(一)發病原因
本病的病因仍未確定,一般認為可能與造血系統疾病或感染有關。多數學者認為本病的發生與微生物感染尤其是病毒感染有關,曾有合並急性EB病毒感染的報道,亦有人認為本病與惡性組織細胞增生病有許多相似之處,認為可能是一個變異型,即病變范圍主要表現在皮膚的惡性組織細胞增生病。
(二)發病機制
發病機制還不明確。
1.有人運用T淋巴細胞重組技術觀察到患者皮下損害中出現大量良性T淋巴細胞,認為本病可能是以T淋巴細胞增生為基礎的反應性疾病,或者本身就是T淋巴細胞疾病。結節性脂膜炎、組織細胞吞噬性脂膜炎。惡性組織細胞增生癥,三者有著較為相似的臨床癥狀,,病理均表現為組織細胞增殖、侵襲和吞噬,僅程度不同而已,三者之間的關系以及是否可以將其視為譜狀分佈的一組疾病,尚待今後進一步研究。
2.為小葉性脂膜伴有灶性脂肪壞死,浸潤的細胞除淋巴細胞外,可見形態上分化良好的組織細胞,但具有明顯的吞噬活力,其胞質內可見被吞噬的紅細胞、白細胞及血小板碎片,形成所謂的“豆袋狀”細胞,具有特征性。此種吞噬細胞還可見於淋巴結、肝、脾、骨髓等內臟組織中。
早期表現為反復發作的觸痛性皮下結節或斑塊,小似黃豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,表面呈淡紅或淺褐色,可有鱗屑,自覺疼痛或壓痛。可發生壞死和潰瘍,皮膚損害可任發全身各處,主要分佈於腹部及下肢和臀部,亦可見於面頸、軀幹等處,稍後可出現紫斑或口腔黏膜糜爛或潰瘍,與Weber-Christian病的損害極為相似。系統性損害為常伴癥狀,可有肝脾及淋巴結腫大,出現黃疸、漿膜炎、關節痛,病程中常伴有發熱,多為高熱,可引起全血細胞減少,肝腎功能障礙,待發展後期損害嚴重時,可肝、腎功衰竭,形成彌漫性血管內凝血(DIC)和外周出血,包括消化道、呼吸系統及泌尿系統出血,常因多系統衰竭而死亡。
多見於下肢的觸痛性皮下結節,伴有發熱、肝脾腫大、全血細胞減少,組織學上可見具有吞噬活性的“豆袋狀”細胞,可以確診。
1.去除感染病灶,註意衛生,加強身體鍛煉,提高自身免疫功能。
2.生活規律,勞逸結合,心情舒暢,避免強烈精神刺激。
3.加強營養,禁食生冷。
4.早期診斷,早期治療。
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中藥材查詢組織細胞吞噬性脂膜炎西醫治療方法(一)治療
尚無良好治療辦法,總的療效不滿意。皮質激素療效不顯著,早期可控制癥狀,但易復發。環孢素A對本病有一定療效,可單獨使用,亦可聯合皮質激素沖擊療法或CHOP化療方案,可使病情得到一定改善。有報道脾切除可達到短期改善的目的。
(二)預後
病程可持續6個月~10年,預後不良。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼組織細胞吞噬性脂膜炎的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢本病後期有內臟受累,全血細胞減少,出現皮膚紫癜或瘀斑、肝脾腫大、肝腎功能衰竭、終末性內臟出血、彌漫性血管內凝血、感染等而引起死亡。