具有明顯系統性表現者尤為多見;約1/5病例出現網狀青斑和甲周毛細血管改變;約1/5病例可發生盤狀紅斑狼瘡的瘢痕形成性皮損，這些皮損常位於頭皮，並且可發生在SCLE出現前許多年。幾乎所有的病人都有輕度的系統性表現，最常見的有關節痛、原因不明的發熱和全身不適，很少有嚴重的中樞神經系統損害。
根據本病皮損具有非固定性、淺表性、非瘢痕性以及惡化和緩解交替發生的特征，無慢性盤狀紅斑狼瘡所特有的固定性及慢性瘢痕形成特征，也無系統性紅斑狼瘡嚴重多系統損害的特征，如中樞神經系統病變，腎臟病變，結合表皮基底細胞層特征性病理改變等，在臨床上即可基本確診。再參考有關實驗室檢查，如熒光ANA陽性，抗SSA、SSB抗體陽性，以及HLA-DR3或HLA-B8陽性，即可診斷為SCIE。
約40%的病人可發生軟腭黏膜損害，這種改變在具有明顯系統性表現者尤為多見;約1/5病例出現網狀青斑和甲周毛細血管改變;最常見的有關節痛、原因不明的發熱和全身不適。