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節段性透明性血管炎

節段性透明性血管炎介紹

  節段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在兩下肢細小血管病變基礎上發生多形性皮膚損害,愈後遺留萎縮性瘢痕的血管炎疾病。


原因

  (一)發病原因

  本病病因不明, 仍有異議。可能是免疫反應引起的毛細血管炎。

  (二)發病機制

  可能與免疫異常有關。由於在組織病變中很少有中性粒細胞浸潤和核塵,故與白細胞碎裂性血管炎不同。

  真皮毛細血管內皮細胞增生,皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生,管壁因嗜酸性物質沉積而增厚,管腔內透明血栓形成,血管周圍紅細胞漏出,以淋巴細胞浸潤為主,偶見中性粒細胞及核塵。表皮棘層細胞輕度肥厚,或空泡變性及壞死。


症狀

節段性透明性血管炎早期癥狀有哪些?

  本病損害首先見於兩側小腿下部,特別是內外踝及其周圍,而後緩慢地向上至膝關節上部,下至足背、趾端及足底。原發損害為針頭大的鮮紅色瘀點,呈環狀分佈或密集如指頭大的斑片,其中央部分瘀點逐漸成暗紫紅色瘀斑,進一步結成黑痂,有時較厚,其周圍為灰白色皰壁松弛的水皰,痂下為綠豆至黃豆大小不等、形狀不規則、邊緣不整齊的潰瘍。在淤紫時疼痛最甚,並可呈抽搐狀。有時僅為淡紅色局限性隆起,疼痛及壓痛亦較顯著。潰瘍愈合緩慢,遺留淡黃色萎縮性瘢痕,或僅為淡黃色色素沉著斑,同時在其間散在少許白色萎縮性瘢痕。潰瘍以小腿下部和內外踝部為主。病程為慢性,反復發作,病期長者有5年以上。約半數患者在小腿發病1~3年後於兩大腿下部發生網狀青斑,並於冬天或寒冷時出現,溫暖時及夏天消失,但不發展為器質性病變。在小腿損害治愈後,網狀青斑並不隨之消失。

  主要依據臨床表現及組織病理檢查確診。


飲食保健

節段性透明性血管炎吃什麼好?

護理

節段性透明性血管炎應該如何護理?

 


治療

節段性透明性血管炎治療前的註意事項?

  早診斷,早治療,盡可能尋找病原,進行對因治療。

保健品查詢節段性透明性血管炎中醫治療方法

  中藥生地40g加山藥10g煎服,每天1帖。

中藥材查詢節段性透明性血管炎西醫治療方法

  (一)治療

  1.口服雷公藤制劑,如雷公藤總苷(雷公藤多苷片)20mg,2~3次/d。

  2.嚴重時可口服潑尼松0.6~1.2mg/(kg·d)。

  3.若疼痛不止,可口服雙嘧達莫(潘生丁)25mg和腸溶阿司匹林0.3g,2次/d;或並用維生素E 50~100mg,口服3次/d。

  (二)預後

  病程為慢性,反復發作,但不發展為器質性病變。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼節段性透明性血管炎的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

節段性透明性血管炎應該做哪些檢查?

  一般無陽性發現。

  組織病理:表皮萎縮,表皮及真皮上層可見V形壞死區。血管壁增厚,管壁及管腔內纖維蛋白樣物質沉積,管腔部分或完全閉塞,紅細胞外溢。管周有淋巴細胞和組織細胞浸潤。


鑑別

節段性透明性血管炎容易與哪些疾病混淆?

  註意與網狀青斑相鑒別。


並發症

節段性透明性血管炎可以並發哪些疾病?

  皮損病變吸收後,其下組織可萎縮成為白色萎縮性瘢痕。


參考資料

維基百科: 節段性透明性血管炎

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